Σύνδρομο κίτρινου νυχιού

Από Σύνδρομο κίτρινου νυχιού λέει ο γιατρός με μια τριάδα συμπτωμάτων που αποτελούνται από πυκνά, κίτρινα αποχρωματισμένα νύχια, υπεζωκοτικές συλλογές και πρωτογενές λεμφοίδημα. Μερικές φορές, αλλά όχι πάντα, το σύνδρομο κίτρινου νυχιού είναι το σύμπτωμα ασθενειών υψηλότερου επιπέδου όπως ο κακοήθης καρκίνος. Η αιτιώδης θεραπεία εξαρτάται από την υποκείμενη ασθένεια, αλλά περιλαμβάνει πάντα μια παρακέντηση του υπεζωκότα από τη συμπτωματική πλευρά.

Τι είναι το σύνδρομο κίτρινου νυχιού;

Όπως τα μαλλιά, τα νύχια είναι όργανα προσκόλλησης στο δέρμα. Πρόκειται για πλάκες κερατίνης που δείχνουν παθολογικές αλλαγές στην πορεία διαφόρων ασθενειών. Τα κίτρινα αποχρωματισμένα νύχια μπορούν να υποδηλώνουν ελαττωματικά νομίσματα. Μπορούν να συμβούν με την κατανάλωση καπνού ή να είναι το σύμπτωμα ορισμένων συνδρόμων.

Αντιστοιχούν σε μια ανεξάρτητη κλινική εικόνα στο πλαίσιο της λεγόμενης Σύνδρομο κίτρινου νυχιούμικρό. Αυτή η κλινική εικόνα περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1964. Οι Samman και White θεωρούνται οι πρώτοι που την περιέγραψαν. Εκτός από τον όρο σύνδρομο κίτρινου νυχιού, όροι όπως Σύνδρομο σκλήρυνσης εξάπλωση.

Εκτός από τον αποχρωματισμό των νυχιών, το σύνδρομο εκδηλώνεται με χαρακτηριστικά συμπτώματα στην περιοχή των πνευμόνων. Με επικράτηση περίπου μία περίπτωση σε 500.000 έως 1.000.000 άτομα, είναι μια μάλλον σπάνια ασθένεια που προσβάλλει τις γυναίκες λίγο πιο συχνά από τους άνδρες. Η μέση ηλικία έναρξης είναι 60 έτη. Κατ 'αρχήν, οι ασθενείς αρρωσταίνουν μεταξύ των ηλικιών 41 και 80 ετών.

αιτίες

Σε πολλές περιπτώσεις, το σύνδρομο κίτρινου νυχιού είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, ωστόσο, τα συμπτώματα του συνδρόμου έχουν επίσης παρατηρηθεί σε καρκινοπαθείς ή σε ασθενείς που πάσχουν από ανοσολογικές, ρευματολογικές και ενδοκρινολογικές ασθένειες. Οι νεφροπάθειες ή η φυματίωση μπορούν επίσης να σχετίζονται με σύνδρομο κίτρινου νυχιού σε μεμονωμένες περιπτώσεις.

Το ίδιο ισχύει και για φάρμακα όπως η πενικιλαμίνη. Προφανώς, το σύνδρομο λεμφίδημα distichiasis μπορεί επίσης να σχετίζεται με ένα σύνδρομο κίτρινου νυχιού. Αυτή η υπεραντοχική ασθένεια βασίζεται σε μια πρωτογενή αιτιώδη μετάλλαξη στο γονίδιο FOXC2. Στο πλαίσιο του καρκίνου, το σύνδρομο κίτρινου νυχιού παρατηρήθηκε κυρίως σε ασθενείς με κακοήθεια.

Ωστόσο, για την πλειονότητα όλων των περιπτώσεων, η αιτιολογία παραμένει ασαφής. Από παθοφυσιολογική άποψη, οι συμπτωματικές υπεζωκοτικές συλλογές είναι αποτέλεσμα μειωμένης λεμφικής παροχέτευσης ή απώλειας πρωτεΐνης. Το τυπικό κιτρίνισμα και πάχυνση των νυχιών οφείλεται κυρίως σε παθοφυσιολογικά λόγω της επιβράδυνσης της ανάπτυξης των νυχιών.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Οι ασθενείς με σύνδρομο κίτρινου νυχιού πάσχουν από διαταραγμένα συμπτώματα ανάπτυξης νυχιών. Εκτός από τα νύχια των δακτύλων, τα νύχια επηρεάζονται επίσης συχνά. Λόγω της επιβράδυνσης της ανάπτυξης, τα νύχια πυκνώνουν σταδιακά.

Με την πάροδο του χρόνου, η διαταραχή της ανάπτυξης οδηγεί επίσης στον κίτρινο αποχρωματισμό των νυχιών, το οποίο δίνει στο σύνδρομο το όνομά του. Μερικές φορές τα νύχια χαλαρώνουν από το κρεβάτι των νυχιών. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις δεν είναι κίτρινα, αλλά πράσινα. Χαρακτηριστικά, τα συμπτώματα των νυχιών στο πλαίσιο του συνδρόμου κίτρινου νυχιού δεν εμφανίζονται ως μεμονωμένο φαινόμενο, αλλά απλώς αντιστοιχούν σε ένα από τα τρία τυπικά συμπτώματα.

Η χαρακτηριστική τριάδα των συμπτωμάτων περιλαμβάνει διαταραχές ανάπτυξης νυχιών, υπεζωκοτικές συλλογές και πρωτογενές λεμφοίδημα. Εκτός από τη συσσώρευση υγρού στην περιοχή του θώρακα, οι βρόγχοι μπορούν να επεκταθούν. Οι επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις των κόλπων είναι επίσης ένα κοινό σύμπτωμα.

Οι βρογχικές αλλαγές συχνά οδηγούν σε βρογχίτιδα ή βρογχιεκτασία. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, αυτά τα συμπτώματα σχετίζονται με ανεπάρκεια α-1-αντιτρυψίνης και άλλες μεταβολές των λεμφικών αγγείων.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Ο γιατρός υποπτεύεται για πρώτη φορά το σύνδρομο κίτρινου νυχιού αφού έλαβε μια λεπτομερή αναισθησία βάσει της κλινικής εικόνας Η απεικόνιση του λεμφικού συστήματος καθώς και των βρόγχων και του υπεζωκότα μπορεί να επιβεβαιώσει την πρώτη υποψία όπως και ο εργαστηριακός διαγνωστικός προσδιορισμός της α-1-αντιτρυψίνης. Η πρόγνωση για ασθενείς με σύνδρομο κίτρινου νυχιού εξαρτάται από διάφορους παράγοντες.

Ο βαθμός της βρογχικής εμπλοκής είναι εξίσου αποφασιστικός όσον αφορά την πρόγνωση και την πιθανή παρουσία μιας υπερκείμενης νόσου. Εάν το σύνδρομο μπορεί να εντοπιστεί σε μια πρωτοπαθή νόσο, η θεραπευτική του ικανότητα είναι καθοριστική για την πρόγνωση. Ειδικά στην περίπτωση κακοηθών όγκων, ο χρόνος κατά τον οποίο γίνεται η διάγνωση παίζει σημαντικό ρόλο στη θεραπευσιμότητα και τη θεραπευτικότητα της νόσου.

Επιπλοκές

Σε γενικές γραμμές, το κίτρινο σύνδρομο νυχιών οδηγεί σε διάφορα παράπονα στα νύχια. Αυτά τα παράπονα οδηγούν κυρίως σε σημαντικά μειωμένη αισθητική εμφάνιση στον ενδιαφερόμενο και έτσι σε πολλές περιπτώσεις σε συμπλέγματα κατωτερότητας ή σε μειωμένη αυτοεκτίμηση. Αυτό με τη σειρά του μπορεί να οδηγήσει σε εκφοβισμό ή πειράγματα και να έχει πολύ αρνητική επίδραση στην ποιότητα ζωής του ατόμου.

Δεν είναι ασυνήθιστο για τους ασθενείς να υποφέρουν από ψυχολογικά παράπονα. Διαταραχές ανάπτυξης μπορούν επίσης να εμφανιστούν στα νύχια και να κάνουν την καθημερινή ζωή δύσκολη. Εκτός από τα παράπονα των νυχιών, το κίτρινο σύνδρομο νυχιών οδηγεί επίσης σε φλεγμονή στη μύτη ή βρογχίτιδα σε πολλές περιπτώσεις. Οι ασθενείς συχνά έχουν δυσκολία στην αναπνοή και πρησμένους λεμφαδένες. Στην περιοχή του θώρακα, το νερό μπορεί επίσης να συσσωρευτεί, γεγονός που μπορεί να δυσκολέψει την αναπνοή.

Η θεραπεία του συνδρόμου κίτρινου νυχιού πραγματοποιείται συνήθως μέσω χειρουργικής διαδικασίας. Δεν υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές. Τα συμπτώματα μειώνονται σημαντικά και περιορίζονται. Επιπλέον, οι ασθενείς εξαρτώνται από διαφορετικές θεραπείες προκειμένου να αποφευχθούν περαιτέρω παράπονα. Με την έγκαιρη θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς δεν επηρεάζεται αρνητικά από το σύνδρομο κίτρινου νυχιού.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν υπάρχουν αλλαγές στα νύχια στα δάχτυλα ή στα δάχτυλα των ποδιών, οι παρατηρήσεις πρέπει να συζητηθούν με έναν γιατρό.Εάν υπάρχει διαταραχή στην ανάπτυξη ή τον αποχρωματισμό, υπάρχει λόγος ανησυχίας. Οι ιατρικές εξετάσεις είναι απαραίτητες για να διευκρινιστεί η αιτία και να γίνει διάγνωση. Η ασυνήθιστη πάχυνση των νυχιών πρέπει να νοείται ως προειδοποιητικό σήμα από τον οργανισμό. Υποδεικνύουν εσωτερικές διαταραχές για τις οποίες ενδείκνυται ιατρική περίθαλψη.

Εάν τα νύχια χαλαρώσουν από το κρεβάτι των νυχιών, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Εάν κανένα ατύχημα ή δύναμη δεν προκάλεσε τα συμπτώματα και τις οπτικές αλλαγές, συνιστάται αξιολόγηση από γιατρό. Απαιτείται επίσης ιδιαίτερη φροντίδα σε περίπτωση διαταραχών στην αναπνοή, στους αναπνευστικούς θορύβους και στο πρήξιμο της λέμφου. Αυτά είναι παράπονα που πρέπει να διερευνηθούν περαιτέρω. Εάν ο αριθμός των παρατυπιών στην υγεία αυξηθεί κατά τη διάρκεια αρκετών ημερών ή εβδομάδων, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Παράπονα στο στήθος, σφίξιμο ή γενική αδιαθεσία πρέπει επίσης να παρουσιάζονται σε γιατρό. Εάν υπάρχει επαναλαμβανόμενη φλεγμονή των κόλπων, υπάρχει επίσης ανάγκη για δράση.

Θεραπεία & Θεραπεία

Εάν το σύνδρομο κίτρινου νυχιού εμφανίζεται στο ευρύτερο πλαίσιο μιας υποκείμενης νόσου, θα πρέπει να δοθεί πλήρης προσοχή στην αιτιολογική ασθένεια. Στην ιδανική περίπτωση, λαμβάνει χώρα αιτιώδης θεραπεία της πρωτογενούς νόσου. Η θεραπεία της αιτίας θα μειώσει επίσης τα συμπτώματα του συνδρόμου. Πολλές περιπτώσεις συνδρόμου κίτρινου νυχιού έχουν ασαφή αιτία.

Δεν είναι δυνατή η αιτιώδης θεραπεία σε αυτές τις περιπτώσεις. Σε αυτό το πλαίσιο, η θεραπεία είναι καθαρά συμπτωματική. Η τοπική και συστηματική θεραπεία με βιταμίνη Ε χρησιμοποιείται ως συμπτωματική μορφή θεραπείας. Απαιτείται ελάχιστα επεμβατική θεραπεία για υπάρχουσες συλλογές του υπεζωκότα.

Αυτό ισχύει επίσης για τις κύριες πρωτοπαθείς ασθένειες. Αυτή η ελάχιστα επεμβατική συμπτωματική θεραπεία αντιστοιχεί συνήθως σε παρακέντηση του υπεζωκότα. Κατά τη διάρκεια αυτής της θεραπευτικής παρακέντησης του υπεζωκότα, η περιοχή του υπεζωκότα ανακουφίζεται προκειμένου να αποκατασταθεί η ικανότητα του ασθενούς να αερίζεται. Για να γίνει αυτό, ο γιατρός τρυπά το χώρο στον υπεζωκότα μεταξύ των πλευρών και των πνευμόνων.

Η έκταση της συλλογής εκτιμάται εκ των προτέρων με υπερήχους. Ο γιατρός επισημαίνει το σημείο παρακέντησης βάσει αυτής της απεικόνισης. Για να μην τραυματιστεί το συκώτι και ο σπλήνας, το σημείο παρακέντησης δεν πρέπει να βρίσκεται κάτω από το έκτο ή έβδομο μεσοπλεύριο διάστημα. Ο σωληνίσκος διάτρησης τοποθετείται στην άνω άκρη του πλευρού κάθετα προς το δέρμα.

Ο ασθενής επιδιώκει συνεχώς ενώ ο γιατρός εισάγει τον σωληνίσκο. Μετά την αναρρόφηση του υπεζωκοτικού υγρού, ο γιατρός αφαιρεί το χαλύβδινο μανδύα και μετακινεί τον σωληνίσκο. Η υπεζωκοτική διάτρηση τρυπάται χρησιμοποιώντας ένα συνδεδεμένο τριών κατευθύνσεων stopcock.

πρόληψη

Το σύνδρομο του κίτρινου νυχιού μπορεί να προληφθεί μόνο στο βαθμό που μπορούν να προληφθούν οι κύριες αιτίες ασθένειες. Δεδομένου ότι σε πολλές περιπτώσεις το σύνδρομο δεν μπορεί να εντοπιστεί σε μια προφανή πρωτοπαθή νόσο, δεν υπάρχουν πολλά υποσχόμενα προληπτικά βήματα.

Μετέπειτα φροντίδα

Όσοι πάσχουν από σύνδρομο κίτρινου νυχιού συνήθως έχουν πολύ λίγα και μόνο πολύ περιορισμένα μέτρα άμεσης παρακολούθησης, έτσι ώστε όσοι πάσχουν από αυτή την ασθένεια θα πρέπει ιδανικά να συμβουλευτούν έναν γιατρό πολύ νωρίς και να ξεκινήσουν τη θεραπεία. Δεν μπορεί να υπάρξει ανεξάρτητη θεραπεία. Δεδομένου ότι πρόκειται για γενετική ασθένεια, η πλήρης θεραπεία συνήθως δεν είναι δυνατή.

Εάν υπάρχει άλλη επιθυμία να αποκτήσουν παιδιά, μπορεί να είναι ενδεδειγμένη μια γενετική εξέταση και συμβουλευτική για να διαπιστωθεί εάν είναι πιθανή η επανεμφάνιση του συνδρόμου κίτρινου νυχιού στους απογόνους. Τα περισσότερα από αυτά που πάσχουν από σύνδρομο κίτρινου νυχιού εξαρτώνται από χειρουργικές επεμβάσεις, οι οποίες μπορούν να ανακουφίσουν και να περιορίσουν τα συμπτώματα.

Όσοι έχουν πληγεί πρέπει να ξεκουραστούν και να το χαλαρώσουν μετά τη διαδικασία. Αποφύγετε το άγχος ή τη σωματική δραστηριότητα, ώστε να μην επιβαρύνει άσκοπα το σώμα. Επιπλέον, η υποστήριξη και η βοήθεια της ίδιας της οικογένειας είναι πολύ σημαντικές με αυτήν την ασθένεια. Αυτό μπορεί επίσης να αποτρέψει την κατάθλιψη και άλλες ψυχικές ασθένειες. Σε γενικές γραμμές, δεν μπορεί να προβλεφθεί εάν το προσδόκιμο ζωής αυτών που επηρεάζονται θα είναι περιορισμένο.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Εάν τα νύχια είναι ανώμαλα, πρέπει να ελέγξετε τον τρόπο ζωής σας. Ο αποχρωματισμός των νυχιών στα δάχτυλα ή στα δάχτυλα των ποδιών μπορεί να υποδηλώνει ακατάλληλη διατροφή. Είναι σημαντικό να ελέγξετε εάν λαμβάνει χώρα μια ισορροπημένη διατροφή πλούσια σε βιταμίνες. Διαφορετικά, πρέπει να γίνουν αμέσως αλλαγές για να αποφευχθεί η αύξηση των συμπτωμάτων ή άλλων ασθενειών.

Επιπλέον, πρέπει να αποφεύγεται η απορρόφηση των ρύπων και πρέπει να απενεργοποιείται το συντομότερο δυνατό. Η ενεργή και παθητική κατανάλωση νικοτίνης μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπτώσεις στην υγεία. Για πολλούς από αυτούς που επηρεάζονται, η φυσική επαφή με τσιγάρα, πούρα ή άλλες μορφές καπνίσματος οδηγεί σε φυσικές ανωμαλίες. Από την άλλη πλευρά, η καθημερινή φροντίδα των χεριών και ιδιαίτερα των νυχιών είναι χρήσιμη. Αυτό περιλαμβάνει τον καθαρισμό, την αφαίρεση των υπομονάδων του δέρματος και την τροφοδοσία του δέρματος με σημαντικά θρεπτικά συστατικά. Αυτό επιτρέπει τη λήψη προληπτικών μέτρων και τη σταθεροποίηση της ανάπτυξης των νυχιών.

Δεδομένου ότι η ασθένεια δείχνει συχνά έναν υπάρχοντα καρκίνο, το άτομο που πάσχει χρειάζεται ψυχική ενίσχυση για να αντιμετωπίσει τα προβλήματα υγείας. Το ανοσοποιητικό σύστημα πρέπει να υποστηρίζεται έτσι ώστε το άτομο που πάσχει να μπορεί να ολοκληρώσει επιτυχώς τα απαραίτητα μέτρα θεραπείας. Οι στρες πρέπει να μειωθούν συνολικά και η υγιεινή του ύπνου πρέπει να βελτιστοποιηθεί. Σε πολλές περιπτώσεις ενάντια σε διάφορες μορφές υπερφόρτωσης, οι οποίες πρέπει να αλλάξουν και να μειωθούν αμέσως.