Πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια

ο πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια (MMN) είναι μια αργά εξελισσόμενη ασθένεια των κινητικών νεύρων που οδηγεί σε διάφορες αστοχίες. Δεν εμπλέκονται ευαίσθητα και φυτικά νεύρα. Μια αυτοάνοση διαδικασία θεωρείται ότι είναι η αιτία.

Τι είναι η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια;

Το MMN χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ασύμμετρης περιφερικής παράστασης των άνω άκρων, η οποία, ωστόσο, μπορεί να οδηγήσει σε μυϊκή ατροφία μόνο μετά από μεγάλο χρονικό διάστημα.
© joshya - stock.adobe.com

ο πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια χαρακτηρίζεται από την αργή αποτυχία των κινητικών νεύρων. Κατά τη διάρκεια των εξετάσεων, ανιχνεύονται αντισώματα κατά της γαγγλιοσίδης GM1. Είναι επομένως μια αυτοάνοση ασθένεια. Η νευροπάθεια αποδίδεται στο σύνδρομο Guillain-Barré. Το σύνδρομο Guillain-Barré είναι ένας συλλογικός όρος για αυτοάνοσες ασθένειες του νευρικού συστήματος που επηρεάζουν τη μυϊκή λειτουργία.

Η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια χαρακτηρίζεται από λειτουργικές διαταραχές του ulnar νεύρου και του μέσου νεύρου. Είναι μια πολύ σπάνια πάθηση με επιπολασμό 1 έως 2 ανά 100.000 άτομα. Η νευροπάθεια εμφανίζεται συνήθως για πρώτη φορά μεταξύ των ηλικιών 30 και 50. Οι άνδρες έχουν δύο έως τρεις φορές περισσότερες πιθανότητες να έχουν πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια από τις γυναίκες. Τα συμπτώματα εμφανίζονται επίσης πολύ νωρίτερα στους άνδρες.

Το MMN έχει συμπτώματα παρόμοια με το ALS και πρέπει πάντα να διαφοροποιείται από αυτό σε μια διαφορική διάγνωση. Σε αντίθεση με το ALS, ωστόσο, υπάρχουν καλές επιλογές θεραπείας που μπορούν να σταματήσουν την εξέλιξη της νόσου και ακόμη και να την αντιστρέψουν.

αιτίες

Η πιθανή αιτία της πολυεστιακής κινητικής νευροπάθειας είναι μια αυτοανοσολογική διαδικασία στην οποία σχηματίζονται αυτοαντισώματα κατά της γαγγλιοσίδης GM1. Ως σφιγγολιπίδια, τα γαγγλιοσίδια αποτελούν μέρος των κυτταρικών μεμβρανών. Παίζουν ρόλο στην πραγματοποίηση επαφών κυττάρων. Είναι επίσης υπεύθυνοι για την αναγνώριση του νευρικού κυττάρου από το ανοσοποιητικό σύστημα.

Εάν αυτά τα φωσφολιπίδια αποτύχουν, τα νευρικά σήματα μεταδίδονται μόνο ασθενώς. Μπορεί να προκύψουν νευρικές αποτυχίες έως και παρενέργειες. Τα αυτοαντισώματα συνδέονται με τις γαγγλιοσίδες και έτσι τις απενεργοποιούν. Επομένως, η μετάδοση διέγερσης αναστέλλεται τοπικά και η απόδοση των μυών μειώνεται. Στην περίπτωση της πολυεστιακής κινητικής νευροπάθειας, επηρεάζεται το ulnar νεύρο και το διάμεσο νεύρο.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Το MMN χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ασύμμετρης περιφερικής παράστασης των άνω άκρων, η οποία, ωστόσο, μπορεί να οδηγήσει σε μυϊκή ατροφία μόνο μετά από μεγάλο χρονικό διάστημα. Μερικές φορές δεν υπάρχει καθόλου ατροφία ή είναι ανεπαρκώς ανεπτυγμένες. Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, τα νεύρα και τα μέσα νεύρα επηρεάζονται κυρίως.

Το ulnar νεύρο είναι ένα κινητικό νεύρο του βραχίονα. Είναι υπεύθυνος για τους μυς και τα χέρια του αντιβραχίου. Το διάμεσο νεύρο νευρώνει επίσης τους μυς του αντιβράχιου και τα χέρια ή τα δάχτυλα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, είναι επίσης δυνατή η εμπλοκή των κρανιακών νεύρων. Επιπλέον, εμφανίζονται μυϊκές κράμπες και ακούσιες κινήσεις μικρών μυϊκών ομάδων (γοητεία). Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, η αναπνευστική παράλυση είναι επίσης δυνατή λόγω της εμπλοκής των διαφραγματικών νεύρων.

Τα μυϊκά αντανακλαστικά μειώνονται κατά τη διάρκεια της νόσου. Ωστόσο, δεν υπάρχουν σχεδόν καθόλου διαταραχές ευαισθησίας. Ωστόσο, εάν εμπλέκεται το φρενικό νεύρο, μπορεί να εμφανιστούν αναπνευστικά προβλήματα. Ωστόσο, αυτό συμβαίνει μόνο σε περίπου ένα τοις εκατό των περιπτώσεων. Μερικές φορές τα κάτω άκρα επηρεάζονται επίσης από πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια. Ωστόσο, αυτό συμβαίνει πολύ σπάνια.

Ιδιαίτερα στην αρχή της νόσου, παρατηρείται διαφορά μεταξύ της συχνά σημαντικής πάρεσης και της μόνης ασήμαντης μυϊκής ατροφίας. Ωστόσο, καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, οι ατροφίες γίνονται πιο έντονες λόγω της σταδιακής καταστροφής των θηκών μυελίνης.

Διάγνωση και πορεία της νόσου

Η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια χαρακτηρίζεται από σχεδόν όμοια συμπτώματα με την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS), έτσι ώστε είναι δύσκολο να διακριθούν οι δύο ασθένειες. Το ίδιο ισχύει για τη μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης και το σύνδρομο συμπίεσης των νεύρων. Πρέπει να γίνει διαφορική διάγνωση για να αποκλειστούν αυτές οι διαταραχές.

Οι αναλύσεις αίματος, οι εξετάσεις νερού εγκεφάλου και οι διαδικασίες απεικόνισης δεν οδηγούν σε κανένα αποτέλεσμα. Μια τυπική ένδειξη της πολυεστιακής κινητικής νευροπάθειας είναι η εμφάνιση μπλοκ αγωγιμότητας νεύρων στους ηλεκτροκινητήρες. Το άθροισμα των συνολικών μυϊκών δυνατοτήτων των διεγέρσεων του εγγύς νεύρου μειώνεται κατά περισσότερο από 50 τοις εκατό σε σύγκριση με το συνολικό μυϊκό δυναμικό των περιφερικών νευρικών διεγέρσεων.

Μια επιπρόσθετη ηλεκτρομυογραφία που πραγματοποιήθηκε δείχνει μείωση της αναλογίας των νεύρων στους σκελετικούς μύες. Το GM1 αντίσωμα μπορεί επίσης να προσδιοριστεί. Εάν αυξηθεί ο τίτλος αυτού του αυτοαντισώματος, υπάρχει μια άλλη ένδειξη MMN.

Επιπλοκές

Ως αποτέλεσμα αυτής της ασθένειας, εκείνοι που πάσχουν συνήθως πάσχουν από διάφορα κινητικά ελλείμματα. Ως αποτέλεσμα, η καθημερινή ζωή του ασθενούς καθίσταται συνήθως πολύ πιο δύσκολη και η ποιότητα ζωής μειώνεται επίσης πολύ και περιορίζεται. Οι ασθενείς υποφέρουν κυρίως από σοβαρό μυϊκό πόνο και δεν μπορούν πλέον να τους μετακινήσουν κατά βούληση.

Μπορεί επίσης να εμφανιστούν κράμπες και επιληπτικές κρίσεις, που σχετίζονται με σοβαρό πόνο. Στη χειρότερη περίπτωση, αυτό παραλύει επίσης την αναπνοή, έτσι ώστε ο ενδιαφερόμενος να είναι ανεπαρκής με αέρα και πιθανώς επίσης να χάσει συνείδηση. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε τραυματισμό εάν πέσετε.

Ως αποτέλεσμα της νόσου, οι ασθενείς πάσχουν επίσης από διαταραχές ευαισθησίας ή παράλυση σε όλο το σώμα τους. Αυτά μπορούν επίσης να περιορίσουν σημαντικά την καθημερινή ζωή, έτσι ώστε εκείνοι που επηρεάζονται χρειάζονται τη βοήθεια άλλων ανθρώπων στη ζωή τους. Η αυτοθεραπεία συνήθως δεν συμβαίνει με αυτήν την ασθένεια.

Η θεραπεία αυτής της ασθένειας μπορεί να πραγματοποιηθεί με τη βοήθεια φαρμάκων. Ωστόσο, αυτοί που επηρεάζονται συνήθως εξαρτώνται επίσης από διάφορες θεραπείες που διατηρούν τις λειτουργίες των μυών. Κατά κανόνα, δεν υπάρχουν ιδιαίτερες επιπλοκές.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια πρέπει να διευκρινιστεί από έναν γιατρό εάν εμφανιστούν κλασικά συμπτώματα όπως μυϊκές κράμπες ή ακούσιες κινήσεις. Διαταραχές ευαισθησίας και αναπνευστικά προβλήματα υποδηλώνουν μια προχωρημένη ασθένεια που πρέπει να διαγνωστεί και να αντιμετωπιστεί αμέσως. Η ασθένεια μπορεί να αναγνωριστεί στην αρχή από την ακανόνιστη εναλλαγή μεταξύ ελαφρών μυϊκών κράμπες και σοβαρής πάρεσης. Τα άτομα που παρατηρούν τα συμπτώματα που αναφέρονται πρέπει ιδανικά να δουν τον οικογενειακό τους γιατρό απευθείας.

Ο γιατρός μπορεί να κάνει μια αρχική υποψία διάγνωσης και να συμβουλευτεί έναν ειδικό εάν είναι απαραίτητο. Σε περίπτωση βλάβης του κινητήρα, ο γιατρός έκτακτης ανάγκης πρέπει να καλείται. Το ίδιο ισχύει και για σπασμούς, επιληπτικές κρίσεις και αναπνευστική παράλυση. Σε περίπτωση πτώσης λόγω επίθεσης, πρέπει επίσης να παρέχονται πρώτες βοήθειες. Στη συνέχεια, ο ενδιαφερόμενος φροντίζεται στο νοσοκομείο. Η πραγματική θεραπεία πραγματοποιείται από νευρολόγο ή άλλο ειδικό σε εσωτερικές ασθένειες. Η θεραπεία περιλαμβάνει επίσης εκτεταμένη φυσιοθεραπεία, η οποία προσπαθεί να διατηρήσει την κινητικότητα των άκρων.

Θεραπεία και θεραπεία

Σε αντίθεση με την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια μπορεί να αντιμετωπιστεί καλά. Επομένως, μια διαφορική διάγνωση είναι πολύ σημαντική για τη διάκριση μεταξύ των δύο ασθενειών. Για παράδειγμα, ορισμένοι ασθενείς με την προηγούμενη διάγνωση ALS διαγιγνώσκονται με MMN σε στενότερη εξέταση. Το MMN μπορεί να αντιμετωπιστεί καλά με ανοσοσφαιρίνες.

Διαπιστώθηκε ότι 40 έως 60 τοις εκατό όλων των ασθενών που είχαν διαγνωστεί με ΜΜΝ ήταν σε θέση να αποτρέψουν την πρόοδο της νόσου τους μέσω αυτής της θεραπείας. Όσο νωρίτερα ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο πιο ευνοϊκή είναι η πρόγνωση. Η θεραπεία πραγματοποιείται συνήθως για έξι χρόνια. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου η δόση των ανοσοσφαιρινών αυξάνεται από τα αρχικά δώδεκα σε δεκαεπτά γραμμάρια την εβδομάδα.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες αυτής της θεραπείας δεν είναι γνωστές. Ωστόσο, δεδομένου ότι η μη αναστρέψιμη βλάβη στα νευρικά κύτταρα συμβαίνει κατά τη διάρκεια της νόσου, η επιτυχία της θεραπείας εξαρτάται από τον χρόνο έναρξης της θεραπείας.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για την ενίσχυση της άμυνας και του ανοσοποιητικού συστήματος

Προοπτικές και προβλέψεις

Οι προοπτικές για πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια είναι γενικά κακές. Πολλοί επιστήμονες τονίζουν ότι η χορήγηση ανοσοσφαιρινών αποτρέπει την πρόοδο της νόσου. Ωστόσο, σύμφωνα με στατιστικές μελέτες, αυτό βοηθά το πολύ εξήντα τοις εκατό αυτών που πλήττονται. Οι άλλοι πάσχουν από μόνιμη μυϊκή αδυναμία και πρέπει να αποδεχτούν περιορισμούς στη ζωή τους. Ένα άλλο μειονέκτημα είναι ότι η μακροχρόνια χορήγηση ανοσοσφαιρινών είναι συνήθως αναποτελεσματική. Στη συνέχεια αναπτύσσονται μόνιμα ελλείμματα. Ο κίνδυνος εμφάνισης πολυεστιακής κινητικής νευροπάθειας είναι μεγαλύτερος μεταξύ των ηλικιών 30 και 50. Από στατιστική άποψη, οι άντρες θεωρούνται ευάλωτοι.

Στην καλύτερη περίπτωση, τα συμπτώματα υποχωρούν. Οι γιατροί ελπίζουν ιδιαίτερα ότι η θεραπεία θα είναι επιτυχής εάν τα συμπτώματα δεν έχουν προχωρήσει πολύ. Η έναρξη της θεραπείας σε πρώιμο στάδιο μπορεί επομένως να θεωρηθεί ιδανική. Η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια επηρεάζει κυρίως τα άκρα. Η ασθένεια σπάνια εξαπλώνεται στα κρανιακά και διαφραγματικά νεύρα, γεγονός που οδηγεί σε περαιτέρω επιπλοκές. Οι αναπηρίες και οι αδυναμίες προκύπτουν ειδικά και αποδεδειγμένα όταν η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια παρέμεινε χωρίς θεραπεία για μεγάλο χρονικό διάστημα.

πρόληψη

Δεν είναι γνωστό ποιες επιλογές υπάρχουν για την πρόληψη της πολυεστιακής κινητικής νευροπάθειας, επειδή η αιτία αυτής της νόσου είναι ασαφής. Είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Ωστόσο, όταν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα, η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει γρήγορα, επειδή η επιτυχία της θεραπείας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το χρόνο έναρξης της θεραπείας.

Μετέπειτα φροντίδα

Η παρακολούθηση της πολυεστιακής κινητικής νευροπάθειας εξαρτάται από την πορεία της νόσου. Εάν η θεραπεία με ανοσοσφαιρίνες ξεκινά νωρίς, υπάρχει ακόμη μια καλή πιθανότητα πλήρους θεραπείας σε ορισμένες περιπτώσεις.Ωστόσο, εάν η θεραπεία ξεκινήσει αργότερα, οι πιθανότητες πλήρους εξάλειψης της νόσου επιδεινώνονται.

Στη συνέχεια, συχνά μπορούν να γίνουν μόνο προσπάθειες για την αντιμετώπιση της επιδείνωσης των συμπτωμάτων. Σε κάθε περίπτωση, είναι μια μακροχρόνια θεραπεία, η οποία πρέπει να συνοδεύεται από εντατικά μέτρα μετά τη φροντίδα. Η θεραπεία με ανοσοσφαιρίνες επαναλαμβάνεται συνήθως κάθε τέσσερις έως οκτώ μήνες. Στη συνέχεια, θα πρέπει πάντα να πραγματοποιούνται λεπτομερείς εξετάσεις προκειμένου να τεκμηριωθεί η πρόοδος της θεραπείας.

Η χορήγηση ανοσοσφαιρινών οδηγεί τουλάχιστον σε διακοπή της εξέλιξης της νόσου σε περίπου 40 έως 60 τοις εκατό των περιπτώσεων. Ωστόσο, εάν οι εξετάσεις παρακολούθησης δείξουν αντίσταση στη θεραπεία, μπορεί να γίνει προσπάθεια βελτίωσης των συμπτωμάτων με τη βοήθεια άλλων δραστικών συστατικών όπως η κυκλοφωσφαμίδη σε συνδυασμό με ανοσοσφαιρίνες.

Ιδιαίτερα στην περίπτωση μιας δυσμενούς πρόγνωσης με αυξανόμενη αδυναμία μετακίνησης, η ψυχολογική θεραπεία πρέπει συχνά να ενσωματώνεται στα μέτρα παρακολούθησης, επειδή, παρά το κανονικό προσδόκιμο ζωής, η ποιότητα ζωής περιορίζεται σημαντικά. Ταυτόχρονα, η μετεπεξεργασία περιλαμβάνει επίσης την προμήθεια κατάλληλων βοηθημάτων, τα οποία είναι απαραίτητα εάν η κινητικότητα των κάτω άκρων έχει μειωθεί σημαντικά.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Εάν ξεκινήσετε τη σωματική δραστηριότητα αμέσως μετά τη διάγνωση, δεν μπορείτε να επηρεάσετε την πορεία της νόσου, αλλά βοηθά στη διατήρηση της μυϊκής δύναμης και κίνησης. Εάν είναι απαραίτητο, είναι σημαντικό να χρησιμοποιήσετε υποστηρίγματα αρθρώσεων ή επιδέσμους για να αποφύγετε την υπερφόρτωση ορισμένων μυϊκών ομάδων.

Εάν προκύψουν προβλήματα στην εργασία λόγω ασθένειας, το τμήμα ένταξης προσφέρει ολοκληρωμένη βοήθεια. Οι εργαζόμενοι συμβουλεύουν και βοηθούν στην επικοινωνία με τον εργοδότη και υποβάλλουν αίτηση για βοήθεια για τη διατήρηση του εργατικού δυναμικού.

Εάν η ασθένεια είναι πολύ προχωρημένη, είναι σχεδόν αδύνατο να ζήσετε ανεξάρτητα χωρίς εξωτερική βοήθεια. Σε αυτήν την περίπτωση, είναι σημαντικό να υποβάλετε αίτηση για επίπεδο φροντίδας σε πρώιμο στάδιο, αφενός για να υποστηρίξετε οικονομικά τους οικογενειακούς φροντιστές ή από την άλλη πλευρά για να λάβετε εξωτερική φροντίδα μερικής απασχόλησης. Κάθε ασθενής και η οικογένειά του πρέπει να αποφασίσουν ποια διαδρομή είναι η σωστή. Είναι συχνά λιγότερο ψυχολογικά αγχωτικό να λαμβάνεις βοήθεια από το εξωτερικό. Το βήμα προς έναν θεραπευτή δεν πρέπει επίσης να αποφεύγεται, καθώς μια συναισθηματική ανισορροπία μπορεί επίσης να οδηγήσει σε σωματικά παράπονα.

Εάν υπάρχει απόλυτη ανάγκη για βοήθεια σε όλες τις καταστάσεις, μπορεί επίσης να ζητηθεί εξωτερική υποστήριξη όλο το εικοσιτετράωρο. Με αυτήν την υποστήριξη, οι πληγέντες μπορούν μερικές φορές ακόμη και να επιστρέψουν στη δουλειά τους και να συμμετάσχουν στην κοινωνική ζωή.