Σύνδρομο Reye

Στο Σύνδρομο Reye, που πήρε το όνομά του από τον Αυστραλό παιδίατρο Ralph Douglas Reye, είναι μια οξεία μεταβολική νόσος που σχετίζεται με βλάβη στον εγκέφαλο και το ήπαρ. Το σύνδρομο Reye επηρεάζει κυρίως τα παιδιά.

Τι είναι το σύνδρομο Reye;

Οι επιστήμονες υποθέτουν ότι οι αιτιολογικοί παράγοντες της γρίπης ή της ανεμοβλογιάς μπορούν να είναι εξίσου υπεύθυνοι με ορισμένα φάρμακα. Το σύνδρομο Reye εμφανίζεται σε συνδυασμό με την επίλυση ιογενών λοιμώξεων.
© Kaspars Grinvalds - stock.adobe.com

ο Σύνδρομο Reye συνήθως εμφανίζεται ως αποτέλεσμα προηγούμενης ιογενούς λοίμωξης, ιδίως γρίπης ή ανεμοβλογιάς. Περίπου μια εβδομάδα μετά την υποχώρηση της πραγματικής ασθένειας, υπάρχει σοβαρός και συχνός έμετος και υψηλός πυρετός.

Τα παιδιά εμφανίζονται συχνά ανήσυχα, μερικές φορές ακόμη και υπερκινητικά και εύκολα ευερέθιστα. Το επίπεδο σακχάρου στο αίμα μπορεί να μειωθεί απότομα. Σε σοβαρές και προχωρημένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστούν επιληπτικές κρίσεις, σπαστικότητα, θόλωση συνείδησης και ασυνείδητου έως κώμα. Περίπου τα δύο τρίτα των ασθενών με σοβαρές μορφές ασθένειας πάσχουν από οίδημα στον εγκέφαλο.

Κατ 'αρχήν, το σύνδρομο Reye μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, επηρεάζονται κυρίως τα παιδιά ηλικίας μεταξύ τεσσάρων και δώδεκα ετών. Η ασθένεια εμφανίζεται αδιακρίτως σε κορίτσια και αγόρια. Το σύνδρομο Reye είναι μια εξαιρετικά σπάνια ασθένεια, αλλά μπορεί να έχει σοβαρές συνέπειες και απαιτεί ιατρική περίθαλψη.

αιτίες

Στο Σύνδρομο Reye Αυτό οδηγεί σε βλάβη στα μιτοχόνδρια, η οποία με τη σειρά της έχει ευαίσθητη επίδραση στον μεταβολισμό ορισμένων οργάνων. Ως αποτέλεσμα, το σώμα γίνεται πολύ όξινο και η αμμωνία και τα λιπαρά οξέα συσσωρεύονται στο ήπαρ, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε ηπατική ανεπάρκεια.

Η συσσώρευση αμμωνίας μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό εγκεφαλικού οιδήματος. Αν και η ακριβής αιτία του συνδρόμου Reye είναι άγνωστη, έχει παρατηρηθεί συχνότερα σε περιπτώσεις όπου ασθενείς με ιογενείς λοιμώξεις υποβλήθηκαν σε θεραπεία με φάρμακα που περιέχουν ακετυλοσαλικυλικό οξύ. Από τότε που έγινε γνωστή αυτή η σύνδεση, μια γενική μείωση του συνδρόμου Reye έχει καταγραφεί μέσω κατάλληλων προσαρμοσμένων θεραπειών.

Η ακριβής σύνδεση μεταξύ του ακετυλοσαλικυλικού οξέος και του συνδρόμου Reye δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί. υπάρχει υποψία γενετικής διάθεσης. Σε παιδιά κάτω των δύο ετών που αναπτύσσουν το σύνδρομο Reye, μια συγγενής μεταβολική διαταραχή θεωρείται συνήθως η αιτία.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Το σύνδρομο Reye είναι μια δυσλειτουργία της κυτταρικής συσκευής. Η ασθένεια εμφανίζεται κυρίως μόνο σε παιδιά και εφήβους. Κυρίως το ήπαρ και ο εγκέφαλος δέχονται επίθεση. Το σύνδρομο Reye μπορεί να είναι θανατηφόρο. Οι έρευνες για τα αίτια συνεχίζονται.

Οι επιστήμονες υποθέτουν ότι οι αιτιολογικοί παράγοντες της γρίπης ή της ανεμοβλογιάς μπορούν να είναι εξίσου υπεύθυνοι με ορισμένα φάρμακα. Το σύνδρομο Reye εμφανίζεται σε συνδυασμό με την επίλυση ιογενών λοιμώξεων. Το πρώτο σημάδι αυτού είναι ο συχνός έμετος. Η ναυτία, από την άλλη πλευρά, δεν συμβαίνει. Οι μικροί ασθενείς φαίνονται ανήσυχοι και μπερδεμένοι, ανίσχυροι και δύσκολα ανταποκρίνονται.

Οι επιληπτικές κρίσεις είναι επίσης χαρακτηριστικές της νόσου. Δεν είναι ασυνήθιστο οι ασθενείς να πέσουν σε κώμα. Η συσσώρευση υγρού οδηγεί σε αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Ως αποτέλεσμα, επηρεάζονται σημαντικές νευρικές οδούς. Οδηγεί επίσης σε λιπώδη ηπατική νόσο.

Η σχετική δυσλειτουργία μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες διαταραχές του μεταβολισμού. Μια ένδειξη είναι, για παράδειγμα, η υπογλυκαιμία. Το δέρμα γίνεται συχνά κίτρινο. Μετά τη λήψη δείγματος αίματος, ο χρόνος πήξης του αίματος θα παραταθεί. Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με δηλητηρίαση αίματος ή μηνιγγίτιδα και συνεπώς δεν είναι εύκολο να διαφοροποιηθούν χωρίς λεπτομερή εξέταση.

Διάγνωση & πορεία

Από τότε Σύνδρομο Reye Είναι εξαιρετικά σπάνιο - περίπου 50 περιπτώσεις υποτίθεται στις ΗΠΑ κάθε χρόνο - συχνά δεν αναγνωρίζεται. Τα συμπτώματα είναι επίσης σχετικά μη συγκεκριμένα και συχνά παρερμηνεύονται και εσφαλμένα διαγιγνώσκονται ως μηνιγγίτιδα ή συγγενής μεταβολική διαταραχή.

Η διάγνωση μπορεί να γίνει χρησιμοποιώντας εξετάσεις αίματος και ούρων. Αυτό δείχνει αυξημένα ηπατικά ένζυμα, διαταραχές πήξης του αίματος, αυξημένη συγκέντρωση αμμωνίας και συχνά πολύ χαμηλό επίπεδο σακχάρου στο αίμα. Χρησιμοποιούνται διαδικασίες απεικόνισης ή βιοψία ήπατος για την επιβεβαίωση της διάγνωσης, στην οποία προσδιορίζονται αλλαγές στα μιτοχόνδρια και την παχυσαρκία του ήπατος.

Η αύξηση της εγκεφαλικής πίεσης μπορεί να αποδειχθεί με βάση τα εγκεφαλικά κύματα. Αναμνηστικά, η προηγούμενη λήψη φαρμάκων που περιέχουν ακετυλοσαλικυλικό οξύ σε περίπτωση ιογενούς λοίμωξης είναι επίσης σημαντική.

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το σύνδρομο Reye είναι μια απειλητική για τη ζωή ασθένεια που είναι θανατηφόρα σε περίπου το ένα τέταρτο των περιπτώσεων. Περίπου το 30% των ασθενών πάσχουν από νευρολογικά επακόλουθα, όπως προβλήματα γλώσσας ή μάθησης. Το σύνδρομο Reye δεν είναι μεταδοτικό.

Επιπλοκές

Το σύνδρομο Reye από μόνο του είναι μια πολύ σοβαρή επιπλοκή μιας ιογενούς λοίμωξης και συνήθως επηρεάζει παιδιά ηλικίας μεταξύ τεσσάρων και δέκα ετών. Σε έως και 50 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων, οι ασθενείς πεθαίνουν από σοβαρές επιπλοκές που επηρεάζουν ιδιαίτερα τον εγκέφαλο και το ήπαρ. Δυστυχώς δεν υπάρχει θεραπευτική θεραπεία.

Η θεραπεία είναι απλώς για την ανακούφιση σοβαρών συμπτωμάτων προκειμένου να διασφαλιστεί η επιβίωση όσων επηρεάζονται. Σε πολλές περιπτώσεις όπου τα παιδιά έχουν επιβιώσει, παραμένουν νευρολογικές διαταραχές που προκύπτουν από εγκεφαλική βλάβη. Αυτό σημαίνει ότι η παράλυση, οι γλωσσικές διαταραχές ή οι διανοητικοί περιορισμοί μπορούν να συνεχιστούν για τη ζωή. Τα κύρια χαρακτηριστικά του συνδρόμου Reye είναι η βλάβη του ήπατος και του εγκεφάλου. Το ήπαρ εξελίσσεται σε λιπαρό ήπαρ, το οποίο περιορίζεται σοβαρά στη λειτουργία του.

Τελικά, μπορεί να συμβεί και ηπατική ανεπάρκεια, η οποία σε σοβαρές περιπτώσεις απαιτεί επίσης μεταμόσχευση ήπατος. Δεδομένου ότι οι λειτουργίες του ήπατος και των νεφρών είναι στενά συνδεδεμένες, μπορεί να συμβεί νεφρική βλάβη ή ακόμη και νεφρική ανεπάρκεια. Ταυτόχρονα, ο εγκέφαλος επηρεάζεται. Η πίεση στον εγκέφαλο αυξάνεται ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης υγρών (εγκεφαλικό οίδημα).

Το εγκεφαλικό οίδημα είναι υπεύθυνο για τις πιο σοβαρές επιπλοκές του συνδρόμου Reye. Περίπου το 60 τοις εκατό των παιδιών που επηρεάζονται αναπτύσσουν την πλήρη εικόνα του συνδρόμου Reye, το οποίο, εκτός από τη δυσλειτουργία του ήπατος, χαρακτηρίζεται επίσης από σύγχυση, ευερεθιστότητα, επιληπτικές κρίσεις και μειωμένη συνείδηση ​​έως κώμα. Τα τρία τέταρτα των ατόμων με πλήρως ανεπτυγμένο σύνδρομο Reye δεν επιβιώνουν από την ασθένεια.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Το σύνδρομο Reye πρέπει πάντα να αξιολογείται και να αντιμετωπίζεται από γιατρό. Αυτή η ασθένεια συνήθως δεν θεραπεύεται. Δεδομένου ότι η πάθηση είναι γενετική ασθένεια, δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως. Ωστόσο, το άτομο που επηρεάζεται έχει επίσης δικαίωμα γενετικής συμβουλευτικής, έτσι ώστε το σύνδρομο Reye να μην μεταδοθεί στην επόμενη γενιά.

Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν ο ενδιαφερόμενος πάσχει από σοβαρή ναυτία ή ακόμα και έμετο για μεγάλο χρονικό διάστημα. Οι ασθενείς είναι συχνά μπερδεμένοι ή δύσκολα προσβάσιμοι και δεν μπορούν να επικοινωνήσουν με άλλα άτομα. Η επίμονη υπογλυκαιμία μπορεί επίσης να δείξει το σύνδρομο Reye και πρέπει να διερευνηθεί. Στη χειρότερη περίπτωση, εάν το σύνδρομο Reye δεν αντιμετωπιστεί, το προσβεβλημένο άτομο μπορεί να υποφέρει από δηλητηρίαση αίματος ή φλεγμονή των μηνιγγών, η οποία μπορεί επίσης να είναι θανατηφόρα. Πρώτα απ 'όλα, ένας γενικός ιατρός πρέπει να συμβουλευτεί τα παράπονα. Περαιτέρω θεραπεία πραγματοποιείται από ειδικό.

Θεραπεία & Θεραπεία

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη αιτιώδης θεραπεία για αυτό Σύνδρομο Reye. Η θεραπεία περιορίζεται στην ανακούφιση των οξέων συμπτωμάτων και στον περιορισμό της βλάβης που προκαλείται από σοβαρές μορφές όπως ηπατική ανεπάρκεια ή κώμα.

Αυτό απαιτεί εντατική ιατρική ενδονοσοκομειακή θεραπεία υπό στενή ιατρική περίθαλψη. Η παροχή υγρού και θρεπτικών συστατικών μπορεί να διασφαλιστεί μέσω ενός σωληνίσκου. Εάν είναι απαραίτητο, η ενδοκρανιακή πίεση μειώνεται από συγκεκριμένα φάρμακα. Ο τεχνητός αερισμός του ασθενούς είναι μερικές φορές απαραίτητος.

Το σύνδρομο Reye είναι ιατρική κατάσταση έκτακτης ανάγκης. Εάν υπάρχει υποψία αυτής της ασθένειας, θα πρέπει να αναζητήσετε ιατρική βοήθεια το συντομότερο δυνατό, καθώς η άμεση ιατρική παρέμβαση μπορεί να αποτρέψει την πρόοδο της νόσου και έτσι να μειώσει τον κίνδυνο επακόλουθης βλάβης.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα κατά του εμέτου και της ναυτίας

πρόληψη

Το το Σύνδρομο Reye έχει παρατηρηθεί σε σχέση με τη χορήγηση φαρμάκων που περιέχουν ακετυλοσαλικυλικό οξύ, αυτά τα φάρμακα (π.χ. ασπιρίνη) δεν πρέπει, εάν είναι δυνατόν, να χορηγούνται σε παιδιά και εφήβους με εμπύρετες ασθένειες. Υπάρχουν άλλα φάρμακα διαθέσιμα για τη μείωση του πυρετού και της ανακούφισης του πόνου που δεν ενέχουν τον κίνδυνο του συνδρόμου Reye. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε τον παιδίατρο σχετικά με αυτό.

Μετέπειτα φροντίδα

Το σύνδρομο Reye θεωρείται ανίατο. Μόνο συμπτωματική παρακολούθηση μπορεί να γίνει για να μειωθούν τα διάφορα συμπτώματα και να αυξηθούν οι πιθανότητες επιβίωσης. Η φαρμακευτική αγωγή είναι σημαντική για τη μείωση της φλεγμονής και του πρηξίματος στον εγκέφαλο. Εδώ συνιστάται ανυψωμένη θέση του άνω σώματος.

Δεδομένου ότι η ηπατική βλάβη περιορίζει τη λειτουργία του, σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να είναι απαραίτητο να υποστηριχθεί τεχνητά ο μεταβολισμός και η πήξη του αίματος. Αυτό γίνεται δίνοντας βενζοϊκό νάτριο για τη μείωση του επιπέδου αμμωνίας στο αίμα και με περιτοναϊκή κάθαρση. Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος.

Ο νεφρός πρέπει επίσης να υποβληθεί σε θεραπεία με φάρμακα για τη διατήρηση της παραγωγής ούρων και την αποφυγή νεφρικής ανεπάρκειας. Η λειτουργία των υπόλοιπων οργάνων, όπως η καρδιά και οι πνεύμονες, πρέπει επίσης να παρακολουθούνται, καθώς η βλάβη στον εγκέφαλο μπορεί να απαιτεί τεχνητό αερισμό.

Η νόσος έχει πολλές επιδράσεις και μπορεί επίσης να επηρεάσει άλλα όργανα και να προκαλέσει μόνιμη παράλυση και διαταραχές του λόγου. Επομένως, συνιστάται επειγόντως τακτικός έλεγχος με τον γιατρό για τον έλεγχο της πορείας του συνδρόμου Reye.

Δυστυχώς, η πρόγνωση είναι μάλλον κακή. Πάνω από τους μισούς από αυτούς που έχουν προσβληθεί πεθαίνουν και εκείνοι που επιβιώνουν έχουν δια βίου σοβαρή νευρολογική βλάβη. Ωστόσο, η έγκαιρη ανίχνευση της νόσου και η επακόλουθη θεραπεία μπορούν να αυξήσουν τις πιθανότητες επιβίωσης.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Το σύνδρομο Reye είναι ιατρική κατάσταση έκτακτης ανάγκης. Εάν εμφανιστούν σημεία της οξείας μεταβολικής διαταραχής, ο γιατρός έκτακτης ανάγκης πρέπει να καλείται αμέσως. Μέχρι να φτάσει η ιατρική βοήθεια, το παιδί ή ο έφηβος πρέπει να κατασταλθούν. Οι γονείς πρέπει να καθησυχάσουν τον ενδιαφερόμενο και να βεβαιωθούν ότι δεν λιποθυμούν. Εάν πρόκειται για συγγενή διαταραχή, ο γιατρός έκτακτης ανάγκης πρέπει να ενημερωθεί. Εάν είναι απαραίτητο, πρέπει να χορηγείται κατάλληλο φάρμακο έκτακτης ανάγκης.

Μετά την αρχική θεραπεία, ο ασθενής πρέπει να φροντιστεί στο νοσοκομείο. Αυτό συμβαδίζει με ηρεμία και ησυχία. Επιπλέον, πρέπει να προσδιοριστούν οι αιτίες της οξείας μεταβολικής διαταραχής. Καθώς η κατάσταση επηρεάζει κυρίως τα παιδιά, απαιτείται συζήτηση με τον παιδίατρο. Ο γιατρός μπορεί να πραγματοποιήσει τους κατάλληλους τακτικούς ελέγχους παρακολούθησης και να ενημερώσει το παιδί για την ασθένεια με κατάλληλο τρόπο για την ηλικία.

Μια έκτακτη ιατρική κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε δευτερογενή βλάβη στο ήπαρ και στον εγκέφαλο. Επιπλέον, μπορούν να παραμείνουν νευρολογικές διαταραχές οι οποίες, εκτός από τη φυσιοθεραπεία, πρέπει να αντιμετωπίζονται με τακτική άσκηση. Το προσβεβλημένο παιδί δεν πρέπει να έρθει σε επαφή με πιθανά σκανδάλη. Οι γονείς πρέπει να επανεξετάσουν το φάρμακο και, εάν είναι απαραίτητο, να το αλλάξουν για να αποτρέψουν την είσοδο στο σώμα πιθανών σκανδαλιστικών ουσιών όπως το ακετυλοσαλικυλικό οξύ. Στην περίπτωση συγγενών μεταβολικών διαταραχών, θα πρέπει επίσης να αποφεύγεται η χρήση κατάλληλων φαρμάκων.