ο Σύνθεση ATP καταλύει τη σύνθεση του ATP. Είναι ένα σύμπλεγμα υδρόφοβων και υδρόφιλων συστατικών.
Τι είναι το ATP Synthase;
Η συνθετάση ΑΤΡ είναι μια διαμεμβρανική πρωτεΐνη που δρα τόσο ως αντλία πρωτονίων όσο και ως ένζυμο για τη σύνθεση της ΑΤΡ. Ως αντλία πρωτονίων, χρησιμοποιεί ATP για την παραγωγή ενέργειας, ενώ χρησιμοποιεί ενέργεια για την κατασκευή ATP.
Το ένζυμο αποτελείται από 8 έως 20 υπομονάδες που ομαδοποιούνται μαζί για να σχηματίσουν δύο σύμπλοκα. Ένα σύμπλοκο είναι αδιάλυτο στο νερό και βρίσκεται μέσα στη μεμβράνη. Αυτό το συγκρότημα μεταφέρει πρωτόνια σε υψηλότερα επίπεδα ενέργειας ενώ καταναλώνει ATP. Το υδατοδιαλυτό μέρος του ενζύμου στο εσωτερικό άκρο της μεμβράνης καταλύει τη σύνθεση του ATP από το ADP χρησιμοποιώντας τη βαθμίδα πρωτονίων. Το αδιάλυτο στο νερό τμήμα ονομάζεται σύμπλοκο Fo και το υδατοδιαλυτό μέρος ονομάζεται σύμπλοκο F1.
Λόγω των δύο υπομονάδων του, το όνομα χρησιμοποιείται επίσης για τη συνθετάση ATP FoF1-ATPase Εφαρμογή. Δεν έχει αναγνωριστεί κανένα άλλο ένζυμο που συνθέτει το ATP. Υπάρχουν πολλές λεγόμενες ATPases για αυτό, αλλά όλοι χρησιμοποιούν μόνο ATP. Η συνθετάση ATP είναι το μόνο ένζυμο που μπορεί να καταναλώσει και να συνθέσει ATP.
Λειτουργία & εργασία
Η συνθετάση ATP παίζει βασικό ρόλο στον ενεργειακό μεταβολισμό. Όλες οι μεταβολικές διεργασίες που καταναλώνουν ενέργεια εξαρτώνται από τη λειτουργία αποθήκευσης ενέργειας του ATP. Λόγω του μεγάλου αριθμού μεταβολικών διεργασιών, 80 κιλά ΑΤΡ συντίθενται στο ανθρώπινο σώμα κάθε μέρα και αμέσως διαλύονται ξανά.
Το ATP δημιουργείται από το ADP μέσω της συσσώρευσης ενός φωσφορικού υπολείμματος ενώ απορροφά ενέργεια. Αυτό δημιουργεί ένα μόριο φορτισμένο με τάση, το οποίο θα ήθελε να εγκαταλείψει την ενέργειά του γρήγορα απελευθερώνοντας το υπόλειμμα φωσφορικών. Ωστόσο, εάν δεν υπήρχε ενδιάμεση αποθήκευση ενέργειας από την ATP, δεν θα γίνονταν άλλες μεταβολικές διεργασίες.
Το ATP υπάρχει παγκοσμίως στους ζωντανούς οργανισμούς. Αυτό ισχύει για φυτά, μύκητες και βακτήρια, καθώς και για ανθρώπους και ζώα. Ωστόσο, σε όλους τους οργανισμούς, η συνθετάση ΑΤΡ διασφαλίζει επίσης το σχηματισμό ΑΤΡ. Για πολύ καιρό ο μηχανισμός μεταφοράς ενέργειας δεν ήταν σαφής. Η πλειονότητα των επιστημόνων υπέθεσε ότι η ενέργεια προέρχεται από ενδιάμεσες ενώσεις υψηλής ενέργειας και μεταφέρεται στο ATP. Ο Βρετανός χημικός Peter D. Mitchell ήταν ο πρώτος που ισχυρίστηκε, ωστόσο, ότι το ATP παίρνει την ενέργειά του από την κλίση πρωτονίων (κλίση PH), με τη συνθετάση ATP να παίζει σημαντικό ρόλο. Αυτή η διατριβή επιβεβαιώθηκε αργότερα.
Σύμφωνα με τα ευρήματα των ερευνητών, η σύνθεση ΑΤΡ λαμβάνει χώρα στο υδατοδιαλυτό μέρος του ενζύμου. Εάν ένα πρωτόνιο διαχωρίζεται στο αδιάλυτο στο νερό μέρος του ενζύμου μέσα στη μεμβράνη, το αρνητικό φορτίο που δημιουργείται κατά τη διάρκεια του διαχωρισμού μπορεί να σταθεροποιηθεί με μια ιοντική αλληλεπίδραση. Για να γίνει αυτό, το μόριο πρέπει να στρίψει λίγο και να ενισχύσει την ένταση. Η συνθετάση ATP έχει πλέον αποθηκεύσει ενέργεια. Όταν το αρνητικό φορτίο είναι πρωτονιωμένο, το μόριο σπάζει πίσω σαν τεντωμένο ελατήριο και μεταφέρει την περιστροφική κίνηση στο εξωτερικό υδατοδιαλυτό μέρος του ενζύμου. Εκεί η μεταφορά ενέργειας πραγματοποιείται μέσω της πρόσληψης ενός φωσφορικού υπολείμματος από το ADP, όπου δημιουργείται το ATP. Το ATP, με τη σειρά του, είναι ένα πλούσιο σε ενέργεια μόριο με υψηλή μηχανική τάση, το οποίο απελευθερώνει την ενέργειά του απελευθερώνοντας ένα υπόλειμμα φωσφορικών.
Η ATP συνθάση είναι ένα εγγενές μέρος της αναπνευστικής αλυσίδας και εμφανίζεται σε μεγάλο βαθμό στα μιτοχόνδρια. Με τη συνθετάση ATP ανακαλύφθηκε το μόνο ένζυμο ATP-building. Χωρίς ATP, όλες οι ενεργητικές διεργασίες στον οργανισμό θα σταματήσουν. Με την ανακάλυψη της συνθετάσης ΑΤΡ, επιλύθηκε τελικά η παρεξηγημένη σύνδεση μεταξύ της οξείδωσης NADH και της σύνθεσης ΑΤΡ.
Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ
➔ Φάρμακα για μυϊκή αδυναμίαΑσθένειες και παθήσεις
Σε σχέση με τη συνθετάση ΑΤΡ, μπορεί επίσης να εμφανιστούν ασθένειες, οι οποίες εκδηλώνονται κυρίως ως διαταραχές στην αναπνευστική αλυσίδα. Η παραγωγή ενέργειας στον οργανισμό λαμβάνει χώρα στα μιτοχόνδρια. Εκεί, ενώσεις με υψηλή περιεκτικότητα σε ενέργεια όπως λιπαρά οξέα ή γλυκόζη διασπώνται συνεχώς μέσω του κύκλου κιτρικού οξέος. Ως ένα υπαρκτά σημαντικό βραχυπρόθεσμο κατάστημα ενέργειας, το ATP πρέπει να διαμορφώνεται συνεχώς.
Εάν η σύνθεση ATP διαταραχθεί, δεν μπορεί να απελευθερωθεί αρκετή ενέργεια. Συμπτώματα όπως μαζική αδυναμία και κόπωση εμφανίζονται. Οι μύες και το νευρικό σύστημα επηρεάζονται πάντα. Δεδομένου ότι οι ενεργητικές διεργασίες λαμβάνουν χώρα στα μιτοχόνδρια, αυτές οι ασθένειες είναι επίσης γνωστές ως μιτοχονδριοπάθειες.
Οι δυσλειτουργίες ή οι βλάβες στα μιτοχόνδρια είναι χαρακτηριστικά αυτών των διαταραχών. Ωστόσο, οι αιτίες των μιτοχονδριακών παθήσεων είναι διαφορετικές. Υπάρχουν κληρονομικές και επίκτητες μορφές της νόσου. Σε κληρονομικές μιτοχονδριακές παθήσεις, μεταλλάξεις ενζύμων υπάρχουν στην αναπνευστική αλυσίδα. Στην περίπτωση κληρονομικής διαταραχής, τόσο το μιτοχονδριακό DNA όσο και το DNA από τον πυρήνα του κυττάρου μπορούν να αλλάξουν με μεταλλάξεις. Φυσικά, μεταξύ των πολλών ενζύμων στην αναπνευστική αλυσίδα, η ATP συνθάση μπορεί επίσης να υποβληθεί σε μετάλλαξη.
Εάν το ένζυμο απέτυχε εντελώς, ο οργανισμός δεν θα ήταν βιώσιμος. Με την περιορισμένη λειτουργία του, μπορεί να ταξινομηθεί στη μεγάλη ομάδα των μιτοχονδριακών παθήσεων. Οι διαφορετικές μορφές μιτοχονδριακών παθήσεων οδηγούν σε διαφορετικά πρότυπα συμπτωμάτων. Ωστόσο, όλοι έχουν κοινές νευρομυϊκές διαταραχές. Αυτό σημαίνει ότι το νευρικό σύστημα και οι μύες επηρεάζονται πάντα από τη χαμηλή παροχή ενέργειας. Το καρδιαγγειακό σύστημα και τα νεφρά είναι συχνά εξασθενημένα.
Δεδομένου ότι η παροχή ενέργειας διακόπτεται, οι περισσότερες ασθένειες εξελίσσονται γρήγορα. Ωστόσο, δεν υπάρχουν αιτιώδεις θεραπείες, καθώς πρόκειται για γενετική ασθένεια. Είναι σημαντικό να αυξηθεί η πρόσληψη ενέργειας με τη μορφή υδατανθράκων και λιπών, καθώς και να περιοριστεί η κατανάλωση ενέργειας.
