Σύνδρομο Goodpasture

ο Σύνδρομο Goodpasture είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει ιδιαίτερα τους πνεύμονες και τα νεφρά. Η ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί.

Τι είναι το σύνδρομο Goodpasture;

Στην αρχή η ασθένεια εκδηλώνεται μόνο μέσω μη χαρακτηριστικών συμπτωμάτων όπως απώλεια όρεξης ή έμετος. Αργότερα, εμφανίζονται τα συμπτώματα της προοδευτικής σπειραματονεφρίτιδας.
© maya2008 - stock.adobe.com

Το σύνδρομο Goodpasture περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Αμερικανό παθολόγο Ernest William Goodpasture το 1919. Σχεδίασε μια εικόνα ενός συγκεκριμένου τύπου φλεγμονής των νεφρών σε συνδυασμό με αιμορραγία από τους πνεύμονες.

Είναι πλέον σαφές ότι η φλεγμονή των νεφρών είναι μια ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα. Το σύνδρομο Goodpasture είναι μια αυτοάνοση ασθένεια τύπου II στην οποία σχηματίζονται αντισώματα κατά συστατικών των αιμοφόρων αγγείων, ιδιαίτερα στα νεφρά και τις κυψελίδες. Οι αυτοάνοσες ασθένειες τύπου II ανήκουν στις αλλεργίες τύπου II. Αυτές είναι αλλεργίες του κυτταροτοξικού τύπου.

Το σώμα σχηματίζει ανοσοσυμπλέγματα έναντι κυτταρικών αντιγόνων. Ως αποτέλεσμα της επακόλουθης ανοσολογικής αντίδρασης, τα κύτταρα του ίδιου του σώματος καταστρέφονται. Η ασθένεια είναι εξαιρετικά σπάνια. Υπάρχει το πολύ μία περίπτωση για κάθε 1.000.000 άτομα ετησίως. Η ασθένεια είναι πιο συχνή μεταξύ των ηλικιών των είκοσι και των σαράντα. Οι άνδρες επηρεάζονται δύο φορές συχνότερα από τις γυναίκες.

αιτίες

Όπως έχει ήδη περιγραφεί, το σύνδρομο Goodpasture είναι μια αυτοάνοση ασθένεια τύπου ΙΙ. Το σώμα του ασθενούς σχηματίζει αντισώματα κατά του λεγόμενου αντιγόνου Goodpasture. Στο άρρωστο άτομο, αυτό κάθεται στις κυψελίδες και στη βασική μεμβράνη του νεφρού. Η βασική μεμβράνη είναι ένα λεπτό στρώμα ιστού στα νεφρά των νεφρών. Τα αντισώματα επιτίθενται στα αντιγόνα Goodpasture μέσα σε αυτές τις δομές και τα καταστρέφουν.

Αυτή η διαδικασία προκαλεί σοβαρή φλεγμονή στους νεφρούς και τους πνεύμονες, οι οποίες επηρεάζουν σοβαρά τη λειτουργία των οργάνων. Ενώ ο νεφρός επηρεάζεται πάντα, η εμπλοκή των πνευμόνων δεν είναι υποχρεωτική. Το σύνδρομο Goodpasture αναφέρεται επομένως επίσης ως σπειραματονεφρίτιδα με εμπλοκή των πνευμόνων. Με προϋπάρχουσες πνευμονικές παθήσεις, κάπνισμα και προηγούμενη έκθεση σε υδρογονάνθρακες, ο κίνδυνος αυξάνεται ότι οι πνεύμονες θα υποστούν βλάβη επίσης από την ασθένεια.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για την ενίσχυση της άμυνας και του ανοσοποιητικού συστήματος

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Εκείνοι που επηρεάζονται είναι χωρίς συμπτώματα για σχετικά μεγάλο χρονικό διάστημα. Στην αρχή η ασθένεια εκδηλώνεται μόνο μέσω μη χαρακτηριστικών συμπτωμάτων όπως απώλεια όρεξης ή έμετος. Αργότερα, εμφανίζονται τα συμπτώματα της προοδευτικής σπειραματονεφρίτιδας. Η βλάβη στα μικρά αγγεία στα νεφρά των νεφρών οδηγεί στη μεταφορά πρωτεϊνών στα ούρα.

Το οίδημα σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της απώλειας πρωτεΐνης. Αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό με οίδημα στην περιοχή των ματιών και αργότερα επίσης στην περιοχή των κάτω ποδιών και των αστραγάλων. Πρωτεΐνη και πιθανώς αίμα μπορούν να ανιχνευθούν στα ούρα.

Εάν εισέλθουν περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα μέσω των κατεστραμμένων αγγείων, εμφανίζεται ροζ έως κοκκινωπό χρώμα. Η απώλεια αίματος μπορεί να οδηγήσει σε αναιμία με συμπτώματα όπως τριχόπτωση, κόπωση και κόπωση. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η σπειραματονεφρίτιδα μετατρέπεται γρήγορα σε τελική νεφρική ανεπάρκεια με οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Τα συμπτώματα της νεφρικής ανεπάρκειας είναι κνησμός, οστικός πόνος, οίδημα, πονοκέφαλος, κόπωση, καρδιακή ανεπάρκεια ή γαστρεντερικά παράπονα. Η εμπλοκή των πνευμόνων οδηγεί σε δύσπνοια και βήχα. Στα τελευταία στάδια, αυτοί που προσβάλλονται βήχουν το αίμα. Και εδώ, η απώλεια αίματος μπορεί να οδηγήσει σε αναιμία ή να επιδεινώσει την υπάρχουσα αναιμία. Επιπλέον, η αιμορραγία μέσα στους πνεύμονες προκαλεί αποθέσεις σιδήρου και έτσι πνευμονική σιδήρωση.

διάγνωση

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο Goodpasture, τα αντισώματα προσδιορίζονται με έμμεσο ανοσοφθορισμό. Ο έμμεσος ανοσοφθορισμός ελέγχει εάν υπάρχουν αντισώματα κατά των κυττάρων του ίδιου του σώματος στον ορό αίματος του ασθενούς. Για το σκοπό αυτό, ο ορός αίματος του ασθενούς τοποθετείται σε ένα υπόστρωμα κυττάρου και εκπλένεται ξανά μετά από σύντομο χρονικό διάστημα. Μόνο δεσμευμένα αντισώματα παραμένουν στο κυτταρικό υπόστρωμα.

Ένα αντίσωμα επισημασμένο με φθοροχρώμιο συνδέεται τώρα με το υπόστρωμα. Αυτό συνδέεται επίσης με ανθρώπινα αντισώματα. Εάν, στο πρώτο βήμα, τα αντισώματα έχουν προσκολληθεί στο υπόστρωμα, τα δεύτερα αντισώματα που μόλις προστέθηκαν συνδέονται με αυτά τα αντισώματα. Αυτά τα σύμπλοκα αντισωμάτων μπορούν να ανιχνευθούν με μικροσκόπιο φθορισμού.

Οι ακτινογραφίες των πνευμόνων μπορούν να αποκαλύψουν βλάβες. Μπορεί να γίνει βιοψία πνεύμονα. Μια βιοψία νεφρού μπορεί επίσης να γίνει για τη διάγνωση του συνδρόμου Goodpasture. Τα ημισεληνοειδή φεγγάρια μπορούν στη συνέχεια να ανιχνευθούν στον νεφρικό ιστό. Αυτά είναι απολύτως τυπικά της αυτοάνοσης νόσου.

Επιπλοκές

Τα συμπτώματα και οι επιπλοκές που προκαλούνται από το σύνδρομο Goodpasture ποικίλλουν ευρέως και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν εμφανίζονται μέχρι το τέλος της νόσου. Αυτό οδηγεί σε έμετο, διάρροια και απώλεια όρεξης. Η απώλεια της όρεξης μπορεί επίσης να οδηγήσει σε υποσιτισμό, η οποία είναι μια πολύ απειλητική κατάσταση για την υγεία του ασθενούς.

Τα νεφρά είναι επίσης κατεστραμμένα, κάτι που στη χειρότερη περίπτωση μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής πρέπει στη συνέχεια να βασίζεται στην αιμοκάθαρση για να επιβιώσει. Υπάρχουν επίσης συμπτώματα των ματιών, τα οποία είναι συχνά πρησμένα. Ο ασθενής αισθάνεται κουρασμένος και άρρωστος και υποφέρει από τριχόπτωση. Οι πονοκέφαλοι και οι πόνοι στο σώμα είναι επίσης συχνές. Επιπλέον, οι αεραγωγοί είναι μολυσμένοι, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε δυσκολίες στην αναπνοή και δύσπνοια.

Ο βήχας στο αίμα εμφανίζεται επίσης σπάνια. Τα παράπονα ασκούν τεράστια πίεση στην καθημερινή ζωή του ασθενούς και οδηγούν σε μειωμένη ποιότητα ζωής. Η θεραπεία του συνδρόμου Goodpasture είναι επιτακτική, διαφορετικά θα προκύψει θάνατος. Δεν υπάρχουν άλλες επιπλοκές από τη θεραπεία, με ποσοστό θανάτου περίπου 20 τοις εκατό. Εάν η ασθένεια νικήσει, δεν θα υπάρξουν περαιτέρω παράπονα.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Επειδή το σύνδρομο Goodpasture δεν θεραπεύεται, σε κάθε περίπτωση πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Αυτό αυξάνει σημαντικά το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς, παρόλο που η ίδια η ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί. Εάν συμβεί επίμονος έμετος και απώλεια όρεξης, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Το πρήξιμο του οφθαλμού ή της πρωτεΐνης στα ούρα μπορεί επίσης να υποδηλώνει σύνδρομο Goodpasture και πρέπει πάντα να εξετάζεται από γιατρό.

Πολλοί ασθενείς πάσχουν επίσης από απώλεια αίματος και συνεπώς μόνιμη κόπωση και εξάντληση. Επιπλέον, μια επίσκεψη στο γιατρό είναι απαραίτητη εάν ο ενδιαφερόμενος πάσχει συχνά από πονοκεφάλους ή πόνο στα οστά. Προκαλεί επίσης φαγούρα και δυσφορία στο στομάχι και τα έντερα.

Εάν το σύνδρομο Goodpasture αφεθεί χωρίς θεραπεία, θα προκύψουν επίσης δυσκολίες στην αναπνοή, οι οποίες πρέπει σίγουρα να διερευνηθούν. Η πρώτη εξέταση του συνδρόμου γίνεται από έναν γενικό ιατρό στις περισσότερες περιπτώσεις. Για περαιτέρω θεραπεία, ωστόσο, η χρήση διαφόρων ειδικών είναι απαραίτητη για την ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Γιατροί και θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το σύνδρομο Goodpasture οδηγεί πάντα σε θάνατο. Ακόμη και υπό θεραπεία, η θνησιμότητα ήταν έως και 90 τοις εκατό. Σήμερα η πρόγνωση έχει βελτιωθεί σημαντικά λόγω των θεραπειών γλυκοκορτικοειδών που χρησιμοποιούνται. Χρησιμοποιούνται παρασκευάσματα κορτιζόνης και επιπλέον ανοσοκατασταλτικά. Αυτά αναστέλλουν τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Χρησιμοποιούνται παρασκευάσματα όπως αζαθειοπρίνη ή κυκλοφωφαμίδη.

Μια πλασμαφαίρεση μπορεί να έχει υποστηρικτικό αποτέλεσμα. Κατά τη διάρκεια της πλασμαφαίρεσης, το πλάσμα του αίματος του ασθενούς ανταλλάσσεται πλήρως χρησιμοποιώντας μια συσκευή πλασμαφαίρεσης. Τα αντισώματα κατά του αντιγόνου Goodpasture απομακρύνονται. Εάν εμπλέκονται οι πνεύμονες, το κάπνισμα πρέπει να σταματήσει αμέσως. Συνιστάται επίσης η άμεση αντιμετώπιση κάθε λοίμωξης των πνευμόνων με αντιβιοτικά.

Η θεραπεία για το σύνδρομο Good Pasture διαρκεί οκτώ έως δώδεκα μήνες. Με τη θεραπεία, οι πιθανότητες επιβίωσης των ασθενών αυξήθηκαν δραματικά. Η θνησιμότητα θα μπορούσε να μειωθεί κάτω από το 20%. Ωστόσο, η ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί. Οι επαναλήψεις, οι λεγόμενες ριμπάουντ, είναι δυνατές ανά πάσα στιγμή.

Προοπτικές και προβλέψεις

Δεν είναι δυνατή η πλήρης θεραπεία με το σύνδρομο Goodpasture, καθώς είναι μια γενετική ασθένεια που μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο συμπτωματικά. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το σύνδρομο στις περισσότερες περιπτώσεις θα οδηγήσει σε πρόωρο θάνατο. Με τη βοήθεια των ανοσοκατασταλτικών, ορισμένα από τα συμπτώματα μπορούν να ανακουφιστούν, όπου τα άτομα που επηρεάζονται εξαρτώνται από τη δια βίου θεραπεία.

Εάν ο ενδιαφερόμενος καπνίζει, τα συμπτώματα συνήθως επιδεινώνονται και το προσδόκιμο ζωής μειώνεται. Το σύνδρομο Goodpasture επίσης γενικά επηρεάζει σοβαρά τη ζωή του ασθενούς. Ο ενδιαφερόμενος δεν μπορεί να συμμετέχει σε αθλητικές δραστηριότητες και δεν πρέπει να εκτίθεται στον εαυτό του σε σωματικό άγχος. Αυτό μπορεί επίσης να καθυστερήσει την ανάπτυξη στα παιδιά, οδηγώντας σε ανασταλτική ανάπτυξη ή αναπτυξιακές διαταραχές.

Δεν είναι ασυνήθιστο το σύνδρομο Goodpasture να σχετίζεται με ψυχολογικά παράπονα ή ακόμη και κατάθλιψη που προκύπτουν ως αποτέλεσμα της νόσου. Στην καθημερινή ζωή, αυτοί που πλήττονται συχνά υποφέρουν από σοβαρό πόνο παρά τη θεραπεία και, ως εκ τούτου, δεν μπορούν να ασκήσουν εύκολα φυσιολογικές δραστηριότητες. Λόγω της έλλειψης όρεξης, εμφανίζονται συχνά συμπτώματα ανεπάρκειας που πρέπει να αντισταθμιστούν.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για την ενίσχυση της άμυνας και του ανοσοποιητικού συστήματος

πρόληψη

Δεδομένου ότι δεν είναι γνωστό τι προκαλεί το σχηματισμό αντισωμάτων κατά των κυττάρων του ίδιου του σώματος, το σύνδρομο Goodpasture δεν μπορεί να προληφθεί. Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι θανατηφόρα χωρίς θεραπεία, η έγκαιρη διάγνωση είναι πολύ σημαντική. Μόνο με αυτόν τον τρόπο μπορεί να αποφευχθεί σοβαρή βλάβη οργάνων και εκείνοι που επηρεάζονται μπορούν να οδηγήσουν σε μια πολύ φυσιολογική ζωή.

Μετέπειτα φροντίδα

Με το σύνδρομο Goodpasture, οι επιλογές για μετεπεξεργασία είναι πολύ περιορισμένες. Δεδομένου ότι η ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί, αυτοί που επηρεάζονται συνήθως χρειάζονται δια βίου θεραπεία για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Δεν μπορεί να συμβεί αυτοθεραπεία.

Επιπλέον, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς συνήθως μειώνεται σημαντικά και περιορίζεται από το σύνδρομο Goodpasture. Στις περισσότερες περιπτώσεις του συνδρόμου Goodpasture, οι πάσχοντες εξαρτώνται από τη χρήση φαρμάκων. Είναι σημαντικό να διασφαλιστεί ότι λαμβάνεται τακτικά και πρέπει επίσης να λαμβάνονται υπόψη οι πιθανές αλληλεπιδράσεις με άλλα φάρμακα.

Σε περίπτωση αμφιβολίας, ένας γιατρός πρέπει πάντα να συμβουλεύεται. Στην περίπτωση των παιδιών, οι γονείς είναι πρωτίστως υπεύθυνοι για τη σωστή και, κυρίως, τακτική κατανάλωση του φαρμάκου. Απαιτούνται επίσης τακτικές εξετάσεις αίματος για την ανίχνευση διαταραχών του ανοσοποιητικού συστήματος σε πρώιμο στάδιο.

Γενικά, τα άτομα που πάσχουν από το σύνδρομο Goodpasture πρέπει πάντα να προστατεύονται από ασθένειες και λοιμώξεις, ώστε να μην επιβαρύνουν άσκοπα το ανοσοποιητικό σύστημα. Οι λοιμώξεις πρέπει να αντιμετωπίζονται αμέσως με αντιβιοτικά, όπου το αλκοόλ δεν πρέπει να καταναλώνεται κατά τη λήψη αντιβιοτικών. Επιπλέον, η επαφή με άλλα άτομα με σύνδρομο Goodpasture μπορεί να είναι χρήσιμη.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Το σύνδρομο Goodpasture δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί μέσω αυτοβοήθειας. Τα άτομα που επηρεάζονται εξαρτώνται από την ιατρική περίθαλψη, αν και δεν μπορεί να αποκλειστεί ότι ο ασθενής μπορεί να πεθάνει, καθώς η ασθένεια οδηγεί σε πολλές περιπτώσεις σε νεφρική ανεπάρκεια. Ακόμα και μετά από επιτυχημένη θεραπεία, η ασθένεια μπορεί να επανέλθει.

Πολλοί πάσχοντες χρειάζονται συναισθηματική υποστήριξη λόγω της ασθένειας. Αυτό μπορεί να δοθεί κυρίως από φίλους και συγγενείς. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να ζητηθεί η γνώμη ψυχολόγου ή θεραπευτή.

Εάν ένα παιδί πάσχει από σύνδρομο Goodpasture, πρέπει να γίνει μια διευκρινιστική και λεπτομερής συζήτηση σχετικά με την ασθένεια προκειμένου να ενημερωθεί το παιδί για την πιθανή πορεία της νόσου. Οι συζητήσεις με άλλα άτομα που επηρεάζονται μπορούν επίσης να βοηθήσουν και να αποφευχθούν ψυχολογικά παράπονα και κατάθλιψη.

Δεδομένου ότι οι ασθενείς υποφέρουν από σοβαρούς περιορισμούς και πόνο στην καθημερινή τους ζωή, το σώμα θα πρέπει πάντα να γλιτώνεται. Επομένως, πρέπει να αποφύγετε την επίπονη εργασία για να μην επιδεινώσετε τα συμπτώματα. Επιπλέον, ο ασθενής πρέπει να τρώει και να πίνει τακτικά παρά την απώλεια της όρεξης, προκειμένου να αποφευχθούν συμπτώματα ανεπάρκειας.