Απο Ενδιάμεσος μεταβολισμός είναι επίσης γνωστό ως Ενδιάμεσος μεταβολισμός καθορισμένο. Αυτό αφορά όλες τις μεταβολικές διεργασίες στη διεπαφή μεταξύ αναβολικού και καταβολικού μεταβολισμού. Οι διαταραχές των ενδιάμεσων μεταβολικών διεργασιών οφείλονται κυρίως σε ενζυματικά ελαττώματα και κυρίως εκδηλώνονται ως ασθένειες αποθήκευσης.
Τι είναι ο ενδιάμεσος μεταβολισμός;
Ο μεταβολισμός (ονομάζεται επίσης μεταβολισμός) διαιρείται με ιατρική στους τομείς του αναβολισμού και του καταβολισμού. Ο αναβολισμός χρησιμοποιείται για την κατασκευή χημικών ενώσεων. Το Catabolimus χρησιμοποιείται για να διασπάσει το ίδιο. Μια τρίτη μεταβολική αντίδραση είναι αυτή Αμφιβολισμός. Αυτός ο όρος σχετίζεται με τον ενδιάμεσο μεταβολισμό.
Οι μεταβολικές αντιδράσεις του ενδιάμεσου μεταβολισμού σχετίζονται με μεταβολίτες με μοριακή μάζα κάτω των 1000 g / mol. Αυτοί οι μεταβολίτες μετατρέπονται ο ένας στον άλλο στις αντιδράσεις του ενδιάμεσου μεταβολισμού. Ανάλογα με τις απαιτήσεις, ο ενδιάμεσος μεταβολισμός αντλεί μεταβολίτες από καταβολισμό ή αναβολισμό για το σκοπό αυτό. Σε αντίθεση με αυτούς τους δύο όρους μεταβολισμού, ο ενδιάμεσος μεταβολισμός δεν σχετίζεται ούτε με συγκεκριμένη κατανομή ούτε συσσώρευση. Ο αμφιβολισμός μπορεί να έχει καταβολικές και αναβολικές επιδράσεις.
Τελικά, ο ενδιάμεσος μεταβολισμός περιλαμβάνει όλες τις μεταβολικές αντιδράσεις που λαμβάνουν χώρα στις μεμονωμένες διεπαφές μεταξύ του αναβολισμού και του καταβολισμού. Ο καταβολισμός αντιστοιχεί σε μια σε μεγάλο βαθμό οξειδωτική διάσπαση μεγάλων μορίων (υδατάνθρακες, λίπη, πρωτεΐνες) και ο αναβολισμός είναι η ενζυματική σύνθεση των μοριακών κυτταρικών συστατικών.
Λειτουργία & εργασία
Ο καταβολισμός διασπά μεγάλα μόρια τροφής σε μικρότερα μόρια προκειμένου να απελευθερώσει ενέργεια και να το συντηρήσει με τη μορφή φωσφορικών δεσμών υψηλής ενέργειας ως τριφωσφορική αδενοσίνη. Ο καταβολισμός έχει τρία κύρια στάδια. Το επίπεδο 1 αντιστοιχεί στη διάσπαση μεγάλων θρεπτικών μορίων σε μεμονωμένα δομικά στοιχεία. Για παράδειγμα, οι πολυσακχαρίτες γίνονται εξόζες και πεντόζες. Τα λίπη μετατρέπονται σε λιπαρά οξέα και γλυκερίνη. Οι πρωτεΐνες χωρίζονται σε μεμονωμένα αμινοξέα. Το στάδιο 2 αντιστοιχεί στη μετατροπή όλων των μορίων που δημιουργούνται στο στάδιο 1 σε απλούστερα μόρια. Στο στάδιο 3, τα προϊόντα από το στάδιο 2 μεταφέρονται στην τελική αποικοδόμηση και συνεπώς στην οξείδωση. Το αποτέλεσμα αυτού του σταδίου είναι το διοξείδιο του άνθρακα και το νερό.
Ο αναβολισμός αντιστοιχεί κυρίως σε μια διαδικασία σύνθεσης που οδηγεί σε πιο περίπλοκες και μεγαλύτερες δομές. Καθώς αυξάνεται το μέγεθος και η πολυπλοκότητα, υπάρχει μια εντροπική μείωση. Ο αναβολισμός εξαρτάται από την παροχή ελεύθερης ενέργειας, την οποία αποσύρει από τους φωσφορικούς δεσμούς της ΑΤΡ. Όπως ο καταβολισμός, ο αναβολισμός εμφανίζεται σε τρία στάδια. Στο πρώτο στάδιο χρησιμοποιεί τα μικρά δομικά στοιχεία του καταβολικού σταδίου 3. Το στάδιο 3 του καταβολισμού είναι επομένως ταυτόχρονα το στάδιο 1 του αναβολισμού. Οι καταβολικές και αναβολικές μεταβολικές οδοί δεν είναι πανομοιότυπες, αλλά έχουν το καταβολικό επίπεδο 3 ως συνδετικό και κεντρικό στοιχείο. Αυτό το στάδιο επομένως αντιπροσωπεύει ένα κοινό μεταβολικό στάδιο.
Ο κοινός κεντρικός δρόμος του καταβολισμού και του αναβολισμού είναι ο αμφιβολισμός. Αυτό το κεντρικό μονοπάτι έχει διπλή λειτουργία και μπορεί καταβολικά να οδηγήσει στην πλήρη διάσπαση των μορίων καθώς και να καταστήσει μικρότερα μόρια διαθέσιμα αναβολικά ως αρχικά υλικά για τη διαδικασία σύνθεσης. Ο καταβολισμός και ο αναβολισμός βασίζονται συνεπώς σε αμοιβαία εξαρτώμενες διαδικασίες.
Η πρώτη από αυτές τις διαδικασίες είναι οι διαδοχικές ενζυματικές αντιδράσεις που οδηγούν στη συσσώρευση και διάσπαση των βιομορίων. Τα χημικά ενδιάμεσα αυτής της διαδικασίας ονομάζονται μεταβολίτες. Η επεξεργασία των ουσιών σε μεταβολίτες αντιστοιχεί στον ενδιάμεσο μεταβολισμό. Η δεύτερη διαδικασία χαρακτηρίζει κάθε αντίδραση του ενδιάμεσου μεταβολισμού και αντιστοιχεί σε μια ανταλλαγή ενέργειας. Αυτός είναι ένας σύνδεσμος ενέργειας. Σε ορισμένες διαδικασίες της αλληλουχίας καταβολικής αντίδρασης, η χημική ενέργεια διατηρείται μετατρέποντάς την σε πλούσιους σε ενέργεια φωσφορικούς δεσμούς. Ορισμένες αντιδράσεις στην αναβολική μεταβολική αλληλουχία τελικά αντλούν αυτήν την ενέργεια.
Ασθένειες και παθήσεις
Ολόκληρος ο μεταβολισμός προσφέρει ένα πλήθος σημείων εκκίνησης για ορισμένες ασθένειες. Οι διαταραχές του ενδιάμεσου μεταβολισμού μπορεί να έχουν θανατηφόρες και ακόμη και απειλητικές για τη ζωή συνέπειες. Αυτό ισχύει, για παράδειγμα, όταν, ως μέρος του ενδιάμεσου μεταβολισμού, οι τοξικοί μεταβολίτες αποθηκεύονται σε ζωτικά όργανα και αυτά τα όργανα εξασθενούν τη λειτουργία τους. Τέτοιες διαταραχές του ενδιάμεσου μεταβολισμού συνδέονται συχνά με μεταλλάξεις που οδηγούν σε ανεπάρκεια ή δυσλειτουργία ορισμένων μεταβολικών ενζύμων. Μια ανισορροπία μεταξύ προσφοράς και ζήτησης για ορισμένες χημικές ουσίες μπορεί επίσης να οδηγήσει σε διαταραχές του ενδιάμεσου μεταβολισμού.
Οι ενδιάμεσες μεταβολικές διαταραχές που προκαλούνται από μεταλλάξεις είναι, για παράδειγμα, ασθένειες αποθήκευσης γλυκογόνου. Αυτή η ομάδα ασθενειών οδηγεί στην αποθήκευση γλυκογόνου σε διάφορους ιστούς του σώματος. Η μετατροπή σε γλυκόζη είναι σχεδόν καθόλου ή καθόλου δυνατή για τους ασθενείς αυτών των ασθενειών. Η αιτία είναι ένα ελάττωμα που σχετίζεται με τη μετάλλαξη στα ένζυμα που διαλύουν το γλυκογόνο. Οι ασθένειες αποθήκευσης γλυκογόνου που οφείλονται σε ενζυματικές ατέλειες περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, τη νόσο von Gierke, τη νόσο Pompe, τη νόσο Cori, τη νόσο του Andersen και τη νόσο του McArdle. Η νόσος του Hers και του Tarui εμπίπτουν επίσης σε αυτήν την ομάδα ασθενειών.
Τα ελαττώματα μπορούν να επηρεάσουν διάφορα μεταβολικά ένζυμα, όπως γλυκόζη-6-φωσφατάση, άλφα-1,4-γλυκοσιδάση και αμυλο-1,6-γλυκοσιδάση, για παράδειγμα άλφα-1,4-γλυκάν-6-γλυκοσυλτρανσφεράση, φωσφορυλάση άλφα-γλυκάνης ή φωσφορυλάση άλφα-γλυκάνης και φωσφοφρουκτοκινάση.
Οι ασθένειες αποθήκευσης που προκαλούνται από διαταραχές του ενδιάμεσου μεταβολισμού δεν πρέπει απαραίτητα να είναι γλυκογονόζες, αλλά μπορούν επίσης να αντιστοιχούν σε βλεννοπολυσακχαρίτες, λιπιδόζες, σφιγγολιπιδόσεις, αιμοχρωμάτωση ή αμυλοειδώσεις. Με τις λιπιδώσεις, τα λιπίδια συσσωρεύονται στα κύτταρα. Στο πλαίσιο των αμυλοειδών, τα αδιάλυτα πρωτεϊνικά ινίδια εναποτίθενται ενδοκυτταρικά και εξωκυτταρικά. Η αιμοχρωμάτωση χαρακτηρίζεται από ανώμαλη εναπόθεση σιδήρου και οι σφιγγολιπιδόσεις βασίζονται σε λυσοσωμικές ενζυμικές ανωμαλίες που προκαλούν τη συσσώρευση σφιγγολιπιδίων. Τα αποτελέσματα μιας ασθένειας αποθήκευσης εξαρτώνται κυρίως από την αποθηκευμένη ουσία και τον ιστό.
