Κακοήθης υπερθερμία

Στο κακοήθης υπερθερμία είναι μια σπάνια αλλά απειλητική για τη ζωή επιπλοκή της αναισθησίας. Εάν υπάρχει γενετική προδιάθεση, προκαλείται από διάφορες ουσίες ενεργοποίησης, συμπεριλαμβανομένων ορισμένων αναισθητικών.

Τι είναι η κακοήθης υπερθερμία;

Αιτία του κακοήθης υπερθερμία είναι μια γενετική τροποποίηση των υποδοχέων στο σκελετικό μυ. Κανονικά, οι σκελετικοί μύες συστέλλονται απελευθερώνοντας ιόντα ασβεστίου από το σαρκοπλασματικό δίκτυο, ένα ασβέστιο αποθηκεύει στα κύτταρα των σκελετικών μυών. Όταν πρόκειται να ενεργοποιηθεί μια μυϊκή συστολή, ένα ηλεκτρικό σήμα μεταδίδεται στο μυϊκό κύτταρο μέσω της ακραίας πλάκας του κινητήρα.

Αυτό οδηγεί στην ενεργοποίηση ενός εξαρτώμενου από την τάση καναλιού ιόντων στους Τ σωληνίσκους, δηλ. Σε ειδικές προεξοχές κυτταρικής μεμβράνης. Αυτό το κανάλι ιόντων είναι γειτονικό με ένα κανάλι ασβεστίου του σαρκοπλασματικού δικτύου. Αυτό με τη σειρά του ονομάζεται υποδοχέας ρανοδίνης. Στη συνέχεια θα ανοίξει. Το ασβέστιο ρέει τώρα στο κυτοσόλιο, το οποίο επιτρέπει στα νήματα μυοσίνης και ακτίνης του μυός να συστέλλονται. Αυτό οδηγεί σε συστολή ολόκληρου του μυός.

Εάν υπάρχει κακοήθης υπερθερμία, οι προαναφερθέντες υποδοχείς αλλάζουν λόγω μιας γενετικής προδιάθεσης με τέτοιο τρόπο ώστε το ασβέστιο να απελευθερώνεται στον μυ ακόμη και όταν χορηγούνται ορισμένες ουσίες ενεργοποίησης, συμπεριλαμβανομένων των ναρκωτικών. Ωστόσο, αυτό είναι πολύ δυνατότερο από το κανονικό. Επομένως, οι μυϊκές ίνες ενεργοποιούνται υπερβολικά.

αιτίες

Αυτή η υπερβολική ενεργοποίηση είναι πολύ κρίσιμη, επειδή το απελευθερούμενο ασβέστιο πρέπει στη συνέχεια να μεταφερθεί πίσω στο σαρκοπλασματικό δίκτυο. Επιπλέον, τα συστατικά συστατικά ακτίνη και μυοσίνη πρέπει να διαχωρίζονται μεταξύ τους ξανά. Το σώμα χρειάζεται ATP ως προμηθευτή ενέργειας για αυτές τις δύο αναγεννητικές διαδικασίες. Λόγω της δυσανάλογης φύσης, τα μυϊκά κύτταρα αναπτύσσουν γρήγορα έλλειψη ενέργειας.

Τα ελεύθερα ιόντα ασβεστίου αυξάνουν σημαντικά τον μεταβολισμό των κυττάρων, ο οποίος με τη σειρά του προκαλεί αυξημένο κύκλο οξυγόνου καθώς και αυξημένη παραγωγή διοξειδίου του άνθρακα και θερμότητας. Αρχικά, οι διεργασίες που αναφέρονται πραγματοποιούνται αποκλειστικά στους σκελετικούς μύες, αργότερα, λόγω της συνεχώς επιδεινούμενης αναγεννητικής ικανότητας, εμφανίζονται νέκρωση και μυϊκή διάσπαση.

Επιπλέον, συσσωρεύεται επιβλαβές διοξείδιο του άνθρακα και γαλακτικό, που προκαλούν υπερβολική οξίνιση του σώματος. Σε σχέση με αυτό, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται, η οποία με τη σειρά της βλάπτει άλλα όργανα. Οι καρδιακοί μύες δεν επηρεάζονται κυρίως από τις παθολογικές αλλαγές στην κακοήθη υπερθερμία, αλλά οι προαναφερθείσες διεργασίες βλάπτουν επίσης την καρδιά κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο από κυκλοφορική ανεπάρκεια.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η κλινική εικόνα της κακοήθους υπερθερμίας χαρακτηρίζεται από σοβαρή μεταβολική ανισορροπία, ειδικά στους σκελετικούς μύες. Τα άλλα συμπτώματα είναι πολύ διαφορετικά. Ανάλογα με το χρονικό σημείο, η κλινική εικόνα εμφανίζεται διαφορετικά και δεν εμφανίζονται πάντα όλα τα σημεία. Τα πρώτα σημάδια κακοήθους υπερθερμίας είναι η αυξημένη συγκέντρωση διοξειδίου του άνθρακα στον εκπνεόμενο αέρα και η αύξηση του καρδιακού ρυθμού.

Επιπλέον, μπορεί να υπάρχουν άκαμπτοι μύες, ένας σπασμός του μυομέτρου, μια γενική έλλειψη οξυγόνου και η υπερβολική οξύτητα του σώματος. Μόνο αργότερα ορίζεται η επώνυμη σημαντική αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος. Τέλος, μπορεί να υπάρχουν αρρυθμίες, πτώση της αρτηριακής πίεσης, διάσπαση των μυών και αυξημένη απελευθέρωση καλίου. Είναι σημαντικό να δοθεί προσοχή στα πρώτα σημάδια, καθώς η κακοήθης υπερθερμία οδηγεί σε θάνατο εάν δεν ληφθούν αντίμετρα.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Επειδή η ανάπτυξη κακοήθους υπερθερμίας είναι έντονα απειλητική για τη ζωή, η διάγνωση πρέπει να γίνει όσο το δυνατόν νωρίτερα και να ξεκινήσει αποτελεσματική θεραπεία αμέσως. Σε κάθε περίπτωση, η διακοπή της παροχής ουσιών ενεργοποίησης έχει προτεραιότητα. Τα αναισθητικά εισπνοής σταματούν και η αναισθησία συνεχίζεται με ενδοφλέβια φαρμακευτική αγωγή. Κανονικά, αυτά δεν έχουν καμία επίδραση στην κακοήθη υπερθερμία.

Επιπλοκές

Κατά κανόνα, αυτή η ασθένεια οδηγεί σε απειλητική για τη ζωή κατάσταση που πρέπει να αντιμετωπιστεί αμέσως από γιατρό. Δεδομένου ότι αυτό το παράπονο εμφανίζεται συνήθως απευθείας κατά τη διάρκεια της αναισθησίας, μπορεί επίσης να διαγνωστεί αμέσως και τελικά να αντιμετωπιστεί από γιατρό. Εκείνοι που πάσχουν πάσχουν από αυξημένο καρδιακό ρυθμό και επίσης από αυξημένη συγκέντρωση διοξειδίου του άνθρακα στον αέρα που αναπνέουν.

Εμφανίζεται επίσης μυϊκή ακαμψία και οι ασθενείς υποφέρουν από έλλειψη οξυγόνου. Η ανεπαρκής παροχή οξυγόνου στα όργανα μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή βλάβη στα εσωτερικά όργανα, τα οποία είναι συνήθως μη αναστρέψιμα και δεν μπορούν πλέον να αντιμετωπιστούν. Στη χειρότερη περίπτωση, ο ασθενής θα πεθάνει εάν το παράπονο δεν αντιμετωπιστεί αμέσως. Οδηγεί σε καρδιακά προβλήματα και τελικά καρδιακό θάνατο.

Αυτό το παράπονο αντιμετωπίζεται με τη βοήθεια φαρμάκων. Αυτό ανακουφίζει τα συμπτώματα και σταθεροποιεί την κυκλοφορία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, επιπλοκές προκύπτουν μόνο εάν η θεραπεία δεν ξεκινήσει νωρίς. Με την επιτυχή θεραπεία, δεν υπάρχει μείωση του προσδόκιμου ζωής.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Η κακοήθης υπερθερμία είναι επιπλοκή της αναισθησίας. Επομένως, δεν είναι μια ασθένεια των οποίων τα συμπτώματα εμφανίζονται στην καθημερινή ζωή και έτσι παρέχουν ενδείξεις για την ανάγκη θεραπείας. Δεδομένου ότι ο ασθενής βρίσκεται ήδη υπό ιατρική επίβλεψη κατά τη διάρκεια της αναισθησίας, δεν υπάρχει ανάγκη για δράση εκ μέρους του ενδιαφερόμενου.

Επιπλέον, κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης ο ασθενής τέθηκε σε κατάσταση αναισθησίας. Επομένως, δεν είναι δυνατό να επισημάνει υπάρχοντα παράπονα ή παρατυπίες του αυτόνομου νευρικού συστήματος. Οι αλλαγές που συμβαίνουν στον οργανισμό παρατηρούνται από το προσωπικό του νοσοκομείου που υπάρχει και μεταφέρεται αμέσως στον θεράποντα ιατρό.

Η διαβούλευση με έναν γιατρό είναι απαραίτητη μόλις διαγνωσθεί συγγενής αίματος με κακοήθη υπερθερμία στην οικογένεια. Θα πρέπει να πραγματοποιούνται ειδικές εξετάσεις και δοκιμές στους απογόνους για να καθοριστεί εάν η ασθένεια κληρονομήθηκε. Πριν από μια χειρουργική επέμβαση, εκείνοι που πάσχουν από υπάρχουσα γενετική διάθεση πρέπει να συμβουλευτούν τον θεράποντα ιατρό. Πρέπει να ενημερωθεί λεπτομερώς για τα περιστατικά εντός της οικογένειας και τα υπάρχοντα αποτελέσματα των δοκιμών θα πρέπει να παρουσιάζονται.

Θεραπεία & Θεραπεία

Μια συγκεκριμένη φαρμακευτική θεραπεία είναι δυνατή μέσω του δραστικού συστατικού και τοtrolene. Αυτή είναι μια ουσία που χορηγείται ενδοφλεβίως και αναστέλλει την απελευθέρωση ασβεστίου από το σαρκοπλασματικό δίκτυο. Έτσι αντιμετωπίζεται αιφνίδια η κακοήθης υπερθερμία. Ταυτόχρονα, ωστόσο, υπάρχει επίσης συμπτωματική θεραπεία.

Αυτό περιλαμβάνει τη σταθεροποίηση του κυκλοφορικού συστήματος, την ισορροπία της οξύτητας του σώματος, την παροχή ηλεκτρολυτών και, εάν υπάρχει, τη θεραπεία καρδιακών αρρυθμιών. Η υπερθερμία, δηλαδή η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, είναι ένα καθυστερημένο σύμπτωμα. Για το λόγο αυτό, η ενεργή ψύξη του σώματος είναι απαραίτητη μόνο στην περαιτέρω διαδικασία. Η παρακολούθηση του κυκλοφορικού πρέπει να γίνεται ανά πάσα στιγμή μέσω μιας επεμβατικής καταχώρησης της αρτηριακής πίεσης μέσω ενός αρτηριακού καθετήρα. Μόλις ο ασθενής σταθεροποιηθεί, είναι σημαντικό να παρακολουθείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας για κάποιο χρονικό διάστημα.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

Προοπτικές και προβλέψεις

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η κακοήθης υπερθερμία οδηγεί σε πρόωρο θάνατο. Διάφορα παράπονα εμφανίζονται ταυτόχρονα, έτσι ώστε εκτός από σοβαρές διαταραχές στην οργανική δραστηριότητα, μπορεί επίσης να αναμένεται οξεία έλλειψη οξυγόνου. Για το λόγο αυτό, ο ενδιαφερόμενος πρέπει να λάβει ιατρική περίθαλψη το συντομότερο δυνατό. Εάν υπάρχουν καθυστερήσεις ή δεν υπάρχει εντατική ιατρική περίθαλψη, οι πιθανότητες επιβίωσης είναι εξαιρετικά μικρές.

Η πρόγνωση βελτιώνεται όταν η κυκλοφορία σταθεροποιείται αμέσως. Η αρτηριακή πίεση πρέπει να παρακολουθείται και ο ενδιαφερόμενος χρειάζεται παροχή ηλεκτρολυτών. Εάν υπάρχουν άλλες ασθένειες του καρδιακού ρυθμού, η πρόγνωση επιδεινώνεται. Οι ασθένειες μπορεί να οδηγήσουν σε σημαντικές επιπλοκές και επίσης να προκαλέσουν θάνατο του ασθενούς. Εάν η απειλητική για τη ζωή κατάσταση μπορεί να αποφευχθεί, το πάσχον άτομο πρέπει ακόμη να νοσηλευτεί για κάποιο χρονικό διάστημα. Η κατάσταση της υγείας του πρέπει να ελέγχεται καθημερινά για αρκετές εβδομάδες, ώστε να καταγράφονται παρατυπίες ή αλλαγές.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι απαραίτητες θεραπείες παρακολούθησης, ώστε ο οργανισμός να παρέχεται επαρκώς. Παρ 'όλα αυτά, όσοι έχουν υποστεί επιβίωση σε αυτήν την κατάσταση έκτακτης ανάγκης μπορεί συνήθως να απομακρυνθούν από τη θεραπεία μετά από μερικούς μήνες χωρίς συμπτώματα. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα εάν δεν υπάρχουν άλλες ασθένειες. Διαφορετικά, η πρόγνωση επιδεινώνεται και ο ασθενής πρέπει να παρακολουθείται ιατρικά από γιατρό μακροπρόθεσμα.

πρόληψη

Λαμβάνονται σήμερα διάφορα μέτρα για την πρόληψη της ανάπτυξης κακοήθους υπερθερμίας. Για κάθε προγραμματισμένο αναισθητικό, ζητείται μια προκαταρκτική συζήτηση για κακοήθη υπερθερμία στην οικογένεια του ασθενούς. Εάν υπάρχει υποψία για αντίστοιχη προδιάθεση, πραγματοποιούνται περαιτέρω δοκιμές τουλάχιστον πριν από την προγραμματισμένη παρέμβαση.

Δύο σημαντικές μέθοδοι δοκιμής βρίσκονται στο προσκήνιο: η in vitro δοκιμή συστολής και η μοριακή γενετική διάγνωση. Στη δοκιμή σύσπασης in vitro, λαμβάνεται μια βιοψία μυών, η οποία στη συνέχεια εκτίθεται στις ουσίες ενεργοποίησης καφεΐνη και αλοθάνη. Εάν οι ασθενείς έχουν αντίστοιχη διάθεση, το δείγμα που λαμβάνεται θα συρρικνωθεί ως αποτέλεσμα. Αυτό το τεστ είναι το χρυσό πρότυπο στη διάγνωση κακοήθους υπερθερμίας.

Στη μοριακή γενετική διάγνωση, ένα δείγμα αίματος λαμβάνεται από τον ασθενή και εξετάζεται για χαρακτηριστικές γενετικές αλλαγές. Αυτή η μέθοδος είναι λιγότερο περίπλοκη από το τεστ in vitro συστολής. Ωστόσο, δεν είναι τόσο ακριβές. Συνοπτικά, μπορούμε να πούμε ότι η επαγρύπνηση του θεραπευτικού προσωπικού και ο προηγούμενος έλεγχος της προδιάθεσης είναι οι καλύτερες επιλογές για την αποφυγή κακοήθους υπερθερμίας.

Μετέπειτα φροντίδα

Η κακοήθης υπερθερμία είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση που πρέπει να αντιμετωπιστεί αμέσως από γιατρό. Η ανεπαρκής παροχή οξυγόνου μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή βλάβη στα εσωτερικά όργανα. Κατά κανόνα, η ζημιά δεν μπορεί να επιδιορθωθεί. Εάν η επιπλοκή δεν αντιμετωπιστεί αμέσως, το προσβεβλημένο άτομο συνήθως πεθαίνει γρήγορα από τις συνέπειες.

Το Aftercare επικεντρώνεται στην επαναφορά του ασθενή στην κανονική ζωή. Εκτός από τις ιατρικές εξετάσεις, οι οποίες πρέπει να γίνονται τακτικά, μερικές φορές είναι χρήσιμο να συμμετέχετε σε εποικοδομητικές συνομιλίες με τους αγαπημένους σας κοντά. Με αυτόν τον τρόπο, η ψυχική επιβάρυνση μπορεί να μειωθεί λίγο και να προωθηθεί ένας αυτοπεποίθηση χειρισμός της εμπειρίας. Εάν ο θεράπων ιατρός δώσει το ΟΚ, ο ασθενής μπορεί να περάσει ξανά την καθημερινή του ζωή ανεξάρτητα.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Σε περίπτωση οξείας εκδήλωσης κακοήθους υπερθερμίας (MH) ως αποτέλεσμα της αναισθησίας, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε εντατική θεραπεία για να αποφευχθεί ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα. Σε αυτήν την κατάσταση δεν υπάρχει δυνατότητα αυτοθεραπείας ή αυτοβοήθειας.

Ωστόσο, ο ασθενής έχει την ευκαιρία να παίξει προληπτικό ρόλο στην πρόληψη μιας οξείας κρίσης. Δεδομένου ότι πρόκειται για γενετική προδιάθεση, ο ασθενής υποχρεούται να ενημερώσει τον αναισθησιολόγο εκ των προτέρων για εγχείρηση εάν έχει συμβεί ήδη κρούσμα MH στην οικογένεια. Ο γιατρός πρέπει επίσης να γνωρίζει τυχόν μυϊκές παθήσεις. Η ΜΗ μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο διαφόρων μυοπαθειών, όπως μυοπάθεια κεντρικού πυρήνα, πολυμυϊκή μυοπάθεια, περιοδική υποκαλιαιμική παράλυση ή άλλες μυϊκές παθήσεις. Ο ασθενής θα πρέπει επίσης να αναφέρει ασυνήθιστα συμπτώματα όπως μυϊκή παράλυση, μυϊκή αδυναμία ή συχνή μυϊκή δυσκαμψία στο γιατρό σε συζήτηση για την αναισθησία πριν από την απαραίτητη αναισθησία. Αυτό περιλαμβάνει επίσης τυχόν θερμοπληξίες που μπορεί να έχετε υποστεί κατά τη διάρκεια της άσκησης.

Για άτομα που έχουν ήδη δοκιμαστεί, συνιστάται επίσης να παρουσιάσετε τα αποτελέσματα των δοκιμών ενός εργαστηρίου MH και, εάν είναι δυνατόν, μια ταυτότητα MH. Το τεστ in-vitro contracture (IVKT) είναι η ασφαλέστερη μέθοδος εξέτασης. Πριν από τη διεξαγωγή μιας εξέτασης, είναι απαραίτητο ο ασθενής να επικοινωνήσει εγγράφως ή τηλεφωνικώς με το κέντρο δοκιμών για να διευκρινίσει ποια έγγραφα και τα αποτελέσματα των δοκιμών πρέπει να υποβληθούν. Δεδομένου ότι το μυϊκό δείγμα μπορεί να εξεταστεί μόνο όταν είναι ζωντανό και φρέσκο, ο ασθενής πρέπει επίσης να κλείσει ραντεβού επί τόπου αφού υποβάλει όλα τα απαραίτητα έγγραφα.