Αμυλοείδωση

ο Αμυλοείδωση αναφέρεται σε μια παθολογική συσσώρευση πρωτεϊνών στους μεσοκυτταρικούς χώρους. Η ίδια η αμυλοείδωση δεν είναι ασθένεια, αλλά προκαλεί διάφορες ασθένειες. Η αμυλοείδωση μπορεί να ανιχνευθεί μόνο μέσω κυτταρολογικής εξέτασης δείγματος ιστού. Επηρεάζει σχεδόν αποκλειστικά ηλικιωμένους ασθενείς ηλικίας περίπου 65 ετών. Η αμυλοείδωση μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο σε περιορισμένο βαθμό και είναι θανατηφόρα περίπου 24 μήνες μετά την εμφάνισή της.

Τι είναι η αμυλοείδωση;

Η αμυλοείδωση είναι μια διαταραχή του μεταβολισμού των πρωτεϊνών. Μια συγκεκριμένη πρωτεΐνη (π.χ. ανοσοσφαιρίνη, κυστατίνη ή λυσοζύμη) δεν μπορεί ή μόνο ανεπαρκώς να διασπάται σε έναν ασθενή που πάσχει από αμυλοείδωση.

Ως αποτέλεσμα, η πρωτεΐνη συσσωρεύεται στους χώρους μεταξύ των κυττάρων διαφόρων οργάνων - όπως το ήπαρ, τα νεφρά ή η καρδιά - και εμποδίζει τη δραστηριότητα των οργάνων. Η αμυλοείδωση γίνεται ορατή μέσω διαφόρων ασθενειών που αναπτύσσει ο ασθενής. Αυτά περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, ένα αφύσικα διευρυμένο ήπαρ, έναν φλεγμονώδη καρδιακό μυ, μια μη ειδική νεφρική ανεπάρκεια ή καρκίνο του μυελού των οστών (πολλαπλό μυέλωμα).

Περιστασιακά υπάρχει συσσώρευση πρωτεϊνών σε πολλά όργανα ταυτόχρονα, έτσι ώστε πολλά όργανα να αρρωστήσουν ή να αποτύχουν (πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων).

αιτίες

Οι αιτίες της αμυλοείδωσης βρίσκονται σε μια διαταραχή του μεταβολισμού των πρωτεϊνών. Οι πρωτεΐνες βρίσκονται συνήθως σε διαλυμένη μορφή στον ορό του αίματος.

Εάν η πρωτεΐνη δεν διαλυθεί ή διαλυθεί, η συγκέντρωση είναι πολύ υψηλή. Εάν δεν μπορεί να απεκκριθεί, η πρωτεΐνη συσσωρεύεται στους χώρους μεταξύ των κυττάρων. Εκεί επιτίθεται από ένζυμα. Ως αποτέλεσμα, δημιουργούνται μεγάλες αλυσίδες αμινοξέων, οι οποίες γίνονται ορατές ως μικρές ίνες κάτω από το μικροσκόπιο.

Οι ίνες δεν μπορούν να διαλυθούν και να διαλυθούν. Ως αποτέλεσμα, το όργανο καταστρέφεται έως ότου είναι εντελώς αχρησιμοποίητο. Μέχρι στιγμής δεν ήταν δυνατό να προσδιοριστεί ποιοι ασθενείς τείνουν να αναπτύξουν αμυλοείδωση. Σύμφωνα με την τρέχουσα κατάσταση της έρευνας, θεωρείται γενετική προδιάθεση.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Στη χειρότερη περίπτωση, η αμυλοείδωση μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Οι καταγγελίες είναι επίσης σχετικά σοβαρές και, ως εκ τούτου, πρέπει να αντιμετωπίζονται σε πρώιμο στάδιο. Κατά κανόνα, οι ασθενείς πάσχουν από σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτό οδηγεί σε μόνιμη κόπωση και κόπωση.

Η ανθεκτικότητα του ασθενούς μειώνεται επίσης σημαντικά λόγω της αμυλοείδωσης. Στην περαιτέρω πορεία της νόσου οδηγεί σε διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, όπου ο καρδιακός παλμός μπορεί να αλλάξει. Ακόμη και οι ελαφριές δραστηριότητες μπορεί να φαίνονται πολύ επίπονες για τον ασθενή, έτσι ώστε να υπάρχουν περιορισμοί στην καθημερινή ζωή. Ως αποτέλεσμα αυτών των περιορισμών, πολλοί πάσχοντες πάσχουν επίσης από κατάθλιψη ή άλλες ψυχολογικές διαταραχές.

Η αμυλοείδωση μπορεί επίσης να οδηγήσει σε άνοια. Σε αυτήν την περίπτωση, οι πληγέντες εξαρτώνται συχνά από τη βοήθεια άλλων ανθρώπων στην καθημερινή τους ζωή και η ποιότητα ζωής μειώνεται σημαντικά. Η ενίσχυση των μυών της καρδιάς μειώνει επίσης το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που πάσχει. Η αμυλοείδωση αυξάνει επίσης σημαντικά τον κίνδυνο καρδιακής προσβολής ή εγκεφαλικού επεισοδίου. Ο πόνος στην καρδιά μπορεί επίσης να οδηγήσει σε κρίση πανικού ή φόβο θανάτου.

Διάγνωση & πορεία

Η διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο μέσω κυτταρολογικής εξέτασης. Εάν εμφανιστούν τυπικές δευτερογενείς ασθένειες - όπως ένα διευρυμένο ήπαρ, καρδιακή αρρυθμία ή νεφρική ανεπάρκεια - ο γιατρός θα πρέπει να εξετάσει την αμυλοείδωση και να πραγματοποιήσει την κατάλληλη εργαστηριακή εξέταση.

Για το σκοπό αυτό, ένα δείγμα ιστού (βιοψία) λαμβάνεται από το προσβεβλημένο όργανο και στη συνέχεια εξετάζεται κάτω από το μικροσκόπιο. Η αμυλοείδωση είναι ορατή μέσω των μικροσκοπικά ορατών δομών τύπου νήματος μεταξύ των κυττάρων. Το δείγμα ιστού χρωματίζεται με τη βαφή του Κονγκό. Ένας πρασινωπός αποχρωματισμός των διακυτταρικών χώρων είναι ορατός υπό πολωμένο φως. Μια σπινθηρογραφία μπορεί να παρέχει πληροφορίες σχετικά με την εξάπλωση της αμυλοείδωσης. Κατά τη διάρκεια μιας σπινθηρογραφίας, δίνεται μια ραδιενεργή ουσία που μπορεί να δεσμεύσει την αμυλοείδωση και να την κάνει ορατή.

Η ίδια η αμυλοείδωση γίνεται απαρατήρητη από τον ασθενή. Με την πρόοδο της αμυλοείδωσης - οι εναποθέσεις εξαπλώνονται σχετικά γρήγορα - υπάρχουν σαφώς ορατές δευτερογενείς ασθένειες που επηρεάζουν σοβαρά την ποιότητα ζωής. Ανάλογα με την πορεία, υπάρχει ανεπάρκεια οργάνου ή ανεπάρκεια οργάνου. Η αμυλοείδωση είναι θανατηφόρα - περίπου 24 μήνες μετά την πρώτη της εμφάνιση, ένα ή περισσότερα όργανα δεν λειτουργούν πλέον.

Επιπλοκές

Η αμυλοείδωση, η οποία εμφανίζεται σπάνια, έχει τεράστια επίδραση στην ισορροπία πρωτεϊνών του σώματος και την αλλάζει. Ως αποτέλεσμα της αδιάλυτης εναπόθεσης, τα αγγεία, τα νεύρα και τα οστά δέχονται επίθεση.Τα αντισώματα δεν μπορούν πλέον να αποσυντεθούν. Εάν εμφανιστεί το σύμπτωμα, μια συστηματική παραλλαγή μπορεί να οδηγήσει σε χρόνιες εξάρσεις και μπορεί να αναλάβει απειλητικές για τη ζωή αναλογίες.

Η αμυλοείδωση δεν μπορεί να θεραπευτεί, αλλά μπορεί να αντιμετωπιστεί με στοχευμένο τρόπο. Η έγκαιρη διάγνωση βοηθά στη διατήρηση του κινδύνου επιπλοκών σε χαμηλά επίπεδα. Αυτό εξοικονομεί σε μεγάλο βαθμό τον ασθενή μια πιθανή επιδείνωση της λειτουργίας των οργάνων και των νεύρων. Η αμυλοείδωση εμφανίζεται σταδιακά. Εάν εμφανίζει συμπτώματα που σχετίζονται με όργανα, η λειτουργία του οργάνου μπορεί ήδη να μειωθεί σε τέτοιο βαθμό που πρέπει να μεταμοσχευθεί.

Είτε η μέθοδος διαλογής είτε ένα δείγμα ιστού θεωρείται ότι κάνουν τη διάγνωση αποτελεσματική. Στη συνέχεια πληκτρολογείται το σύμπτωμα. Λόγω της ποικιλίας της νόσου, αυτή η διαδικασία πρέπει να πραγματοποιηθεί πολύ προσεκτικά. Μόνο όταν έχει εντοπιστεί η ελαττωματική πρωτεΐνη καταρτίζεται ένα ολοκληρωμένο σχέδιο θεραπείας.

Η χημειοθεραπεία ως μέρος της φαρμακευτικής αγωγής έχει αποδειχθεί επιτυχής μέθοδος θεραπείας. Υπό ορισμένες συνθήκες, ο ασθενής μπορεί να αντιμετωπίσει κόπωση, εξάντληση και γαστρικές διαφωνίες ως αποτέλεσμα της χορήγησης φαρμάκου. Επομένως, αυτή η μορφή θεραπείας καταγράφεται αυστηρά υπό ιατρική παρακολούθηση. Είναι σημαντικό ως ασθενής να τηρείτε μια δίαιτα με όσο το δυνατόν χαμηλότερη περιεκτικότητα σε αλάτι, προκειμένου να περιοριστούν περαιτέρω επιπλοκές.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Η αμυλοείδωση απαιτεί πάντα ιατρική περίθαλψη. Εάν υπάρχουν εμφανή σημάδια της νόσου, πρέπει να συμβουλευτείτε γρήγορα έναν γιατρό. Ο γιατρός μπορεί στη συνέχεια να προσδιορίσει εάν είναι αμυλοείδωση και να ξεκινήσει την κατάλληλη θεραπεία.

Ασθενείς με χρόνιες λοιμώξεις και φλεγμονές, όπως αρθρίτιδα ή φυματίωση, καθώς και ασθενείς σε μακροχρόνια αιμοκάθαρση και ορισμένες μορφές καρκίνου του μυελού των οστών (π.χ. πολλαπλό μυέλωμα) διατρέχουν ιδιαίτερο κίνδυνο και πρέπει να μιλήσουν αμέσως στον υπεύθυνο γιατρό εάν υπάρχει υποψία αμυλοείδωσης.

Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για ηλικιωμένους ασθενείς από την ηλικία των 40 ετών. Εάν παρατηρήσουν αυξανόμενη αδυναμία και απώλεια βάρους, απαιτείται επίσκεψη γιατρού. Δεδομένου ότι ο οργανισμός έχει ήδη εξασθενηθεί από την υποκείμενη ασθένεια, η αμυλοείδωση πρέπει να αντιμετωπιστεί αμέσως.

Εάν είναι γνωστό οποιοδήποτε οικογενειακό ιστορικό κληρονομικής αμυλοείδωσης, συνιστάται ιατρική συμβουλή στα πρώτα σημάδια ασθένειας. Το αργότερο όταν αλλάζουν το δέρμα, όπως μώλωπες και πρήξιμο, καρδιακές αρρυθμίες και δυσκολία στην κατάποση, πρέπει να ζητηθεί η γνώμη του γιατρού με αμυλοείδωση.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Η αμυλοείδωση μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο σε περιορισμένο βαθμό. Για τη θεραπεία των δευτερογενών ασθενειών, ωστόσο, υπάρχουν μερικές διαθέσιμες θεραπείες που μπορούν να επιβραδύνουν την πορεία.

Εάν εμπλέκεται η καρδιά, συνιστάται δίαιτα με χαμηλή περιεκτικότητα σε αλάτι, όπως συμβαίνει και με τα νεφρά. Διουρητικά μπορούν επίσης να δοθούν. Τα διουρητικά βοηθούν το σώμα να ξεπλένει νερό και έτσι πρωτεΐνες.

Η χρήση βηματοδότη μπορεί να είναι χρήσιμη για την εξουδετέρωση οποιασδήποτε καρδιακής αρρυθμίας. Η αιμοκάθαρση ενδείκνυται εάν η νεφρική λειτουργία είναι σοβαρά μειωμένη σε λιγότερο από 15%.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η περαιτέρω πορεία αμυλοείδωσης συνήθως εξαρτάται από την υποκείμενη ασθένεια και τη θεραπεία της, έτσι ώστε μια γενική πορεία της νόσου δεν μπορεί να προβλεφθεί στις περισσότερες περιπτώσεις.

Κατά κανόνα, ωστόσο, η αμυλοείδωση οδηγεί σε σοβαρή δυσφορία στην καρδιά, οδηγώντας σε καρδιακή ανεπάρκεια και διαταραχές του καρδιακού ρυθμού. Αυτό μειώνει επίσης σημαντικά την ανθεκτικότητα του ασθενούς και οι φυσιολογικές δραστηριότητες στην καθημερινή ζωή ή η άσκηση σπορ δεν είναι πλέον δυνατή λόγω αυτής της ασθένειας. Η ποιότητα ζωής μειώνεται σημαντικά από αυτήν την ασθένεια.

Μπορεί επίσης να αναπτυχθεί άνοια, γεγονός που περιορίζει σημαντικά την καθημερινή ζωή του ασθενούς. Ο ασθενής μπορεί επίσης να χρειαστεί τη βοήθεια άλλων ανθρώπων για να είναι σε θέση να αντιμετωπίσει την καθημερινή ζωή. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί νεφρική ανεπάρκεια, καθιστώντας τον ασθενή εξαρτώμενο από μεταμόσχευση ή αιμοκάθαρση.

Η άμεση θεραπεία της αμυλοείδωσης συνήθως δεν είναι δυνατή. Τα περισσότερα παράπονα μπορούν να περιοριστούν και να μειωθούν μέσω ειδικής διατροφής. Ωστόσο, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς μπορεί να μειωθεί. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί επίσης να εγκατασταθεί βηματοδότης.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

πρόληψη

Σύμφωνα με την τρέχουσα έρευνα, η αμυλοείδωση δεν μπορεί να προληφθεί. Στην οικογενειακή αμυλοείδωση, η δια βίου χρήση κολχικίνης μπορεί να καθυστερήσει την έναρξη της αμυλοείδωσης. Μερικές φορές η χημειοθεραπεία με μελφαλάνη ακολουθούμενη από θεραπεία βλαστοκυττάρων αίματος μπορεί να καθυστερήσει την αμυλοείδωση.

Εάν υπάρχει υποψία αμυλοείδωσης, εάν μπορεί να υποτεθεί ότι η καρδιά και τα νεφρά θα επηρεαστούν, μπορεί να ληφθεί προληπτική φροντίδα για να διατηρηθεί μια δίαιτα χαμηλής περιεκτικότητας σε αλάτι.

Μετέπειτα φροντίδα

Στην περίπτωση των αμυλοειδών, η παρακολούθηση εξαρτάται από τον τύπο και τη σοβαρότητα της νόσου και τα μεμονωμένα συμπτώματα του ασθενούς. Κατά κανόνα, η μακροχρόνια φροντίδα παρακολούθησης με τακτικούς ελέγχους παρακολούθησης είναι απαραίτητη για αμυλοείδωση. Συνήθως επηρεάζονται διάφορα όργανα, καθώς και το ενδοκρινικό σύστημα και ο μαλακός ιστός.

Ένας γιατρός πρέπει να εξετάσει όλους αυτούς τους τομείς και, εάν είναι απαραίτητο, να συμβουλευτεί άλλους ειδικούς, καθώς μπορεί να εμφανιστούν περιστασιακά νέα συμπτώματα που απαιτούν περαιτέρω διάγνωση. Η μετέπειτα φροντίδα περιλαμβάνει πάντα τακτική προσαρμογή του φαρμάκου. Ο ασθενής συνήθως πρέπει να λαμβάνει αναλγητικά, αντιφλεγμονώδη φάρμακα και άλλα παρασκευάσματα που πρέπει να προσαρμόζονται στην τρέχουσα πορεία της νόσου σε διαστήματα από μερικές εβδομάδες έως μήνες.

Εάν το αποτέλεσμα είναι θετικό, μπορούν να μειωθούν σταδιακά γενικά μέτρα όπως η χρήση αναστολέων ACE και διουρητικών. Εάν η πορεία είναι σοβαρή και περιλαμβάνει τα νεφρά, η θεραπεία αιμοκάθαρσης πρέπει να συνεχιστεί μόνιμα. Η τακτική παρακολούθηση είναι ιδιαίτερα απαραίτητη μετά τη χημειοθεραπεία, όπως γίνεται στην αμυλοείδωση AL.

Λόγω των πολλών εκδηλώσεων της νόσου, η ατομική παρακολούθηση μπορεί να καθοριστεί μόνο από γιατρό. Όσοι επηρεάζονται πρέπει να συμβουλευτούν τον υπεύθυνο γιατρό σε πρώιμο στάδιο, έτσι ώστε η ιδέα της θεραπείας να μπορεί να εφαρμοστεί αποτελεσματικά.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η αμυλοείδωση δεν μπορεί ακόμη να αντιμετωπιστεί αιτιώδη. Τα μέτρα αυτοβοήθειας επικεντρώνονται στις αλλαγές στον τρόπο ζωής και στη χρήση εναλλακτικών θεραπειών. Βασικά, το φάρμακο πρέπει να προσαρμόζεται βέλτιστα. Ο ασθενής πρέπει να παρατηρήσει τυχόν παρενέργειες και αλληλεπιδράσεις και να ενημερώσει τον γιατρό σχετικά με αυτές. Τα ασυνήθιστα συμπτώματα πρέπει επίσης να διευκρινιστούν προτού γίνουν αισθητές σοβαρές επιπλοκές.

Εάν αναπτυχθούν καρδιακές αρρυθμίες, ενδείκνυται η χρήση βηματοδότη. Οι ασθενείς που εμφανίζουν αισθητά συμπτώματα είναι καλύτερα να μιλήσουν στον υπεύθυνο γιατρό και να πραγματοποιήσουν μια ολοκληρωμένη καρδιολογική εξέταση. Μια αποδεδειγμένη φυσική θεραπεία είναι το πράσινο τσάι. Η θεραπεία αποτρέπει καρδιακά προβλήματα και υποστηρίζει επίσης τη λειτουργία των νεφρών. Επιπλέον, ο ασθενής πρέπει να λαμβάνει τακτικά διουρητικά για να βοηθά τον οργανισμό να ξεπλένει υγρά και συνεπώς πρωτεΐνες.

Εναλλακτικά, υπάρχει μια ομοιοπαθητική θεραπεία. Στο πλαίσιο της θεραπείας, ο ομοιοπαθητικός επεξεργάζεται τις ατομικά κατάλληλες θεραπείες και τις συνταγογραφεί σχετικά με την τρέχουσα κατάσταση της υγείας του ενδιαφερόμενου. Αυτό επιτρέπει τη θεραπεία της νόσου αναδρομικά με επιβράδυνση της διαδικασίας της νόσου. Η πλήρης θεραπεία είναι απίθανο με την ομοιοπαθητική θεραπεία, αλλά η εναλλακτική θεραπεία μπορεί να έχει θετική επίδραση στην πορεία της νόσου και να διευκολύνει τα συμπτώματα.