Ιδιόπαθη διάμεση πνευμονία

ο ιδιοπαθή διάμεση πνευμονία ενώνει μια μεγάλη ομάδα πνευμονικών ασθενειών που έχουν τα συστατικά φλεγμονή και ουλές των πνευμόνων κοινά σε διαφορετικές μορφές. Οι αιτίες είναι άγνωστες. Θεραπευτικά, η φλεγμονώδης διαδικασία καταστέλλεται κυρίως έτσι ώστε η διαδικασία της νόσου να σταματά ιδανικά. Εάν η θεραπεία αποτύχει, μια μεταμόσχευση πνεύμονα πρέπει να εξεταστεί σε πρώιμο στάδιο.

Τι είναι η ιδιοπαθή διάμεση πνευμονία;

Τα κύρια συμπτώματα της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας είναι δύσπνοια και ξηρός βήχας. Στην αρχή, η δύσπνοια παρατηρείται μόνο κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης και εξελίσσεται κατά τη διάρκεια της νόσου, έτσι ώστε να υπάρχει επίσης δυσκολία στην αναπνοή.
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

ο ιδιοπαθή διάμεση πνευμονία είναι ένας όρος ομπρέλας για μια μεγάλη ομάδα ασθενειών των πνευμόνων με φλεγμονώδη αντίδραση και ουλές των πνευμόνων (ίνωση) του συνδετικού ιστού, των τριχοειδών αγγείων και / ή των κυψελίδων. Υπό αυτήν την έννοια υποβάλλονται διάφορες μορφές της νόσου, οι οποίες διαφέρουν ως προς την έκταση της βλάβης των πνευμόνων, της παθολογίας, των συμπτωμάτων, της πορείας της νόσου και των θεραπευτικών επιλογών.

Το 2002 η Αμερικανική Θωρακική Εταιρεία και η Ευρωπαϊκή Αναπνευστική Εταιρεία δημοσίευσαν μια κοινή ταξινόμηση της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας. Επί του παρόντος διακρίνονται συνολικά επτά μορφές ασθένειας:

• ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση

• μη ειδική διάμεση πνευμονία

• κρυπτογενής οργανωτική πνευμονία

• οξεία διάμεση πνευμονία

• αναπνευστική βρογχιολίτιδα με διάμεση πνευμονοπάθεια

• αποφρακτική διάμεση πνευμονία

• λεμφοειδής διάμεση πνευμονία.

αιτίες

Η ακριβής αιτία της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας δεν είναι γνωστή. Όσον αφορά την παθογένεση, η φλεγμονή και η ίνωση βρίσκονται στο προσκήνιο. Με βάση τα αποτελέσματα της βιοψίας των πνευμόνων, υπάρχει η ακόλουθη ιδέα για την ανάπτυξη ασθενειών. Αρχικά, υπάρχει βλάβη στις κυψελίδες, η οποία οδηγεί στην ενεργοποίηση των φλεγμονωδών κυττάρων.

Αυτά τα φλεγμονώδη κύτταρα εκπέμπουν ορισμένες αγγελιοφόρες ουσίες που οδηγούν στη μετανάστευση λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκυττάρων) στις κυψελίδες. Αυτό με τη σειρά του ενεργοποιεί τα κοκκιοκύτταρα, τα οποία στη συνέχεια απελευθερώνουν πρωτεάσες και τοξικούς μεταβολίτες οξυγόνου. Αυτό οδηγεί σε περαιτέρω ζημιά στις κυψελίδες και σε διαταραχή του σχηματισμού τασιενεργού στις κυψελίδες, οι οποίες στη συνέχεια καταρρέουν.

Επιπλέον, οι ινοβλάστες πολλαπλασιάζονται μέσω λεμφοκυτταρικής φλεγμονής, η οποία αναδιαμορφώνει τον συνδετικό ιστό, τα τριχοειδή αγγεία και τις κυψελίδες.Ως αποτέλεσμα, οι κυψελίδες αποκόπτονται επίσης από την παροχή αίματος και οξυγόνου και αυξάνεται ο περαιτέρω σχηματισμός ουλών. Οι υπόλοιπες ακόμα αεριζόμενες κυψελίδες είναι αντισταθμιστικές υπερβολικές διογκώσεις και σχηματίζονται σε κυστικές κοιλότητες που μοιάζουν με κηρήθρες.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα κύρια συμπτώματα της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας είναι δύσπνοια και ξηρός βήχας. Στην αρχή, η δύσπνοια παρατηρείται μόνο κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης και εξελίσσεται κατά τη διάρκεια της νόσου, έτσι ώστε να υπάρχει επίσης δυσκολία στην αναπνοή. Στο τελικό στάδιο, μπορεί να συμβεί αναπνευστική ανεπάρκεια με εξάντληση της αναπνοής.

Τα συμπτώματα αναπνευστικής ανεπάρκειας δύσπνοιας και ξηρού βήχα είναι χρόνια στους περισσότερους ασθενείς, δηλαδή για μήνες ή χρόνια έως ότου γίνει η διάγνωση. Λόγω της αναδιάρθρωσης του συνδετικού ιστού, η ανταλλαγή αερίων στους πνεύμονες διαταράσσεται, οδηγώντας σε έλλειψη οξυγόνου (υποξαιμία) στο αίμα. Η υποξαιμία προκαλεί το δέρμα και τους βλεννογόνους να μετατρέψουν ένα ορατό μπλε χρώμα, μια κατάσταση γνωστή ως κυάνωση.

Τα χείλη, τα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών γίνονται κυανοειδή. Εάν η κυάνωση επιμένει, συνήθως αναπτύσσονται τα δάχτυλα του τυμπάνου και τα γυάλινα νύχια. Η ασθένεια εκδηλώνεται συνήθως στη δεύτερη έως την τέταρτη δεκαετία της ζωής. Οι περισσότεροι ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση είναι ηλικίας άνω των 60 ετών.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η διάγνωση της ιδιοπαθούς, διάμεσης πνευμονίας γίνεται κλινικά, ακτινολογικά και παθολογικά. Ξεκινά με το ιατρικό ιστορικό και τη φυσική εξέταση. Ερωτούνται τα τρέχοντα παράπονα, προηγούμενες ασθένειες, η λήψη φαρμάκων και το οικογενειακό ιστορικό.

Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, οι πνεύμονες κρουστά και καλλιεργούνται με στηθοσκόπιο. Συχνά ακούγεται ένας ξηρός, εμπνευσμένος, θρυμματισμένος και φουσκωτός θόρυβος. Στην προχωρημένη ασθένεια, η κυάνωση, τα νύχια γυαλιού ρολογιού και τα δάχτυλα κνήμης μπορούν να εμφανιστούν ως συμπτώματα του δέρματος. Εάν υπάρχει υποψία ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας, πραγματοποιείται διάγνωση πνευμονικής λειτουργίας και απεικόνισης με ακτινογραφία ή αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης (CT).

Τυπικά σημάδια είναι ανώμαλη, δικτυωτή συμπίεση, διόγκωση των βρόγχων και κηρήθρα. Εάν η διάγνωση είναι ακόμη ασαφής μετά την απεικόνιση, ενδείκνυται βρογχοσκόπηση με βρογχοκυψελιδική πλύση και βιοψία. Η πνευμονική βιοψία είναι γενικά η πιο αξιόπιστη μέθοδος για την επιβεβαίωση της διάγνωσης της νόσου και την έναρξη επαρκούς θεραπείας.

Η πορεία της νόσου είναι μερικές φορές πολύ μεταβλητή, αλλά οι περισσότερες ασθένειες εξελίσσονται ύπουλα. Μερικές φορές οι ασθενείς που είχαν χρόνιο βήχα ή δύσπνοια για μήνες ή χρόνια συμβουλεύονται μόνο έναν γιατρό αργά. Ως αποτέλεσμα, η αντίστοιχη διάγνωση γίνεται αργά και η ινωτική αναδιαμόρφωση έχει ήδη πραγματοποιηθεί.

Επιπλοκές

Αυτή η ασθένεια προκαλεί σημαντική δυσφορία και επιπλοκές στους πνεύμονες και τους αεραγωγούς. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η θεραπεία ή η θεραπεία δεν είναι δυνατή και το προσβεβλημένο άτομο εξαρτάται από μεταμόσχευση πνεύμονα δότη. Κατά κανόνα, οι πάσχοντες υποφέρουν από δύσπνοια και έντονο βήχα. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί βήχα στο αίμα, το οποίο συχνά προκαλεί κρίση πανικού.

Λόγω δυσκολιών στην αναπνοή, τα όργανα και τα άκρα συχνά δεν τροφοδοτούνται με αρκετό οξυγόνο και μπορεί να προκληθούν ζημιές. Ομοίως, ο ασθενής δεν είναι πλέον τόσο ανθεκτικός και δεν μπορεί να κάνει συγκεκριμένες σωματικές δραστηριότητες ή αθλήματα. Αυτή η ασθένεια περιορίζει σοβαρά την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Η δύσπνοια μπορεί επίσης να οδηγήσει σε απώλεια συνείδησης, στην οποία το άτομο που επηρεάζεται μπορεί να τραυματιστεί από πτώση.

Η ασθένεια αντιμετωπίζεται συνήθως με τη βοήθεια φαρμάκων. Δυστυχώς, δεν είναι δυνατή η αιτιώδης θεραπεία, επομένως τα συμπτώματα πρέπει να είναι περιορισμένα. Ωστόσο, αυτό δεν οδηγεί πάντα στην επιτυχία. Εάν η θεραπεία είναι ανεπιτυχής και δεν βρεθούν πνεύμονες για τον ασθενή, ο θάνατος του ασθενούς είναι σχεδόν αναπόφευκτος.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Απαιτείται επίσκεψη γιατρού σε περίπτωση αναπνευστικών διαταραχών. Εάν οι ανωμαλίες επιμένουν για αρκετές ημέρες ή εβδομάδες, ένας γιατρός πρέπει να εξετάσει τους πνεύμονες και τους αεραγωγούς. Βήχας, δύσκολη αναπνοή, παύσεις στην αναπνοή ή ξηροστομία είναι ενδείξεις που πρέπει να διερευνηθούν. Εάν αισθάνεστε πίεση στο στήθος σας, κουράζεστε γρήγορα κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης ή ακούτε αναπνευστικούς θορύβους, απαιτείται επίσκεψη γιατρού. Συχνά ο ενδιαφερόμενος πάσχει από μια σταδιακή διαδικασία αλλαγής. Δεδομένου ότι η μεταμόσχευση οργάνου καθίσταται απαραίτητη σε σοβαρές περιπτώσεις, συνιστάται να επισκεφθείτε έναν γιατρό εγκαίρως στα πρώτα σημάδια αυτού.

Εάν το δέρμα αποχρωματιστεί, η ασθένεια έχει ήδη προχωρήσει. Ο μπλε αποχρωματισμός των χειλιών, των ποδιών ή των δακτύλων πρέπει επομένως να παρουσιαστεί σε γιατρό το συντομότερο δυνατό. Εάν ο ενδιαφερόμενος έχει ασαφές αίσθημα ασθένειας, παρατηρήσει γενική αδιαθεσία ή εάν μειωθεί το συνηθισμένο επίπεδο απόδοσης, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Αλλαγές ή παραμορφώσεις των δακτύλων θεωρούνται ασυνήθιστες και πρέπει να ελέγχονται από γιατρό. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό σε περίπτωση φόβου, συμπεριφοράς πανικού ή αισθήματος ασφυξίας. Εάν η ζάλη εισέλθει, εάν αισθάνεστε ασταθής ή εάν δεν μπορείτε πλέον να κάνετε κανονικές αθλητικές δραστηριότητες, πρέπει να επισκεφτείτε έναν γιατρό για να προσδιορίσετε την αιτία. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό σε περίπτωση αϋπνίας, αυξημένης ευερεθιστότητας ή μειωμένης προσοχής.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι να αποφευχθεί η πρόοδος της ίνωσης των πνευμόνων καθώς είναι μη αναστρέψιμη. Τα γνωστά σκανδάλη πρέπει να εξαλειφθούν και η οξεία ή χρόνια φλεγμονώδης διαδικασία πρέπει να κατασταλεί επιθετικά. Δύο ομάδες φαρμάκων χρησιμοποιούνται κυρίως στη θεραπεία.

Από τη μία πλευρά τα γλυκοκορτικοειδή και από την άλλη τα ανοσοκατασταλτικά. Η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο της ασθένειας. Η ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, για παράδειγμα, στο παρελθόν δεν μπορούσε να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά με γλυκοκορτικοειδή ή ανοσοκατασταλτικά, αλλά τα φάρμακα pirfenidone και nintedanib έχουν πλέον εγκριθεί.

Τα αντιϊνωτικά φάρμακα επιβραδύνουν την πορεία της νόσου. Άλλοι υπότυποι ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας ανταποκρίνονται καλά στην αντιφλεγμονώδη θεραπεία. Εάν υπάρχει υποξαιμία σε ηρεμία ή κατά τη διάρκεια της άσκησης, θα πρέπει να εξεταστεί η θεραπεία με οξυγόνο. Σε πολλούς ασθενείς, παρά τη θεραπεία, η ασθένεια είναι χρόνια και μη αναστρέψιμη, οπότε η μεταμόσχευση πνευμόνων πρέπει να εξεταστεί σε πρώιμο στάδιο.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας είναι ατομική και πρέπει να βασίζεται στην προσωπική υγεία του ασθενούς. Βασικά ταξινομείται ως δυσμενής επειδή δεν αναμένεται θεραπεία. Η βλάβη στη φλεγμονώδη διαδικασία στους πνεύμονες δεν μπορεί να αποκατασταθεί σύμφωνα με τα ισχύοντα επιστημονικά και ιατρικά πρότυπα, παρά όλες τις προσπάθειες.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχει κίνδυνος μεταμόσχευσης οργάνων ή πρόωρου θανάτου του προσβεβλημένου ατόμου, καθώς υπάρχει κίνδυνος ανεπάρκειας οργάνων. Εάν η θεραπεία είναι επιτυχής, η πρόγνωση βελτιώνεται. Εάν η διάγνωση γίνει νωρίς και η θεραπεία ξεκινήσει το συντομότερο δυνατό, η εξέλιξη της νόσου μπορεί να επηρεαστεί σε μεγάλο βαθμό. Η χρόνια προοδευτική φλεγμονή μπορεί να ανασταλεί με τη χορήγηση φαρμάκων.

Εάν ένας πνεύμονας δότη είναι απαραίτητος για τη διατήρηση της επιβίωσης του ασθενούς, πρέπει να λαμβάνονται υπόψη οι συνήθεις κίνδυνοι και οι παρενέργειες της χειρουργικής διαδικασίας. Ωστόσο, υπάρχει η δυνατότητα σημαντικής βελτίωσης της υγείας και παράτασης της ζωής. Ωστόσο, εάν ο οργανισμός απορρίψει το όργανο δότη, η πρόγνωση επιδεινώνεται.

Η ασθένεια έχει συνέχεια σε πολλούς ασθενείς. Ο φόβος, οι περιορισμοί στον τρόπο ζωής και η αναδιάρθρωση της καθημερινής ζωής μπορούν να οδηγήσουν σε άγχος και να προκαλέσουν νέες ασθένειες. Αυτό οδηγεί σε επιδείνωση της συνολικής πρόγνωσης, καθώς η ψυχή έχει σημαντικό μερίδιο στη διαδικασία ανάκαμψης.

πρόληψη

Δεδομένου ότι οι ακριβείς αιτίες του συμπλέγματος της νόσου είναι άγνωστες, δεν μπορούν να κατονομαστούν συγκεκριμένα μέτρα που να εξυπηρετούν την πρόληψη. Μόνο η γενική συμπεριφορά μπορεί να διατυπωθεί. Πρέπει να αποφεύγεται η κατάχρηση νικοτίνης, ναρκωτικών ή φαρμάκων. Η σωματική δραστηριότητα και μια υγιεινή διατροφή είναι γενικά ευεργετικά.

Μετέπειτα φροντίδα

Στην ιδιοπαθή διάμεση πνευμονία, η μετέπειτα φροντίδα σχετίζεται στενά με τη θεραπεία. Ο στόχος είναι να καταστείλει τη διαδικασία της φλεγμονής και να αποτρέψει την πρόοδο της ίνωσης των πνευμόνων. Με αυτόν τον τρόπο, η πορεία της νόσου μπορεί ιδανικά να σταματήσει. Για να το κάνουν αυτό, οι γιατροί συνταγογραφούν φάρμακα που εξαλείφουν τα αίτια.

Ταυτόχρονα, τα φάρμακα εξουδετερώνουν ενεργά τη φλεγμονώδη διαδικασία. Οι ασθενείς θα πρέπει να ακολουθούν αυστηρά τις συμβουλές του γιατρού και να λαμβάνουν αντι-ινωτικούς παράγοντες σύμφωνα με τις οδηγίες. Με αυτόν τον τρόπο καταφέρνουν να επιβραδύνουν την περαιτέρω πορεία της νόσου. Η αντιφλεγμονώδης θεραπεία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί ανάλογα με τον τύπο της κατάστασης.

Εάν το πρόβλημα είναι υποξαιμία, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει θεραπεία οξυγόνου. Όταν αποφασίζουν σχετικά με τη σωστή μορφή θεραπείας, οι ασθενείς χρειάζονται ειδικές συμβουλές. Είναι επίσης σημαντικό να παρακολουθείτε τακτικούς ελέγχους για να δείτε πώς αναπτύσσεται η ασθένεια. Ακόμη και με στοχευμένη θεραπεία, η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί ανεπανόρθωτα και η μεταμόσχευση πνευμόνων μπορεί στη συνέχεια να είναι χρήσιμη.

Οι πραγματικοί παράγοντες για την ασθένεια συχνά δεν μπορούν να προσδιοριστούν. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο δεν υπάρχουν συγκεκριμένα μέτρα βοήθειας, μόνο βοήθεια για έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Η αποφυγή νικοτίνης, φαρμάκων και φαρμάκων, σε συνδυασμό με μια ισορροπημένη διατροφή και σωματική δραστηριότητα, έχει θετική επίδραση.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Το νούμερο ένα μέλημα για ασθενείς με ιδιοπαθή διάμεση πνευμονία είναι η διακοπή της φλεγμονής στους πνεύμονες και η υποστήριξη ιατρικών προσπαθειών. Λόγω της σοβαρότητας της ασθένειας, οι οδηγίες του γιατρού υπερισχύουν όλων των άλλων πληροφοριών και μέτρων αυτοβοήθειας. Επιπλέον, όλες οι ανεξάρτητες προσεγγίσεις πρέπει να συζητηθούν εκ των προτέρων με το γιατρό.

Συνήθως, σε ασθενείς με ιδιοπαθή διάμεση πνευμονία χορηγούνται διάφορα φάρμακα που πρέπει να λαμβάνονται εγκαίρως και τακτικά. Δεδομένου ότι αυτά είναι ανοσοκατασταλτικά, μεταξύ άλλων, τα άτομα που επηρεάζονται είναι πιο προσεκτικά για να μην ασκήσουν υπερβολική πίεση στο ανοσοποιητικό τους σύστημα. Έτσι, οι πληγέντες εφαρμόζουν κατάλληλα μέτρα υγιεινής και αποφεύγουν να μολυνθούν με άλλους ανθρώπους. Υπό αυτήν την έννοια, είναι επίσης ωφέλιμο να ξεκουράζεστε τακτικά σε περίπτωση ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας.

Οι αθλητικές δραστηριότητες συχνά δεν μπορούν πλέον να πραγματοποιούνται στον ίδιο βαθμό όπως πριν από την ασθένεια. Ωστόσο, δεν είναι πάντα απαραίτητο ή ωφέλιμο να αποφεύγετε εντελώς τη φυσική προπόνηση. Ο γιατρός συχνά παραπέμπει τον ασθενή σε έναν φυσιοθεραπευτή, ο οποίος δημιουργεί μια έννοια εκπαίδευσης προσαρμοσμένη στην ιδιοπαθή διάμεση πνευμονία. Όπως συμβαίνει με όλες τις ασθένειες των πνευμόνων, με ιδιοπαθή διάμεση πνευμονία είναι επιτακτική ανάγκη να σταματήσετε εντελώς το κάπνισμα αμέσως.