Συντελεστής Von Willebrand

Απο Συντελεστής Von Willebrand είναι μια πρωτεΐνη που παίζει καθοριστικό ρόλο στην πήξη του αίματος. Σε περίπτωση ανεπάρκειας του παράγοντα πήξης, εμφανίζεται ηρεμία.

Τι είναι ο παράγοντας Von Willebrand;

Ο παράγοντας Von Willebrand πήρε το όνομά του από τον φινλανδό internist Erik Adolf von Willebrand. Στο σουηδικό έργο Heredität pseudohemofili περιέγραψε την κλινική εικόνα μιας κληρονομικής διαταραχής πήξης του αίματος. Αυτό αργότερα ονομάστηκε σύνδρομο Von Willebrand μετά από αυτόν.

Μόλις τη δεκαετία του 1950 ανακαλύφθηκε ότι η ανεπάρκεια μιας πρωτεΐνης που μειώνει τον χρόνο αιμορραγίας ήταν η αιτία του συνδρόμου Von Willebrand. Αυτή η πρωτεΐνη ονομάστηκε τότε παράγοντας Von Willebrand.

Ο παράγοντας Von Willebrand έχει άμεση επίδραση στην αιμόσταση. Η άμεση επίδρασή του περιορίζεται αποκλειστικά στην κυτταρική αιμόσταση, αλλά επηρεάζεται επίσης η πλαστική πήξη του αίματος. Εάν υπάρχει ανεπάρκεια στον παράγοντα Von Willebrand, η αιμόσταση ελαττώνεται. Η νόσος Von Willebrand, που συχνά αναφέρεται ως σύνδρομο Willebrand-Jurgens, είναι η πιο κοινή κληρονομική αιμορροφιλία παγκοσμίως. Υπολογίζεται ότι 800 από τα 100.000 άτομα επηρεάζονται. Ωστόσο, μόνο το 2% έχει σημαντικά συμπτώματα.

Λειτουργία, εφέ & εργασίες

Ο παράγοντας Von Willebrand είναι η πρωτεΐνη φορέας για τον παράγοντα πήξης του αίματος VIII. Ο παράγοντας πήξης VIII είναι αντιιμοφιλική σφαιρίνη Α. Ο παράγοντας Von Willebrand κυκλοφορεί στο αίμα μαζί με τον παράγοντα VIII. Ο σχηματισμός ενός συμπλόκου προστατεύει τον παράγοντα πήξης από την πρωτεόλυση, δηλαδή από τη διάσπαση των πρωτεϊνών.

Στο σώμα, ο παράγοντας Von Willebrand μπορεί να συνδεθεί με τον υποδοχέα Von Willebrand. Αυτός ο υποδοχέας, ο οποίος αποτελείται από τη γλυκοπρωτεΐνη Ib / IB, κάθεται στις επιφάνειες των αιμοπεταλίων (θρομβοκύτταρα). Ο παράγοντας Von Willebrand μπορεί επίσης να προσκολληθεί στις πρωτεΐνες της λεγόμενης υποενδοθηλιακής μήτρας. Η υποενδοθηλιακή μήτρα βρίσκεται ακριβώς κάτω από το ήμισυ του άνω στρώματος της αγγειακής επένδυσης. Σε περίπτωση τραυματισμών, ο παράγοντας Von Willebrand μπορεί έτσι να προσκολληθεί στις πρωτεΐνες ή στα αιμοπετάλια. Δρα ως κολλητική πρωτεΐνη και δημιουργεί μια σύνδεση μεταξύ των αιμοπεταλίων και του τραυματισμού.

Ως αποτέλεσμα, ο παράγοντας Von Willebrand ενεργοποιεί την πρωτογενή αιμόσταση. Τα αιμοπετάλια προσκολλώνται στις ίνες του τραυματισμένου τοιχώματος του αγγείου και έτσι σχηματίζουν ένα λεπτό δίκτυο πάνω από την πληγή. Στη συνέχεια, τα αιμοπετάλια απελευθερώνουν διάφορες ουσίες οι οποίες, μέσω χημειοταξίας, προσελκύουν περισσότερα αιμοπετάλια. Ταυτόχρονα, αυτές οι ουσίες διασφαλίζουν ότι το προσβεβλημένο αιμοφόρο αγγείο στενεύει και λιγότερο αίμα μπορεί να διαφύγει. Τα ενεργοποιημένα αιμοπετάλια συσσωρεύονται και σχηματίζουν βύσμα που κλείνει προσωρινά την πληγή. Αυτή η διαδικασία πρώτης διακοπής της αιμορραγίας είναι γνωστή ως κυτταρική ή πρωτογενής αιμόσταση.

Εκπαίδευση, εμφάνιση, ιδιότητες και βέλτιστες τιμές

Ο παράγοντας Von Willebrand παράγεται από τα μεγακαρυοκύτταρα και τα ενδοθηλιακά κύτταρα του εσωτερικού τοιχώματος των αιμοφόρων αγγείων. Τα μεγακαρυοκύτταρα είναι γιγαντιαία κύτταρα που βρίσκονται κυρίως στο μυελό των οστών. Είναι τα πρόδρομα κύτταρα των αιμοπεταλίων. Τα αιμοπετάλια είναι συστολές των μεγακαρυοκυττάρων. Περιέχουν τον παράγοντα Von Willebrand στους α-κόκκους τους.

Το σύστημα παράγοντα Von Willebrand μετράται στο αίμα με διάφορες τιμές μαζί με τις τιμές του παράγοντα VIII. Ο όρος vWF: Ag περιγράφει το μεγάλο μοριακό και πολυμερές τμήμα του συστήματος. Αυτό το ποσοστό μπορεί να γίνει κατανοητό ως ο πραγματικός παράγοντας Von Willebrand. Επιπλέον, για παράδειγμα, μπορεί να προσδιοριστεί η δραστικότητα vWF.

Η διαφοροποίηση των επιμέρους συστατικών παίζει ρόλο στη διάγνωση ασθενειών στις οποίες επηρεάζονται τμήματα του συστήματος παράγοντα Von Willebrand. Η τιμή αναφοράς είναι 70-150% του κανόνα. Η τιμή εξαρτάται από την ομάδα αίματος. Η συγκέντρωση στο πλάσμα πρέπει να κυμαίνεται μεταξύ 5 και 10 μικρογραμμαρίων ανά λίτρο.

Ασθένειες & Διαταραχές

Αυξημένα επίπεδα του παράγοντα Von Willebrand μπορούν να βρεθούν στη φλεγμονή. Ο παράγοντας είναι η λεγόμενη πρωτεΐνη οξείας φάσης. Αυτές οι πρωτεΐνες εντοπίζουν τη φλεγμονή, την αποτρέπουν από την εξάπλωση και υποστηρίζουν το αμυντικό σύστημα του σώματος στη διαδικασία αποκατάστασης.

Ο παράγοντας Von Willebrand στο αίμα μπορεί επίσης να αυξηθεί σε ρευματικές ασθένειες, αυτοάνοσες ασθένειες και καρκίνο. Επιπλέον, η λήψη του "χαπιού αντισύλληψης" μπορεί να αυξήσει την τιμή. Οι μειωμένες τιμές αποτελούν ένδειξη της παρουσίας του συνδρόμου Von Willebrand-Jürgens.

Αυτή η κοινή διαταραχή πήξης αίματος σχετίζεται με αυξημένη τάση για αιμορραγία. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο το σύνδρομο Von Willebrand-Jürgens είναι μία από τις αιμορραγικές καταστάσεις. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία της νόσου είναι μια κληρονομική διαταραχή του συστήματος παράγοντα Von Willebrand. Η ασθένεια μπορεί να χωριστεί σε διαφορετικούς τύπους. Ο τύπος 1 έχει ποσοτική ανεπάρκεια παράγοντα. 80 τοις εκατό αυτών που επηρεάζονται ανήκουν σε αυτήν την ομάδα. Συνήθως παρουσιάζουν μάλλον ήπια συμπτώματα. Μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία μακράς διαρκείας, ειδικά μετά από εγχειρήσεις. Στις γυναίκες, η εμμηνόρροια αυξάνεται και σχηματίζονται αιματώματα μεγάλης περιοχής σε περίπτωση τραυματισμών.

Στον τύπο 2, υπάρχει επαρκής συντελεστής Von Willebrand, αλλά δεν είναι πλήρως λειτουργικός. Είναι επομένως ποιοτικό ελάττωμα. Ο τύπος 3 είναι η πιο σπάνια φόρμα. Οι ασθενείς τύπου 3 παρουσιάζουν επίσης την πιο σοβαρή πορεία. Ο παράγοντας Von Willebrand απουσιάζει εντελώς στον τύπο 3 ή μειώνεται σε λιγότερο από 5 τοις εκατό.

Η αυξημένη τάση αιμορραγίας οδηγεί σε συχνές ρινορραγίες (επίσταξη), μεγάλες περιοχές «μώλωπες», μακρά αιμορραγία ακόμη και μετά από μικρή επέμβαση, αυξημένη αιμορραγία κατά την εμμηνόρροια και αιμορραγία στις αρθρώσεις (αιμαρθρώσεις). Οι περισσότεροι ασθενείς με σύνδρομο Von Willebrand-Jürgens δεν χρειάζονται μακροχρόνια θεραπεία. Ωστόσο, οι ασθενείς θα πρέπει να αποφεύγουν φάρμακα που περιέχουν ακετυλοσαλικυλικό οξύ. Αυτά αναστέλλουν επίσης τη λειτουργία των αιμοπεταλίων. Εάν υπάρχουν συχνές ρινορραγίες, μπορούν να χρησιμοποιηθούν αγγειοσυσταλτικά ρινικά σπρέι.

Η αυξημένη εμμηνορροϊκή περίοδος μπορεί να αντιμετωπιστεί με ορμονικά αντισυλληπτικά με υψηλότερο ποσοστό προγεστίνης. Με τον τύπο 3, αυτά τα μέτρα δεν είναι επαρκή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο παράγοντας τραύματος αντικαθίσταται εδώ. Είναι επίσης δυνατή μια προφυλακτική υποκατάσταση σε διαστήματα δύο έως πέντε ημερών.