Ανεπάρκεια οπίσθιου λοβού

ο Ανεπάρκεια οπίσθιου λοβού χαρακτηρίζεται από μεμονωμένη αποτυχία της έκκρισης ορμονών του οπίσθιου λοβού της υπόφυσης ή τουλάχιστον με μειωμένη απελευθέρωση των ορμονών οξυτοκίνη και ADH (αντιδιουρητική ορμόνη) που σχηματίζονται στον υποθάλαμο. Η οξυτοκίνη παίζει ιδιαίτερο ρόλο στις γυναίκες που γεννούν και γενικά έχει θετική επίδραση στις κοινωνικές σχέσεις. Η ADH είναι μια αντιδιουρητική πεπτιδική ορμόνη που συντίθεται επίσης στον υποθάλαμο και απελευθερώνεται στην κυκλοφορία του αίματος από την οπίσθια υπόφυση.

Τι είναι η ανεπάρκεια της οπίσθιας υπόφυσης;

Τα συμπτώματα και τα παράπονα της ανεπάρκειας HHL αντιστοιχούν συνήθως στα συμπτώματα που εμφανίζονται συνήθως όταν υπάρχει ανεπαρκής παροχή των ορμονών ADH και οξυτοκίνης. Η οξυτοκίνη παίζει σημαντικό ρόλο στη διαδικασία του τοκετού, προκαλεί τοκετό και αναγκάζει το γάλα να ρίξει στις θηλές.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Ο οπίσθιος λοβός της υπόφυσης (HHL), ο οποίος αναφέρεται πιο συγκεκριμένα ως νευροϋπόλυση, αποτελεί αναπόσπαστο μέρος της υπόφυσης, αλλά αντιπροσωπεύει μια εξελικτική ανάπτυξη του εγκεφάλου. Σε αντίθεση με τον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης (HVL), το HHL δεν συνθέτει την ίδια την εκκρινόμενη ορμόνη, αλλά εξυπηρετεί το HHL ως κατάστημα και ενεργοποιητής των ορμονών οξυτοκίνη και ADH που παράγονται στον υποθάλαμο.

Μειώνεται η έκκριση ορμονών ή η πλήρης απώλεια της έκκρισης ορμονών από το HHL Ανεπάρκεια οπίσθιου λοβού (Ανεπάρκεια HHL). Ο όρος ανεπάρκεια εκφράζει μόνο ότι η απελευθέρωση ορμόνης οξυτοκίνης και η αντιδιουρητική ορμόνη ADH διαταράσσεται ή δεν εμφανίζεται καθόλου.

Το απλό γεγονός ότι διαταράσσεται η έκκριση ορμονών του HHL δεν λέει τίποτα για τις αιτίες της διαταραγμένης έκκρισης ορμονών. Για παράδειγμα, δεν μπορούν να εξαχθούν συμπεράσματα σχετικά με το εάν οι αιτίες βρίσκονται σε δυσλειτουργία του HHL ή στον υποθάλαμο ή στην οδό μετάδοσης των «ωμών ορμονών» από τον υποθάλαμο στον HHL. Η διαδρομή μετάδοσης αποτελείται από μη-μυελινωμένους άξονες.

αιτίες

Η ανεπάρκεια της οπίσθιας υπόφυσης, η οποία εμφανίζεται μεμονωμένα από τον πρόσθιο υπόφυση (HVL), μπορεί να έχει μεγάλη ποικιλία αιτιών. Μία από τις πιθανές αιτίες είναι μια φλεγμονή του ιστού του ίδιου του HHL, έτσι ώστε δεν μπορεί να ανταποκριθεί επαρκώς στον έλεγχο των ορμονών του υποθάλαμου για ενεργοποίηση και απελευθέρωση της οξυτοκίνης και της ADH.

Παρόμοια συμπτώματα προκύπτουν όταν η υπόφυση προσβάλλεται από όγκο ή όταν όγκοι ή αιμορραγία στον περιβάλλοντα ιστό καταστρέφουν τη λειτουργία του HHL λόγω κατοχής χώρου. Ο λόγος για μια δυσλειτουργία ή για μια πλήρη λειτουργική αποτυχία του HHL μπορεί επίσης να έγκειται στην οδό μετάδοσης των μη ενεργοποιημένων ορμονών από τον υποθάλαμο στον HHL.

Για παράδειγμα, οι μη-μυελινωμένοι άξονες είναι πολύ ευαίσθητοι σε πιθανές συμπίεση. Τρέχουν μέσα στην υπόφυση (infundibulum), η οποία αποτελεί αναπόσπαστο μέρος του HHL και συνδέεται με τον υποθάλαμο.

Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, μια διαταραχή του υποθαλάμου οδηγεί σε μειωμένη σύνθεση των δύο ορμονών, η οποία εκδηλώνεται συμπτωματικά ως ανεπάρκεια HHL. Φυσικά, η ακτινοθεραπεία ή ένας τραυματικός εγκεφαλικός τραυματισμός (ΤΒΙ) μπορεί επίσης να οδηγήσει σε ανεπάρκεια HHL.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα συμπτώματα και τα παράπονα της ανεπάρκειας HHL αντιστοιχούν συνήθως στα συμπτώματα που εμφανίζονται συνήθως όταν υπάρχει ανεπαρκής παροχή των ορμονών ADH και οξυτοκίνης. Η οξυτοκίνη παίζει σημαντικό ρόλο στη διαδικασία του τοκετού, προκαλεί τοκετό και αναγκάζει το γάλα να ρίξει στις θηλές.

Επιπλέον, η οξυτοκίνη, η οποία μερικές φορές αναφέρεται ως ορμόνη αγκαλιάς, έχει θετική συστηματική επίδραση στην ψυχή σε άνδρες και γυναίκες. Προωθεί τον δεσμό μεταξύ δύο συντρόφων - συγκρίσιμο με τη σχέση μητέρας-παιδιού, η οποία ελέγχεται επίσης από την οξυτοκίνη. Η ορμόνη διευκολύνει και ενισχύει τους κοινωνικούς δεσμούς και εξουδετερώνει τις κοινωνικές φοβίες.

Η ανεπαρκής παροχή οξυτοκίνης καθιστά τις γεννήσεις δυσκολότερες και οι γυναίκες δεν μπορούν να θηλάσουν χωρίς την ωκυτοκίνη. Οι ψυχολογικές επιπτώσεις μιας ανεπάρκειας οξυτοκίνης ποικίλλουν και είναι ξεχωριστά διαφορετικές. Μια ανεπάρκεια στην αντιδιουρητική ορμόνη ADH, επίσης γνωστή ως αγγειοπιεσίνη, αποτρέπει την απαραίτητη απορρόφηση των πρωτογενών ούρων, με αποτέλεσμα σοβαρή απώλεια νερού.

Η ασθένεια ονομάζεται διαβήτης insipidus, ο οποίος δύσκολα μπορεί να αντισταθμιστεί ακόμη και από την αυξημένη κατανάλωση αλκοόλ - σε ακραίες περιπτώσεις έως και 20 λίτρα την ημέρα. Εάν η ανεπάρκεια HHL προκαλείται από όγκους ή αιμορραγίες ή άλλη κατοχή στο χώρο, πρωτογενή συμπτώματα όπως πονοκεφάλους και, σε ακραίες περιπτώσεις, εμφανίζονται επίσης διαταραχές της όρασης εκτός από τα συμπτώματα ανεπάρκειας ορμονών.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Σε εκείνες τις περιπτώσεις στις οποίες δεν παρατηρούνται πρωταρχικά συμπτώματα και παράπονα, η υποψία για την παρουσία ανεπάρκειας HHL μπορεί να προκληθεί μόνο από τα αντίστοιχα συμπτώματα ανεπάρκειας ορμονών. Χρησιμοποιούνται διαδικασίες απεικόνισης όπως ακτινογραφίες, υπολογιστική τομογραφία (CT), απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRT) ή σπινθηρογραφία υποδοχέα σωματοστατίνης για την επιβεβαίωση ή την απόρριψη της ύποπτης διάγνωσης.

Δεδομένου ότι οι διαδικασίες απεικόνισης δεν επιτρέπουν πάντα ένα σαφές εύρημα ή μπορεί να οδηγήσουν σε εσφαλμένες ερμηνείες, μια ενδοκρινολογική εξέταση των επιπέδων ορμονών στον ορό είναι χρήσιμη σε πολλές περιπτώσεις για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Η πορεία της νόσου εξαρτάται από την πρωτογενή ασθένεια. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ανεπάρκεια HHL μπορεί είτε να παραμείνει είτε μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή πορεία, για παράδειγμα λόγω όγκων της υπόφυσης.

Επιπλοκές

Η ανεπάρκεια του οπίσθιου λοβού της υπόφυσης συνήθως οδηγεί σε διάφορα παράπονα που μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά τόσο την ψυχολογική όσο και τη σωματική κατάσταση του ασθενούς. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια έχει αρνητική επίδραση στη διαδικασία γέννησης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ακόμη και μετά τη γέννηση, η μητέρα δεν μπορεί να θηλάσει το παιδί.

Κατά κανόνα, το παιδί πρέπει στη συνέχεια να τρέφεται τεχνητά, αν και η μητέρα αντιμετωπίζει ψυχολογικά προβλήματα. Οι κοινωνικοί δεσμοί επίσης εξασθενούν και δεν τηρούνται πλέον σωστά, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα με φίλους ή με τον σύντροφο. Δεν είναι ασυνήθιστο η ανεπάρκεια του οπίσθιου λοβού της υπόφυσης να προκαλεί οπτικές διαταραχές ή πονοκεφάλους.

Η ποιότητα ζωής του ασθενούς είναι εξαιρετικά μειωμένη λόγω της ασθένειας και δεν είναι ασυνήθιστο για τον ασθενή να υποφέρει από διάφορες ψυχολογικές διαταραχές. Η θεραπεία της ανεπάρκειας του οπίσθιου λοβού της υπόφυσης πραγματοποιείται με τη βοήθεια ορμονών, αν και δεν υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές. Εάν η μητέρα δεν μπορεί να θηλάσει το παιδί, το παιδί μπορεί να φροντιστεί διαφορετικά. Κατά κανόνα, δεν υπάρχουν καθυστερήσεις στην ανάπτυξη του παιδιού.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Συμπτώματα όπως διαταραχές της όρασης, κεφαλαλγία στο πίσω μέρος του κρανίου ή γενικό αίσθημα ασθένειας υποδηλώνουν ανεπάρκεια του οπίσθιου λοβού της υπόφυσης. Η επίσκεψη του γιατρού είναι απαραίτητη εάν τα συμπτώματα που αναφέρονται παραμένουν για περισσότερο από μία εβδομάδα ή εάν αυξάνονται γρήγορα στην ένταση. Εκείνοι που έχουν πληγεί πρέπει στη συνέχεια να επισκεφθούν τον οικογενειακό γιατρό τους αμέσως και να κανονίσουν την εξέταση. Τα συμπτώματα μπορεί να έχουν μια αβλαβή αιτία που μπορεί να αντιμετωπιστεί άμεσα.

Αν η ανεπάρκεια της οπίσθιας υπόφυσης είναι στην πραγματικότητα η αιτία, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε θεραπεία σε ειδική κλινική. Ως εκ τούτου, θα πρέπει πάντα να αναζητήσετε ιατρική συμβουλή εάν υπάρχουν σαφή σημεία όπως ο χαρακτηριστικός πονοκέφαλος και οι οπτικές διαταραχές. Οι καρκινοπαθείς είναι ιδιαίτερα επιρρεπείς σε ανεπάρκεια του οπίσθιου λοβού. Τα άτομα που έχουν υποστεί τραυματικό εγκεφαλικό τραύμα ή που έχουν υποβληθεί σε ακτινοθεραπεία διατρέχουν επίσης αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης HHL. Όποιος ανήκει σε αυτές τις ομάδες κινδύνου πρέπει σε κάθε περίπτωση να ενημερώσει τον υπεύθυνο γιατρό. Εκτός από τον οικογενειακό γιατρό, μπορεί επίσης να κληθεί ένας νευρολόγος ή παθολόγος.

Γιατροί και θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Η θεραπεία για ανεπάρκεια HHL μπορεί να στοχεύει στη θεραπεία της πρωτοπαθούς νόσου ή στη θεραπεία συμπτωμάτων, η οποία συνήθως περιλαμβάνει τη χορήγηση αντικαταστατικών ορμονών. Εάν οι πρωταρχικές ασθένειες της υπόφυσης και ειδικά η οπίσθια υπόφυση μπορούν να αντιμετωπιστούν ως αιτία, η ανεπάρκεια με τις ορμόνες ADH και οξυτοκίνη μπορεί να επιλυθεί.

Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις στις οποίες δεν μπορεί πλέον να αποκατασταθεί το εκκριτικό αποτέλεσμα της HHL, η θεραπεία συνίσταται σε αντικατάσταση ορμόνης δια βίου ή θεραπεία εξισορρόπησης ορμονών. Η ορμονική θεραπεία περιλαμβάνει πάντα άμεση χορήγηση ορμονών.

Αυτό ισχύει επίσης σε περιπτώσεις στις οποίες η υπόφυση ρυθμίζει κανονικά τη συγκέντρωση ορμονών εκκρίνοντας ορμόνες ελέγχου, δηλαδή προκαλεί μόνο ένα συγκεκριμένο όργανο-στόχο να αυξήσει την απελευθέρωση της πραγματικής ορμόνης στον μεταβολισμό.

πρόληψη

Δεν υπάρχουν γνωστά άμεσα προληπτικά μέτρα που θα μπορούσαν να αποτρέψουν την ανάπτυξη ανεπάρκειας HHL. Η καλύτερη προστασία είναι η έγκαιρη ανίχνευση ανεπάρκειας οξυτοκίνης και ADH. Ενώ μια σταδιακά εμφανιζόμενη ανεπάρκεια οξυτοκίνης δεν είναι άμεσα αναγνωρίσιμη ως τέτοια, ένα πολύ χαμηλό επίπεδο ADH στον ορό του αίματος είναι αισθητό από έντονα αισθήματα δίψας, τα οποία πρέπει να διευκρινιστούν.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις ανεπάρκειας της οπίσθιας υπόφυσης, τα μέτρα άμεσης παρακολούθησης είναι σοβαρά περιορισμένα. Κατά κανόνα, οι ασθενείς με αυτήν την ασθένεια χρειάζονται μια γρήγορη και έγκαιρη διάγνωση, ώστε να αποφευχθούν περαιτέρω επιπλοκές και επιδείνωση των συμπτωμάτων.

Σε περίπτωση ανεπάρκειας οπίσθιας υπόφυσης, δεν μπορεί να συμβεί ανεξάρτητη επούλωση. Ως εκ τούτου, το άτομο που επηρεάζεται πρέπει να συμβουλευτεί έναν γιατρό με τα πρώτα συμπτώματα και σημεία της νόσου, προκειμένου να ξεκινήσει η έγκαιρη θεραπεία. Με αυτήν την ασθένεια, αυτοί που επηρεάζονται συνήθως εξαρτώνται από τη λήψη διαφόρων φαρμάκων που μπορούν μόνιμα να ανακουφίσουν τα συμπτώματα.

Είναι πάντα σημαντικό να διασφαλιστεί ότι λαμβάνεται σωστά και ότι η δοσολογία είναι σωστή · οι γονείς ειδικότερα πρέπει να παρακολουθούν και να ελέγχουν τη σωστή πρόσληψη στα παιδιά. Επειδή η ανεπάρκεια της οπίσθιας υπόφυσης μπορεί επίσης να έχει αρνητικές επιπτώσεις σε άλλα όργανα του σώματος, το άτομο που επηρεάζεται πρέπει να υποβάλλεται σε τακτικές εξετάσεις από γιατρό προκειμένου να εντοπιστεί πιθανή βλάβη σε πρώιμο στάδιο. Το αν η ασθένεια θα οδηγήσει σε μειωμένο προσδόκιμο ζωής για τον ασθενή δεν μπορεί να προβλεφθεί καθολικά.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Οι ασθενείς με ανεπάρκεια της οπίσθιας υπόφυσης συχνά απαιτείται να λαμβάνουν ορμόνες για τη ζωή τους. Έως ότου αυτές οι ορμόνες ρυθμιστούν τέλεια, θα πρέπει να είστε υπομονετικοί, ειδικά εάν οι ορμόνες δεν συνταγογραφήθηκαν σε μορφή δισκίου, αλλά με τη μορφή ρινικών σπρέι ή ενέσεων. Στη συνέχεια, η θεραπεία αντικατάστασης ορμονών ή εξισορρόπησης ορμονών θα πρέπει να ενσωματωθεί αξιόπιστα στην καθημερινή ρουτίνα.

Είναι αυτονόητο ότι τα επίπεδα ορμονών ελέγχονται τακτικά. Προκειμένου να διασφαλιστεί η απαραίτητη συμμόρφωση με τη θεραπεία, συνιστάται να τηρείτε αρχεία των εξετάσεων αίματος και της καθορισμένης κατάστασης ορμονών. Αυτό είναι ιδιαίτερα χρήσιμο εάν οι ασθενείς πηγαίνουν διακοπές περισσότερο ή αλλάζουν τον τόπο κατοικίας τους. Έτσι, οι νέοι γιατροί μπορούν πάντα να πάρουν μια ακριβή εικόνα της πορείας της νόσου.

Οι ασθενείς με ανεπάρκεια οπίσθιας υπόφυσης μπορεί να υποφέρουν από το γεγονός ότι το σώμα τους δεν παράγει πλέον τα επίπεδα οξυτοκίνης που απαιτούνται για τους λειτουργικούς κοινωνικούς δεσμούς. Αυτό μπορεί να επηρεάσει αρνητικά τη σχέση με τους φίλους, την οικογένεια και τον σύντροφό σας και στη χειρότερη περίπτωση καθιστά αδύνατη. Εάν το φάρμακο μόνο του δεν είναι αρκετό, συνιστάται συνοδευτική ψυχοθεραπευτική αγωγή.

Οι μητέρες με ανεπάρκεια της οπίσθιας υπόφυσης συχνά δεν μπορούν να θηλάσουν το παιδί τους, κάτι που μπορεί να είναι εξίσου ψυχολογικά αγχωτικό. Και εδώ, συνιστάται ψυχοθεραπευτική θεραπεία και στις περισσότερες περιπτώσεις πληρώνεται χωρίς προβλήματα από τις νόμιμες εταιρείες ασφάλισης υγείας.