Μυοσίνη ανήκει στις κινητικές πρωτεΐνες και είναι υπεύθυνη, μεταξύ άλλων, για τις διαδικασίες που εμπλέκονται στη συστολή των μυών. Υπάρχουν διάφοροι τύποι μυοσινών, οι οποίοι συμμετέχουν στις διαδικασίες μεταφοράς κυτταρικών οργανιδίων ή σε μετατοπίσεις εντός του κυτταροσκελετού. Οι δομικές αποκλίσεις στη μοριακή δομή της μυοσίνης μπορεί υπό ορισμένες συνθήκες να είναι η αιτία των μυϊκών παθήσεων.
Τι είναι η μυοσίνη;
Μαζί με τη δυναϊνη και την κινίνη, η μυοσίνη είναι μία από τις κινητικές πρωτεΐνες που είναι υπεύθυνες για τις διαδικασίες κυτταρικής κίνησης και διαδικασιών μεταφοράς εντός του κυττάρου. Σε αντίθεση με τις άλλες δύο κινητικές πρωτεΐνες, η μυοσίνη λειτουργεί μόνο με την ακτίνη. Η ακτίνη, με τη σειρά της, είναι μέρος του κυτταροσκελετού του ευκαρυωτικού κυττάρου. Είναι επομένως υπεύθυνη για τη δομή και τη σταθερότητα του κυττάρου.
Επιπλέον, η ακτίνη με μυοσίνη και δύο άλλες δομικές πρωτεΐνες σχηματίζουν την πραγματική συσταλτική δομική μονάδα του μυός. Τα δύο τρίτα των συσταλτικών πρωτεϊνών στους μυς είναι μυοσίνες και το ένα τρίτο είναι ακτίνη. Ωστόσο, οι μυοσίνες δεν υπάρχουν μόνο στα μυϊκά κύτταρα, αλλά και σε όλα τα άλλα ευκαρυωτικά κύτταρα. Αυτό ισχύει για μονοκυτταρικά ευκαρυωτικά καθώς και για φυτικά και ζωικά κύτταρα. Τα μικροφίλμ (νήματα ακτίνης) εμπλέκονται στη δομή του κυτταροσκελετού σε όλα τα κύτταρα και, μαζί με τη μυοσίνη, ελέγχουν τα πρωτοπλασματικά ρεύματα.
Ανατομία & δομή
Οι μυοσίνες μπορούν να χωριστούν σε διαφορετικές τάξεις και υποκατηγορίες. Υπάρχουν επί του παρόντος πάνω από 18 διαφορετικές τάξεις γνωστές, με τις κατηγορίες I, II και V να είναι οι πιο σημαντικές. Η μυοσίνη που βρίσκεται στις μυϊκές ίνες ονομάζεται συμβατική μυοσίνη και ανήκει στην κατηγορία ΙΙ. Η δομή όλων των μυοσινών είναι παρόμοια. Όλα αποτελούνται από ένα μέρος κεφαλής (κεφάλι μυοσίνης), ένα μέρος λαιμού και ένα τμήμα ουράς.
Τα νήματα μυοσίνης του σκελετικού μυός αποτελούνται από περίπου 200 μόρια μυοσίνης II, το καθένα με μοριακό βάρος 500 kDa. Το κεφαλάρι είναι γενετικά πολύ συντηρητικό. Ο διαχωρισμός σε δομικές τάξεις καθορίζεται κυρίως από τη γενετική μεταβλητότητα του τμήματος της ουράς. Το τμήμα της κεφαλής συνδέεται με το μόριο ακτίνης, ενώ το τμήμα του λαιμού λειτουργεί ως μεντεσέ. Τα τμήματα της ουράς πολλών μορίων μυοσίνης συσσωρεύονται και σχηματίζουν νήματα (δέσμες). Το μόριο μυοσίνης II αποτελείται από δύο βαριές και τέσσερις ελαφριές αλυσίδες.
Οι δύο βαριές αλυσίδες σχηματίζουν το λεγόμενο διμερές. Η μεγαλύτερη από τις δύο αλυσίδες έχει δομή άλφα-έλικα και αποτελείται από 1300 αμινοξέα. Η συντομότερη αλυσίδα αποτελείται από 800 αμινοξέα και αντιπροσωπεύει τον λεγόμενο κινητικό τομέα. Αποτελεί το κεφάλι μέρος του μορίου, το οποίο είναι υπεύθυνο για τις κινήσεις και τις διαδικασίες μεταφοράς. Οι τέσσερις ελαφριές αλυσίδες συνδέονται με το κεφάλι και το λαιμό των βαριών αλυσίδων. Οι ελαφριές αλυσίδες πιο μακριά από το κεφάλι αναφέρονται ως ρυθμιστικές και οι ελαφρές αλυσίδες κοντά στο κεφάλι ως βασικές αλυσίδες. Είναι πολύ συγγενείς με το ασβέστιο και μπορούν έτσι να ελέγχουν την κινητικότητα του λαιμού.
Λειτουργία & εργασίες
Η πιο σημαντική λειτουργία όλων των μυοσινών είναι η μεταφορά κυτταρικών οργανιδίων σε ευκαρυωτικά κύτταρα και η πραγματοποίηση αλλαγών εντός του κυτταροσκελετού. Τα συμβατικά μόρια μυοσίνης II, μαζί με την ακτίνη και τις πρωτεΐνες tropomyosin και troponin, είναι υπεύθυνα για τη συστολή των μυών. Για να γίνει αυτό, η μυοσίνη ενσωματώνεται αρχικά στους δίσκους Z του σακομερούς χρησιμοποιώντας την πρωτεΐνη τιτίνη. Έξι νήματα τιτίνης καθορίζουν ένα νήμα μυοσίνης.
Στο ιερό, ένα νήμα μυοσίνης σχηματίζει περίπου 100 διασταυρώσεις στις πλευρές. Ανάλογα με τη δομή των μορίων μυοσίνης και το περιεχόμενο της μυοσφαιρίνης, διακρίνονται διάφορες μορφές μυϊκών ινών. Η συστολή των μυών λαμβάνει χώρα εντός του ιερού εξαιτίας της κίνησης της μυοσίνης στον κύκλο διασταύρωσης. Πρώτα απ 'όλα, η κεφαλή της μυοσίνης συνδέεται σταθερά με το μόριο της ακτίνης. Στη συνέχεια, το ATP χωρίζεται σε ADP, οπότε η απελευθερούμενη ενέργεια οδηγεί στην ένταση της κεφαλής της μυοσίνης. Ταυτόχρονα, οι ελαφρές αλυσίδες εξασφαλίζουν αύξηση των ιόντων ασβεστίου. Αυτό αναγκάζει την κεφαλή μυοσίνης να προσκολληθεί σε ένα γειτονικό μόριο ακτίνης ως αποτέλεσμα μιας διαμορφωτικής αλλαγής.
Με την απελευθέρωση της παλιάς σύνδεσης, η ένταση μετατρέπεται πλέον σε μηχανική ενέργεια με τη λεγόμενη κρούση δύναμης. Η κίνηση είναι παρόμοια με ένα κτύπημα του κουπιού. Η κεφαλή μυοσίνης γέρνει από 90 μοίρες σε 40 έως 50 μοίρες. Το αποτέλεσμα είναι η μυϊκή κίνηση. Κατά τη διάρκεια της συστολής των μυών, μειώνεται μόνο το μήκος του ιερού, ενώ τα μήκη των νημάτων ακτίνης και μυοσίνης παραμένουν τα ίδια. Η παροχή ATP στον μυ είναι αρκετή μόνο για περίπου τρία δευτερόλεπτα. Διασπώντας τη γλυκόζη και το λίπος, το ADP μετατρέπεται σε ATP έτσι ώστε η χημική ενέργεια να μπορεί να μετατραπεί σε μηχανική ενέργεια.
Ασθένειες
Οι δομικές αλλαγές στη μυοσίνη που προκαλούνται από μεταλλάξεις μπορούν να οδηγήσουν σε μυϊκές παθήσεις. Ένα παράδειγμα μιας τέτοιας ασθένειας είναι η οικογενειακή υπερτροφική καρδιομυοπάθεια. Η οικογενειακή υπερτροφική καρδιομυοπάθεια είναι μια κληρονομική ασθένεια που κληρονομείται ως ένα αυτοσωμικό κυρίαρχο χαρακτηριστικό. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από πάχυνση της αριστερής κοιλίας χωρίς διαστολή.
Με επιπολασμό 0,2 τοις εκατό στον γενικό πληθυσμό, είναι μια σχετικά κοινή καρδιακή νόσο. Αυτή η ασθένεια προκαλείται από μεταλλάξεις που οδηγούν σε δομικές αλλαγές στη βηταμυοσίνη και την αλφατροπομυοσίνη. Αυτή δεν είναι μία αλλά πολλές μεταλλάξεις σημείου των πρωτεϊνών που εμπλέκονται στη δομή του σακομερούς. Οι περισσότερες από τις μεταλλάξεις βρίσκονται στο χρωμόσωμα 14. Παθολογικά, η ασθένεια εκδηλώνεται ως πάχυνση των μυών στην αριστερή κοιλία.
Αυτή η ασυμμετρία στο πάχος του μυοκαρδίου μπορεί να οδηγήσει σε καρδιαγγειακά παράπονα με καρδιακές αρρυθμίες, δύσπνοια, ζάλη, απώλεια συνείδησης και στηθάγχη. Αν και πολλοί ασθενείς έχουν μικρή ή καθόλου εξασθένηση της καρδιακής λειτουργίας τους, μπορεί να αναπτυχθεί προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια.
.jpg)
