Σύνδρομο κυνηγιού Tolosa

Η νευρολογία κατανοεί από αυτό Σύνδρομο κυνήγι Talosa μια ειδική μορφή του συνδρόμου του σπηλαιώδους κόλπου, το οποίο χαρακτηρίζεται από την αποτυχία διαφόρων κρανιακών νεύρων. Στο σύνδρομο Tolosa Hunt, η παράλυση των μυών των οφθαλμών οφείλεται σε κοκκιωματώδη φλεγμονή. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, αλλά συχνά εμφανίζονται υποτροπές.

Τι είναι το σύνδρομο Tolosa Hunt;

ο Σύνδρομο κυνηγιού Tolosa είναι μια ειδική μορφή του συνδρόμου του σπηλαιώδους κόλπου που εκδηλώνεται σε νευρολογικά ελλείμματα. Ο σπηλαιώδης κόλπος είναι ένας φλεβικός αγωγός αίματος του εγκεφάλου, στο πλευρικό τοίχωμα του οποίου υπάρχουν διάφορα κρανιακά νεύρα. Στο σύνδρομο του σηραγγώδους κόλπου, υπάρχει αντίστοιχη αποτυχία των κρανιακών νεύρων. Τα κρανιακά νεύρα III, IV, VI, V1 και V2 επηρεάζονται από συμπίεση. Η αιτία αυτών των συμπιέσεων μπορεί να είναι ένας όγκος καθώς και μια σηπτική ή ασηπτική θρόμβωση.

Τα συρίγγια ή το τραύμα προκαλούν εξίσου συχνά το σύνδρομο. Το σύνδρομο Tolosa Hunt είναι μια τελευταία πιθανή αιτία του συνδρόμου του σηραγγώδους κόλπου. Τα κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου Tolosa-Hunt είναι σε μεγάλο βαθμό παρόμοια με αυτά του συνδρόμου του σηραγγώδους κόλπου και σχετίζονται αιτιότερα με αυτό. Το σύνδρομο Tolosa Hunt είναι μια κοκκιωματώδης φλεγμονώδης νόσος του σηραγγώδους κόλπου που προκαλεί συμπίεση των κρανιακών νεύρων, προκαλώντας έτσι τα συμπτώματα του συνδρόμου του σηραγγώδους κόλπου. Ο Eduard Tolosa και ο William Edward Hunt περιέγραψαν για πρώτη φορά την ασθένεια τον 20ο αιώνα.

αιτίες

Τα κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου Tolosa-Hunt χαρακτηρίζονται από κοκκιωματώδη φλεγμονή. Αυτή η φλεγμονή δημιουργεί μικρές, οζώδεις συσσωρεύσεις κυττάρων στον σπηλαιώδη κόλπο, επίσης γνωστή ως κοκκιώματα. Στην περίπτωση της κοκκιωματώδους φλεγμονής, οι συσσωρεύσεις κυττάρων που αποτελούνται από μονοκύτταρα, μακροφάγα και επιθηλιακά κύτταρα ή [γιγαντιαία κύτταρα Langhans]] υπάρχουν στον φλεγμονώδη ιστό.

Τα λεμφοκύτταρα μπορούν επίσης να βρίσκονται στην περιοχή της φλεγμονής. Τέτοιες φλεγμονές είναι χαρακτηριστικές, για παράδειγμα, στο πλαίσιο ασθενειών όπως η φυματίωση, η σαρκοείδωση, η λέπρα ή η σύφιλη. Αντιστοιχούν σε αντιδράσεις επιθηλιακών κυττάρων μικρής κλίμακας, σε κοκκιωματώδεις επιθηλιακές κυτταρικές αντιδράσεις, σε κοκκώματα μικτών κυττάρων ή σε ιστιοκυτταρικά κοκκιώματα.

Η αιτιολογία της κοκκιωματώδους φλεγμονής που σχετίζεται με το σύνδρομο Tolosa Hunt δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί. Το σύνδρομο μπορεί να προκαλείται από κακοήθεις ασθένειες σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Η ασθένεια πλήττει ενήλικες σχεδόν αποκλειστικά. Με 300 γνωστές περιπτώσεις, το σύνδρομο είναι μια εξαιρετικά σπάνια νευρολογική ασθένεια των ματιών.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Το σύνδρομο Tolosa Hunt προκαλεί έντονο πόνο πίσω από το μάτι που ξαφνικά εκτοξεύεται στις δομές. Η φλεγμονή προκαλεί επίσης παράλυση των μυών των ματιών. Μέρη του οφθαλμοκινητικού νεύρου, καθώς και τμήματα του νευρικού τροχλιού και του νευρικού νεύρου μπορεί να επηρεαστούν από τα ελλείμματα. Εάν επηρεαστεί το οφθαλμοκινητικό νεύρο, μπορεί να υπάρχει διαταραχή στέγασης του οφθαλμού.

Το άνω βλέφαρο κρέμεται συνήθως. Αντίθετα, η απόκλιση του βλέμματος είναι χαρακτηριστική της τροχαλικής παράλυσης. Το μάτι κυλάει προς τα έξω ή αποκλίνει κάθετα. Η διπλή όραση είναι χαρακτηριστική της παράλυσης της κοιλιάς. Το προσβεβλημένο μάτι κρέμεται πίσω από το υγιές μάτι όταν κοιτάζει προς τα πλάγια. Στο σύνδρομο Tolosa-Hunt, οι μεμονωμένες παύσεις εμφανίζονται συνήθως ταυτόχρονα.

Το αποτέλεσμα είναι μια οφθαλμοπληγία, δηλαδή μια ολοκληρωμένη παράλυση των εξωτερικών ή εσωτερικών μυών των ματιών. Ο προ-τροχιακός πόνος στα μάτια θεωρείται πρώιμο σύμπτωμα. Τα συμπτώματα παράλυσης εμφανίζονται μόνο αργότερα.Συχνά τα συμπτώματα επιλύονται μόνα τους εντός οκτώ εβδομάδων.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η διάγνωση του συνδρόμου Tolosa-Hunt γίνεται μέσω μιας λειτουργικής εξέτασης των κρανιακών νεύρων και των νευρολογικών ευρημάτων που συλλέγονται. Πραγματοποιείται επίσης μια οπτική αξιολόγηση. Η φλεγμονώδης αιτία αποδεικνύεται από εργαστηριακές εξετάσεις χρησιμοποιώντας διαγνωστικά φλεγμονής. Οι κακοήθεις ασθένειες πρέπει να αποκλειστούν με τη χρήση διαγνωστικών απεικόνισης.

Οι τακτικοί έλεγχοι είναι επίσης χρήσιμοι για την περαιτέρω πορεία προκειμένου να εντοπιστεί ο εκφυλισμός αρκετά νωρίς. Η πρόγνωση για το σύνδρομο Tolosa-Hunt θεωρείται ευνοϊκή. Η μόνιμη παράλυση των ματιών δεν συμβαίνει συνήθως. Τα συμπτώματα συνήθως υποχωρούν γρήγορα. Ωστόσο, στο μέλλον μπορούν να εμφανιστούν επώδυνες υποτροπές.

Επιπλοκές

Κατά κανόνα, το σύνδρομο Tolosa-Hunt οδηγεί σε σοβαρά προβλήματα όρασης. Στη χειρότερη περίπτωση, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη τύφλωση του ενδιαφερόμενου. Ειδικά στους νέους, η τύφλωση μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά ψυχολογικά παράπονα ή κατάθλιψη. Οι μύες στα μάτια ειδικότερα παραλύονται στο σύνδρομο Tolosa Hunt, έτσι ώστε οι πάσχοντες να μην μπορούν πλέον να κινούνται ή να κλείνουν τα μάτια τους.

Αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει σε διαταραχές του ρυθμού ύπνου. Το ίδιο το μάτι δεν μπορεί να κρατηθεί σωστά και ξεδιπλώνεται. Επιπλέον, συχνά εμφανίζεται πόνος στα μάτια, ο οποίος μπορεί να εξαπλωθεί στα αυτιά ή στο κεφάλι. Σε πολλές περιπτώσεις, τα συμπτώματα δεν είναι μόνιμα. Επιπλέον, το σύνδρομο κυνηγιού Tolosa μπορεί επίσης να επουλωθεί αυθόρμητα.

Το σύνδρομο Tolosa Hunt αντιμετωπίζεται συνήθως με τη βοήθεια οφθαλμικών σταγόνων και μπορεί να ανακουφίσει σημαντικά τα συμπτώματα. Αυτό αποτρέπει επίσης την πλήρη τύφλωση. Ωστόσο, μια θετική πορεία της νόσου δεν μπορεί να προβλεφθεί πλήρως. Ωστόσο, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς δεν επηρεάζεται αρνητικά από την ασθένεια.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Κατά κανόνα, όσοι πάσχουν από το σύνδρομο Tolosa Hunt χρειάζονται ιατρική περίθαλψη για να αποτρέψουν περαιτέρω επιπλοκές ή συμπτώματα. Η αυτοθεραπεία δεν μπορεί να συμβεί, έτσι ώστε ο ενδιαφερόμενος να πρέπει πάντα να επισκεφθεί έναν γιατρό. Όσο νωρίτερα ζητηθεί η γνώμη του γιατρού για το σύνδρομο Tolosa Hunt, τόσο καλύτερη είναι συνήθως η περαιτέρω πορεία αυτής της νόσου.

Επισκεφτείτε έναν γιατρό για το σύνδρομο Tolosa Hunt εάν το άτομο έχει ξαφνική δυσφορία στα μάτια. Κατά κανόνα, εμφανίζεται ένα στραμμένο μάτι, το οποίο δεν εξαφανίζεται από μόνο του. Επιπλέον, η παράλυση των μυών των ματιών μπορεί να υποδηλώνει το σύνδρομο Tolosa Hunt και θα πρέπει επίσης να εξεταστεί από γιατρό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα επιλύονται μόνα τους μετά από μερικές εβδομάδες, αν και ένας γιατρός θα πρέπει να τα ελέγξει.

Για το σύνδρομο Tolosa Hunt, είναι συνήθως απαραίτητο να δείτε έναν οφθαλμίατρο. Η περαιτέρω πορεία εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ακριβή σοβαρότητα των συμπτωμάτων, έτσι ώστε να μην μπορεί να δοθεί γενική πορεία.

Θεραπεία & Θεραπεία

Το σύνδρομο Tolosa Hunt αντιμετωπίζεται συμπτωματικά. Δεδομένου ότι η αιτία δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί οριστικά, δεν υπάρχουν μέχρι τώρα αιτιώδεις θεραπείες. Η συμπτωματική θεραπεία συνήθως δεν λαμβάνει χώρα με οφθαλμικές σταγόνες, αλλά επικεντρώνεται στην ενδοφλέβια φαρμακευτική αγωγή. Χορηγούνται κορτικοστεροειδή υψηλής δόσης στον ασθενή. Όλα τα κορτικοστεροειδή δρουν ως λιπόφιλες ορμόνες στους υποδοχείς του κυτταροσώματος και των κυτταρικών πυρήνων.

Το δραστικό συστατικό διαχέεται ελεύθερα μέσω της κυτταρικής μεμβράνης και έτσι φθάνει στις σχετικές δομές. Εν τω μεταξύ, το φάρμακο υποψιάζεται ότι τα κορτικοειδή έχουν επίσης επίδραση στους υποδοχείς που συνδέονται με τη μεμβράνη. Οι υποδοχείς μέσα στο κελί μπορούν να χωριστούν σε δύο διαφορετικούς τύπους. Ο πρώτος τύπος είναι συγκεκριμένος για τα μεταλλικά κορτικοειδή. Ο δεύτερος τύπος, από την άλλη πλευρά, αντιδρά στα γλυκοκορτικοειδή. Η εξειδίκευση όλων των εσωτερικών υποδοχέων πιθανώς εξαρτάται από τη δράση της 11-β-υδροξυστεροειδούς αφυδρογονάσης-1, στην οποία λαμβάνει χώρα αφυδάτωση της ομάδας ß-ΟΗ.

Συνήθως, τα συμπτώματα του συνδρόμου Tolosa Hunt υποχωρούν μετά από τρεις έως πέντε ημέρες ενδοφλέβιας χορήγησης κορτικοστεροειδών. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, οι διαταραχές των μυών των ματιών επιμένουν. Εάν συμβαίνει αυτό, η θεραπεία κίνησης των ματιών μπορεί να χρησιμοποιηθεί επιπλέον της θεραπείας με φάρμακα. Στην ιδανική περίπτωση, η παράλυση του κρανιακού νεύρου μπορεί να αντιστραφεί μέσω στοχευμένης εκπαίδευσης.

Τα κρανιακά νεύρα επανενεργοποιούνται υπό ορισμένες συνθήκες ή τουλάχιστον οι ασθενείς μαθαίνουν να αντισταθμίζουν στρατηγικές που βελτιώνουν την ποιότητα ζωής τους. Εάν τα συμπτώματα επαναληφθούν, οι ασθενείς επωφελούνται από τη θεραπεία με κορτικοστεροειδή όσο το δυνατόν νωρίτερα, καθώς στην καλύτερη περίπτωση αυτό αποτρέπει τα συμπτώματα παράλυσης ξανά.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

πρόληψη

Η αιτιολογία του συνδρόμου Tolosa-Hunt είναι μέχρι στιγμής άγνωστη. Για αυτόν τον λόγο, μέχρι στιγμής δεν υπάρχουν σημαντικά προληπτικά μέτρα για την αποφυγή της νόσου.

Μετέπειτα φροντίδα

Το σύνδρομο Tolosa-Hunt χαρακτηρίζεται από έντονη αίσθηση πόνου στο μάτι και συμπτώματα παράλυσης. Περιστασιακά, προστίθενται νευρολογικά παράπονα όπως ζάλη. Το άτομο που επηρεάζεται συχνά αντιλαμβάνεται τα συμπτώματα ως πολύ αγχωτικό. Τα συμπτώματα προκαλούνται από μια φλεγμονή στην οφθαλμική υποδοχή.

Σε ορισμένες περιπτώσεις επιλύονται μόνες τους και θεραπεύονται χωρίς θεραπεία. Παρόλα αυτά, συνιστάται φροντίδα παρακολούθησης για να συνοδεύεται ιατρικά η διαδικασία επούλωσης. Στοχεύει στην πλήρη θεραπεία του συνδρόμου χωρίς μακροχρόνιες επιδράσεις. Πρέπει να αποφευχθεί η επανεμφάνιση της οφθαλμικής νόσου. Πριν από την έναρξη της θεραπείας, γίνεται μια διαφορική διάγνωση, καθώς είναι δυνατοί διαφορετικοί παράγοντες για τα συμπτώματα.

Μπορεί να είναι απαραίτητο να ληφθεί ένα δείγμα ιστού για αποσαφήνιση. Ως μέρος της μετεπεξεργασίας, η παράλυση πρέπει να αποτραπεί να εξαπλωθεί σε περιοχές του εγκεφάλου. Οι διαδικασίες θεραπείας και παρακολούθησης πραγματοποιούνται από οφθαλμίατρο. Η φλεγμονή καταπολεμάται με τη βοήθεια φαρμάκων. Ο ειδικός ελέγχει την πρόοδο της θεραπείας, εάν είναι απαραίτητο, αλλάζει τη δοσολογία ή συνταγογραφεί επιπλέον παυσίπονα για τον ασθενή.

Η επακόλουθη φροντίδα διαρκεί μέχρι τη στιγμή της θεραπείας. Ακόμα κι αν ο ασθενής παραμένει χωρίς συμπτώματα, θα πρέπει να παρακολουθήσει οφθαλμολογικό έλεγχο. Με αυτόν τον τρόπο, τα επαναλαμβανόμενα συμπτώματα μπορούν να εντοπιστούν νωρίς.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Στην περίπτωση αυτής της ασθένειας, τα μέτρα αυτοβοήθειας δεν αποτελούν καθόλου υποκατάστατο της ιατρικής θεραπείας, αλλά μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως υποστήριξη παράλληλα με τη θεραπεία.

Δεδομένου ότι η αιτία του συνδρόμου Tolosa-Hunt είναι άγνωστη, η αυτοθεραπεία επικεντρώνεται στην ανακούφιση του πόνου που προκαλείται από τις φλεγμονώδεις διεργασίες στην περιοχή πίσω από τις οφθαλμικές πρίζες. Παυσίπονα, τα οποία έχουν επίσης αντιφλεγμονώδη δράση, βοηθούν στην καταπολέμηση αυτών σε οξείες περιπτώσεις: Σε αυτά περιλαμβάνονται η ιβουπροφαίνη, η δικλοφαινάκη και η ΑΣΑ (ασπιρίνη). Οι βίαιες, τραυματισμένες κινήσεις της κεφαλής και η ένταση που προκαλούνται από την ανύψωση και τη μεταφορά φορτίων, για παράδειγμα, πρέπει να αποφεύγονται όσο το δυνατόν περισσότερο, έτσι ώστε ο φλεγμονώδης ιστός να μην ερεθίζεται επιπλέον.

Ακόμα κι αν τα ίδια τα μάτια δεν επηρεάζονται από αυτήν την ασθένεια, η μείωση της φωτεινότητας και η ψύξη του μετώπου, για παράδειγμα με ένα υγρό πανί, μπορεί να βοηθήσει στην αντιμετώπιση του πονοκέφαλου. Δεδομένου ότι η ανάπαυση και η ανάπαυση είναι επίσης σημαντικά για τη διαδικασία επούλωσης, οι πάσχοντες θα πρέπει να βρίσκονται όσο το δυνατόν πιο ήρεμα έως ότου το φάρμακο έχει αποτέλεσμα και να υποχωρήσει ο πόνος.

Μακροπρόθεσμα, πρέπει να καταβληθούν προσπάθειες για τον τερματισμό των φλεγμονωδών παραγόντων στην καθημερινή ζωή, για παράδειγμα με την αλλαγή της διατροφής ή την αποφυγή του στρες. Αυτό μπορεί επίσης να βοηθήσει στην αποτροπή της επανεμφάνισης της νόσου όσο το δυνατόν περισσότερο ή στη μείωση της κατά την εξέλιξη της.