ο Νόσος Creutzfeldt-Jakob (CJD) είναι μια εγκεφαλική νόσος που προκαλείται από πρίον. Αυτό αλλάζει την πρωτεϊνική δομή του εγκεφάλου, η οποία στη συνέχεια αλλάζει σε ένα είδος οπιούχου σφουγγαριού. Τα συμπτώματα της νόσου Creutzfeldt-Jakob είναι συχνά παρόμοια με αυτά της άνοιας. Δυστυχώς, αυτή η ασθένεια είναι ακόμα ανίατη, αν και η ιατρική κάνει εντατική έρευνα σε αυτόν τον τομέα.
Τι είναι η ασθένεια Creutzfeldt-Jakob;
© HANK GREBE - stock.adobe.com
Τι είναι η ασθένεια Creutzfeldt-Jakob; Ο νευρολόγος H.-G. Ο Creutzfeldt ήταν ο πρώτος που ανέφερε τη νόσο Creutzfeldt-Jakob. Λίγο αργότερα, ο Alfons Maria Jakob δημοσίευσε για την ασθένεια. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η ασθένεια πήρε το όνομα Creutzfeldt-Jakob ασθένεια το 1922. Είναι μια εξαιρετικά σπάνια αλλά θανατηφόρα ασθένεια στον άνθρωπο.
Η νόσος Creutzfeldt-Jakob προκαλείται από πρωτεΐνες (οι λεγόμενες πρωτεΐνες πριόν) που έχουν διπλωθεί. Το ιδιαίτερα επικίνδυνο πράγμα για αυτές τις πρωτεΐνες πριόν είναι ότι οι μολυσματικές πρωτεΐνες αναγκάζουν την αλλαγμένη μορφή τους στην υγιή. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό γεμίζει τον εγκέφαλο σαν σφουγγάρι. Ως εκ τούτου, η ασθένεια ανήκει στην ομάδα των μεταδοτικών σπογγωνικών εγκεφαλοπαθειών (ΜΣΕ). Αυτό σημαίνει κάτι σαν: μεταδοτική σπογγώδη εγκεφαλική νόσο.
αιτίες
Υπάρχουν διάφοροι τύποι νόσου Creutzfeldt-Jakob. Εάν εμφανιστεί χωρίς εμφανή εξωτερική αιτία, είναι μια σποραδική νόσος Creutzfeldt-Jakob. Συνήθως επηρεάζονται άτομα άνω των 65 ετών. Είναι η πιο κοινή μορφή της νόσου, αλλά ο αριθμός των περιπτώσεων ήταν σχετικά σταθερός σε όλο τον κόσμο εδώ και χρόνια.
Η ασθένεια μπορεί επίσης να είναι κληρονομική. Στη συνέχεια μιλάμε για κληρονομική νόσο Creutzfeldt-Jakob. Επιπλέον, η νόσος Creutzfeldt-Jakob μπορεί να προκληθεί από λοίμωξη. Η ένεση ανθρώπινων αυξητικών ορμονών ειδικότερα ήταν ένας σαφής παράγοντας κινδύνου. Αλλά η μεταμόσχευση ανθρώπινων μηνιγγιών ή κερατοειδούς μπορεί επίσης να προκαλέσει μια «επίκτητη» νόσο Creutzfeldt-Jakob.
Μια άλλη παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob (για σύντομο χρονικό διάστημα vCJD) προσβάλλει κυρίως άτομα κάτω των 30 ετών. Αντιστοιχεί στην εγκεφαλική νόσο που παρατηρείται στα βοοειδή. Το vCJD περιγράφηκε για πρώτη φορά στην Αγγλία το 1996. Το VCJD πιθανότατα σχετίζεται αιτιώδη με την ασθένεια που είναι γνωστή ως ασθένεια τρελών αγελάδων.
Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ
➔ Φάρμακα κατά των διαταραχών της μνήμης και της λήθηςΣυμπτώματα, ασθένειες και σημεία
Η νόσος Creutzfeldt-Jakob σχετίζεται με πολύ σοβαρά παράπονα που περιορίζουν σημαντικά και μειώνουν την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Εκείνοι που πάσχουν συνήθως πάσχουν από διαταραχές της μνήμης, που οδηγούν σε απώλεια μνήμης και, γενικά, σύγχυση εκ μέρους του ενδιαφερόμενου.
Συχνά οι ασθενείς με νόσο Creutzfeldt-Jakob πάσχουν επίσης από διαταραχές προσανατολισμού ή συντονισμού και μπορούν εύκολα να τραυματιστούν ή να μην βρουν πλέον το δικό τους σπίτι. Εμφανίζονται επίσης διαταραχές συγκέντρωσης, ώστε να μην είναι πλέον δυνατή η φυσιολογική σκέψη, η συμπεριφορά και η ομιλία σε άλλους. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε παράλυση ολόκληρου του σώματος, έτσι ώστε να εμφανιστούν περιορισμοί κίνησης.
Πολλοί ασθενείς εξαρτώνται από την εξωτερική βοήθεια στην καθημερινή τους ζωή λόγω της νόσου Creutzfeldt-Jakob και δεν μπορούν πλέον να αντιμετωπίσουν μόνοι τους την καθημερινή ζωή. Επιπλέον, μπορεί να οδηγήσει σε κατάθλιψη ή άγχος, με το άτομο που επηρεάζεται συχνά να τρέμει ή να φαίνεται ανήσυχο. Η μυϊκή σύσπαση μπορεί επίσης να συμβεί με αυτήν την ασθένεια.
Τα συμπτώματα είναι πολύ παρόμοια με τα συμπτώματα της τυπικής άνοιας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, οι περιορισμοί μπορεί να είναι τόσο μεγάλοι που όσοι επηρεάζονται πρέπει να βασίζονται σε αναπηρικό καροτσάκι. Η αναγνώριση των μελών της οικογένειάς σας ή άλλων ατόμων που γνωρίζετε είναι επίσης δύσκολη. Η νόσος Creutzfeldt-Jakob οδηγεί τελικά στο θάνατο του θιγόμενου ατόμου.
σειρά μαθημάτων
Πώς μοιάζει η πορεία της νόσου Creutzfeldt-Jakob; Στην ασθένεια Creutzfeldt-Jakob, ο ασθενής χάνει σταδιακά τις ψυχικές και κινητικές του ικανότητες στην αρχή, αλλά στη συνέχεια πιο γρήγορα. Εκτός από διαταραχές της αντίληψης, επώδυνες παρερμηνείες και κατάθλιψη, διαταραχές της μνήμης και ακόμη και άνοια.
Επιπλέον, διαταράσσεται ο συντονισμός των ακολουθιών κίνησης. Στη νόσο Creutzfeldt-Jakob, συμβαίνουν επίσης μυϊκές συσπάσεις και άλλες ακούσιες κινήσεις. Η τομογραφία μαγνητικού συντονισμού μπορεί να ανιχνεύσει αλλαγές σε ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου στη νόσο Creutzfeldt-Jakob.
Στα τελευταία στάδια της νόσου Creutzfeldt-Jakob, εμφανίζεται μια σοβαρή διαταραχή της κίνησης. Στην κατάσταση αφύπνισης, το πληγέν άτομο δεν έχει κανένα κίνητρο να κινηθεί ή να μιλήσει.
Σύμφωνα με τις τρέχουσες γνώσεις, η νόσος Creutzfeldt-Jakob οδηγεί σε θάνατο με μέση διάρκεια τεσσάρων έως έξι μηνών.Ωστόσο, υπάρχουν ασθενείς που πέθαναν μετά από τρεις εβδομάδες και άλλοι που διαγνώστηκαν με νόσο Creutzfeldt-Jakob μετά από δύο χρόνια.
Επιπλοκές
Η ασθένεια Creutzfeldt-Jakob δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί. Ο ασθενής πάσχει από διάφορα συμπτώματα, τα οποία επιδεινώνονται καθώς εξελίσσεται η ασθένεια. Έρχεται σε διαταραχές των κινήσεων καθώς και στην εξισορρόπηση των διαταραχών. Ξεκινά με δυσκολία στο περπάτημα και στην εκτέλεση καθημερινών δραστηριοτήτων, όπως πόσιμο ή κράτημα και χρήση μαχαιριού και πιρούνι ενώ τρώτε.
Σε ένα ορισμένο στάδιο της νόσου, ο ασθενής χρειάζεται αναπηρική καρέκλα ή αργότερα ξαπλώνεται. Οι μύες γίνονται επίσης δύσκαμπτοι, έτσι ώστε ο ασθενής να χρειάζεται βοήθεια με τροφή σε μεταγενέστερο στάδιο της νόσου. Υπάρχουν επίσης ψυχολογικές δυσκολίες. Μπορεί να συμβούν αλλαγές στην προσωπικότητα.
Ο ασθενής χρειάζεται τακτική φροντίδα από εκπαιδευμένο προσωπικό, αλλά και από μέλη της οικογένειας. Η οικογένεια χρειάζεται πολύ χρόνο, υπομονή και φροντίδα για να φροντίσει έναν ασθενή με νόσο Creutzfeldt-Jakob. Η άνοια του ασθενούς εξελίσσεται επίσης. Αυτό εκδηλώνεται στην επιδείνωση της ικανότητας συγκέντρωσης καθώς και σε διαταραχή της βραχυπρόθεσμης μνήμης.
Οι ασθενείς συγχέονται και μπορεί να μην αναγνωρίζουν τα μέλη της οικογένειάς τους ή μερικές φορές μόνο. Η νόσος Creutzfeldt-Jakob οδηγεί τελικά στο θάνατο του πάσχοντος ασθενούς. Αυτό μπορεί να συμβεί οπουδήποτε από ένα έτος έως ενάμισι χρόνο μετά την έναρξη της νόσου.
Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;
Στην ασθένεια Creutzfeldt-Jakob, η πρωτεϊνική δομή του εγκεφάλου αλλάζει, η οποία τελικά μεταλλάσσεται σε ένα είδος οπιούχου σφουγγαριού. Αν και η διαταραχή θεωρείται ανίατη, εάν υπάρχει υποψία για νόσο Creutzfeldt-Jakob, ο γιατρός θα πρέπει να συμβουλευτεί αμέσως, ώστε τουλάχιστον τα συμπτώματα να μπορούν να αντιμετωπιστούν.
Η σποραδική νόσος Creutzfeldt-Jakob προσβάλλει κυρίως άτομα άνω των 65 ετών. Άτομα αυτής της ηλικίας που παρατηρούν ορισμένα συμπτώματα πρέπει επομένως να συμβουλευτούν έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό. Τυπικό για τη νόσο Creutzfeldt-Jakob είναι, για παράδειγμα, κενά μνήμης, διαταραχές ισορροπίας και προσανατολισμού, κακή συγκέντρωση, παράλυση, τρόμος, κατάθλιψη και καταστάσεις άγχους χωρίς απειλή.
Οι παραπάνω ανεπιθύμητες ενέργειες συμβαίνουν με πολλές, πολύ πιο ακίνδυνες, ασθένειες. Επομένως, δεν χρειάζεται να πανικοβληθείτε, αλλά τα συμπτώματα θα πρέπει να χρησιμοποιηθούν ως ευκαιρία να επισκεφτείτε σύντομα έναν γιατρό. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα εάν η διαταραχή έχει ήδη συμβεί στην οικογένεια, καθώς υπάρχει επίσης μια κληρονομική μορφή της νόσου Creutzfeldt-Jakob.
Μια τρίτη παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob εμφανίζεται κυρίως σε νέους ηλικίας κάτω των 30 ετών και σχετίζεται με την εγκεφαλική νόσο που παρατηρείται στα βοοειδή. Τα συμπτώματα είναι τα ίδια με αυτά της σποραδικής και κληρονομικής νόσου Creutzfeldt-Jakob. Οι νέοι επομένως δεν πρέπει απλώς να απορρίπτουν τέτοια συμπτώματα όπως μια αντίδραση στο άγχος, υπό την προϋπόθεση ότι εμφανίζονται τακτικά, αλλά μάλλον συμβουλεύονται αμέσως έναν γιατρό.
Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας
Θεραπεία & Θεραπεία
Ως εκ τούτου, μέχρι στιγμής μόνο τα συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν ώστε να παρέχουν ανακούφιση στον ασθενή. Χρησιμοποιούνται αντικαταθλιπτικά (για κατάθλιψη) ή νευροληπτικά (για ανησυχία ή παραισθήσεις). Τα αντιεπιληπτικά φάρμακα (όπως η κλοναζεπάμη, το βαλπροϊκό οξύ) βοηθούν στη σύσπαση των μυών.
Η έρευνα βρίσκεται σε εξέλιξη για θεραπείες για τη νόσο Creutzfeldt-Jakob. Οι αντιπιονικοί παράγοντες έχουν επιτύχει πολλά υποσχόμενα αποτελέσματα σε πειράματα σε ζώα. Επιπλέον, η εργασία γίνεται πυρετωδώς σε μια θεραπεία που θα καταστήσει δυνατή τη διακοπή της νόσου. Μέχρι στιγμής, οι Αμερικανοί επιστήμονες έχουν ήδη πετύχει επιτυχία εδώ. Πριν όμως είναι διαθέσιμα τα τελικά αποτελέσματα, αυτές οι θεραπευτικές προσεγγίσεις πρέπει πρώτα να ερευνηθούν σε μεγαλύτερες ομάδες ασθενών.
Το 2000 ένας ασθενής διαγνώστηκε με vCJD, πρώτα στη Γερμανία και μετά στις ΗΠΑ. Αυτός ο ασθενής στη συνέχεια προφανώς ανάρρωσε. Δεδομένου ότι αυτό είναι αδύνατο σύμφωνα με την τρέχουσα επιστημονική κατάσταση, ήταν πιθανώς μια λανθασμένη διάγνωση της νόσου vCreutzfeldt-Jakob.
Προοπτικές και προβλέψεις
Η πρόγνωση της νόσου Creutzfeldt-Jakob είναι διαφορετική και για τις τρεις παραλλαγές. Πρέπει να σημειωθεί ότι είναι μοιραίο σε όλες τις περιπτώσεις. Η ξαφνικά εμφανιζόμενη παραλλαγή της νόσου οδηγεί στο θάνατο του ατόμου που προσβάλλεται εντός έξι μηνών κατά μέσο όρο. Μια παραλλαγή που σχετίζεται με την οικογένεια, από την άλλη πλευρά, μπορεί να διαρκέσει έως και 40 μήνες πριν εμφανιστεί ο θάνατος. Ωστόσο, είναι επίσης δυνατό να μειωθούν τα μονοπάτια για ασθένεια, που οδηγούν σε θάνατο εντός τεσσάρων μηνών. Η νέα παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob, ωστόσο, επιτρέπει περιόδους επιβίωσης κατά μέσο όρο 12-14 μηνών ως πρόγνωση.
Επιπλέον, οι σειρές ασθενειών διαφέρουν ελάχιστα μεταξύ τους στις τρεις παραλλαγές. Ωστόσο, και οι τρεις οδηγούν στην τυπική απώλεια κινητικών και γνωστικών ικανοτήτων σε εκείνους που επηρεάζονται.
Μια θεραπεία δεν είναι ορατή λόγω του ακόμη μη πλήρως κατανοητού μηχανισμού της σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας. Αντίθετα, μπορεί να υποτεθεί ότι ακριβώς οι κληρονομικές μορφές θα συνεχίσουν να υπάρχουν. Με την εξάλειψη και την αποφυγή όλων των πηγών κινδύνου (διάφορα ζώα και τα συστατικά τους, ειδικά εγκεφάλου βοοειδών), μπορούν να περιοριστούν ασθένειες από αυτό το φάσμα.
Σύμφωνα με τις τρέχουσες γνώσεις, η εμφάνιση μιας τέτοιας επιδημίας είναι απίθανη. Επιπλέον, η κληρονομική μορφή δεν είναι μεταβιβάσιμη, γεγονός που το καθιστά καθαρά γενετικό πρόβλημα.
Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ
➔ Φάρμακα κατά των διαταραχών της μνήμης και της λήθηςΜετέπειτα φροντίδα
Δεν υπάρχουν επί του παρόντος βάσιμες μέθοδοι παρακολούθησης για τη νόσο Creutzfeldt-Jakob. Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι θανατηφόρα, η παρακολούθηση μετά τη θεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο συμπτωματικά. Επιπλέον, δεν υπάρχουν ακόμα μορφές θεραπείας για αυτήν την ασθένεια που προκαλούν θεραπεία. Στην καλύτερη περίπτωση, η διαδικασία επιβραδύνεται.
Η πραγματική διάγνωση της CJD μπορεί να εξακριβωθεί μόνο μετά το θάνατο κατά τη διάρκεια μιας αυτοψίας. Εάν η κλοναζεπάμη χορηγείται κατά των μυϊκών τρόμων, το επίπεδο του βαλπροϊκού οξέος ελέγχεται τακτικά και η δόση προσαρμόζεται στην τρέχουσα πορεία. Συνιστάται η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού για την απεικόνιση της πορείας της νόσου.
Η φροντίδα επηρεάζει κυρίως το νοσηλευτικό προσωπικό στα νοσοκομεία. Τα πρίον μπορούν να μεταδοθούν από άτομο σε άτομο, αλλά μόνο όταν έρχονται σε άμεση επαφή με ανοιχτές πληγές, αίμα ή μολυσματικό ιστό. Με κανονική επαφή με τον ασθενή, αρκεί η συμβατική υγιεινή. Το μολυσματικό υλικό που συσσωρεύεται κατά τη διάρκεια της λειτουργίας πρέπει να απορρίπτεται σωστά. Σε περίπτωση επικείμενης επαφής με τα σωματικά υγρά του ασθενούς, η απολύμανση πραγματοποιείται με υποχλωριώδες νάτριο ή υδροξείδιο του νατρίου.
Συνιστώνται ειδικά προστατευτικά μέτρα για χειρουργικές επεμβάσεις. Συνιστάται να φοράτε διπλά γάντια και διπλά προστατευτικά ρούχα καθώς και προστατευτικά γυαλιά. Τα χειρουργικά εργαλεία απορρίπτονται ως C-waste. Τα πριόνια προσκολλούνται κυρίως σε μεταλλικές επιφάνειες και είναι εξαιρετικά ανθεκτικά σε συμβατικές μεθόδους αποστείρωσης, όπως θανάτωση μικροβίων σε κανονικές θερμοκρασίες, αλκοόλ ή ακτίνες UV.
Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας
Στην περίπτωση της νόσου Creutzfeldt-Jakob, το άτομο που επηρεάζεται πρέπει να επικεντρωθεί στις διαδικασίες που είναι σε θέση να πραγματοποιήσει ανάλογα με την κατάσταση της υγείας του. Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι προοδευτική, είναι σημαντικό να υπάρχει επαρκής ανταλλαγή πληροφοριών μεταξύ του γιατρού και του ασθενούς σχετικά με περαιτέρω διαδικασίες.
Σε αυτή τη βάση, είναι λογικό εάν τα γεγονότα της ζωής προγραμματίζονται και αναδιαρθρώνονται εγκαίρως. Οι μέθοδοι ή οι συνοδευτικές θεραπείες για συναισθηματική ενίσχυση του άρρωστου είναι χρήσιμες. Προκειμένου να διατηρηθεί η γενική ευημερία, είναι επίσης σημαντικό να αντιμετωπίσουμε εποικοδομητικά την τύχη της νόσου. Ο στενός συντονισμός με άτομα από τη γύρω περιοχή είναι πολύ χρήσιμο. Οι εξελίξεις μπορούν να συζητηθούν μαζί και να καθοριστούν όρια προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί η επιβάρυνση για όλους που επηρεάζονται στο κοινωνικό περιβάλλον.
Η ψυχική ευελιξία είναι χρήσιμη και ο άρρωστος πρέπει να διατηρεί μια θετική εικόνα για τη ζωή. Προκειμένου να διατηρηθεί το κίνητρο και η συμμετοχή στη ζωή, είναι ευεργετικό εάν ανακαλυφθούν νέα χόμπι. Αυτά πρέπει να ζουν με αισιοδοξία και αυτοπεποίθηση. Οι προσδοκίες άλλων ανθρώπων πρέπει να ελαχιστοποιηθούν και ο φόβος κάποιου πρέπει να αντιμετωπιστεί ανοιχτά. Η ανταλλαγή με άτομα με την ίδια διάγνωση είναι συχνά εμπνευσμένη, προκειμένου να λάβετε χρήσιμες συμβουλές και να δημιουργήσετε ψυχολογική σταθερότητα.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
