Λεμφαγγείωμα

ΕΝΑ Λεμφαγγείωμα είναι μια καλοήθης αγγειακή δυσπλασία. Είναι μια καρκινική νόσος των λεμφικών αγγείων που εμφανίζεται σπάνια.

Τι είναι το λεμφαγγείωμα;

Η ακριβής προέλευση των λεμφαγγειωμάτων είναι ακόμη ασαφής. Οι αγγειακές δυσπλασίες πιθανώς βασίζονται σε κληρονομική δυσπλασία του λεμφικού συστήματος.
© sakurra - stock.adobe.com

ο Λεμφαγγιώματα οφείλουν το όνομά τους στον τόπο καταγωγής τους, τα λεμφικά αγγεία. Το αντίθετο των αγγειακών δυσπλασιών στο σύστημα αίματος είναι τα λεγόμενα αιμαγγειώματα. Τα λεμφαγγιώματα χωρίζονται σε τρεις διαφορετικές τάξεις:

• Σπηλαιώδη λεμφαγγειώματα (Λεμφάγγειο σπήλαιοσυνήθως εμφανίζονται στο πρόσωπο, κάτω από τις μασχάλες, τα χέρια ή τα πόδια.

• Το τριχοειδές λεμφαγγείωμα (Lymphangioma circumscriptum) βρίσκεται κυρίως στην περιοχή του δέρματος και των βλεννογόνων του στόματος και των χειλιών. Αυτή η μορφή μπορεί επίσης να εμφανιστεί στην περιοχή των γεννητικών οργάνων ή στην περιοχή της βουβωνικής χώρας.

• Εάν υπάρχει αγγειακή δυσπλασία σε μία ή περισσότερες θέσεις του λαιμού, του λαιμού, της μασχάλης ή του μεσαίου δέρματος, η πιο πιθανή αιτία είναι το κυστικό λεμφαγγείωμα. Αυτά ονομάζονται επίσης Lystangioma cysticum ή ως Hygroma cysticum colli καθορισμένο.

Περιστασιακά, μια τέταρτη μορφή περιγράφεται επίσης στην ιατρική βιβλιογραφία. Αυτός ο λεμφαγγειωτικός γιγαντισμός μοιάζει με την ελεφαντίαση, μια ανώμαλη διεύρυνση ενός μέρους του σώματος που προκαλείται από λεμφική συμφόρηση.

αιτίες

Η ακριβής προέλευση των λεμφαγγειωμάτων είναι ακόμη ασαφής. Οι αγγειακές δυσπλασίες πιθανώς βασίζονται σε κληρονομική δυσπλασία του λεμφικού συστήματος. Τα θεμέλια για την μεταγενέστερη ασθένεια πιθανόν να τεθούν τον δεύτερο μήνα της εγκυμοσύνης. Στο μεσοδερμικό, το μεσαίο στρώμα των μικροβίων, οι πάσχοντες ασθενείς πάσχουν από εσφαλμένη διαφοροποίηση. Τα λεμφαγγειώματα φαίνεται να προκύπτουν από διογκώσεις στα φλεβικά και λεμφικά συστήματα.

Η σφαγίτιδα φλέβα, οι δύο πυελικές φλέβες και η μεσεντερική φλέβα στην κάτω κοιλιακή χώρα επηρεάζονται ιδιαίτερα. Συνδέσεις συνήθως δημιουργούνται μεταξύ των λεμφικών και φλεβικών συστημάτων για να επιτρέψουν στη λέμφη να στραγγίσει στις φλέβες. Σε ασθενείς με λεμφαγγειώματα, ωστόσο, αυτές οι συνδέσεις λείπουν εν μέρει. Ως αποτέλεσμα, η λέμφη δεν μπορεί να στραγγίσει και τα λεμφικά αγγεία επεκτείνονται.

Αυτό είναι επίσης γνωστό ως λεμφαγγειεκτασία. Ο όγκος που στη συνέχεια σχηματίζεται σε αυτές τις διευρύνσεις αποτελείται από διάφορες δομές ιστού που μοιάζουν με κύστη. Αυτά είναι γεμάτα με ένα πρωτεϊνικό υγρό που περιέχει πολλά ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Το λεμφαγγείωμα εμφανίζεται συνήθως για πρώτη φορά στην πρώιμη παιδική ηλικία. Σε σχεδόν 90 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων, οι αγγειακές δυσπλασίες εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση, αλλά το αργότερο έως την ηλικία των πέντε ετών.

Στις περισσότερες περιπτώσεις ο όγκος βρίσκεται στο λαιμό ή στο λαιμό. Στο 20 τοις εκατό των περιπτώσεων, κάθεται κάτω από τις μασχάλες. Σπάνια επηρεάζονται άλλα μέρη του σώματος. Οι καλοήθεις όγκοι μπορούν επίσης να εμφανιστούν στο μεσοθωρακίο, στον υπεζωκότα, στο περικάρδιο, στον αιδοίο, στο πέος, στην περιοχή της βουβωνικής χώρας, στα οστά, στο πάγκρεας, στις ωοθήκες ή σε ολόκληρη την υπόλοιπη κοιλιά.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα λεμφαγγειώματα έχουν έντονα χρώματα ή χρώμα δέρματος. Ωστόσο, συχνά παρατηρείται αιμορραγία στο σπηλαιώδες λεμφαγγείωμα. Σε αυτές τις περιοχές, το λεμφαγγείωμα γίνεται πιο σκούρο και εμφανίζεται μπλε έως μοβ. Ενώ το τριχοειδές λεμφαγγείωμα εμφανίζεται περισσότερο με τη μορφή μικρών κυστιδίων, το κυστικό υγρόωμα και ειδικά ο λεμφαγγειοματικός γιγαντισμός μπορεί να προκαλέσει μεγαλύτερους όγκους.

Ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση, οι αγγειακές δυσπλασίες μπορούν επίσης να εκτοπίσουν άλλα όργανα και να προκαλέσουν αντίστοιχα συμπτώματα μετατόπισης. Η στένωση των αεραγωγών μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστικές διαταραχές, δυσκολίες στην κατάποση ή αναγκαστική στάση του κεφαλιού.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Στην αρχή της διάγνωσης υπάρχει πάντα μια προσεκτική εξέταση του ιατρικού ιστορικού. Αυτό το μέρος της διάγνωσης είναι επίσης γνωστό ως αναμνησία. Ακολουθεί η φυσική εξέταση. Προκειμένου να είναι δυνατή η αξιόπιστη διαφοροποίηση του λεμφαγγειώματος από άλλες ανωμαλίες των αγγείων, πρέπει να πραγματοποιηθεί εξέταση υπερήχων (υπερηχογραφία). Ο υπέρηχος ελέγχει επίσης εάν η θέση του λεμφαγγειώματος έχει μειωθεί ή παρεμποδίσει άλλες δομές οργάνων ή ιστών. Ενδέχεται να απαιτείται μαγνητική τομογραφία (MRI) για εσωτερικά λεμφαγγώματα.

Επιπλοκές

Το λεμφαγγείωμα οδηγεί σε πολύ σοβαρές δυσπλασίες στον ασθενή, οι οποίες εμφανίζονται κυρίως στα αιμοφόρα αγγεία και μπορούν να περιορίσουν σημαντικά την καθημερινή ζωή και την ποιότητα ζωής του ατόμου που επηρεάζεται. Σε πολλές περιπτώσεις, τα άτομα που πάσχουν υποφέρουν από αιμορραγία και συνεπώς από αποχρωματισμό του δέρματος. Επιπλέον, αναπτύσσονται επίσης όγκοι και αναπτύξεις, οι οποίες σε μια πολύ δυσμενή περίπτωση μπορούν επίσης να εξαπλωθούν και σε άλλες περιοχές του σώματος.

Οι δυσπλασίες στα αγγεία μπορεί να έχουν αρνητική επίδραση στα όργανα και ενδεχομένως να τις εκτοπίσουν. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστικές διαταραχές ή δυσκολία στην κατάποση. Η δυσκολία στην κατάποση προκαλεί συχνά δυσκολίες στη λήψη τροφής ή υγρών. Στη χειρότερη περίπτωση, οι δυσκολίες στην αναπνοή μπορεί επίσης να οδηγήσουν σε απώλεια συνείδησης.

Δεν είναι ασυνήθιστο το λεμφαγγείωμα να οδηγεί σε κακή στάση του κεφαλιού, με αποτέλεσμα ένταση ή άλλα δυσάρεστα παράπονα. Η θεραπεία του λεμφαγγειώματος γίνεται με την αφαίρεση του όγκου. Επιπλέον, οι πάσχοντες εξαρτώνται από διάφορες θεραπείες ακόμη και μετά την αφαίρεση. Ωστόσο, μια θετική πορεία της νόσου δεν είναι πάντα εγγυημένη.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Τα λεμφαγγειώματα πρέπει να διαγνωστούν και να αντιμετωπιστούν αμέσως. Διαφορετικά, οι αυξήσεις μπορεί να οδηγήσουν σε δυσπλασίες, χρόνιο πόνο και άλλες επιπλοκές. Οι γονείς που ανακαλύπτουν ένα πρήξιμο ή ένα κομμάτι στο παιδί τους πρέπει να ενημερώσουν τον παιδίατρο. Γενικά συμπτώματα όπως πυρετός, απώλεια όρεξης ή προβλήματα αναπνοής μπορεί επίσης να υποδηλώνουν αγγειακή δυσπλασία και πρέπει να εξεταστούν. Τα λεμφαγγειώματα είναι συνήθως μη προβληματικά εφόσον αναγνωρίζονται και αντιμετωπίζονται νωρίς. Τα άρρωστα παιδιά πρέπει να εξετάζονται τακτικά ακόμη και μετά την αφαίρεση της παραμόρφωσης, καθώς υπάρχει αυξημένος κίνδυνος υποτροπής.

Εάν ένας γονέας πάσχει από δυσπλασίες του λεμφικού συστήματος, το παιδί πρέπει να εξετάζεται τακτικά. Δεδομένου ότι πρόκειται για κληρονομική νόσο, είναι δυνατή μια συγκεκριμένη διάγνωση, συχνά ενώ βρίσκεται ακόμη στη μήτρα. Τα λεμφαγγιώματα διαγιγνώσκονται και αντιμετωπίζονται από έναν παθολόγο ή λεμφολόγο. Ο οικογενειακός γιατρός μπορεί να κάνει μια αρχική υποψία διάγνωσης. Εάν η ανάπτυξη βρίσκεται στην περιοχή της κεφαλής, της σπονδυλικής στήλης ή στα άκρα, ο ασθενής πρέπει επίσης να υποβληθεί σε θεραπεία με φυσιοθεραπεία προκειμένου να διατηρήσει ή να αποκαταστήσει τις βασικές λειτουργίες του σώματος.

Θεραπεία & Θεραπεία

Σε αντίθεση με τα αιμαγγειώματα, τα λεμφαγγειώματα γενικά δεν υποχωρούν αυθόρμητα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι αγγειακοί όγκοι αφαιρούνται εντελώς. Αυτή η πλήρης απομάκρυνση του όγκου είναι επίσης γνωστή ως εξαφάνιση. Για πλήρη επούλωση, ο όγκος πρέπει πραγματικά να αφαιρεθεί εντελώς. Διαφορετικά, θα υπάρχουν πάντα υποτροπές. Ωστόσο, μόνο το ένα τρίτο όλων των λεμφαγγειωμάτων μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως κατά την πρώτη επέμβαση.

Συχνά, μικροσκοπικά κυστίδια παραμένουν κατά μήκος των νεύρων ή των οργάνων. Στη συνέχεια γεμίζουν ξανά με υγρό και σχηματίζουν ένα νέο λεμφαγγείωμα. Ως εναλλακτική λύση ή σε συνδυασμό με χειρουργική επέμβαση, χρησιμοποιείται συχνά θεραπεία με λέιζερ. Το πλεονέκτημα της θεραπείας με λέιζερ είναι ότι η διαδικασία δεν είναι τόσο αγχωτική όσο μια επέμβαση και παραμένουν μόνο μικρές ουλές. Ωστόσο, συνήθως απαιτούνται αρκετές θεραπείες για πλήρη αφαίρεση.

Οι φαρμακευτικές θεραπείες είναι συνήθως ανεπιτυχείς. Μόνο η σκληροθεραπεία με πικιβανίλη είναι κατάλληλη για θεραπεία φαρμάκων. Ένα ειδικά επεξεργασμένο βακτηριακό στέλεχος (Streptococcus pyogenes) εγχέεται επανειλημμένα στο λεμφαγγείωμα. Η διαδικασία χρησιμοποιείται όταν ο κίνδυνος επέμβασης είναι πολύ μεγάλος. Εάν τα όργανα επηρεάζονται από το λεμφαγγείωμα, μπορεί επίσης να είναι απαραίτητο να εισαχθεί ένας ρινογαστρικός σωλήνας ή μια τραχειοστομία.

Κατ 'αρχήν, η πρόγνωση του λεμφαγγειώματος πρέπει να αξιολογηθεί ως καλή. Είναι καλοήθης όγκος, οπότε η πλήρης αφαίρεση σημαίνει πλήρη θεραπεία. Το ποσοστό θνησιμότητας είναι περίπου 3 τοις εκατό.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα κατά της διόγκωσης των λεμφαδένων

Προοπτικές και προβλέψεις

Η έκταση της δυσπλασίας είναι τελικά καθοριστική για την πρόγνωση ενός λεμφαγγειώματος. Γίνεται καλή πρόγνωση για μεγάλο αριθμό ασθενών, καθώς οι διαθέσιμες επιλογές θεραπείας είναι συχνά επαρκείς με τις τρέχουσες φυσικές γνώσεις. Σε περίπτωση ελαφρών αλλαγών στα αγγεία, μπορεί να υπάρχει ισόβια ελευθερία από συμπτώματα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η διάγνωση συχνά καθίσταται δυνατή μόνο μέσω μιας τυχαίας εύρεσης. Ωστόσο, δεν αναμένεται αυθόρμητη επούλωση της νόσου, καθώς οι δυσπλασίες παραμένουν δια βίου. Δεν υπάρχει επιλογή θεραπείας που να οδηγεί σε πλήρη ανάκαμψη και συνεπώς στην εξάλειψη των δυσπλασιών.

Κανονικά, ο ιστός αλλάζει και τα αγγεία πρέπει να υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση. Αναπτύσσονται όγκοι που πρέπει να αφαιρεθούν ώστε να μην εμφανιστούν περαιτέρω επιπλοκές. Η θεραπεία με λέιζερ χρησιμοποιείται συχνά για την ελαχιστοποίηση των ουλών. Εάν οι παρεμβάσεις προχωρήσουν χωρίς περαιτέρω διαταραχές, μπορεί να αναμένεται σημαντική ανακούφιση των συμπτωμάτων. Ωστόσο, οι έλεγχοι πρέπει να διενεργούνται σε τακτά διαστήματα καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής για τον έλεγχο της λειτουργίας των σκαφών.

Παρά όλες τις προσπάθειες, οι επιλογές τρόπου ζωής είναι περιορισμένες σε ένα λεμφαγγείωμα. Η φυσική ικανότητα πρέπει να προσαρμόζεται στις απαιτήσεις του οργανισμού και πρέπει να αποφεύγεται η υπερβολική άσκηση. Με αυτήν την ασθένεια, υπάρχουν πάντα κίνδυνοι για την εμφάνιση οξέων καταστάσεων, οι οποίοι πρέπει να ελαχιστοποιηθούν.

πρόληψη

Δεδομένου ότι τα ακριβή αίτια του λεμφαγγειώματος είναι ακόμη ασαφή, η ασθένεια δεν μπορεί να προληφθεί.

Μετέπειτα φροντίδα

Ο τύπος και η διάρκεια της μετέπειτα φροντίδας εξαρτώνται από τη θέση και τη θεραπεία του λεμφαγγειώματος. Συχνά δεν είναι απαραίτητα μέτρα μετά τη φροντίδα. Εάν ο καλοήθης όγκος αφαιρέθηκε χειρουργικά, θα πρέπει να παρατηρηθεί η επούλωση των χειρουργικών ουλών. Εάν υπάρχουν μετεγχειρητικές επιπλοκές, απαιτείται εντατική παρακολούθηση.

Κατά κανόνα, μετά την επιτυχή απομάκρυνση, πραγματοποιούνται αρκετοί έλεγχοι για να προσδιοριστεί εάν υπάρχει επανεμφάνιση λεμφαγγειώματος. Σε ορισμένα μέρη του σώματος, όπως στην περιοχή του θώρακα, αυτοί που επηρεάζονται μπορούν να το προσδιορίσουν οι ίδιοι με τακτική ψηλάφηση. Ωστόσο, συνιστάται επίσης τακτική εξέταση από γιατρό σε αυτές τις περιπτώσεις.

Το ακριβές διάστημα μεταξύ των ελέγχων καθορίζεται από τον αντίστοιχο ειδικό. Μόλις οι πάσχοντες αντιληφθούν ξανά, πρέπει να συμβουλευτούν έναν ειδικό, ανεξάρτητα από τα συμφωνηθέντα διαστήματα ελέγχου. Όσοι επηρεάζονται θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά σε περίπτωση επαναλαμβανόμενων ανωμαλιών.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Το λεμφαγγείωμα δεν έχει ακόμη ερευνηθεί πλήρως ιατρικά. Για αυτόν τον λόγο, οι δυνατότητες αυτοβοήθειας δεν είναι αρκετά γνωστές. Το άμεσο ηλιακό φως πρέπει να αποφεύγεται για προστασία από περαιτέρω ερεθισμό του δέρματος. Τα καλλυντικά προϊόντα πρέπει επίσης να επιλέγονται και να χρησιμοποιούνται μόνο σε συνεννόηση με γιατρό. Είναι σημαντικό να διασφαλιστεί ότι οι καλοήθεις όγκοι στο πρόσωπο ή στο λαιμό δεν γρατζουνίζονται ακούσια, καθώς αυτό μπορεί να οδηγήσει σε φλεγμονή. Επιπλέον, εάν μολυνθούν οι βλεννογόνοι στο στόμα, θα πρέπει να αποφεύγεται η κατανάλωση όξινων ή πικάντικων τροφίμων.

Οι ασθενείς και οι συγγενείς μπορούν να επωφεληθούν από μια ανταλλαγή με άλλα άτομα που έχουν πληγεί σε ομάδες και φόρουμ αυτοβοήθειας. Καθημερινές συμβουλές και πληροφορίες σχετικά με τον τρόπο αντιμετώπισης της ασθένειας στην καθημερινή ζωή συζητούνται σε μια εμπιστευτική ατμόσφαιρα. Αυτό σταθεροποιεί την ψυχική κατάσταση πολλών από εκείνους που επηρεάζονται, ανακουφίζει τους φόβους και εκκαθαρίζει τις ανοιχτές ερωτήσεις. Οι τελευταίες εμπειρίες συζητούνται μεταξύ τους με αυτόν τον τρόπο και μπορούν να βοηθήσουν στη βελτίωση της γενικής ευημερίας.

Τακτικά μασάζ βοηθούν στην ανακούφιση της έντασης. Ανάλογα με την τοποθεσία και την έκταση, ο ίδιος ο ασθενής ή με τη βοήθεια συγγενών μπορεί να χρησιμοποιεί κυκλικές κινήσεις για την πρόληψη και την επίλυση των μυϊκών προβλημάτων. Μια επαρκής και συνεχής παροχή θερμότητας είναι επίσης ευεργετική για την περιοχή των ώμων και του λαιμού.