Ηπατοβλάστωμα

Οπως και Ηπατοβλάστωμα είναι ένας σπάνιος κακοήθης (κακοήθης) εμβρυϊκός όγκος στο ήπαρ που προσβάλλει κυρίως βρέφη και μικρά παιδιά. Εάν ο όγκος διαγνωστεί αρκετά νωρίς προτού μετασταθεί, η χειρουργική αφαίρεση του όγκου προσφέρει μια καλή πιθανότητα επιβίωσης.

Τι είναι το ηπατοβλάστωμα;

Το ηπατοβλάστωμα είναι ένας εμβρυϊκός όγκος στο ήπαρ, δηλαδή προκύπτει σε ηπατικά κύτταρα που δεν έχουν ακόμη πλήρως διαφοροποιηθεί. Επηρεάζει κυρίως βρέφη και μικρά παιδιά με μέγιστη συχνότητα μεταξύ των ηλικιών 6 μηνών και 3 ετών.

Τα παιδιά άνω των 15 ετών θα εμφανίσουν ηπατοβλάστωμα μόνο σε εξαιρετικές περιπτώσεις. Στην αρχή δεν υπάρχει σχεδόν καθόλου πόνος, έτσι ώστε ο όγκος - ειδικά επειδή εμφανίζεται σπάνια - να παρατηρείται συνήθως μόνο κατά τη διάρκεια ρουτίνας εξετάσεων. Το ηπατοβλάστωμα είναι συνήθως ψηλαφητό και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να υπάρχει ορατή μη φυσιολογική ηπατική λειτουργία λόγω κιτρίνισμα του δέρματος.

Ο εμβρυϊκός όγκος υπόκειται σε διαφορετικές φυσιολογικές καταστάσεις και απαιτεί διαφορετικές θεραπείες από έναν όγκο ήπατος σε πλήρως διαφοροποιημένα ηπατικά κύτταρα (ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα) και επομένως πρέπει να διακριθεί από αυτόν.

αιτίες

Το ηπατοβλάστωμα σχετίζεται αιτιώδη με διάφορα γενετικά ελαττώματα, τα οποία επηρεάζουν επίσης το σπάνιο σύνδρομο Beckwith-Wiedemann (μονόπλευρη, ασύμμετρη γιγαντιαία ανάσταση) ή άλλα προβλήματα ανάπτυξης μισής πλευράς.

Τα ηπατοβλάστωμα συνδέονται επίσης με οικογενειακή, αυτοσωματική κυρίαρχη κληρονομική αδενωματώδη πολυπόσταση (ανάπτυξη μεγάλου αριθμού πολύποδων στο παχύ έντερο) και με εξαιρετικά πρόωρες γεννήσεις. Ιαπωνικές μελέτες έχουν δείξει σημαντική στατιστική συσχέτιση μεταξύ της συχνότητας εμφάνισης ηπατοβλάστωμα και βάρους γέννησης κάτω των 1.000 g στις πρόωρες γεννήσεις.

Ο βαθμός στον οποίο αυτή είναι συμπτωματική ή αιτιώδης σχέση δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί οριστικά. Υπάρχει επίσης μια (ακόμη) ασταμάτητη σύνδεση με το σύνδρομο Li-Fraumeni, η οποία προκαλείται από μια μετάλλαξη σε ένα γονίδιο καταστολής όγκων στη βλαστική γραμμή και μπορεί να οδηγήσει σε πολλαπλούς όγκους σε νεαρή ηλικία.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Αρχικά, ένα ηπατοβλάστωμα συχνά δεν είναι αισθητό συμπτωματικά. Περιστασιακά παρατηρείται μόνο ένα ανώδυνο πρήξιμο της κοιλιάς στο παιδί. Η ασθένεια αρχίζει συνήθως πριν από το τέλος του δεύτερου έτους της ζωής. Σε σπάνιες περιπτώσεις, είναι πιθανή η εμφάνιση της νόσου αργότερα ή νωρίτερα.

Τα αγόρια επηρεάζονται συχνότερα από τα κορίτσια. Μετά από μεγαλύτερο χρονικό διάστημα χωρίς συμπτώματα, τα προσβεβλημένα παιδιά πάσχουν από ναυτία, έμετο και απώλεια βάρους. Πριν από αυτό, σε σπάνιες περιπτώσεις, κοιλιακός πόνος και ίκτερος μπορεί να συμβεί εάν ο όγκος οδηγεί σε απόφραξη της χολικής οδού σε πρώιμο στάδιο.

Συνολικά, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια αυξανόμενη γενική αδυναμία. Εμφανίζονται καθυστερήσεις στην ανάπτυξη, αλλά γίνονται αισθητές μόνο μετά από μια μακρά περίοδο ασθένειας. Στα αγόρια μπορεί να φτάσει σε μια πρώιμη εφηβεία (pubertas praecox). Περαιτέρω συμπτώματα εμφανίζονται μόνο όταν σχηματίζονται μεταστάσεις. Αυτά εξαρτώνται από τα όργανα που επηρεάζονται από τις μεταστάσεις.

Οι πνεύμονες επηρεάζονται συχνότερα. Αυτό συχνά οδηγεί σε αναπνευστικές δυσκολίες, βήχα και μερικές φορές φτύσιμο αίματος. Σε σπάνιες περιπτώσεις, εμφανίζονται μεταστάσεις στα οστά, στο μυελό των οστών και στον εγκέφαλο. Αυτό οδηγεί σε πόνο στα οστά, συχνή κατάγματα των οστών, σοβαρούς περιορισμούς στην κίνηση, επιληπτικές κρίσεις, τάση αιμορραγίας, αναιμία και γενική κόπωση. Με την έγκαιρη θεραπεία και την πλήρη απομάκρυνση του όγκου, υπάρχει μια καλή πιθανότητα πλήρους θεραπείας.

Διάγνωση & πορεία

Εάν υπάρχει υποψία για ηπατοβλάστωμα για πρώτη φορά, διατίθενται πολλές διαγνωστικές μέθοδοι που μπορούν να αλληλοσυμπληρώνονται. Πρώτα απ 'όλα, συνιστάται μη ειδική εργαστηριακή δοκιμή, στην οποία, εκτός από τα αιμοπετάλια και τη φερριτίνη, προσδιορίζονται οι τιμές συγκέντρωσης LDH (γαλακτική αφυδρογονάση) και ηπατικών ενζύμων.

Η αυξημένη συγκέντρωση LDH παρέχει ένδειξη βλάβης των κυττάρων ή των οργάνων στο σώμα. Μια ειδική εργαστηριακή δοκιμή θα πρέπει να παρέχει πληροφορίες σχετικά με το αν ο δείκτης όγκου άλφα-φετοπρωτεΐνη (AFP) αυξάνεται σημαντικά, επειδή αυτή η τιμή αυξάνεται σε 80% - 90% των περιπτώσεων και, αντίθετα, ένα ηπατοβλάστωμα είναι σίγουρα παρόν με τις αντίστοιχες τιμές AFP.

Διαγνωστικές μέθοδοι απεικόνισης όπως κοιλιακό υπερηχογράφημα, ακτινογραφία θώρακος, CT θώρακα ή CT άνω κοιλιακού, καθεμία με μέσα αντίθεσης, είναι διαθέσιμα για περαιτέρω διευκρίνιση. Πρέπει επίσης να πραγματοποιούνται ιστοπαθολογικές εξετάσεις για να επιβεβαιωθεί η θετική διάγνωση. Η πορεία της νόσου, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, οδηγεί σε ηπατική ανεπάρκεια και σχηματισμό μεταστάσεων, κυρίως στους πνεύμονες, έτσι ώστε να προβλεφθεί μια θανατηφόρα πορεία.

Επιπλοκές

Επειδή το ηπατοβλάστωμα είναι όγκος, έχει τα συνήθη συμπτώματα και επιπλοκές του καρκίνου. Στη χειρότερη περίπτωση, αυτό μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του ασθενούς εάν ο όγκος εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος και προκαλέσει βλάβη εκεί. Εάν το ηπατοβλάστωμα διαγνωστεί και αφαιρεθεί νωρίς, το προσδόκιμο ζωής συνήθως δεν μειώνεται.

Το ηπατοβλάστωμα οδηγεί κυρίως σε σοβαρό κοιλιακό άλγος και ίκτερο. Το στομάχι διογκώνεται και φαίνεται φουσκωμένο. Εκείνοι που πάσχουν επίσης υποφέρουν από έμετο και ναυτία. Δεν είναι ασυνήθιστο τα συμπτώματα να οδηγούν επίσης σε συμπτώματα απώλειας βάρους και ανεπάρκειας. Τα συμπτώματα συχνά οδηγούν σε ψυχολογικές διαθέσεις και ευερεθιστότητα στον ασθενή.

Εάν το ηπατοβλάστωμα δεν αντιμετωπιστεί, οι μεταστάσεις συνήθως αναπτύσσονται στους πνεύμονες και στο ήπαρ, προκαλώντας αποτυχία και των δύο οργάνων. Αυτό οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς. Με την έγκαιρη διάγνωση, ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί. Η περαιτέρω πορεία της νόσου εξαρτάται από την περιοχή και την έκταση του όγκου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται μεταμόσχευση εάν τα εσωτερικά όργανα έχουν υποστεί βλάβη.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Οι γονείς που παρατηρούν σημάδια ίκτερου στο παιδί τους πρέπει να επικοινωνήσουν με τον παιδίατρο. Εάν τα συμπτώματα επιμένουν για περισσότερο από δύο έως τρεις ημέρες, υπάρχει υποψία σοβαρής ασθένειας. Ένας ειδικός πρέπει να διευκρινίσει τα συμπτώματα και, εάν είναι απαραίτητο, να ξεκινήσει τη θεραπεία.

Ένα διαγνωσμένο ηπατοβλάστωμα είναι μια σοβαρή ασθένεια. Οι γονείς πρέπει να συμβουλεύονται τακτικά τον υπεύθυνο γιατρό και να ενημερώνουν τον γιατρό για ασυνήθιστα συμπτώματα. Εάν υπάρχει υποψία μετάστασης, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει μια ολοκληρωμένη σάρωση υπερήχων και θα παραπέμψει τους γονείς σε έναν ειδικό για περαιτέρω θεραπεία.

Ο όγκος μπορεί αρχικά να εξαπλωθεί χωρίς να παρατηρηθεί, αλλά μερικές φορές προκαλεί συμπτώματα. Για παράδειγμα, εάν το παιδί αισθάνεται έντονο πόνο, είναι ιδιαίτερα ευερέθιστο ή δυσκολεύεται να αναπνεύσει, ενδείκνυται άμεση επίσκεψη γιατρού.

Ναυτία, έμετος ή φτύσιμο αίματος θα πρέπει επίσης να διευκρινιστεί, καθώς αυτά τα συμπτώματα δείχνουν ότι ο όγκος έχει μετασταθεί στους πνεύμονες. Ένα ηπατοβλάστωμα συνήθως πρέπει να αφαιρεθεί χειρουργικά ή με χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία. Αφού ολοκληρωθεί η θεραπεία, οι γονείς πρέπει να συνεχίσουν να προσέχουν ανωμαλίες και να εξετάζουν τακτικά το παιδί από γιατρό.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Ο στόχος κάθε θεραπείας είναι να αφαιρεθεί πλήρως ο όγκος και να παρατηρηθεί η περαιτέρω μετεγχειρητική πορεία της νόσου σε αρχικά στενά χρονικά διαστήματα 6 εβδομάδων. Εάν το ηπατοβλάστωμα ταξινομείται ως μη λειτουργικό, ενδέχεται να απαιτείται προηγούμενη χημειοθεραπεία που περιέχει σισπλατίνη.

Η ακτινοθεραπεία δεν έχει σχεδόν καμία επίδραση σε αυτήν την ασθένεια και, επομένως, δεν έχει αμφιβολία. Αφού ολοκληρωθεί η χημειοθεραπεία, ο όγκος αφαιρείται χειρουργικά, κάτι που είναι δυνατό μόνο εάν περιορίζεται σε συγκεκριμένες περιοχές του ήπατος. Εάν το ηπατοβλάστωμα δεν είναι (ακόμη) λειτουργικό μετά την πρώτη χημειοθεραπεία, η περαιτέρω χημειοθεραπεία μπορεί να αξίζει τον κόπο για να πάρετε μια άλλη ευκαιρία για να αφήσετε τον όγκο να αναπτυχθεί ξανά σε κατάσταση λειτουργίας.

Κατά τη συνολική εκτομή του όγκου, λαμβάνεται μέριμνα για να διασφαλιστεί ότι δεν θα απομείνει υπολειμματικός ιστός που θα μπορούσε να εξελιχθεί γρήγορα σε υποτροπή. Μετεγχειρητικά, υπάρχει μια άλλη χημειοθεραπεία, η οποία θα πρέπει να περιέχει έναν συνδυασμό κυτταροστατικών, εάν είναι δυνατόν, δεδομένου ότι τα ηπατοβλαστώματα μπορούν να αναπτύξουν αντίσταση στην σισπλατίνη ως το μόνο δραστικό συστατικό.

Στην περίπτωση παιδιών με μη χειρουργικούς όγκους που επίσης δεν ανταποκρίνονται στην προεγχειρητική χημειοθεραπεία, η εναλλακτική λύση είναι να κλείσετε τα αγγεία τροφοδοσίας και αποστράγγισης που τροφοδοτούν τους όγκους προκειμένου να διακόψουν όσο το δυνατόν περισσότερο τον όγκο.

Διαφορετικά, η τελευταία επιλογή θεραπείας είναι η μεταμόσχευση ήπατος. Στην παρακολούθηση μετά από μια ολική εκτομή του όγκου, η ανάπτυξη του δείκτη όγκου AFP είναι ζωτικής σημασίας. Μια περαιτέρω αύξηση υποδηλώνει την ανάπτυξη ενός νέου όγκου έναν έως δύο μήνες πριν από μια υποτροπή που μπορεί να διαγνωστεί με μεθόδους απεικόνισης.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση για το ηπατοβλάστωμα εξαρτάται από τη θεραπεία. Είναι καλή με τη θεραπεία. Χωρίς θεραπεία, η ασθένεια οδηγεί πάντα σε θάνατο. Είναι ένας καρκίνος του ήπατος που έχει τέσσερα στάδια. Κατά τη διάρκεια της νόσου, οι μεταστάσεις συχνά αναπτύσσονται στους πνεύμονες. Ο εγκέφαλος, τα οστά και ο μυελός των οστών επηρεάζονται λιγότερο συχνά.

Εάν η θεραπεία δεν ξεκινήσει μόνο μετά την εμφάνιση των πρώτων μεταστάσεων, μπορούν να γίνουν προσπάθειες μόνο για να αυξηθεί το προσδόκιμο ζωής των παιδιών και να διατηρηθεί ή να αποκατασταθεί η ποιότητα ζωής. Το αν μια πλήρης ή τουλάχιστον μακροχρόνια θεραπεία μπορεί να επιτευχθεί υπό αυτές τις συνθήκες εξαρτάται από τη μεμονωμένη περίπτωση. Κατά κανόνα, ωστόσο, η πλήρης επούλωση δεν είναι πλέον δυνατή όταν συμβαίνουν μεταστάσεις.

Ωστόσο, οι πιθανότητες ανάκαμψης από το ηπατοβλάστωμα είναι πολύ καλές εάν ο όγκος αφαιρεθεί εντελώς πριν αναπτυχθούν μεταστάσεις. Δεν πρέπει να παραμείνουν υπολείμματα στο σώμα. Ωστόσο, αυτό μπορεί να γίνει πολύ καλά εκτελώντας κυτταροστατική θεραπεία πριν από την επέμβαση.

Με αυτήν τη θεραπεία, στην οποία ορισμένα κυτταροστατικά εφαρμόζονται στην αρτηριακή ηπατική, η βεβαιότητα ότι ο πρωτογενής όγκος μπορεί να εντοπιστεί και να εκτοπιστεί χωρίς αυξημένα υπολείμματα. Αυτό αυξάνει την πενταετή πιθανότητα επιβίωσης με ηπατοβλάστωμα σε περίπου 80 τοις εκατό. Έτσι οκτώ στα δέκα παιδιά μπορούν να θεραπευτούν πλήρως με πλήρη εκτομή του όγκου.

πρόληψη

Δεν είναι δυνατή μια λογική προφύλαξη για την αποφυγή ηπατοβλαστώματος, καθώς η ανάπτυξη της νόσου βασίζεται πιθανότατα σε κληρονομικά γενετικά ελαττώματα ή γενετικές ανωμαλίες. Επομένως, ένα οικογενειακό ιστορικό είναι σημαντικό. Εάν είναι γνωστές συγκεκριμένες περιπτώσεις ασθένειας στην οικογένεια, συνιστάται προσεκτική παρακολούθηση του παιδιού και πιθανώς τακτικός προφυλακτικός έλεγχος του δείκτη όγκου AFP.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις ηπατοβλάστωμα, υπάρχουν πολύ λίγες επιλογές παρακολούθησης διαθέσιμες σε εκείνους που πάσχουν. Στη χειρότερη περίπτωση, η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του προσβεβλημένου ατόμου εάν αναγνωριστεί αργά. Επομένως, η έγκαιρη ανίχνευση και η επακόλουθη θεραπεία αποτελούν το κύριο επίκεντρο αυτής της ασθένειας. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό στα πρώτα σημεία και συμπτώματα, ώστε να μην υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές.

Ο όγκος συνήθως αφαιρείται με χειρουργική επέμβαση. Μετά από μια τέτοια επέμβαση, ο ενδιαφερόμενος πρέπει σίγουρα να ξεκουραστεί και να φροντίσει το σώμα του. Εδώ πρέπει να αποφύγετε την άσκηση ή άλλες αγχωτικές ή σωματικές δραστηριότητες, ώστε να μην επιβαρύνετε άσκοπα το σώμα.

Συχνά οι ασθενείς εξαρτώνται επίσης από την υποστήριξη και τη βοήθεια των οικογενειών τους, η οποία μπορεί να ανακουφίσει τις ψυχολογικές διαθέσεις ή την κατάθλιψη. Ακόμα και μετά την απομάκρυνση του ηπατοβλάσματος, συχνά απαιτούνται τακτικές εξετάσεις των εσωτερικών οργάνων από γιατρό. Η λήψη φαρμάκων είναι συχνά χρήσιμη, οπότε είναι σημαντικό να διασφαλιστεί η σωστή δοσολογία με τακτική χρήση.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Ένα επτοβλάστωμα συνήθως αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία. Εκείνοι που επηρεάζονται μπορούν να υποστηρίξουν τη θεραπεία με διάφορα μέτρα.

Μέχρι την έναρξη της θεραπείας, εκείνοι που έχουν πληγεί έχουν χρόνο να συλλέξουν πληροφορίες και να βρουν έναν τρόπο αντιμετώπισης της νόσου. Βασικά, το σώμα και το μυαλό πρέπει να είναι προετοιμασμένα για τη θεραπεία. Οι ασθενείς με επταβλάστωμα πρέπει να ασκούνται αρκετά, να λαμβάνουν αρκετά θρεπτικά συστατικά και να πίνουν πολύ λίγο πριν από τη χημειοθεραπεία.

Πολλές παρενέργειες μπορούν να ανακουφιστούν μέσω συμπληρωματικής ιατρικής, όπως πικρές ουσίες κατά της απώλειας όρεξης και το ομοιοπαθητικό παρασκεύασμα Nux vomica κατά της ναυτίας και του εμέτου.

Υπάρχουν επίσης πολλοί τρόποι για να υποστηρίξετε την ανάρρωση κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Για παράδειγμα, συνιστώνται αθλητικά μέτριας αντοχής - στην καλύτερη περίπτωση, τακτικά και σε εξωτερικούς χώρους - επειδή η άσκηση προάγει την παροχή οξυγόνου και βελτιώνει το κυτταρικό περιβάλλον. Μια υγιεινή και ισορροπημένη διατροφή μπορεί επίσης να ανακουφίσει τις εξουθενωτικές επιδράσεις της χημειοθεραπείας και να βοηθήσει τον οργανισμό να καταπολεμήσει το επταβλάστωμα.

Το μενού πρέπει να περιέχει κυρίως τρόφιμα που είναι πλούσια σε ιχνοστοιχεία και βιταμίνες. Σε συνεννόηση με τον γιατρό, μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί στοχευμένος καθαρισμός με σκοπό την αποξίνωση του σώματος και την απομάκρυνση του θρεπτικού μέσου από τα καρκινικά κύτταρα.