Ασθένεια ασημένιου κόκκου

ο Ασθένεια ασημένιου κόκκου είναι μια νευροεκφυλιστική άνοια παρόμοια με τη νόσο του Αλτσχάιμερ. Σε αυτήν την ασθένεια ειδικότερα, οι πρωτεΐνες tau εναποτίθενται στο λεμφατικό σύστημα. Η προηγουμένως ανίατη ασθένεια αντιμετωπίζεται επί του παρόντος κυρίως υποστηρικτικά.

Τι χαρακτηρίζει τη νόσο του αργύρου;

Η οριστική διάγνωση μπορεί συνήθως να γίνει μόνο μετά το θάνατο. Σε διαδικασίες επιμετάλλωσης αργύρου, κατά τη διάρκεια της νεκροψίας μετά τη σφαγή, η διάγνωση μπορεί να γίνει από κόκκους αργύρου συγκεκριμένου σχήματος.
© Anke Thomass - stock.adobe.com

Σύμφωνα με το Ασθένεια ασημένιου κόκκου Το φάρμακο κατανοεί μια εκφυλιστική ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος. Είναι ένας τύπος άνοιας γήρατος που εστιάζει στο σύστημα του άκρου. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά τον 21ο αιώνα από τους Γερμανούς νευροανατομιστές H. και E. Braak. Κατά κανόνα, η ασθένεια δεν εμφανίζεται μέχρι την ηλικία των 80 ετών.

Η κλινική εικόνα είναι παρόμοια με αυτή της νόσου του Αλτσχάιμερ και σχετίζεται με εναποθέσεις στον εγκέφαλο. Προς το παρόν συζητείται ακόμη εάν η ασθένεια των ασημένιων κόκκων πρέπει να θεωρηθεί ως ανεξάρτητη ασθένεια ή αν αντιστοιχεί σε μια ειδική μορφή του Αλτσχάιμερ. Οι κεντρικές νευρικές συστηματικές εναποθέσεις της νόσου του αργύρου γίνονται ορατές με μια ιστολογική διαδικασία επιμετάλλωσης αργύρου, η οποία είναι επίσης γνωστή ως αργυροφιλία.

Αυτή η διαδικασία είναι εν μέρει υπεύθυνη για το όνομα της νόσου. Η ασθένεια ταξινομείται ως μία από τις λεγόμενες Taupathias, καθώς οι χαρακτηριστικές εναποθέσεις αντιστοιχούν σε βιοχημικά ανώμαλα φωσφορυλιωμένες πρωτεΐνες tau.

αιτίες

Μέχρι στιγμής, η αιτία των περισσότερων ταυπαθητικών είναι ακόμα άγνωστη. Η ιατρική σήμερα έχει κληρονομική βάση στην οποία μεταδίδονται ορισμένες γονιδιακές μεταλλάξεις. Αν και τα αίτια της νόσου δεν έχουν ακόμη ερευνηθεί επαρκώς, τουλάχιστον οι θεωρίες σχετικά με την αιτία της νόσου βρίσκονται επί του παρόντος στο δωμάτιο. Για παράδειγμα, το αλληλόμορφο ε4 της απολιποπρωτεΐνης Ε πιθανότατα παίζει αυξημένο ρόλο στη νόσο του αργύρου.

Η απολιποπρωτεΐνη Ε είναι συστατικό πολλών λιποπρωτεϊνών και, από γενετική άποψη, βρίσκεται στο χρωμόσωμα 19. Τα τρία διαφορετικά αλληλόμορφα της απολιποπρωτεΐνης Ε διαφέρουν σε ένα μόνο αμινοξύ. Η μετάλλαξη αυτών των αλληλόμορφων έχει ήδη αναγνωριστεί ως η γενετική αιτία κληρονομικών ασθενειών όπως το Αλτσχάιμερ ή η αθηροσκλήρωση.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Οι αλλαγές στην προσωπικότητα, τα προβλήματα συμπεριφοράς και τα γνωστικά ελλείμματα θεωρούνται πρώιμα συμπτώματα της νόσου των αργυρών κόκκων. Πάνω απ 'όλα, τα προβλήματα συμπεριφοράς και οι αλλαγές στην προσωπικότητα περιλαμβάνουν εκρήξεις θυμού και ελάχιστα κατανοητή κοινωνική συμπεριφορά. Μπορούν επίσης να εμφανιστούν τρόμοι και ανησυχία. Οι γνωστικές ανωμαλίες συνήθως επιδεινώνονται στην επόμενη πορεία.

Οι διαταραχές του λόγου είναι συχνά ένα από τα συμπτώματα της νόσου. Ήδη στην αρχή της νόσου, αποθέσεις σε σχήμα ατράκτου εμφανίζονται στους μετωπιαίους και κροταφικούς λοβούς του εγκεφάλου. Συνήθως εμφανίζονται ως εγκλείσματα τεσσάρων έως εννέα μm στις διαδικασίες των νευρικών κυττάρων ή στα ολιγοδενδρογλία. Λόγω αυτών των συμπερασμάτων, η διεξαγωγή διέγερσης καθυστερεί σοβαρά ή σχεδόν δεν λαμβάνει χώρα καθόλου. Η μνήμη και η ψυχή χάνουν σταδιακά τη λειτουργία τους. Συνήθως οι τυπικές αλλοιώσεις του Αλτσχάιμερ μπορούν να βρεθούν στον εγκέφαλο εκτός από τους «κόκκους αργύρου».

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η νόσος των ασημένιων κόκκων είναι μια εξαιρετικά νεαρή και ελάχιστα ερευνημένη ασθένεια. Αυτό κάνει τη διάγνωση πιο δύσκολη. Η οριστική διάγνωση μπορεί συνήθως να γίνει μόνο μετά το θάνατο. Σε διαδικασίες επιμετάλλωσης αργύρου, κατά τη διάρκεια της νεκροψίας μετά τη σφαγή, η διάγνωση μπορεί να γίνει από κόκκους αργύρου συγκεκριμένου σχήματος.

Συνήθως, οι ασθενείς με νόσο αργύρου διαγιγνώσκονται με νευροεκφυλιστική νόσο στη ζωή. Η διαφορική διάγνωση δύσκολα μπορεί να γίνει. Οι ασημένιοι κόκκοι μπορούν επίσης να εμφανιστούν σε συνδυασμό με το Αλτσχάιμερ. Στο πλαίσιο της νόσου του αργύρου, παρατηρούνται επίσης εγκεφαλικές αλλοιώσεις που είναι χαρακτηριστικές του Αλτσχάιμερ. Δεδομένου ότι δεν είναι ακόμη σαφές εάν η νόσος των ασημένιων κόκκων αντιστοιχεί στην πραγματικότητα σε μια ανεξάρτητη ασθένεια ή πιθανώς σε μια ειδική μορφή του Alzheimer, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται συχνότερα με Αλτσχάιμερ κατά τη διάρκεια της ζωής τους.

Η πορεία της νόσου αργύρου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη θέση των αποθέσεων πρωτεΐνης.Στην ασθένεια του Alzheimer, θεωρείται ότι η έγκαιρη διάγνωση έχει θετική επίδραση στην πορεία. Εάν η νόσος του αργύρου αντιστοιχεί σε μια ειδική μορφή του Αλτσχάιμερ, αυτό θα μπορούσε επίσης να ισχύει για αυτήν την ασθένεια.

Επιπλοκές

Κατά κανόνα, η αιτία της νόσου του αργύρου δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί. Για αυτόν τον λόγο, μόνο τα συμπτώματα και τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας μπορούν να περιοριστούν, έτσι ώστε στις περισσότερες περιπτώσεις οι ασθενείς εξαρτώνται από τη δια βίου θεραπεία. Τα παιδιά ειδικότερα υποφέρουν από σοβαρά προβλήματα συμπεριφοράς με τη νόσο του ασημιού.

Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένο συντονισμό και συγκέντρωση, η οποία μπορεί επίσης να έχει αρνητικό αντίκτυπο στην απόδοση στο σχολείο. Πολλοί ασθενείς υποφέρουν από αβάσιμες εκρήξεις θυμού ή από έντονο ερεθισμό. Άλλα ψυχολογικά παράπονα ή κατάθλιψη μπορεί επίσης να εμφανιστούν με τη νόσο του ασημιού.

Οι περισσότεροι από αυτούς πάσχουν επίσης από τρόμο και εσωτερική ανησυχία. Διαταραχές ομιλίας ή δυσκολίες στην κατάποση μπορεί επίσης να προκύψουν ως αποτέλεσμα της νόσου και να έχουν αρνητική επίδραση στην καθημερινή ζωή και την ποιότητα ζωής του ενδιαφερόμενου. Πολλοί ασθενείς πάσχουν επίσης από απώλεια μνήμης και προβλήματα ψυχικής υγείας.

Κατά κανόνα, τα συμπτώματα επιδεινώνονται καθώς εξελίσσεται η ασθένεια. Η θεραπεία πραγματοποιείται με τη βοήθεια φαρμάκων και διαφόρων θεραπειών. Δεν υπάρχουν ιδιαίτερες επιπλοκές. Ωστόσο, δεν υπάρχει εντελώς θετική πορεία της νόσου.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Η νόσος των ασημένιων κόκκων πρέπει πάντα να αντιμετωπίζεται από γιατρό. Μόνο η θεραπεία μπορεί να αποτρέψει περαιτέρω επιπλοκές και παράπονα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ωστόσο, το προσβεβλημένο άτομο εξαρτάται από τη δια βίου θεραπεία, καθώς η νόσος του αργύρου δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως.

Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν το άτομο που πάσχει εμφανίζει σημάδια άνοιας. Επιπλέον, η επιθετικότητα και η δυσαρέσκεια μπορούν να γίνουν ορατά. Υποφέρουν από ανησυχία και τρόμο και δυσκολεύονται να μιλήσουν. Συχνά όσοι πάσχουν από τη νόσο των ασημένιων σιτηρών δεν αναγνωρίζουν ούτε γνωστούς ανθρώπους και φωνές ή δεν μπορούν να τους εκχωρήσουν σωστά. Εάν εμφανιστούν αυτά τα συμπτώματα, ο γιατρός πρέπει να συμβουλευτεί σε κάθε περίπτωση. Επίσης, τα προβλήματα με τη μνήμη στα γηρατειά μπορούν να υποδηλώσουν τη νόσο του ασημιού.

Η διάγνωση της νόσου μπορεί να γίνει από έναν γενικό ιατρό. Η περαιτέρω θεραπεία εξαρτάται από τα ακριβή συμπτώματα και τη σοβαρότητά τους, αν και δεν είναι δυνατή η πλήρης επούλωση.

Θεραπεία & Θεραπεία

Μέχρι στιγμής δεν υπάρχει αιτιώδης θεραπεία κατά της νόσου του αργύρου. Οι συμπτωματικές θεραπείες αποδεικνύονται επίσης δύσκολες. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα όσον αφορά την προοδευτική απώλεια γνωστικών ικανοτήτων. Η θεραπευτική προσέγγιση για τη νόσο των ασημένιων κόκκων είναι πάνω από όλα υποστηρικτική. Η θεραπεία αποσκοπεί στην ανακούφιση των συμπτωμάτων προκειμένου να καταστήσει τη ζωή του ατόμου που επηρεάζεται και των συγγενών του πιο ανεκτή. Ο στόχος είναι να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής, αλλά η ασθένεια δεν είναι ιάσιμη.

Η πορεία της νόσου δεν μπορεί επίσης να σταματήσει. Η απώλεια των γνωστικών ικανοτήτων συχνά αντισταθμίζεται με τη γνωστική εκπαίδευση. Σε ασθένειες όπως το Αλτσχάιμερ, αυτό μπορεί τουλάχιστον να καθυστερήσει τη γνωστική εξασθένηση. Στα αρχικά στάδια της νόσου, οι στρατηγικές αποζημίωσης μπορεί να χρησιμεύσουν για την αντιστάθμιση ορισμένων ελλειμμάτων. Ανάλογα με την περιοχή του εκφυλισμού, μπορεί να πραγματοποιηθεί εργασιακή θεραπεία, λογοθεραπεία και φυσιοθεραπεία.

Ποιες στρατηγικές αντιστάθμισης μαθαίνονται εξαρτάται από τη θέση των εναποθέσεων πρωτεΐνης. Συχνά χορηγούνται επίσης φάρμακα κατά της άνοιας, αντικαταθλιπτικά και νευροληπτικά. Οι εκρήξεις βίας και ταραχών του ασθενούς μπορεί να χρειαστεί να μετριαστούν με τη χορήγηση χαλαρωτικών φαρμάκων. Οι νευροπροστατευτικές ουσίες βρίσκονται επί του παρόντος υπό έρευνα και στο μέλλον μπορεί να χρησιμεύσουν για τη διατήρηση του νευρικού συστημικού ιστού.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα κατά των διαταραχών της μνήμης και της λήθης

πρόληψη

Οι νευροεκφυλιστικές ασθένειες όπως η νόσος του αργύρου δεν είναι πιθανό να προληφθούν. Ορισμένες μελέτες προτείνουν υγιεινό τρόπο ζωής, δραστηριότητα και ψυχική εκπαίδευση για την πρόληψη των ασθενειών που σχετίζονται με το Αλτσχάιμερ και το Αλτσχάιμερ. Ωστόσο, η αποτελεσματικότητα αυτών των στρατηγικών πρόληψης παραμένει αμφιλεγόμενη.

Μετέπειτα φροντίδα

Δεδομένου ότι η ασθένεια των κόκκων αργύρου είναι μια ανίατη ασθένεια, οι πάσχοντες έχουν συνήθως πολύ λίγα και μόνο πολύ περιορισμένα μέτρα μετά τη φροντίδα. Ως εκ τούτου, ένας γιατρός θα πρέπει να επικοινωνήσει με τα πρώτα συμπτώματα ή σημεία αυτής της ασθένειας, έτσι ώστε να μην υπάρχουν άλλα συμπτώματα ή επιπλοκές στην περαιτέρω πορεία. Δεν μπορεί να υπάρξει ανεξάρτητη θεραπεία.

Όσο νωρίτερα ζητηθεί η γνώμη ενός γιατρού στην περίπτωση της νόσου του αργύρου, τόσο καλύτερη είναι η περαιτέρω πορεία της νόσου. Σε πολλές περιπτώσεις τα συμπτώματα της νόσου μπορούν να περιοριστούν με τη βοήθεια διαφόρων φαρμάκων. Ο ενδιαφερόμενος πρέπει πάντα να προσέχει τη σωστή δοσολογία και την τακτική λήψη του φαρμάκου. Εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις ή είστε ασαφείς, συνιστάται να επικοινωνήσετε με έναν γιατρό.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα μέτρα φυσικοθεραπείας είναι επίσης πολύ χρήσιμα για τον περιορισμό των συμπτωμάτων. Πολλές από τις ασκήσεις μπορούν επίσης να επαναληφθούν στο σπίτι για να επιταχυνθεί η ανάκαμψη. Κατά κανόνα, η νόσος του αργύρου δεν μειώνει το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς, αν και η περαιτέρω πορεία εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη σοβαρότητα της νόσου.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Δεδομένου ότι η νόσος των ασημένιων κόκκων χαρακτηρίζεται από προοδευτική απώλεια μνήμης, οι ασθενείς υποφέρουν από αυξανόμενες περικοπές στην ποιότητα ζωής τους. Πρώτα απ 'όλα, οι πληγέντες θα πρέπει να αποδεχτούν ότι πρόκειται για μια ασθένεια που προηγουμένως ήταν ανίατη. Αντ 'αυτού, μπορούν να ληφθούν ενεργά μέτρα για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και την αναβολή σημαντικών περιορισμών στην καθημερινή ζωή.

Για παράδειγμα, οι ασθενείς μπορούν να εκπαιδεύσουν ενεργά τη μνήμη τους, για παράδειγμα με κατάλληλες ασκήσεις ή παιχνίδια. Ακόμη και η ελαφριά αθλητική δραστηριότητα έχει ευεργετική επίδραση στη γνωστική απόδοση και τη συνολική ευημερία. Σε γενικές γραμμές, τα άτομα με ασθένεια ασημένιου κόκκου συνιστάται να περνούν τον ελεύθερο χρόνο τους συμμετέχοντας σε διεγερτικές δραστηριότητες που δημιουργούν ενδιαφέροντα και όχι ακολουθώντας την ίδια καθημερινή ρουτίνα. Επειδή οι νέες εντυπώσεις διεγείρουν την ικανότητα να μάθουν και μπορούν επίσης να έχουν θετική επίδραση στην απόδοση της μνήμης.

Συνολικά, οι ασθενείς πρέπει να προσπαθούν να ζήσουν μια ενεργή ζωή, εφόσον το επιτρέπει η ψυχική και σωματική τους κατάσταση. Οι ομάδες αυτοβοήθειας μπορούν επίσης να είναι χρήσιμες για την ανταλλαγή πληροφοριών σχετικά με την ασθένεια με άλλα άτομα που έχουν πληγεί και για την εμπειρία υποστήριξης και κατανόησης. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, μπορεί να είναι απαραίτητο για όσους έχουν πληγεί να επωφεληθούν από τις βοηθητικές εγκαταστάσεις διαβίωσης και έτσι να είναι σε θέση να αντιμετωπίσουν την καθημερινή ζωή πιο εύκολα.