Πρωτογενής χολική κίρρωση

Σύμφωνα με το πρωτοπαθή χολική κίρρωση κατανοείται μια σπάνια χρόνια ηπατική νόσος. Προς το παρόν καλείται Πρωτογενής χολαγγειίτιδα των χοληφόρων γνωστός.

Τι είναι η πρωτογενής χολική κίρρωση;

Περίπου το 20% όλων των ασθενών πάσχουν από εναποθέσεις λίπους στις εσωτερικές γωνίες των ματιών. Άλλα πιθανά παράπονα μπορεί να είναι τα λιπαρά κόπρανα και η έλλειψη βιταμινών.
© blueringmedia - stock.adobe.com

Πρωτογενής χολική κίρρωση είναι το παλαιότερο όνομα για μια σπάνια ηπατική νόσο. Δεδομένου ότι ο όρος «πρωτογενής κίρρωση της χολής» θεωρήθηκε παραπλανητικός, η ασθένεια μετονομάστηκε σε Πρωτογενής χολαγγειίτιδα των χοληφόρων (PBC). Η ασθένεια μπορεί συχνά να διαγνωστεί πριν αναπτυχθεί κίρρωση του ήπατος.

Λόγω των σύγχρονων μεθόδων εξέτασης και θεραπείας, περίπου το 66% όλων των ασθενών δεν εμφανίζουν πλέον κίρρωση. Επιπλέον, αυτοί που πλήττονται συχνά δεν ενοχλούνται από τον όρο «κίρρωση». Το 2014 και το 2015, ιατρικοί σύλλογοι στην Ευρώπη και την Αμερική αποφάσισαν να προσαρμόσουν τον νέο όρο «πρωτογενής χολαγγειίτιδα της χολής» στην ηπατική νόσο.

Ο ΠΟΥ (Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας) εξετάζει επίσης μια μετονομασία. Η πρωτογενής κίρρωση της χολής ή η πρωτογενής χολαγγειίτιδα της χολής επηρεάζει κυρίως τις γυναίκες. Περίπου το 90% όλων των ασθενών είναι γυναίκες. Η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τους μικρούς χολικούς αγωγούς και στη συνέχεια εξαπλώνεται σε ολόκληρο τον ιστό του ήπατος, ο οποίος με τη σειρά του μπορεί να οδηγήσει σε ουλές.

Ωστόσο, η κίρρωση του ήπατος δεν εμφανίζεται μέχρι το τέλος της νόσου. Η ακριβής παγκόσμια έκταση της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης είναι ασαφής. Στη Γερμανία, εκτιμάται ότι μεταξύ 4.000 και 12.000 Γερμανών πολιτών πάσχουν από ηπατική νόσο, η οποία εκδηλώνεται κυρίως στη μέση ηλικία μεταξύ 40 και 60 ετών.

αιτίες

Επειδή τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα εμφανίζονται σε περισσότερο από 95 τοις εκατό όλων των ασθενών, το φάρμακο ταξινομεί την πρωτοπαθή χολική κίρρωση ως αυτοάνοση ασθένεια. Μια αυτοάνοση ασθένεια είναι όταν το σύστημα άμυνας του ίδιου του σώματος δεν είναι πλέον σε θέση να κάνει διάκριση μεταξύ του ίδιου και του ξένου. Στην περίπτωση του PBC, τα μιτοχόνδρια στα κύτταρα του σώματος δέχονται επίθεση.

Σχηματίζονται αυτοαντισώματα τα οποία κατευθύνονται έναντι της Ε2 υπομονάδας του συμπλόκου πυροσταφυλικής αφυδρογονάσης. Αυτό είναι το ένζυμο διϋδρολιποϋλο τρανσακετυλάση. Ωστόσο, εξακολουθεί να είναι αμφιλεγόμενο εάν άλλοι παράγοντες είναι επίσης υπεύθυνοι για την έναρξη της πρωτογενούς χολικής κίρρωσης.

Συζητούνται γενετικές και ορμονικές επιδράσεις. Το ίδιο ισχύει για βακτηριακές, ιογενείς ή μυκητιασικές λοιμώξεις, τη χρήση ορισμένων φαρμάκων ή περιβαλλοντικών παραγόντων. Δεν είναι επίσης σαφές ποιες επιπτώσεις έχει η πρωτοπαθής χολική κίρρωση στις έγκυες γυναίκες.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Οι γιατροί χωρίζουν την πρωτοπαθή χολική κίρρωση σε τέσσερα διαφορετικά στάδια. Στο στάδιο Ι το επιθήλιο των χοληφόρων πόρων καταστρέφεται, ενώ στο στάδιο ΙΙ υπάρχει πολλαπλασιασμός των χοληφόρων πόρων. Αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη ψευδο χολικών αγωγών. Το στάδιο III είναι όταν υπάρχει ίνωση των πεδίων της πύλης με νέκρωση και οι χολικοί αγωγοί εξαφανίζονται όλο και περισσότερο.

Στο τέταρτο και τελευταίο στάδιο, η κίρρωση του ήπατος εμφανίζεται τελικά και το όργανο παίρνει ένα πρασινωπό χρώμα. Τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης ξεκινούν σταδιακά. Περίπου το 70 έως 90 τοις εκατό των ασθενών αισθάνονται κουρασμένοι και εξαντλημένοι. Ο κνησμός, μια ασθένεια του θυρεοειδούς αδένα, όπως η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto, οι ξηροί βλεννογόνοι, τα προβλήματα των αρθρώσεων και συμπτώματα παρόμοια με τους ρευματισμούς δεν είναι ασυνήθιστα.

Περίπου το 20% όλων των ασθενών πάσχουν από εναποθέσεις λίπους στις εσωτερικές γωνίες των ματιών. Άλλα πιθανά παράπονα μπορεί να είναι τα λιπαρά κόπρανα και η έλλειψη βιταμινών. Οι λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος δεν είναι επίσης ασυνήθιστες σε γυναίκες ασθενείς. Στο τελευταίο στάδιο της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης, εμφανίζονται τυπικές επιπλοκές κίρρωσης όπως οισοφαγικές κιρσοί, θεμελιώδεις κιρσοί, ασκίτης (κοιλιά νερού), καρκίνος του ήπατος και εγκεφαλική δυσλειτουργία.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Εάν υπάρχει υποψία πρωτογενούς χολικής κίρρωσης, πραγματοποιούνται ιατρικές εργαστηριακές εξετάσεις. Τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα (ΑΜΑ) υπάρχουν στο αίμα σε περισσότερο από 90 τοις εκατό όλων των ασθενών με PBC. Αυτό το εύρημα από μόνο του μπορεί να θεωρηθεί απόδειξη της παρουσίας πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης.

Επιπλέον, οι γενικές εργαστηριακές τιμές είναι επίσης πάνω από τις κανονικές τιμές και υποδηλώνουν φλεγμονή ή συμφόρηση της χολικής οδού. Εάν οι εργαστηριακές δοκιμές δεν παρέχουν ακριβή στοιχεία, πραγματοποιείται βιοψία ήπατος. Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με την αφαίρεση του ηπατικού ιστού.

Επιπλέον, είναι σημαντικό να διαφοροποιηθεί η πρωτογενής κίρρωση της χολής από άλλες αυτοάνοσες ασθένειες. Τα προηγούμενα χρόνια, οι ασθενείς με PBC είχαν μέσο προσδόκιμο ζωής περίπου δώδεκα ετών. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ωστόσο, η ασθένεια συνήθως ανακαλύφθηκε μόνο στα τελικά στάδια της.

Βασικά, η πορεία του PBC αποδεικνύεται πολύ διαφορετική από άτομο σε άτομο. Με μια ήπια πορεία της νόσου υπάρχουν συνήθως μόνο μικρές αλλαγές, ενώ σε άλλες περιπτώσεις μπορεί να αναμένεται ταχύτερη πορεία της νόσου. Σε δύο στους τρεις ασθενείς με PBC, ωστόσο, δεν υπάρχει πλέον καμία εκδήλωση απειλητικής για τη ζωή κίρρωσης του ήπατος.

Επιπλοκές

Με αυτήν την ασθένεια, οι πάσχοντες πάσχουν από διάφορα ηπατικά προβλήματα. Εάν αυτή η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί, στη χειρότερη περίπτωση μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο του ασθενούς. Εξαιτίας αυτού, αυτή η κατάσταση πρέπει σίγουρα να αντιμετωπιστεί από γιατρό. Εκείνοι που πλήττονται κυρίως πάσχουν από νέκρωση.

Αυτή η ασθένεια οδηγεί επίσης σε κίρρωση του ήπατος και τελικά σε καταστροφή του ήπατος. Όσοι πάσχουν από κνησμό και επίσης από ίκτερο. Οι βλεννογόνοι στεγνώνουν και οι αρθρώσεις υποφέρουν από δυσφορία, έτσι ώστε οι ασθενείς να υποφέρουν επίσης από περιορισμένη κινητικότητα. Χωρίς θεραπεία, προτιμώνται δυσάρεστες παρενέργειες όπως λιπαρά κόπρανα και ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος.

Στη χειρότερη περίπτωση, εμφανίζεται επίσης καρκίνος του ήπατος, ο οποίος συνήθως απαιτεί τη μεταμόσχευση του οργάνου. Όσο νωρίτερα διαγνωστεί η ασθένεια, τόσο καλύτερες είναι οι πιθανότητες πλήρους θεραπείας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, οι ασθενείς θα πρέπει να βασίζονται σε μεταμόσχευση ήπατος για να συνεχίσουν να επιβιώνουν. Η ασθένεια αντιμετωπίζεται με τη βοήθεια ναρκωτικών.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Ο κνησμός και οι αλλαγές του δέρματος υποδηλώνουν πρωτογενή κίρρωση της χολής και πρέπει να διευκρινιστούν το συντομότερο δυνατό από τον οικογενειακό γιατρό σας ή έναν δερματολόγο. Κατά την περαιτέρω πορεία της νόσου, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα όπως κόπωση, προβλήματα στις αρθρώσεις ή ίκτερος, τα οποία πρέπει επίσης να διευκρινιστούν από γιατρό. Εάν έχετε προβλήματα με το συκώτι ή τη σπλήνα, είναι καλύτερο να συμβουλευτείτε άμεσα έναν γιατρό. Εάν υπάρχει κίρρωση του ήπατος, ο γιατρός έκτακτης ανάγκης πρέπει να καλείται. Η πρωτογενής κίρρωση της χολής εμφανίζεται σε 90% των περιπτώσεων στις γυναίκες.

Συνήθως γίνεται αισθητή μεταξύ των ηλικιών 40 και 60 ετών. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν ισχύουν αυτοί οι παράγοντες κινδύνου και εμφανίζονται τα συμπτώματα που αναφέρονται. Τότε είναι καλύτερο να επισκεφτείτε τον οικογενειακό γιατρό σας ή έναν ειδικό στην εσωτερική ιατρική. Ανάλογα με τα συμπτώματα, μπορούν επίσης να συμβουλευτούν ειδικούς σε ηπατικές παθήσεις, καθώς και γαστρεντερολόγους και δερματολόγους. Η πραγματική θεραπεία πραγματοποιείται σε εξειδικευμένη κλινική. Τα παιδιά πρέπει να παρουσιάζονται στον παιδίατρο εάν εμφανιστούν τα συμπτώματα και τα συμπτώματα που αναφέρονται.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η πρωτογενής χολική κίρρωση αντιμετωπίζεται με ουρσοδεοξυχολικό οξύ (UDC). Ο ασθενής το παίρνει ως δισκίο για το υπόλοιπο της ζωής του. Στα αρχικά στάδια του PBC, αυτό το φάρμακο μπορεί να επιβραδύνει ή να σταματήσει την ασθένεια.

Το όφελος των ανοσοκατασταλτικών που χορηγήθηκαν νωρίτερα είναι αμφιλεγόμενο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ωστόσο, έχουν νόημα μόνο εάν υπάρχει επιπρόσθετη αυτοάνοση ηπατίτιδα. Εάν εμφανιστεί κίρρωση του ήπατος παρά τη θεραπεία, μπορεί να απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος. Με αυτήν την ολοκληρωμένη διαδικασία, το PBC μπορεί να θεραπευτεί στο 75% όλων των περιπτώσεων.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για ίκτερο και ηπατικά προβλήματα

πρόληψη

Η πρόληψη κατά της πρωτογενούς χολικής κίρρωσης δεν είναι δυνατή. Οι ακριβείς αιτίες της νόσου είναι ακόμη υπό έρευνα.

Μετέπειτα φροντίδα

Η πρωτογενής χολική κίρρωση απαιτεί τακτικές εξετάσεις παρακολούθησης για συνεχή παρακολούθηση από τον γιατρό. Οι ασθενείς θα πρέπει να τηρούν απολύτως τα ραντεβού, διότι η ακριβής διάγνωση είναι επίσης απαραίτητο στοιχείο για την παρακολούθηση της θεραπείας. Με αυτόν τον τρόπο, μια υποτροπή μπορεί να αναγνωριστεί σε πρώιμο στάδιο. Η πορεία της νόσου μπορεί να ελεγχθεί με ακρίβεια μέσω των ελέγχων ως μέρος της μετέπειτα φροντίδας.

Σύμφωνα με τη ρουτίνα, συνιστώνται έλεγχοι κάθε τρεις έως έξι μήνες. Εάν οι εργαστηριακές τιμές πρέπει να επιδεινωθούν στο διάστημα μετά την πραγματική θεραπεία, υπάρχουν περαιτέρω ραντεβού για εξέταση. Οι ασθενείς δεν πρέπει να αναβάλουν τις εξετάσεις, αλλά να συμβουλεύονται τον γιατρό εγκαίρως. Ανεξάρτητα από το εάν έχει γίνει μεταμόσχευση ήπατος ή όχι, είναι απαραίτητο για όσους επηρεάζονται να δώσουν προσοχή σε άλλα συμπτώματα της νόσου.

Η αυξημένη κόπωση και ο συχνός κνησμός υποδηλώνουν επιδείνωση. Ένας κανονικός καθημερινός ρυθμός βοηθά στην εξεύρεση συγκεκριμένης ισορροπίας. Πρέπει να παρατηρούνται επαρκή διαλείμματα και φάσεις ύπνου, έτσι ώστε να βελτιώνεται η κατάσταση του ασθενούς. Συνιστάται μακροχρόνια φροντίδα μετά από μεταμόσχευση ήπατος. Αυτό είναι διαθέσιμο στα σχετικά κέντρα μεταμόσχευσης. Εκτός από τις συστάσεις των γιατρών, η ψυχική υποστήριξη από την οικογένεια και τους φίλους είναι επίσης πολύτιμη για όσους πάσχουν.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Δυστυχώς, δεν υπάρχει θεραπευτική προσέγγιση για αυτήν την αυτοάνοση ασθένεια που μπορεί να θεραπεύσει την ασθένεια. Το συνταγογραφούμενο φάρμακο μπορεί όχι μόνο να ανακουφίσει τα συμπτώματα, αλλά και να καθυστερήσει το χρονικό σημείο για κίρρωση και έτσι για την απαραίτητη μεταμόσχευση ήπατος. Πρέπει συνεπώς να λαμβάνονται τακτικά. Οι ιατρικοί έλεγχοι πρέπει επίσης να πραγματοποιούνται τακτικά.

Λόγω πιθανών ψυχολογικών προβλημάτων που μπορεί να προκαλέσει μια τέτοια διάγνωση, συνιστάται η συνοδευτική ψυχοθεραπεία, στην οποία οι αναδυόμενοι φόβοι και ανασφάλειες συζητούνται κατάλληλα και επομένως ξεπερνιούνται. Είναι επίσης χρήσιμη η ανταλλαγή ιδεών με εκείνους που επηρεάζονται επίσης. Υπάρχει μια ομάδα αυτοβοήθειας για το συκώτι και μια ομάδα ασθενών από το Erlangen Liver Center. Ακόμη και υπάρχει μια ομάδα Facebook για άτομα με πρωτοπαθή χολική κίρρωση. Όποιος ερευνά εδώ στο Διαδίκτυο θα το βρει γρήγορα.

Ένα αξιόπιστο λειτουργικό ανοσοποιητικό σύστημα είναι επίσης σημαντικό στην περίπτωση αυτοάνοσης νόσου. Υπάρχουν πολλοί τρόποι για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα μέτρα αποτοξίνωσης όπως ο καθαρισμός του παχέος εντέρου ή οι θεραπείες καθαρισμού συμπληρώνουν διατροφικά μέτρα όπως η τροφή με χαμηλά λιπαρά που ανακουφίζει το ήπαρ. Πάνω απ 'όλα, τα ζωικά λίπη πρέπει να αποφεύγονται και αντ' αυτού υψηλής ποιότητας φυτικά έλαια πλούσια σε ωμέγα-3. Τα ωμέγα-3 λιπαρά οξέα βρίσκονται για παράδειγμα στο λιναρόσπορο ή το καρυδιέλαιο.

Επιπλέον, τα άτομα με ηπατική νόσο ειδικότερα θα πρέπει να αποφεύγουν το άγχος. Αντ 'αυτού, ενδείκνυται πολύς ύπνος και ξεκούραση, αλλά και πολλή άσκηση όπως πεζοπορία, περπάτημα ή κολύμπι.