Υδροξυλυσίνη είναι ένα μη κλασικό πρωτεϊνογενές αμινοξύ. Ενσωματώνεται στην αντίστοιχη πρωτεΐνη ως λυσίνη και υδρολύεται σε υδροξυλυσίνη εντός του πολυπεπτιδίου με τη βοήθεια ενός ενζύμου. Είναι ένα από τα κύρια συστατικά των πρωτεϊνών κολλαγόνου στον συνδετικό ιστό.
Τι είναι η υδροξυλυσίνη;
Η υδροξυλυσίνη είναι ένα πρωτεϊνογενές αμινοξύ που ενσωματώνεται αρχικά σε μια πρωτεΐνη ως λυσίνη. Επομένως είναι ένα μη κανονικό πρωτεϊνογενές αμινοξύ. Ο όρος "κανονικό" σημαίνει κλασικό.
Επομένως, δεν υπάρχει κωδικόνιο για αυτό το αμινοξύ. Η υδροξυλυσίνη βρίσκεται κυρίως στο κολλαγόνο του συνδετικού ιστού και στις γλυκοπρωτεΐνες. Εκεί, η λυσίνη μετατρέπεται σε υδροξυλυσίνη μέσω ενζυματικών διεργασιών. Μόνο μέρος της λυσίνης μετατρέπεται σε υδροξυλυσίνη. Οι ιδιότητες των αντίστοιχων κολλαγόνων εξαρτώνται από την ποσότητα υπολειμμάτων υδρολυμένης λυσίνης και προλίνης.
Η υδροξυλυσίνη μπορεί να απομονωθεί σε ελεύθερη μορφή ως υδροχλωρίδιο. Το υδροχλωρίδιο της υδροξυλυσίνης είναι μπεζ σκόνη με σημείο τήξεως 225 έως 230 μοίρες. Είναι ένα βασικό αμινοξύ που κάνει επίσης τις πρωτεΐνες που περιέχουν υδροξυλυσίνη να αντιδρούν βασικές. Η υδροξυλυσίνη ανακαλύφθηκε από τον Αμερικανό βιοχημικό και συνιδρυτή του "Clinical Chemistry" Donald Van Slyke (1883-1971).
Λειτουργία, εφέ & εργασίες
Η υδροξυλυσίνη έχει μεγάλη σημασία για τη δομή του συνδετικού ιστού. Οι γλυκοπρωτεΐνες περιέχουν επίσης υδροξυλυσίνη για να σχηματίσουν γλυκοσιδικές ενώσεις της πρωτεΐνης με υπολείμματα σακχάρου στο υπόλειμμα υδροξυλίου.
Μέσα στο κολλαγόνο, είναι υπεύθυνο για τη διασύνδεση των επιμέρους μορίων πρωτεΐνης. Μαζί με την υδροξυπρολίνη, την υδρολυμένη μορφή προλίνης, είναι επίσης καθοριστική για την οικοδόμηση των τριτογενών και τεταρτοταγών δομών του κολλαγόνου. Η υδροξυλίωση της λυσίνης καταλύεται από το ένζυμο υδροξυλάση λυσυλίου με τη συμμετοχή των συμπαράγοντων ιόντων σιδήρου και ασκορβικού οξέος (βιταμίνη C). Το σχήμα κατανομής των υπολειμμάτων υδροξυλιωμένης λυσίνης στο κολλαγόνο δεν είναι ούτε ιδιαίτερα άκαμπτο ούτε εύκαμπτο. Υπάρχουν πάντα επαναλαμβανόμενα μοτίβα.
Ωστόσο, υπάρχουν επίσης ολόκληρες περιοχές εντός της πρωτεΐνης που δεν περιέχουν υπολείμματα υδροξυλιωμένης λυσίνης. Ενώ η υδροξυπρολίνη είναι υπεύθυνη για την ελικοειδή δομή του κολλαγόνου μέσω της δέσμευσης τριών πρωτεϊνικών αλυσίδων, σχηματίζονται διασταυρούμενοι δεσμοί μεταξύ των διαφόρων μορίων πρωτεΐνης μέσω των υδροξυλομάδων της υδροξυλυσίνης. Επιπλέον, αυτές οι μοριακές ομάδες χρησιμεύουν επίσης ως θέση σύνδεσης για έναν γλυκοσιδικό δεσμό με ένα σάκχαρο. Συνολικά, αυτό εξασφαλίζει την αντοχή του συνδετικού ιστού.
Εάν υπάρχει ανεπάρκεια στην υδροξυλυσίνη εντός των πρωτεϊνών, αυτό δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί με επιπλέον πρόσληψη του αμινοξέος. Δεν υπάρχει κωδικόνιο για ελεύθερη υδροξυλυσίνη, έτσι ώστε να μην μπορεί να ενσωματωθεί στην αντίστοιχη πρωτεΐνη. Η αξία των συμπληρωμάτων διατροφής με προσθήκη υδροξυλυσίνης είναι επομένως πολύ αμφισβητήσιμη. Επομένως, η ανεπάρκεια πρέπει να οφείλεται σε ανεπαρκή υδροξυλίωση της λυσίνης.
Εκπαίδευση, εμφάνιση, ιδιότητες και βέλτιστες τιμές
Η υδροξυλυσίνη βρίσκεται μόνο στο κολλαγόνο του ανθρώπου και των ζώων. Υπάρχουν επίσης μερικές γλυκοπρωτεΐνες που περιέχουν επίσης υδροξυλυσίνη. Αυτό περιλαμβάνει την αδιπονεκτίνη. Η αδιπονεκτίνη είναι μια ορμόνη που παράγεται στον λιπώδη ιστό και έχει καθοριστική επίδραση στην αποτελεσματικότητα της ινσουλίνης. Η υδροξυλυσίνη έχει επίσης ανιχνευθεί σε ορισμένα βακτήρια, όπως το Staphylococcus aureus.
Η κατανομή της υδροξυλιωμένης λυσίνης δεν είναι ομοιόμορφη στο κολλαγόνο. Υπάρχουν τοποθεσίες όπου βρίσκεται σχεδόν πάντα. Σε άλλες περιοχές, σχεδόν ποτέ δεν βρέθηκε υδροξυλυσίνη. Αυτή η άνιση κατανομή καθορίζει τη δομή του κολλαγόνου. Εντός της τριπλής έλικας δομής του κολλαγόνου, η υδροξυλυσίνη βρίσκεται πάντα στη θέση Υ της επαναλαμβανόμενης αλληλουχίας Gly-X-Y. Στις μικρές περιοχές με μη ελικοειδή δομή, η υδροξυλυσίνη εμφανίζεται επίσης σε άλλα μέρη.
Ασθένειες & Διαταραχές
Ο συνδετικός ιστός εξαρτάται απολύτως από την παρουσία υδροξυλυσίνης. Το κολλαγόνο μπορεί να είναι σταθερό και σταθερό μόνο εάν λειτουργούν οι διασυνδέσεις μεταξύ των μορίων πρωτεΐνης. Μια ανεπάρκεια στην υδροξυλυσίνη προκαλεί αδυναμία του συνδετικού ιστού.
Εάν υπάρχει μόνο σε εξαιρετικά μικρές ποσότητες ή καθόλου, ο αντίστοιχος οργανισμός δεν θα ήταν βιώσιμος. Ο συνδετικός ιστός δεν μπορούσε πλέον να εκτελέσει το καθήκον του ως περιοριστικός και υποστηρικτικός ιστός για τα όργανα. Στην πραγματικότητα, υπάρχουν ασθένειες που μπορούν να εντοπιστούν στην έλλειψη υδροξυλυσίνης. Δεδομένου ότι αυτό το αμινοξύ αρχικά ενσωματώνεται ως λυσίνη κατά τη σύνθεση πρωτεϊνών, δεν μπορεί να είναι μια πρωτογενής ανεπάρκεια. Η υδροξυλυσίνη σχηματίζεται από λυσίνη εντός της πρωτεΐνης κολλαγόνου με τη βοήθεια των υδροξυλασών λυσυλίου. Μια ανεπάρκεια υδροξυλυσίνης μπορεί να προκύψει μόνο από ένα ελάττωμα σε αυτό το ένζυμο ή την ανεπαρκή λειτουργία του.
Υπάρχει μια ομάδα ετερογενών συγγενών αδυναμιών του συνδετικού ιστού που είναι γνωστή ως σύνδρομο Ehlers-Danlos. Ορισμένες μεταλλάξεις μπορεί να είναι υπεύθυνες για αυτήν την κλινική εικόνα. Μεταξύ άλλων, η υδροξυλάση λυσυλίου μπορεί επίσης να είναι ελαττωματική, έτσι ώστε πολύ λίγη λυσίνη να υδροξυλιώνεται. Το σύνδρομο Ehlers-Danlos εκδηλώνεται μέσω της υπερβολικής διαπερατότητας του δέρματος και της υπερκινητικότητας των αρθρώσεων. Επηρεάζονται επίσης εσωτερικά όργανα, αιμοφόρα αγγεία, τένοντες, σύνδεσμοι και μύες. Η πρόγνωση εξαρτάται από τη σοβαρότητα του ελαττώματος. Εάν εμπλέκονται τα σκάφη, πρέπει να αναμένεται δυσμενής πορεία. Η πλήρης ανεπάρκεια του ενζύμου υδροξυλάσης λυσυλίου είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή και επομένως δεν παρατηρείται.
Αλλά ακόμη και με ένα άθικτο ένζυμο, μπορεί να υπάρχει ασθενής συνδετικός ιστός λόγω της χαμηλής δραστηριότητάς του. Η υδροξυλάση λυσυλίου απαιτεί ιόντα σιδήρου και ασκορβικό οξύ (βιταμίνη C) ως συμπαράγοντες. Εάν, για παράδειγμα, λείπει η βιταμίνη C, εμφανίζεται αυτό που είναι γνωστό ως σκορβούτο. Το Scurvy είναι μια επίκτητη ασθένεια του συνδετικού ιστού που προκαλείται από την έλλειψη υδροξυλομάδων στα υπολείμματα προλίνης και λυσίνης του κολλαγόνου. Η αιτία είναι η χαμηλή δραστικότητα υδροξυλάσης προλίνης και υδροξυλάσης λυσίνης λόγω της έλλειψης ασκορβικού οξέος.
