Οπως και Ουδετεροπενία είναι η μείωση του αριθμού των ουδετερόφιλων στο αίμα. Τα ουδετερόφιλα διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στην άμυνα κατά των λοιμώξεων, έτσι ώστε η ουδετεροπενία να μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές γενικές ασθένειες.
Τι είναι η ουδετεροπενία;
© Sonja Birkelbach - stock.adobe.com
Τα ουδετερόφιλα, επίσης γνωστά ως ουδετερόφιλα για συντομία, είναι τα πιο κοινά λευκά αιμοσφαίρια (λευκοκύτταρα). Τα εξειδικευμένα ανοσοκύτταρα αποτελούν μέρος του έμφυτου ανοσοποιητικού συστήματος. Χρησιμοποιούνται για τον εντοπισμό και την εξάλειψη των παθογόνων μικροοργανισμών. Τα ουδετερόφιλα μπορούν να απορροφήσουν και να αφομοιώσουν τους μικροοργανισμούς. Δρουν ως φαγοκύτταρα.
Επιπλέον, τα κοκκώδη κυστίδια τους περιέχουν διάφορες ουσίες που μπορούν να καταστρέψουν βακτήρια και άλλα παθογόνα. Επιπλέον, τα κοκκιοκύτταρα ουδετερόφιλων μπορούν να σχηματίσουν τα λεγόμενα ΝΕΤ (Neutrophil Extracellular Traps).Πρόκειται για δομές χρωματίνης που δεσμεύουν μικροοργανισμούς και έτσι τους καθιστούν αβλαβείς. Αυτές οι λειτουργίες είναι με το Ουδετεροπενία Λόγω της έλλειψης ουδετερόφιλων, αυτό είναι δυνατό μόνο σε περιορισμένο βαθμό.
Συνήθως, ένα μικρολίτρο αίματος περιέχει 1.800 έως 8.000 ουδετερόφιλα. Με 500 έως 1000 ουδετερόφιλα ανά μικρολίτρο αίματος, υπάρχει μέτρια ουδετεροπενία. Η σοβαρή ουδετεροπενία ξεκινά όταν ο αριθμός των ουδετερόφιλων είναι μικρότερος από 500 ανά μικρολίτρο αίματος.
αιτίες
Η αιτία της ουδετεροπενίας μπορεί να βρίσκεται σε διαφορετικά επίπεδα. Από τη μία πλευρά, η μειωμένη παραγωγή κοκκιοκυττάρων μπορεί να είναι υπεύθυνη για την ουδετεροπενία. Η πιο σημαντική αιτία μιας τέτοιας εκπαιδευτικής διαταραχής είναι η βλάβη του μυελού των οστών. Ο μυελός των οστών μπορεί να υποστεί βλάβη από χημικά, δηλητηριώδη φυτά ή φάρμακα όπως διουρητικά, griseofulvin, χημειοθεραπευτικούς παράγοντες, αντιβιοτικά, χλωραμφενικόλη ή σουλφοναμίδια.
Οι λοιμώξεις μπορούν επίσης να προκαλέσουν βλάβη στο μυελό των οστών. Η βλάβη του μυελού των οστών συμβαίνει συχνά μετά από λοιμώξεις με παρβοϊούς, πανλευκοπενία ή ιό λευχαιμίας αιλουροειδών. Η ανοσοποιητική ή νεοπλασματική βλάβη του μυελού των οστών μπορεί επίσης να προκαλέσει ουδετεροπενία. Παραδείγματα νεοπλασμάτων που σχετίζονται με βλάβη του μυελού των οστών είναι η λευχαιμία ή η μυελοΐνωση.
Η αυξημένη κατανάλωση κοκκιοκυττάρων μπορεί επίσης να οδηγήσει σε ουδετεροπενία. Τα κοκκιοκύτταρα ουδετερόφιλων καταναλώνονται ιδιαίτερα σε οξεία φλεγμονή. Εάν η ζήτηση υπερβαίνει την παραγωγική ικανότητα του μυελού των οστών, τα ουδετερόφιλα στο αίμα μειώνονται. Μια λεγόμενη αριστερή μετατόπιση εμφανίζεται για μικρό χρονικό διάστημα, κατά τη διάρκεια της οποίας απελευθερώνονται μόνο ανώριμα ουδετερόφιλα και τα πρόδρομα κύτταρα τους για μια συγκεκριμένη χρονική περίοδο.
Η ουδετεροπενία λόγω της αυξημένης κατανάλωσης εμφανίζεται κυρίως σε πολύ σοβαρές ασθένειες όπως σήψη, μετρίτιδα ή περιτονίτιδα. Η λεγόμενη δυσγυνοποίηση μπορεί επίσης να προκαλέσει ουδετεροπενία. Κατά τη δυσκονοποίηση, διαταράσσεται ο σχηματισμός ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων. Η αιτία μπορεί να βρίσκεται στον κύκλο ανάπτυξης των ανοσοκυττάρων ή σε μειωμένη απελευθέρωση.
Η δυσgranulopoiesis μπορεί να οφείλεται σε οξεία μυελογενή λευχαιμία, AIDS, λευχαιμία αιλουροειδών ή μυελοδυσπλασίες. Η οξεία αλλά μόνο προσωρινή ουδετεροπενία μπορεί να προκληθεί από τη μετατόπιση των κοκκιοκυττάρων ουδετερόφιλων στην ομάδα ουδετερόφιλων.
Μια τέτοια αλλαγή προκαλείται από ενδοτοξίνες ή αναφυλαξία ως μέρος μιας σοβαρής αλλεργικής αντίδρασης. Οι συγγενείς ουδετεροπενίες είναι σπάνιες. Παραδείγματα τέτοιων συγγενών ουδετεροπενιών είναι το σύνδρομο Kostmann και η γλυκογένεση τύπου 1b.
Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία
Η έλλειψη ουδετερόφιλων δεν προκαλεί αρχικά συμπτώματα. Οι πάσχοντες, ωστόσο, είναι πολύ πιο ευάλωτοι σε λοίμωξη, καθώς το ανοσοποιητικό σύστημα λειτουργεί μόνο σε περιορισμένο βαθμό λόγω της ανεπάρκειας. Με σοβαρή ουδετεροπενία, μπορεί να εμφανιστούν απειλητικές για τη ζωή λοιμώξεις.
Επιπλέον, οι ασθενείς αισθάνονται κουρασμένοι, εξαντλημένοι και αδύναμοι. Έχετε πυρετό, μερικές φορές με ρίγη. Τα επώδυνα έλκη στο στοματικό βλεννογόνο ή στα ούλα είναι χαρακτηριστικά της ουδετεροπενίας. Συχνά αυτά προκαλούνται από μια μυκητιακή λοίμωξη που ονομάζεται καντιντίαση.
Διάγνωση & πορεία της νόσου
Εάν υπάρχει αυξημένη ευαισθησία σε λοίμωξη, προκύπτει γρήγορα η υποψία για έλλειψη λευκοκυττάρων. Εάν ο γιατρός υποψιάζεται ουδετεροπενία, θα υποβληθεί σε δοκιμή δείγματος αίματος στο εργαστήριο. Τα μεμονωμένα αιμοσφαίρια υπολογίζονται στο διαφορικό αίμα. Στην περίπτωση ουδετεροπενίας, ο αριθμός αίματος δείχνει σαφή έλλειψη ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων. Σε σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχουν μόνο 500 ουδετερόφιλα ανά μικρολίτρο αίματος. Οι αριθμοί μεταξύ 1800 και 8000 είναι φυσιολογικοί.
Εάν η διάγνωση είναι ουδετεροπενία, η αιτία πρέπει να εντοπιστεί το συντομότερο δυνατό. Η αναμνησία και η κλινική εξέταση παρέχουν πληροφορίες σχετικά με την αρχική ασθένεια. Άλλα συμπτώματα όπως αδυναμία, δύσπνοια, πόνος στα οστά ή αίσθημα πίεσης στην κοιλιά μπορεί να υποδηλώνουν λευχαιμία.
Μπορεί ακόμη και να αισθανθείτε μια διευρυμένη σπλήνα. Μια βιοψία μυελού των οστών μπορεί να ληφθεί από το πυελικό οστό για να αποκλειστεί μια διαταραχή σχηματισμού στο μυελό των οστών.
Επιπλοκές
Η ουδετεροπενία ενέχει υψηλό κίνδυνο σοβαρών βακτηριακών λοιμώξεων επειδή η ανοσολογική άμυνα μειώνεται σημαντικά λόγω του μειωμένου αριθμού ουδετεροφίλων. Ωστόσο, η λοίμωξη από ιούς δεν είναι πιο πιθανή. Είναι μια κλινική εικόνα που, εκτός από συγγενείς αιτίες, συχνά αποτελεί επιπλοκή μιας υποκείμενης νόσου.
Μπορεί επίσης να είναι αποτέλεσμα της λήψης ορισμένων φαρμάκων ή ορισμένων μεθόδων θεραπείας. Αυτοί οι παράγοντες κινδύνου μπορούν ακόμη και να οδηγήσουν στην πλήρη απώλεια ουδετερόφιλων με καταστροφικές επιπτώσεις. Η πλήρης απουσία των αντίστοιχων κοκκιοκυττάρων, επίσης γνωστή ως ακοκκιοκυττάρωση, χαρακτηρίζεται από μια πολύ σοβαρή κλινική εικόνα με ρίγη, πυρετό και πολύ αυξημένο καρδιακό ρυθμό. Αυτό προκαλείται από μια πραγματική βακτηριακή εισβολή στο σώμα με βακτήρια.
Με την απουσία ουδετερόφιλων, το σώμα στερείται επίσης της αρχικής άμυνας έναντι αυτών των εισβολέων. Εκτός από τον πυρετό και τα ρίγη, οι βλεννογόνοι μεμβράνες στο φάρυγγα (λαιμός), στις αμυγδαλές (αμυγδαλές) και ακόμη και στις πρωκτικές και γεννητικές περιοχές εξαφανίζονται. Το όλο πράγμα συνοδεύεται από τοπικά διόγκωση των λεμφαδένων. Επώδυνες πληγές καρκίνου με τη μορφή αφθώδους στοματίτιδας αναπτύσσονται στο στόμα.
Η ακοκκιοκυτταραιμία μπορεί με τη σειρά της να οδηγήσει σε απειλητική για τη ζωή σήψη. Προκειμένου να σωθούν οι ζωές των ασθενών, εκτός από τη χρήση αντιβιοτικών ευρέος φάσματος, απαιτείται αυστηρή προστασία έναντι των λοιμώξεων και η διακοπή των ενεργοποιητικών φαρμάκων.
Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;
Η χαμηλή αρτηριακή πίεση, ο πυρετός και τα ρίγη είναι σημάδια ουδετεροπενίας. Όποιος παρατηρήσει αυτά τα συμπτώματα πρέπει να συμβουλευτεί τον οικογενειακό γιατρό του. Απαιτείται ιατρική συμβουλή ιδιαίτερα σε περίπτωση καταγγελιών που φαίνεται να εμφανίζονται χωρίς λόγο και σχετίζονται με σωματική δυσφορία. Αυτές οι περιπτώσεις μπορεί να προκληθούν από ουδετεροπενία, η οποία, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να προκαλέσει περαιτέρω σωματικά προβλήματα. Εάν παρατηρηθούν σημεία λοίμωξης, συνιστάται επίσκεψη στο νοσοκομείο. Τα άτομα που πάσχουν από τα συμπτώματα που αναφέρονται σε σχέση με χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία θα πρέπει να ενημερώσουν το γιατρό τους.
Τα άτομα με ανοσολογική διαταραχή ανήκουν επίσης στις ομάδες κινδύνου και είναι καλύτερο να συμβουλευτείτε τον οικογενειακό γιατρό σας γρήγορα. Ο γιατρός μπορεί να διαγνώσει ουδετεροπενία και να ξεκινήσει θεραπεία. Άτομα με σχετικό ιατρικό ιστορικό (χαμηλή αρτηριακή πίεση, καρδιαγγειακές παθήσεις κ.λπ.) θα πρέπει επίσης να ζητήσουν ιατρική συμβουλή. Εκτός από την πρακτική του οικογενειακού γιατρού, μπορείτε να επισκεφθείτε τον καρδιολόγο ή έναν παθολόγο. Ανάλογα με την αιτία, οι φυσιοθεραπευτές και οι εναλλακτικοί γιατροί μπορεί επίσης να συμμετέχουν στη θεραπεία. Τα παιδιά παρουσιάζονται καλύτερα στον παιδίατρο όταν εμφανίζονται τα συμπτώματα που αναφέρονται.
Θεραπεία & Θεραπεία
Η θεραπεία εξαρτάται από την υποκείμενη ασθένεια. Για συμπτωματική θεραπεία, οι ασθενείς λαμβάνουν παράγοντες διέγερσης κοκκιοκυττάρων-αποικιών (G-CSF). Το G-CSF είναι μια πεπτιδική ορμόνη που διεγείρει το σχηματισμό κοκκιοκυττάρων. Το φάρμακο παρασκευάζεται είτε από E.coli είτε από κύτταρα CHO.
Οι τέσσερις μεγάλες εταιρείες καρκίνου προτείνουν προληπτική θεραπεία με G-CSF όταν ο κίνδυνος ουδετεροπενίας είναι 20 τοις εκατό. Μπορεί να απαιτείται αντίστροφη απομόνωση. Η αντίστροφη απομόνωση απομονώνει άτομα με αδύναμο ανοσοποιητικό σύστημα. Η παραμονή σε ειδικούς θαλάμους απομόνωσης σε νοσοκομεία αποσκοπεί στην προστασία των ασθενών από μολυσματικές ασθένειες.
Υπάρχουν κλειδαριές μπροστά από τα δωμάτια των ασθενών στους θαλάμους απομόνωσης. Το προσωπικό και οι επισκέπτες επιτρέπεται να εισέρχονται μόνο στα δωμάτια με προστασία και μετά από ορισμένα μέτρα απολύμανσης. Ανεξάρτητα από τη συμπτωματική θεραπεία, πρέπει να πραγματοποιείται αιτιώδης θεραπεία. Εάν η ουδετεροπενία προκαλείται από σοβαρή μολυσματική ασθένεια, οι τιμές του αίματος θα επιστρέψουν στο φυσιολογικό μετά την υποχώρηση της λοίμωξης. Από την άλλη πλευρά, οι ασθένειες του μυελού των οστών απαιτούν ειδική θεραπεία.
Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ
➔ Φάρμακα για την ενίσχυση της άμυνας και του ανοσοποιητικού συστήματοςΠροοπτικές και προβλέψεις
Η αποσαφήνιση της αιτίας της ουδετεροπενίας είναι ζωτικής σημασίας για την περαιτέρω πορεία της νόσου και συνεπώς για την πρόγνωση. Συχνά, η κατάσταση της υγείας καθορίζεται μόνο μετά από μεγάλο χρονικό διάστημα. Οι ασθενείς υποφέρουν κυρίως από αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις, έτσι ώστε η πραγματική διάγνωση της ουδετεροπενίας να γίνεται συνήθως πολύ αργά.
Όσο νωρίτερα μπορεί να προσδιοριστεί η αιτία, τόσο καλύτερη είναι η περαιτέρω πορεία. Απαιτείται ειδική θεραπεία για τη θεραπεία του ασθενούς όσο το δυνατόν καλύτερα. Η φαρμακευτική θεραπεία μπορεί να ανακουφίσει σημαντικά τα συμπτώματα. Επιπλέον, σε ορισμένες περιπτώσεις απαιτείται μεταμόσχευση μυελού των οστών για τη βελτίωση της γενικής κατάστασης της υγείας.
Δεν επιτυγχάνεται πλήρης ανάρρωση σε πολλούς ασθενείς παρά όλες τις προσπάθειες. Η θεραπεία σχετίζεται με πολλές επιπλοκές, έτσι ώστε η θεραπεία να μην είναι πάντα δυνατή. Ο ασθενής χρειάζεται μακροχρόνια θεραπεία καθώς και τακτικούς ιατρικούς ελέγχους έτσι ώστε ο οργανισμός να υποστηρίζεται με τον καλύτερο δυνατό τρόπο.
Δεδομένου ότι η ασθένεια σχετίζεται με μια σειρά από αναπηρίες, αντιπροσωπεύει ένα τεράστιο βάρος για τον ασθενή και τους συγγενείς του. Η καθημερινή ζωή πρέπει να προσαρμόζεται στις φυσικές συνθήκες. Αυτό συχνά σημαίνει ότι ο ενδιαφερόμενος αναφέρει μακροπρόθεσμη μειωμένη ευημερία και είναι πιθανές ψυχολογικές συνέπειες. Οι διαμονές σε απομονωμένους θαλάμους είναι συχνά απαραίτητες για την επίτευξη βελτιώσεων.
πρόληψη
Οι περισσότερες ουδετεροπενίες δεν μπορούν να προληφθούν. Εάν υπάρχει αυξημένος κίνδυνος χημειοθεραπείας, το G-CSF μπορεί να χορηγηθεί προληπτικά.
Μετέπειτα φροντίδα
Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα μέτρα και οι επιλογές για την παρακολούθηση της ουδετεροπενίας είναι σημαντικά περιορισμένα. Για αυτόν τον λόγο, το άτομο που επηρεάζεται πρέπει να συμβουλευτεί αμέσως έναν γιατρό στα πρώτα σημεία και παράπονα της νόσου, προκειμένου να αποφευχθεί η περαιτέρω εμφάνιση άλλων επιπλοκών και παραπόνων. Δεν μπορεί να επουλωθεί ανεξάρτητα, οπότε η ιατρική θεραπεία είναι αναπόφευκτη.
Οι περισσότεροι ασθενείς εξαρτώνται από τακτικές εξετάσεις και εξετάσεις από γιατρό κατά τη διάρκεια της θεραπείας, προκειμένου να εντοπίσουν και να απομακρύνουν περαιτέρω όγκους σε πρώιμο στάδιο. Στην περίπτωση της ουδετεροπενίας, το άτομο που πάσχει πρέπει να προστατευτεί ιδιαίτερα καλά από διάφορες λοιμώξεις. Συχνά, η φροντίδα και η υποστήριξη της ίδιας της οικογένειας είναι επίσης πολύ σημαντική, η οποία μπορεί να ανακουφίσει την ανάπτυξη της κατάθλιψης και άλλων ψυχολογικών διαταραχών.
Ο ασθενής πρέπει να ξεκουραστεί και να ξεκουραστεί, αποφεύγοντας την άσκηση ή τη σωματική δραστηριότητα, ώστε να μην καταστραφεί άσκοπα το σώμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ουδετεροπενία μπορεί επίσης να μειώσει το προσδόκιμο ζωής των προσβεβλημένων. Περαιτέρω μέτρα παρακολούθησης συνήθως δεν είναι διαθέσιμα στον ασθενή.
