Φαιοχρωμοκύτωμα

Κάτω από ένα Φαιοχρωμοκύτωμα κατανοείται ένας όγκος της επινεφριδιακής αγοράς. Είναι σε θέση να παράγει ορμόνες.

Τι είναι το φαιοχρωμοκύτωμα;

Η αυξημένη απελευθέρωση αδρεναλίνης και νοραδρεναλίνης οδηγεί στα συμπτώματα του φαιοχρωμοκυτώματος. Ωστόσο, τα παράπονα διαφέρουν από άτομο σε άτομο.
© SciePro - stock.adobe.com

Σε ένα Φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας όγκος στο μυελό των επινεφριδίων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο όγκος που παράγει ορμόνες είναι καλοήθης. Οι ορμόνες που παράγονται είναι κυρίως αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη. Στο 85% όλων των περιπτώσεων, ο όγκος βρίσκεται στα επινεφρίδια. Ενώ το 85% όλων των φαιοχρωμοκυττάρων είναι καλοήθης φύσης, το 15% αναπτύσσει κακοήθη πορεία. Το 90% του όγκου είναι μονομερές. Με το υπόλοιπο 10 τοις εκατό καταλήγει και στις δύο πλευρές.

Το Paraganglioma είναι μια σπάνια εμφανιζόμενη μορφή φαιοχρωμοκυτώματος. Ο όγκος διατρέχει τον συμπαθητικό κορμό έξω από τα επινεφρίδια. Βρίσκεται στην περιοχή του στομάχου και του θώρακα στην περιοχή της σπονδυλικής στήλης. Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι σπάνιο. Δύο έως οκτώ περιπτώσεις ασθένειας εμφανίζονται σε περίπου ένα εκατομμύριο άτομα. Οι ενήλικες επηρεάζονται ιδιαίτερα από την ασθένεια, αλλά τα παιδιά επίσης μερικές φορές πάσχουν από τον όγκο.

αιτίες

Η αιτία της ανάπτυξης φαιοχρωμοκυτώματος δεν μπορεί πάντα να βρεθεί. Στην ιατρική γίνεται λόγος για ένα σποραδικό φαιοχρωμοκύτωμα. Αυτός ο τύπος όγκου εμφανίζεται κυρίως μεταξύ των ηλικιών 40 και 50 ετών. Ορισμένες μορφές φαιοχρωμοκυτώματος είναι κληρονομικές. Προκύπτουν από μεταλλάξεις εντός του γονιδιώματος και εμφανίζονται κυρίως σε νεότερους ανθρώπους κάτω των 40 ετών. Περίπου το 10% αυτών των φαιοχρωμοκυττάρων εμφανίζονται σε οικογένειες.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το φαιοχρωμοκύτωμα σχετίζεται με άλλες κληρονομικές ασθένειες. Σε αυτά περιλαμβάνονται το σύνδρομο Von Hippel Lindau, η πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 2 και η νευροϊνωμάτωση τύπου 1. Ένα τυπικό χαρακτηριστικό του φαιοχρωμοκυτώματος είναι η αυξημένη παραγωγή ορμονών στρες όπως η αδρεναλίνη και η νοραδρεναλίνη. Ο όγκος μπορεί επίσης να παράγει ντοπαμίνη, αλλά αυτό είναι λιγότερο συχνό.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η αυξημένη απελευθέρωση αδρεναλίνης και νοραδρεναλίνης οδηγεί στα συμπτώματα του φαιοχρωμοκυτώματος. Ωστόσο, τα παράπονα διαφέρουν από άτομο σε άτομο. Μερικοί ασθενείς ακόμη και δεν εμφανίζουν καθόλου συμπτώματα, πράγμα που σημαίνει ότι ο όγκος ανακαλύπτεται μόνο κατά τύχη. Ένα τυπικό σύμπτωμα του φαιοχρωμοκυτώματος είναι η υψηλή αρτηριακή πίεση. Αυτό οδηγεί σε απότομη αύξηση της αρτηριακής πίεσης, η οποία μπορεί ακόμη και να είναι απειλητική για τη ζωή.

Στη συνέχεια, οι γιατροί μιλούν για υπερτασική κρίση ή κρίση αρτηριακής πίεσης. Περίπου το 50% όλων των ασθενών επηρεάζονται από αυτά τα συμπτώματα. Περιστασιακά, η αρτηριακή πίεση μπορεί επίσης να είναι χρόνια υψηλή, η οποία είναι γνωστή ως επίμονη υπέρταση. Περίπου οι μισοί από όλους τους ενήλικες ασθενείς και περίπου το 90% όλων των παιδιών υποφέρουν από αυτό.

Υπάρχουν όμως και άλλα συμπτώματα φαιοχρωμοκυτώματος. Αυτά περιλαμβάνουν απώλεια βάρους, στηθάγχη, πονοκεφάλους, ιδρώτες, καρδιακή καρδιά, τρόμο, άγχος και ωχρότητα του προσώπου. Το υψηλό επίπεδο αδρεναλίνης προκαλεί επίσης αύξηση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα. Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος εμφάνισης σακχαρώδους διαβήτη καθώς η ασθένεια εξελίσσεται.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η διάγνωση ενός φαιοχρωμοκυτώματος βασίζεται συνήθως στα τυπικά συμπτώματα. Περιστασιακές προσβολές υψηλής αρτηριακής πίεσης, όπου οι συνήθεις φαρμακευτικές αγωγές είναι αναποτελεσματικές, θεωρούνται κυρίως ύποπτες. Είναι επίσης σημαντικό να μετρηθούν οι ορμόνες του στρες αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη. Για μια αξιόπιστη μέτρηση, είτε ένα δείγμα ούρων, το οποίο συλλέγεται 24 ώρες, είτε μια εξέταση του πλάσματος του αίματος εντός 30 λεπτών.

Εάν υπάρχει αυξημένη περιεκτικότητα σε ορμόνες, πραγματοποιείται δοκιμή αναστολής κλονιδίνης. Η κλονιδίνη είναι μία από τις δραστικές ουσίες κατά της υψηλής αρτηριακής πίεσης. Ενώ η κλονιδίνη αναστέλλει την απελευθέρωση της αδρεναλίνης σε υγιείς ανθρώπους, η αξία παραμένει υψηλή στην περίπτωση φαιοχρωμοκυτώματος. Μέθοδοι απεικόνισης όπως υπολογιστική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI) χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση φαιοχρωμοκυτώματος.

Πραγματοποιείται ένα ειδικό σπινθηρογράφημα MIBG για τον εντοπισμό ενός όγκου που βρίσκεται έξω από τα επινεφρίδια. Η πορεία της νόσου σε ένα φαιοχρωμοκύτωμα είναι διαφορετική. Σε περίπου 80 τοις εκατό όλων των ασθενών, η αρτηριακή πίεση επιστρέφει στο φυσιολογικό μετά την απομάκρυνση του όγκου με επιτυχία. Ωστόσο, οι υπόλοιποι ασθενείς έχουν υψηλή αρτηριακή πίεση επειδή άλλες αιτίες παίζουν ρόλο. Το φαιοχρωμοκύτωμα εμφανίζεται ξανά μετά από μεγάλο χρονικό διάστημα σε περίπου 15 τοις εκατό όλων των προσβεβλημένων.

Επιπλοκές

Τα συμπτώματα του φαιοχρωμοκυτώματος μπορεί να είναι πολύ διαφορετικά. Για αυτόν τον λόγο, οι επιπλοκές και τα συμπτώματα συνήθως δεν μπορούν να προβλεφθούν καθολικά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ωστόσο, αυτή η ασθένεια οδηγεί σε υψηλή αρτηριακή πίεση. Εκείνοι που επηρεάζονται μπορεί επίσης να υποστούν καρδιακή προσβολή, η οποία στη χειρότερη περίπτωση οδηγεί σε θάνατο.

Η γενική κακουχία και η υπέρταση μπορούν επίσης να εμφανιστούν και συνήθως έχουν πολύ αρνητική επίδραση στην καθημερινή ζωή του ασθενούς. Δεν είναι ασυνήθιστο για τους πάσχοντες να υποφέρουν από άγχος ή εφίδρωση. Η ασθένεια μπορεί επίσης να προκαλέσει γρήγορο καρδιακό παλμό ή σοβαρούς πονοκεφάλους. Επιπλέον, υπάρχει επίσης ωχρότητα στο πρόσωπο και αίσθημα παλμών. Εάν το φαιοχρωμοκύτωμα δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί επίσης να οδηγήσει σε διαβήτη.

Η θεραπεία για το φαιοχρωμοκύτωμα συνήθως περιλαμβάνει την αφαίρεση του όγκου που προκαλεί τα συμπτώματα. Το αν αυτό θα οδηγήσει σε επιπλοκές δεν μπορεί να προβλεφθεί καθολικά. Η χημειοθεραπεία είναι επίσης συνήθως απαραίτητη. Το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί επίσης να μειώσει το προσδόκιμο ζωής του ατόμου.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Επειδή το φαιοχρωμοκύτωμα είναι όγκος, πρέπει να αντιμετωπιστεί αμέσως από γιατρό. Όσο νωρίτερα εμφανιστεί η θεραπεία και η διάγνωση, τόσο υψηλότερες είναι οι πιθανότητες πλήρους θεραπείας. Συχνά ο ίδιος ο όγκος ανακαλύπτεται μόνο τυχαία, καθώς δεν οδηγεί σε σαφή συμπτώματα. Ωστόσο, μετά τη διάγνωση, πρέπει να αφαιρεθεί γρήγορα. Σε πολλές περιπτώσεις, το φαιοχρωμοκύτωμα εκδηλώνεται με υψηλή αρτηριακή πίεση. Εάν η υψηλή αρτηριακή πίεση εμφανίζεται χωρίς ιδιαίτερο λόγο και, πάνω απ 'όλα, μόνιμα, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Η ίδια η αρτηριακή πίεση συχνά αυξάνεται χρονικά. Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι επίσης αισθητό λόγω απώλειας βάρους, ωχρότητας ή μέσω εφίδρωσης. Συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν έχετε κάποιο από αυτά τα συμπτώματα.

Κατά κανόνα, η πρώτη εξέταση μπορεί να πραγματοποιηθεί από τον οικογενειακό γιατρό. Ωστόσο, μια πιο λεπτομερής εξέταση και πιθανώς θεραπεία θα απαιτήσει έναν ειδικό γιατρό. Το κατά πόσον το φαιοχρωμοκύτωμα θα οδηγήσει σε μειωμένο προσδόκιμο ζωής για τον ασθενή δεν μπορεί γενικά να προβλεφθεί.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου θεωρείται η καλύτερη θεραπεία για το φαιοχρωμοκύτωμα. Οι περισσότεροι ασθενείς υποβάλλονται σε ελάχιστα επεμβατική λαπαροσκόπηση για το σκοπό αυτό. Μόνο τρεις μικρότερες τομές πρέπει να γίνουν στο κοιλιακό τοίχωμα. Μετά την εισαγωγή των χειρουργικών οργάνων, ο χειρουργός αφαιρεί τελικά τον όγκο. Εάν ο όγκος είναι μεγαλύτερος ή δύσκολος να απομακρυνθεί, μπορεί να χρειαστεί μια πιο εκτεταμένη λαπαροτομία.

Εάν και τα δύο επινεφρίδια επηρεάζονται από ένα φαιοχρωμοκύτωμα, αυτό οδηγεί σε ανεπάρκεια στεροειδών ορμονών μετά από μια επέμβαση. Για να αντισταθμιστεί αυτό, οι ορμόνες που λείπουν αντικαθίστανται με φάρμακα. Η περαιτέρω θεραπεία εξαρτάται από το εάν το φαιοχρωμοκύτωμα είναι καλοήθη ή κακοήθη. Ένας κακοήθης όγκος μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη μεταστάσεων (θυγατρικοί όγκοι). Η χημειοθεραπεία ή η θεραπεία με ραδιοϊώδιο είναι πιθανά ως πιθανά θεραπευτικά μέτρα.

Μερικές φορές δεν είναι δυνατή η χειρουργική αντιμετώπιση ενός φαιοχρωμοκυτώματος. Σε τέτοιες περιπτώσεις πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία. Αυτό αντιμετωπίζει τα παράπονα που προκύπτουν λόγω της υπερβολικής παραγωγής ορμονών του στρες. Για παράδειγμα, οι άλφα αποκλειστές μπορούν να μειώσουν την επίδραση της αδρεναλίνης αποκλείοντας τα σημεία σύνδεσης.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση για ένα φαιοχρωμοκύτωμα ποικίλλει και εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Εάν είναι δυνατό να χειριστείτε τον όγκο σε πρώιμο στάδιο και εάν ο ασθενής δεν πάσχει από πρόσθετες ασθένειες, οι προοπτικές είναι συνήθως ευνοϊκές. Τα συμπτώματα συχνά εξαφανίζονται ξανά. Σε περίπου 50 έως 80 τοις εκατό όλων των προσβεβλημένων ατόμων, η αρτηριακή πίεση επιστρέφει στο φυσιολογικό μετά από χειρουργική επέμβαση, υπό την προϋπόθεση ότι είναι καλοήθη φαιοχρωμοκύτωμα.

Εάν ο ασθενής υποφέρει από φαιοχρωμοκύτωμα για μεγάλο χρονικό διάστημα, υπάρχει κίνδυνος δευτερογενών συμπτωμάτων όπως καρδιακή ανεπάρκεια λόγω της αυξημένης αρτηριακής πίεσης. Περίπου το 15 τοις εκατό όλων των προσβεβλημένων πρέπει να αναμένουν ότι ένα φαιοχρωμοκύτωμα θα επαναληφθεί μετά τη θεραπεία. Οι γιατροί στη συνέχεια μιλούν για υποτροπή. Για το λόγο αυτό, ο ασθενής θα πρέπει να κάνει τσεκ-απ σε τακτά χρονικά διαστήματα. Χρησιμεύουν στην ανίχνευση πιθανής υποτροπής εγκαίρως, ώστε να μπορεί να πραγματοποιηθεί μια αποτελεσματική θεραπεία.

Εάν ένα καλοήθη φαιοχρωμοκύτωμα απομακρύνεται χειρουργικά, εξακολουθεί να υπάρχει ουσιαστική υπέρταση. Αυτό σημαίνει ότι η αρτηριακή πίεση θα συνεχίσει να είναι υψηλή επειδή υπάρχουν και άλλοι παράγοντες. Εάν υπάρχει καλοήθη φαιοχρωμοκύτωμα, το 95% όλων των ασθενών θα επιβιώσουν τα επόμενα πέντε χρόνια. Ωστόσο, εάν ο όγκος είναι κακοήθης και έχουν ήδη σχηματιστεί μεταστάσεις, το 5ετές ποσοστό επιβίωσης μειώνεται στο 44% περίπου.

πρόληψη

Η πρόληψη ενός φαινοχρωμοκυτώματος δεν είναι δυνατή. Ωστόσο, η γενετική συμβουλευτική μπορεί να είναι χρήσιμη για οικογένειες με προδιάθεση.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το προσβεβλημένο άτομο έχει μόνο πολύ περιορισμένα μέτρα και επιλογές για τη φροντίδα παρακολούθησης που διατίθεται στην περίπτωση φαιοχρωμοκυτώματος. Δεδομένου ότι πρόκειται για όγκο στα νεφρά, ένας γιατρός πρέπει να επικοινωνήσει πολύ νωρίς, ώστε να μην υπάρχουν επιπλοκές ή άλλα παράπονα στο επόμενο στάδιο. Όσο νωρίτερα ζητηθεί η γνώμη του γιατρού, τόσο καλύτερη είναι η περαιτέρω πορεία της νόσου, κατά κανόνα, καθώς δεν μπορεί να συμβεί αυθόρμητη επούλωση.

Τα περισσότερα από τα άτομα που επηρεάζονται εξαρτώνται από μια επέμβαση. Το άτομο που επηρεάζεται θα πρέπει σίγουρα να ξεκουραστεί μετά από μια τέτοια επέμβαση και να φροντίσει το σώμα του. Η άσκηση ή η αγχωτική και σωματική δραστηριότητα θα πρέπει να αποφεύγονται, ώστε να μην συνεχίσει να επιβαρύνει το σώμα. Τα περισσότερα από αυτά που πάσχουν από φαιοχρωμοκύτωμα εξαρτώνται επίσης από την υποστήριξη φίλων και οικογενειών στην καθημερινή ζωή.

Δεν είναι ασυνήθιστο η ψυχολογική υποστήριξη να είναι πολύ σημαντική, ώστε να μην υπάρχουν ψυχολογικές διαταραχές ή κατάθλιψη. Οι τακτικοί έλεγχοι και εξετάσεις από γιατρό είναι επίσης πολύ σημαντικοί για την ανίχνευση και απομάκρυνση περαιτέρω όγκων σε πρώιμο στάδιο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το φαιοχρωμοκύτωμα μειώνει το προσδόκιμο ζωής των προσβεβλημένων.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Ένα φαιοχρωμοκύτωμα αφαιρείται συνήθως χειρουργικά. Τα μέτρα που μπορεί να λάβει ο ασθενής για να ανακάμψει γρήγορα εξαρτάται από τη θέση του όγκου και άλλους παράγοντες.

Κατ 'αρχήν, τίποτα δεν πρέπει να τρώγεται τις πρώτες ώρες μετά τη διαδικασία. Μετά από ένα γενικό αναισθητικό, πρέπει επίσης να αποφύγετε να πίνετε. Μετά από μία μέρα, ο ασθενής μπορεί και πάλι να καταναλώνει ελαφριά τρόφιμα. Ο γιατρός θα κάνει ακριβείς οδηγίες για τη διατροφή και, εάν είναι απαραίτητο, θα περιλαμβάνει έναν διατροφολόγο. Για να αντισταθμίσετε την απώλεια θρεπτικών ουσιών και υγρών, θα πρέπει να τρώτε και να πίνετε αρκετά τις ημέρες και τις εβδομάδες μετά τη λειτουργία του φαιοχρωμοκυτώματος. Διατίθενται επίσης συμπληρώματα διατροφής και διαλύματα έγχυσης. Το αλκοόλ πρέπει να αποφεύγεται τις πρώτες εβδομάδες καθώς έχει αρνητική επίδραση στην πήξη του αίματος.

Επιπλέον, ισχύει πάντα η φυσική προστασία. Το χειρισμένο μέρος του σώματος είναι ιδιαίτερα ευαίσθητο στον πόνο και δεν πρέπει να εκτίθεται σε έντονες δονήσεις. Αντ 'αυτού, συνιστάται προσεκτική ψύξη. Αφού αφαιρεθεί το φαιοχρωμοκύτωμα, μπορεί να εμφανιστούν αρχικά πρόσθετα συμπτώματα. Αυτά έπρεπε να έχουν υποχωρήσει μετά από λίγες εβδομάδες το αργότερο. Εάν τα συμπτώματα επιμένουν, είναι καλύτερο να ενημερώσετε το γιατρό.