Κορτικοβασικός εκφυλισμός

ο Κορτικοβασικός εκφυλισμός αντιπροσωπεύει μια ασθένεια που μετράται μεταξύ των λεγόμενων tauopathies. Η ασθένεια αναφέρεται μερικές φορές από τη συντομογραφία CBD. Κατά τη διάρκεια του εκφυλισμού των κορτικοβασών, συστατικά της πρωτεΐνης tau εναποτίθενται στον ανθρώπινο εγκέφαλο. Ως αποτέλεσμα, η λειτουργία του εγκεφάλου μειώνεται όλο και περισσότερο με την πάροδο του χρόνου. Βασικά, ο κορτικοβασικός εκφυλισμός είναι το λεγόμενο άτυπο σύνδρομο Parkinson.

Τι είναι ο εκφυλισμός των κορτικοβασών;

Η απεικόνιση δείχνει ατροφία στην περιοχή του εγκεφαλικού φλοιού. Εμφανίζονται επίσης τα λεγόμενα μπαλόνια. Οι συσσωρεύσεις των πρωτεϊνών tau μπορούν να προσδιοριστούν με κατάλληλες εξετάσεις ιστών.
© andrey_orlov - stock.adobe.com

Κατ 'αρχήν, είναι εύκολο να αναμίξετε το Κορτικοβασικός εκφυλισμός και του Πάρκινσον. Στην πραγματικότητα, ο εκφυλισμός των κορτικοβασών είναι μια μορφή άτυπου συνδρόμου Parkinson. Αυτές οι ασθένειες συχνά συγχέονται με το Parkinson.

Επιπλέον, όσον αφορά τη συχνότητα των άτυπων συνδρόμων του Πάρκινσον, ο εκφυλισμός του κορτικοβασίου βρίσκεται στην τρίτη θέση, μετά από πολλαπλή ατροφία του συστήματος και προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση. Ο εκφυλισμός των κορτικοβασών αναπτύσσεται συνήθως για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Αυτό οδηγεί σε συνεχώς αυξανόμενη βλάβη στον εγκέφαλο και τη λειτουργία του. Για το λόγο αυτό, ο εκφυλισμός του κορτικοβασίου είναι η λεγόμενη νευροεκφυλιστική ασθένεια. Η πρωτεΐνη tau συσσωρεύεται στον εγκέφαλο, ο οποίος είναι επίσης γνωστός ως ταυροπάθεια σε ιατρικούς όρους.

Τα κεντρικά συμπτώματα είναι παρόμοια ή αντιστοιχούν στα συμπτώματα του Πάρκινσον. Επιπλέον, οι γνωστικές ικανότητες των προσβεβλημένων ατόμων επιδεινώνονται όλο και περισσότερο. Βασικά, ο εκφυλισμός των κορτικοβασών είναι μια σχετικά σπάνια ασθένεια. Σύμφωνα με την τρέχουσα κατάσταση γνώσης, η συχνότητα είναι 1: 100.000.

Όσον αφορά τα χαρακτηριστικά συμπτώματα, υπάρχουν έντονες ομοιότητες με το Πάρκινσον. Ωστόσο, ορισμένα συμπτώματα εκφυλισμού των κορτικοβασών δείχνουν επίσης μια διαταραχή άνοιας. Ωστόσο, οι αιτίες του εκφυλισμού των κορτικοβασών είναι διαφορετικές από εκείνες της νόσου του Πάρκινσον, γι 'αυτό και ταξινομείται ως άτυπο σύνδρομο του Πάρκινσον.

αιτίες

Βασικά, ο εκφυλισμός των κορτικοβασών είναι μια σχετικά σπάνια ασθένεια. Σύμφωνα με ιατρική έρευνα, η αιτία της ανάπτυξης της νόσου έγκειται σε ένα ειδικό γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την κωδικοποίηση της λεγόμενης tau πρωτεΐνης. Το όνομα αυτού του γονιδίου είναι MAPT.

Κατά τη διάρκεια του κορτικοβασικού εκφυλισμού, η πρωτεΐνη tau συσσωρεύεται στον εγκέφαλο του προσβεβλημένου ατόμου. Η πρωτεΐνη εναποτίθεται κυρίως στην περιοχή του λεγόμενου μετωπιαίου λοβού. Κατά τη διάρκεια της νόσου, αυτές οι εναποθέσεις στον εγκέφαλο προκαλούν παράπονα που σχετίζονται ιδιαίτερα με το θάνατο των λεγόμενων γλοιακών κυττάρων και νευρώνων.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Ο εκφυλισμός των κορτικοβασών συνδέεται με ορισμένα συμπτώματα και παράπονα στον ασθενή. Για παράδειγμα, υπάρχει μια απραξία που σχετίζεται κυρίως με τον εγκεφαλικό φλοιό. Η γνωστική απόδοση του προσβεβλημένου ατόμου μειώνεται επίσης με την πάροδο του χρόνου.

Τελικά, οι πάσχοντες πάσχουν από αυτό που είναι γνωστό ως υποφλοιώδης άνοια. Ο εκφυλισμός των κορτικοβασών οδηγεί σε αύξηση των μυϊκών αντανακλαστικών και ο μυοκλωνός είναι επίσης δυνατός. Τα τυπικά συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν επίσης το γεγονός ότι οι ασθενείς αντιλαμβάνονται τα άκρα τους ως ξένα και όχι μέρος του σώματος. Το αγγλικό όνομα για αυτό το φαινόμενο είναι «εξωγήινο άκρο».

Επιπλέον, υπάρχουν διάφορες κινητικές διαταραχές που εμφανίζονται επίσης στο Πάρκινσον. Αυτά τα παράπονα είναι συχνά μονόπλευρα στην αρχή, για παράδειγμα υποκινησία ή αυστηρότητα. Σε μερικές περιπτώσεις, εμφανίζεται ο λεγόμενος τρόμος ανάπαυσης. Επιπλέον, οι δυστονίες είναι δυνατές ως μέρος του εκφυλισμού των κορτικοβασών, που επηρεάζουν κυρίως τον λαιμό ή τα άκρα.

Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν σημαντική διαταραχή βάδισης. Επιπλέον, μερικοί άνθρωποι παρουσιάζουν προφορικά παράπονα. Αυτά περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, διαταραχές της κίνησης των ματιών. Το άγχος και η κατάθλιψη εμφανίζονται ειδικά όταν αναπτύσσεται άνοια.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η διάγνωση του κορτικοβασικού εκφυλισμού βασίζεται σε μια σταθερή διαδικασία. Εάν ένα άτομο εμφανίζει συμπτώματα τυπικά της πάθησης, ενδείκνυται να συμβουλευτείτε γιατρό. Αυτός ή αυτή θα συζητήσει τα συμπτώματα με τον ασθενή. Κατά τη διάρκεια των κλινικών εξετάσεων, η υποψία του εκφυλισμού των κορτικοβασών γίνεται όλο και πιο ισχυρή έως ότου επιτευχθεί τελικά μια αξιόπιστη διάγνωση.

Για παράδειγμα, απαιτούνται ιστολογικές εργαστηριακές εξετάσεις του εγκεφάλου. Η απεικόνιση δείχνει ατροφία στην περιοχή του εγκεφαλικού φλοιού. Εμφανίζονται επίσης τα λεγόμενα μπαλόνια. Οι συσσωρεύσεις των πρωτεϊνών tau μπορούν να προσδιοριστούν με κατάλληλες εξετάσεις ιστών.

Επιπλοκές

Ο εκφυλισμός των κορτικοβασών είναι μία από τις σπάνιες ασθένειες που επηρεάζουν τη λειτουργία του εγκεφάλου πολύ γρήγορα και σοβαρά. Ο λόγος για αυτό είναι η αύξηση των συστατικών της πρωτεΐνης tau στον εγκέφαλο. Αυτή η πρωτεΐνη κατά προτίμηση εναποτίθεται στην περιοχή του μετωπιαίου λοβού.

Ως αποτέλεσμα των εναποθέσεων στον εγκέφαλο, διάφοροι νευρώνες και κύτταρα στο κεντρικό νευρικό σύστημα ερημώνουν στους προσβεβλημένους ασθενείς. Το μάθημα είναι παρόμοιο με αυτό της νόσου του Πάρκινσον. Οι επιπλοκές που προκαλούνται από τα νευροεκφυλιστικά συμπτώματα είναι σοβαρές. Όλες οι γνωστικές ικανότητες του πληγέντος ατόμου επιδεινώνονται καθώς το σύμπτωμα εξελίσσεται. Υπάρχει μια γενική διαταραχή των κινητικών δεξιοτήτων, ιδίως τρέξιμο, διαταραχές της κίνησης των ματιών και δυσκολίες στην ομιλία

Αυτό ακολουθείται από μια ταχεία αύξηση των μυϊκών αντανακλαστικών και των μυών. Σε σύντομο χρονικό διάστημα, τα σημάδια της υποφλοιώδους άνοιας γίνονται αισθητά. Λόγω του σοβαρού σωματικού και ψυχικού εκφυλισμού, αυτοί που επηρεάζονται αντιδρούν με κατάθλιψη και άγχος. Επιπλέον, ο ασθενής έχει την αίσθηση ότι βλέπει τα άκρα του ως ξένα.

Ο εκφυλισμός των κορτικοβασών μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με κλινικές διαδικασίες και μεθόδους απεικόνισης. Μέχρι στιγμής, δεν υπάρχει θεραπεία ενάντια στο σύμπτωμα. Περιορίζεται στην ανακούφιση των δεινών αυτών που επηρεάζονται και στη διατήρηση των γνωστικών και διανοητικών ικανοτήτων όσο το δυνατόν περισσότερο. Ωστόσο, οι άρρωστοι ασθενείς συνήθως υποκύπτουν στο σύμπτωμα μέσα σε λίγα χρόνια.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν παρατηρηθούν κράμπες και μούδιασμα στους μύες, η αιτία μπορεί να είναι εκφυλισμός κορτικοσωμάτων. Συνιστάται ραντεβού με τον οικογενειακό γιατρό εάν τα συμπτώματα αυξάνονται ή / και παραμένουν για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. Εάν το χαρακτηριστικό συναίσθημα του εξωγήινου αναπτύσσεται στους μύες, απαιτείται ιατρική συμβουλή. Τα σημάδια αυστηρότητας ή υποκίνησης απαιτούν επίσης ταχεία διευκρίνιση από τον οικογενειακό γιατρό. Άτομα που έχουν διαγνωστεί με εκφυλισμό κορτικοσωμάτων πρέπει να επισκέπτονται τακτικά έναν γιατρό. Τα μεμονωμένα συμπτώματα πρέπει να αντιμετωπίζονται από διαφορετικούς ειδικούς.

Ανάλογα με το σύμπλεγμα συμπτωμάτων, αυτά μπορεί να είναι, για παράδειγμα, νευρολόγοι, ορθοπεδικοί και φυσιοθεραπευτές. Λόγω της σοβαρότητας της ασθένειας και της αναμενόμενης αρνητικής πρόγνωσης, θα πρέπει επίσης να συμβουλευτείτε έναν ψυχολόγο. Ακόμη και με θετικό αποτέλεσμα, είναι απαραίτητες τακτικές επισκέψεις στο γιατρό, καθώς νέα συμπτώματα μπορούν να αναπτυχθούν ξανά και ξανά. Επιπλέον, η λειτουργία του εγκεφάλου τείνει να μειώνεται, και αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο ένας νευρολόγος πρέπει να πραγματοποιεί τις κατάλληλες εξετάσεις εγκεφάλου σε τακτική βάση. Εξωτερικά, ο εκφυλισμός των κορτικοσωμάτων αρχικά δεν είναι ορατός. Καθώς η γενετική ασθένεια εξελίσσεται, μπορεί να εμφανιστούν κακές στάσεις και κινητικές διαταραχές, οι οποίες πρέπει να διευκρινιστούν από γιατρό.

Θεραπεία & Θεραπεία

Μέχρι στιγμής, δεν υπάρχουν θεραπευτικά μέτρα που να είναι ικανά να σταματήσουν την πρόοδο του εκφυλισμού των κορτικοβασών. Συνήθως, οι περισσότεροι άνθρωποι πεθαίνουν περίπου ένα έως οκτώ χρόνια μετά τη διάγνωση της νόσου. Δεν υπάρχουν γνωστοί τρόποι θεραπείας.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το φάρμακο λεβοντόπα βελτιώνει συμπτώματα παρόμοια με το Πάρκινσον. Βασικά, ο κορτικοβασικός εκφυλισμός προχωρά με τέτοιο τρόπο ώστε οι πάσχοντες ασθενείς να υποφέρουν από όλο και πιο σοβαρές διαταραχές κινητικότητας. Αυτό οδηγεί επίσης σε ακινησία. Πολλοί άνθρωποι που πάσχουν από εκφυλισμό κορτικοβασών τελικά πεθαίνουν από φλεγμονή των πνευμόνων που προκαλείται από την έλλειψη άσκησης.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για την ηρεμία και την ενίσχυση των νεύρων

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση για αργό αλλά ασταμάτητο εκφυλισμό κορτικοβασών είναι κακή. Τα συμπτώματα του εκφυλισμού των κορτικοβασών είναι παρόμοια με αυτά του συνδρόμου Parkinson. Ωστόσο, καθώς εξελίσσονται, θα εκληφθούν ως άτυπα συμπτώματα του Πάρκινσον. Οι γνωστικές ικανότητες αυτών που επηρεάζονται επίσης μειώνονται όλο και περισσότερο. Οι κινήσεις σας επιβραδύνονται σταδιακά.

Ο εκφυλισμός των κορτικοβασών προκαλείται γενετικά. Εμφανίζεται πολύ σπάνια. Οι ιατροί το αντιμετωπίζουν ως άτυπο σύνδρομο Πάρκινσον. Μέχρι στιγμής, ωστόσο, δεν υπάρχουν αποτελεσματικές και ανεξάρτητες θεραπευτικές προσεγγίσεις για την ανακούφιση των συμπτωμάτων του σπάνια εμφανιζόμενου εκφυλισμού των κορτικοβασών. Η ασθένεια εξελίσσεται χωρίς επιβράδυνση ή διακοπή του φαρμάκου.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα για τη διάκριση του κορτικοβασικού εκφυλισμού από τη νόσο του Πάρκινσον είναι ότι εκείνοι που επηρεάζονται αντιλαμβάνονται τα άκρα τους ότι δεν ανήκουν σε αυτά. Η αυξανόμενη άνοια και η ποικιλία των συμπτωμάτων που εμφανίζονται επιδεινώνουν όλο και περισσότερο την πρόγνωση.

Δεν υπάρχει επιλογή θεραπείας για εκφυλισμό του κορτικοβασίου. Στην καλύτερη περίπτωση, ορισμένα άτομα με συμπτώματα του Πάρκινσον μπορούν να βελτιωθούν κάπως με τη φαρμακευτική θεραπεία. Ωστόσο, τα φάρμακα που χορηγούνται είναι συχνά φτωχά σε αυτή την άτυπη νόσο του Πάρκινσον.

Οι αυξανόμενες διαταραχές κίνησης που εμφανίζονται κάνουν τους ασθενείς όλο και λιγότερο κινητούς. Ως αποτέλεσμα της αυξανόμενης ακινησίας, πολλοί πάσχοντες πεθαίνουν από πνευμονία μεταξύ ενός και δέκα ετών μετά τη διάγνωση.

πρόληψη

Σύμφωνα με την τρέχουσα κατάσταση των ιατρικών γνώσεων, ο εκφυλισμός των κορτικοβασών δεν μπορεί να προληφθεί. Επειδή η ανάπτυξη της νόσου σχετίζεται με ένα γενετικό συστατικό στο οποίο τα επηρεαζόμενα άτομα δεν έχουν καμία επίδραση.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο ασθενής διαθέτει μόνο λίγα μέτρα παρακολούθησης για αυτήν την ασθένεια. Πρώτα απ 'όλα, πρέπει να γίνει μια γρήγορη και έγκαιρη διάγνωση της νόσου προκειμένου να αποφευχθούν περαιτέρω επιπλοκές ή παράπονα. Κατά κανόνα, δεν υπάρχει επίσης ανεξάρτητη θεραπεία, έτσι ώστε το άτομο που πάσχει να συμβουλεύεται πάντα έναν γιατρό εάν υπάρχουν τα συμπτώματα της νόσου.

Όσο νωρίτερα αναγνωριστεί η ασθένεια, τόσο καλύτερη είναι συνήθως η περαιτέρω πορεία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς εξαρτώνται από τη λήψη διαφόρων φαρμάκων. Οι οδηγίες του γιατρού πρέπει να ακολουθούνται πάντα, πρέπει να τηρείται η σωστή δοσολογία και η κανονική πρόσληψη.

Εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις ή εάν έχετε ανεπιθύμητες ενέργειες, συμβουλευτείτε πάντα έναν γιατρό πρώτα. Επιπλέον, οι πάσχοντες θα πρέπει να προστατεύουν τους πνεύμονές τους ιδιαίτερα καλά, καθώς αυτή η ασθένεια μπορεί συχνά να οδηγήσει σε φλεγμονή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το προσδόκιμο ζωής του προσβεβλημένου ατόμου είναι σοβαρά περιορισμένο λόγω της νόσου. Δεν είναι ασυνήθιστο οι αγαπημένες και ευαίσθητες συνομιλίες με την οικογένειά τους να είναι πολύ σημαντικές για την πρόληψη της κατάθλιψης και άλλων ψυχολογικών καταγγελιών.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Οι επιλογές αυτοβοήθειας είναι σχετικά περιορισμένες σε άτομα με εκφυλισμό κορτικοβασών. Όσοι πλήττονται πάσχουν από τεράστια εξασθένηση της ποιότητας ζωής τους και δεν είναι πλέον σε θέση να αντιμετωπίσουν την καθημερινή ζωή ανεξάρτητα. Συγκεκριμένα, η ταχεία πτώση της γνωστικής απόδοσης και οι διαταραχές στην περιοχή του κινητήρα σημαίνουν ότι οι ασθενείς με εκφυλισμό κορτικοβασών εξαρτώνται από τη βοήθεια άλλων ατόμων όσον αφορά τη φροντίδα και την υποστήριξη.

Λόγω της δυσκολίας στο περπάτημα, οι ασθενείς συνήθως αναγκάζονται να χρησιμοποιούν αναπηρικό καροτσάκι. Προκειμένου να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής, αυτοί που επηρεάζονται προσαρμόζουν το σπίτι τους στη χρήση αναπηρικής πολυθρόνας και επανασχεδιάζουν την εγκατάσταση. Ως αποτέλεσμα, οι πληγέντες διατηρούν μέρος της ανεξαρτησίας τους. Επιπλέον, οι ασθενείς εκτελούν φυσιοθεραπεία με έναν φυσιοθεραπευτή και έτσι βελτιώνουν τις κινητικές τους ικανότητες και την φυσική τους κατάσταση. Οι αθλητικές δραστηριότητες έχουν συνήθως θετική επίδραση στην ψυχολογική και συναισθηματική κατάσταση. Ωστόσο, αυτά πρέπει να συντονίζονται με έναν γιατρό και επίσης να μην είναι σε θέση να σταματήσουν εντελώς την εξέλιξη του κορτικοβασικού εκφυλισμού.

Ο εκφυλισμός των κορτικοβασών εξακολουθεί να μην θεραπεύεται, έτσι ώστε ορισμένοι από τους ασθενείς να υποφέρουν από κρίσεις άγχους και κατάθλιψη, οι οποίες προκαλούνται επίσης από τις σοβαρές φυσικές αλλαγές.