Κερουλοπλασμίνη

Κερουλοπλασμίνη είναι μια πρωτεΐνη που βρίσκεται στο πλάσμα του αίματος. Είναι μια οξειδάση σιδήρου, ένα ένζυμο που παίζει σημαντικό ρόλο στην αποθήκευση χαλκού. Ο προσδιορισμός της σερουλοπλασμίνης παρέχει πληροφορίες σχετικά με το μεταβολισμό του σιδήρου και του χαλκού.

Τι είναι η σερουλοπλασμίνη;

Η καρουλοπλασμίνη είναι επίσης γνωστή ως σερουλοπλασμίνη. Είναι η πρωτεΐνη που είναι κυρίως υπεύθυνη για τη μεταφορά χαλκού στο αίμα. Επιπλέον, η σερουλοπλασμίνη είναι ουσιαστικό μέρος του μεταβολισμού του σιδήρου.

Ανήκει στην ομάδα των εξαρτημένων από χαλκό σιδηροξιδασών. Η καρουλοπλασμίνη έχει ομολογίες, ομοιότητες με την πρωτεΐνη Hephaestin. Αυτή η πρωτεΐνη είναι επίσης σημαντική για το μεταβολισμό του σιδήρου. Το Hephaestein είναι μια διαμεμβρανική σιδηροξυδάση που δεσμεύει χαλκό. Μεταφέρει σίδηρο από τα εντεροκύτταρα του εντέρου, τα οποία προσλαμβάνουν σίδηρο από την τροφή, στην κυκλοφορία του αίματος.

Λειτουργία, αποτέλεσμα & εργασίες για το σώμα και την υγεία

Η καρουλοπλασμίνη δεσμεύει πάνω από το 95% του χαλκού στον ανθρώπινο ορό. Είναι επίσης ένα ουσιαστικό μέρος του μεταβολισμού του σιδήρου. Οξειδώνει τον σίδηρο, ο οποίος συνδέεται με τη φερριτίνη. Το Fe3 + σχηματίζεται από το Fe2 +. Η οξείδωση είναι μια χημική αντίδραση στην οποία ένα άτομο χάνει ηλεκτρόνια και έτσι αυξάνει το θετικό του φορτίο.

Εάν ένα άλλο άτομο δέχεται αυτά τα απελευθερωμένα ηλεκτρόνια, τότε κάποιος μιλά για μια οξειδοαναγωγική αντίδραση, αφού ένα άτομο ανάγεται και ένα άλλο άτομο οξειδώνεται. Η κερουλοπλασμίνη χρησιμοποιείται για τη μεταφορά χαλκού με τη βοήθεια της τρανσφερίνης. Η τρανσφερίνη είναι μια γλυκοπρωτεΐνη που μπορεί να δεσμεύσει και να μεταφέρει μόνο το Fe3 +. Ο σίδηρος είναι ένα σημαντικό μέρος της πρωτεΐνης αιμοσφαιρίνης και της μυοσφαιρίνης. Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη που περιέχει σίδηρο που βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια και τους δίνει το κόκκινο χρώμα τους. Χρησιμοποιείται για τη μεταφορά οξυγόνου στο αίμα. Η μυοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη που βρίσκεται στους μυς. Είναι επίσης μια κόκκινη πρωτεΐνη η οποία, μαζί με άλλα ένζυμα, τις υδρογονάσες και τις οξειδάσες, δεσμεύει το οξυγόνο στον μυ. Επιπλέον, ο σίδηρος εμπλέκεται στη μεταφορά ηλεκτρονίων στα μιτοχόνδρια, τους σταθμούς παραγωγής ενέργειας του κυττάρου.

Εκπαίδευση, εμφάνιση, ιδιότητες και βέλτιστες τιμές

Η κερουλοπλασμίνη έχει μοριακή μάζα 151 kDa. Παρασκευάζεται κυρίως στο ήπαρ και στον εγκέφαλο. Η σύνθεση της σερουλοπλασμίνης δεν επηρεάζεται από μια αλλαγή στην ποσότητα του χαλκού. Μετά τη σύνθεση, κάθε πρωτεΐνη φορτώνεται με έξι έως οκτώ ιόντα χαλκού. Οι άνδρες και οι γυναίκες είχαν μέση συγκέντρωση σερουλοπλασμίνης 20 έως 60 mg / dl. Η ποσότητα χαλκού στο ανθρώπινο σώμα είναι περίπου 70 έως 150 mg. Η συγκέντρωση σιδήρου στους άνδρες κυμαίνεται μεταξύ 60 και 160 μg / dl και στις γυναίκες μεταξύ 40 και 150 μg / dl.

Ασθένειες & Διαταραχές

Η συγκέντρωση της κερουλοπλασμίνης στο αίμα μπορεί να μεταβληθεί από διάφορες ασθένειες ή συνθήκες ζωής. Ο μακροπρόθεσμος υποσιτισμός είναι μία από αυτές τις περιστάσεις.

Υπάρχει μια χρόνια ανεπάρκεια χαλκού, η οποία, σε αντίθεση με μια βραχυπρόθεσμη ανεπάρκεια χαλκού, μπορεί να επηρεάσει τη συγκέντρωση της σερουλοπλασμίνης. Ένας άλλος λόγος μπορεί να είναι μια μειωμένη έκφραση του γονιδίου που κωδικοποιεί την σερουλοπλασμίνη. Το σύνδρομο Menkes είναι μια κατάσταση που σχετίζεται με μειωμένα επίπεδα κερουλοπλασμίνης. Αυτή η ασθένεια είναι μια συγγενής μεταβολική διαταραχή. Οι διαταραχές της κίνησης εμφανίζονται λόγω μυϊκής αδυναμίας. Ο συνδετικός ιστός χάνει την ελαστικότητά του.

Αυτό είναι επίσης γνωστό ως σμηγματορροϊκή δερματίτιδα. Η τρίχα χάνει τη δομή της και γίνεται εύθραυστη. Ένα στήθος χοάνης μπορεί εν μέρει να σχηματιστεί. Υπάρχει επίσης αυξημένη συχνότητα βουβωνικών κήλων. Η αιτία αυτής της ασθένειας έγκειται στη διαταραγμένη μεταφορά χαλκού μέσω του εντέρου. Μια άλλη ασθένεια στην οποία υπάρχει μειωμένη ποσότητα σερουλοπλασμίνης είναι το σύνδρομο Wilson. Όπως το σύνδρομο Menkes, είναι μια γενετική ασθένεια. Αυτή η ασθένεια προκαλεί υπερβολική συσσώρευση χαλκού, η οποία έχει σοβαρές συνέπειες για το ήπαρ και τον εγκέφαλο. Ως αποτέλεσμα, οι λειτουργίες του εγκεφάλου και του ήπατος είναι περιορισμένες.

Μπορεί να οδηγήσει σε οξεία ηπατική ανεπάρκεια. Νευρολογικά συμπτώματα μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε ασθενείς. Μετά την έναρξη του συνδρόμου Wilson, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα παρόμοια με αυτά των ασθενών με Πάρκινσον. Αυτές περιλαμβάνουν αργές κινήσεις, απώλεια ισορροπίας, τρόμο στα χέρια ή αταξία. Η αταξία είναι γενικά διαταραχή της κίνησης. Διακρίνονται διάφορες μορφές αταξίας. το τρέξιμο αταξία, το βάδισμα αταξία και το όρθιο αταξία. Επιπλέον, η έλλειψη σερουλοπλασμίνης μπορεί να προκύψει από υπερβολική δόση βιταμίνης C ή από ακερουλοπλασμιναιμία.

Στην ακερουλοπλασμιναιμία, μια μετάλλαξη οδηγεί σε δυσλειτουργία της ικανότητας της σερουλοπλασμίνης να λειτουργεί ως σιδηροξιδάση. Δεν είναι πλέον σε θέση να οξειδώσει το σίδηρο. Ο σίδηρος συσσωρεύεται στο ανθρώπινο σώμα. Η συσσώρευση Fe2 + σε υψηλές δόσεις είναι τοξική για τον άνθρωπο. Αυτή η συσσώρευση εμφανίζεται κυρίως στο ήπαρ, το πάγκρεας και τον εγκέφαλο. Το αποτέλεσμα είναι ασθένειες όπως ο σακχαρώδης διαβήτης, ο εκφυλισμός του αμφιβληστροειδούς και οι νευρολογικές διαταραχές όπως η άνοια ή η αταξία.

Η αύξηση της ποσότητας της σερουλοπλασμίνης μπορεί να προκληθεί από την εγκυμοσύνη, τη χρήση χαπιών ελέγχου των γεννήσεων, τη νόσο του Αλτσχάιμερ ή τη σχιζοφρένεια. Περαιτέρω λόγοι για αυξημένες τιμές κερουλοπλασμίνης είναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα και η στηθάγχη. Η αρθρίτιδα είναι φλεγμονή των αρθρώσεων. Η στηθάγχη περιγράφει μια ποικιλία ασθενειών. Αυτό περιλαμβάνει την πιο γνωστή στηθάγχη, η οποία οδηγεί κυρίως σε πόνο στην περιοχή του θώρακα.