Συνδικάτα

Άτομα με Συνδικάτα έχετε συγγενή δυσπλασία των χεριών και των ποδιών. Τα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών που έχουν μεγαλώσει μαζί είναι αισθητά. Το Syndactyly μπορεί να εμφανιστεί μόνο του ή σε συνδυασμό με άλλες κληρονομικές ασθένειες.

Τι είναι το Syndactyly;

Το syndactyly είναι κυρίως αισθητό λόγω των δυσπλασιών των χεριών και των ποδιών. Στα προσβεβλημένα άτομα, τα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών έχουν μεγαλώσει μαζί, όχι όπως σε αυτήν την εικόνα, με αποτέλεσμα προβλήματα με την κίνηση και το πιάσιμο.
© eAlisa - stock.adobe.com

Στο Συνδικάτα μια δυσπλασία των χεριών ή των ποδιών εμφανίζεται στη φάση της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Ο διαχωρισμός των δακτύλων και των δακτύλων, που γίνεται μεταξύ της 5ης και της 7ης εβδομάδας ανάπτυξης του εμβρύου, διαταράσσεται.

Το Syndactyly είναι μια από τις πιο συχνές δυσπλασίες των χεριών, επειδή το απλό syndactyly επηρεάζει περίπου ένα στα 3000 νεογέννητα. Ο όρος προέρχεται από τα ελληνικά: "Syn" σημαίνει μαζί και "dactylos" δάχτυλα, τα οποία κατά συνέπεια έχουν αναπτυχθεί μαζί. Σε ακραίες περιπτώσεις, αυτό ισχύει για όλα τα δάχτυλα από τη μία πλευρά. Η τρίτη πτυχή μεταξύ των δακτύλων επηρεάζεται συχνότερα στο χέρι και η δεύτερη πτυχή μεταξύ των δακτύλων στα πόδια.

Οι μεμονωμένες φάλαγγες των δακτύλων και των δακτύλων δεν χωρίζονται εντελώς. Το Syndactyly είναι σχετικά κοινό. Λόγω της νόσου, η κινητικότητα των δακτύλων είναι περιορισμένη. Εάν επηρεαστούν όλα τα δάχτυλα, η κανονική λειτουργία λαβής δεν είναι δυνατή. Αυτό είναι γνωστό ως αυτό που είναι γνωστό ως το χέρι του κουταλιού. Αυτή η δυσπλασία είναι συχνά μια γενετική ασθένεια (σύνδρομο Apert).

Είναι η πιο κοινή δυσπλασία του χεριού. Το Syndactyly διαφοροποιείται ανάλογα με τον βαθμό των προσβεβλημένων άκρων: Για παράδειγμα, το δερματικό syndactyly μπορεί να οδηγήσει σε σύνδεση μόνο του δέρματος μεταξύ των προσβεβλημένων άκρων. Ωστόσο, στην οστεοειδή συντακτική, τμήματα των οστών συντήκονται μαζί. Ο διαχωρισμός είναι δυνατός στις περισσότερες περιπτώσεις syndactyly και πραγματοποιείται εάν είναι δυνατόν πριν από το τέλος του 3ου έτους ζωής.

αιτίες

Η αιτία του Συνδικάτα είναι στη γενετική περιοχή. Εκείνοι που επηρεάζονται έχουν κυρίαρχο γονίδιο που προκάλεσε αυτή την κληρονομική ασθένεια. Η συχνότητα της κληρονομιάς είναι μεταξύ 10 και 40 τοις εκατό που σχετίζεται με την οικογένεια.

Λόγω του ελαττώματος, τα τμήματα των άκρων δεν διαχωρίζονται στην προβλεπόμενη φάση ανάπτυξης του εμβρύου. Το Syndactyly δεν είναι απλώς μια μεμονωμένη ασθένεια. Σε πολλές περιπτώσεις είναι ένα συνοδευτικό σύμπτωμα άλλων γενετικών ασθενειών. Αυτό που έχουν όλοι κοινό είναι ότι επηρεάζουν τη φυσιολογική ανάπτυξη του εμβρύου.

Η συνδακτυλία αναπτύσσεται σε πολύ μικρό βαθμό μόνο στη μετέπειτα ζωή. Σε αυτές τις περιπτώσεις είναι εξωγενές συνδάκυλα. Συνήθως επιστρέφουν σε τραυματισμό ή ατύχημα, ως αποτέλεσμα του οποίου η επούλωση του δέρματος ή των οστών δεν ήταν ιατρικά σωστή ή δεν μπορούσε να αντιμετωπιστεί.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Το syndactyly είναι κυρίως αισθητό λόγω των δυσπλασιών των χεριών και των ποδιών. Τα δάχτυλα και τα δάχτυλα του πληγέντος ατόμου έχουν μεγαλώσει μαζί, με αποτέλεσμα τα προβλήματα να κινούνται και να πιάνονται. Ανάλογα με την έκταση της νόσου, ακόμη και απλές κινήσεις δεν μπορούν πλέον να πραγματοποιηθούν.

Μακροπρόθεσμα, το syndactyly οδηγεί σε σημαντικούς περιορισμούς στην καθημερινή ζωή. Στη μεταγενέστερη πορεία της νόσου, οστικές συνδέσεις σχηματίζονται μεταξύ των δακτύλων και των ποδιών, οι οποίες μπορούν να γίνουν αισθητές εξωτερικά και οι οποίες περιορίζουν την κινητικότητα των αρθρώσεων. Στα λεγόμενα ακροσυντακτικά, εμφανίζονται δάχτυλα ή δάχτυλα ποδιών διαφορετικών μηκών.

Στη συνέχεια σχηματίζονται τρύπες στη γέφυρα του δέρματος, η οποία μπορεί να φλεγμονή. Το Syndactyly και το acrosyndactyly επηρεάζουν κυρίως την αισθητική, αν και οι περιορισμοί κίνησης μπορούν να αναπτυχθούν κατά την περαιτέρω πορεία της νόσου. Ειδικά σε περίπτωση σοβαρής ασθένειας, υπάρχει κίνδυνος να προκύψουν σοβαρές επιπλοκές ως αποτέλεσμα των συγχωνευμένων άκρων.

Ελλείψει θεραπείας, οι λεπτές κινητικές ικανότητες και η αίσθηση της αφής χειροτερεύουν όλο και περισσότερο. Τα προσβεβλημένα παιδιά συχνά υποφέρουν συναισθηματικά από τις αισθητικές ανωμαλίες. Τότε μπορούν να αναπτυχθούν κοινωνικοί φόβοι ή ακόμη και καταθλιπτικές διαθέσεις. Μια πρώιμη επέμβαση μπορεί να εξαλείψει εντελώς τα συμπτώματα.

Διάγνωση & πορεία

ο Συνδικάτα μπορεί να προσδιοριστεί με οπτική εξέταση μετά τη γέννηση. Στη συνέχεια χρησιμοποιούνται τεστ απεικόνισης για να προσδιοριστεί ο τύπος της συνδικαλιστικής παρουσίας. Με αυτόν τον τρόπο, οι συνδετικές οσφυϊκές γέφυρες σε οδικό συνδακτύλιο μπορούν να προσδιοριστούν με μεγαλύτερη ακρίβεια.

Το syndactyly μπορεί συνήθως να αναγνωριστεί προγεννητικά κατά τη διάρκεια των προληπτικών εξετάσεων της εγκύου γυναίκας. Αυτό δίνει τη δυνατότητα στους γονείς του παιδιού και στους θεράποντες γιατρούς να προσαρμοστούν στη σύνταξη σε πρώιμο στάδιο. Στην περιοχή της φάλαγγας των ποδιών, είναι κυρίως ένα αισθητικό πρόβλημα που δεν επηρεάζει την ανάπτυξη του παιδιού.

Η πορεία του syndactyly στη φάλαγγα είναι διαφορετική. Τα παιδιά χρειάζονται την ικανότητα να πιάσουν για να μπορέσουν να αναπτυχθούν με τρόπο κατάλληλο για την ηλικία. Η θεραπεία που δεν έχει υποβληθεί σε θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε αναπτυξιακές διαταραχές.

Επιπλοκές

Συνδικάτα, τα συντηγμένα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών είναι η κύρια αιτία επιπλοκών. Ανάλογα με το πόσο σοβαρή είναι η δυσπλασία, τα προσβεβλημένα παιδιά μπορεί να μην είναι σε θέση να αντιμετωπίσουν τις καθημερινές εργασίες χωρίς εξωτερική βοήθεια. Αυτό μπορεί να σημαίνει ότι οι πληγέντες αναπτύσσονται πολύ πιο αργά από τους συνομηλίκους τους και γίνονται πραγματικά ανεξάρτητοι μόνο αργά στη ζωή τους.

Εάν το παιδί δεν βοηθηθεί, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αναπτυξιακές διαταραχές, καθώς οι λεπτές κινητικές δεξιότητες και η αίσθηση της αφής δεν προωθούνται επαρκώς. Συχνά, εκείνοι που πάσχουν επίσης πάσχουν από τις καλλυντικές ανωμαλίες που σχετίζονται με τη συντακτική και αποσύρονται από την κοινωνική ζωή σε νεαρή ηλικία. Τα πειράγματα και ο εκφοβισμός δεν μπορούν επίσης να αποκλειστούν. Η χειρουργική αντιμετώπιση της δυσπλασίας μπορεί πάντα να προκαλέσει επιπλοκές.

Κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων, για παράδειγμα, συμβαίνουν περιστασιακά τραυματισμοί νεύρων, λοιμώξεις και αιμορραγία. Διαταραχές επούλωσης τραυμάτων και δευτερογενής αιμορραγία μπορεί να εμφανιστούν μετά από εγχείρηση. Λόγω των ουλών, η αισθητική εξασθένηση μπορεί να είναι ακόμη πιο αισθητή από πριν. Τέλος, το συνταγογραφούμενο φάρμακο ενέχει επίσης έναν συγκεκριμένο κίνδυνο. Ειδικότερα στα παιδιά, μια εσφαλμένη δοσολογία ή μια μη εντοπισμένη προηγούμενη ασθένεια μπορεί γρήγορα να οδηγήσει σε απροσδόκητες παρενέργειες ή αλληλεπιδράσεις.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Οι δυσπλασίες ή οι μεταλλάξεις στα άκρα συνήθως διαγιγνώσκονται αμέσως κατά τη διάρκεια ή μετά τη γέννηση. Σε πολλές περιπτώσεις, οι προκαταρκτικές εξετάσεις κατά τη διάρκεια της κύησης μπορούν να αποκαλύψουν ανωμαλίες στις διαδικασίες απεικόνισης. Για το λόγο αυτό, οι μέλλουσες μητέρες πρέπει να συμμετέχουν σε όλες τις διαθέσιμες εξετάσεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αυτά επιτρέπουν την έγκαιρη ανίχνευση και, εάν είναι δυνατόν, τα πρώτα βήματα θεραπείας.

Εάν παρατηρήθηκαν ανωμαλίες πριν από τη γέννηση, συχνά συνιστάται γέννηση σε νοσοκομείο. Η παρούσα μαιευτική ομάδα αναλαμβάνει την αρχική εξέταση του απογόνου ανεξάρτητα και με δική της ευθύνη. Οι γονείς δεν χρειάζεται να λάβουν μέτρα σε αυτές τις περιπτώσεις, αλλά θα πρέπει να είναι διαθέσιμοι στον θεράποντα ιατρό, έτσι ώστε οι απαραίτητες αποφάσεις να μπορούν να ληφθούν το συντομότερο δυνατό.

Μαίες ή βοηθοί είναι επίσης παρόντες σε περίπτωση γέννησης σε κέντρο γέννησης ή γέννησης στο σπίτι. Όπως και με τη γέννηση σε νοσοκομείο, φροντίζουν για την αρχική εξέταση του παιδιού. Η δυσπλασία των δακτύλων και των ποδιών καθορίζεται από οπτική επαφή. Στη συνέχεια ένας γιατρός ενημερώνεται για τα προβλήματα υγείας από τους μαιευτήρες που είναι παρόντες.

Και εδώ, οι γονείς δεν χρειάζεται να λάβουν περαιτέρω μέτρα, καθώς αυτά αναλαμβάνονται από τους ίδιους τους ιατρικούς επόπτες. Σε μάλλον σπάνιες περιπτώσεις, μια αυθόρμητη γέννηση συμβαίνει όταν δεν υπάρχει νοσηλευτικό προσωπικό. Ένας γιατρός πρέπει πάντα να συμβουλεύεται αμέσως μετά τη γέννηση.

Θεραπεία & Θεραπεία

Θεραπεία του Συνδικάτα αποτελείται από χειρουργικές επεμβάσεις για τον διαχωρισμό των συγχωνευμένων άκρων. Αυτό επηρεάζει κυρίως τις φάλαγγες των δακτύλων, καθώς ο διαχωρισμός εκεί υπερβαίνει μια αισθητική διόρθωση.

Η επέμβαση πραγματοποιείται πολύ νωρίς. Εάν το syndactyly είναι μόνο δερματικό σαν ένα δέρμα με πλέγματα, μια επέμβαση είναι πολύ προβληματική. Είναι πιο δύσκολο όταν η σύντηξη των οστών είναι τόσο έντονη που δεν μπορούν να αναγνωριστούν δύο άκρα με την ίδια δομή των οστών. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας διαχωρισμού πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι οι αλλαγές επηρεάζουν επίσης συνήθως τα νεύρα και τα αγγεία (αρτηρίες και φλέβες).

Επομένως, απαιτείται προσεκτικός διαχωρισμός. Στην περίπτωση συντακτικά της φάλαγγας των δακτύλων, η θεραπεία συχνά εγκαταλείπεται και η απόφαση επαφίεται στον ενδιαφερόμενο. Πολλά άτομα με δάκρυα φάλαγγα συνδικάτα δεν έχουν καθόλου χειρουργική επέμβαση. Δεν βλέπετε τα άκρα που έχουν μεγαλώσει μαζί ενοχλητικά.

Ανάλογα με τον βαθμό σύνταξης, δεν συνιστάται χειρουργική επέμβαση, καθώς η αισθητική εξασθένηση που προκαλείται από τις ουλές μπορεί να είναι ακόμη πιο αισθητή από την προηγούμενη υπάρχουσα παραμόρφωση.

πρόληψη

Μια πρόληψη κατά αυτού Συνδικάτα δεν μπορώ. Είναι μια γενετικά καθορισμένη παραμόρφωση που έχει ήδη δημιουργηθεί στο έμβρυο. Ακόμη και με προγεννητική διάγνωση, ωστόσο, δεν υπάρχει λόγος για τους γονείς του παιδιού να ανησυχούν περισσότερο εάν έχουν αποκλειστεί περαιτέρω ασθένειες. Συνδικάτα στα πόδια είναι μια όραση που δεν έχει συνέπειες για τα παιδιά. Η χειρουργική θεραπεία του syndactyly στις φάλαγγες μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί κατά την παιδική ηλικία.

Μετέπειτα φροντίδα

Η παρακολούθηση της θεραπείας είναι σημαντική εάν τα δάχτυλα ή τα δάχτυλα των ποδιών που έχουν μεγαλώσει μαζί έχουν χωριστεί μεταξύ τους με χειρουργική επέμβαση. Το επίκεντρο είναι η τεχνολογία του επιδέσμου. Εάν ο επίδεσμος είναι πολύ μικρός, υπάρχει κίνδυνος ένα παιδί να τον αφαιρέσει ακούσια κατά τη διάρκεια της νύχτας. Επομένως, μετά από χειρουργική επέμβαση, οι επίδεσμοι πρέπει να είναι αρκετά μεγάλοι, κάτι που απαιτεί ορισμένη προσπάθεια.

Εάν τα δάχτυλα των δακτύλων διαχωρίστηκαν κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, ο ασθενής φοράει ειδικό παπούτσι για περίοδο δύο έως τριών εβδομάδων. Η παρακολούθηση της φροντίδας μπορεί να πραγματοποιηθεί από έναν κάτοικο ιατρό που έχει ήδη αποκτήσει επαρκή εμπειρία με αυτόν τον τύπο διαδικασίας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ωστόσο, το νοσοκομείο αναλαμβάνει την παρακολούθηση λόγω της μεγάλης προσπάθειας που απαιτείται για την αλλαγή των επιδέσμων. Ο επίδεσμος συνήθως φοριέται για περίπου δύο εβδομάδες μετά τη χειρουργική επέμβαση. Τότε τραβούν τα νήματα.

Για τη θεραπεία του πόνου, στον ασθενή χορηγείται αναλγητικό για τις πρώτες έως δύο ημέρες. Κυρίως αυτά είναι υπόθετα παρακεταμόλης. Χορηγούνται ειδικές πηκτές ουλής για την εξουδετέρωση των ουλών που έχουν σχηματιστεί ως αποτέλεσμα της χειρουργικής διαδικασίας. Συμβάλλουν στη διατήρηση των ουλών όσο το δυνατόν πιο εμφανή. Μετά από μια επέμβαση για τον διαχωρισμό των ποδιών, η χρήση δεκανικιών μπορεί να έχει νόημα, η οποία τελικά αποφασίζεται από τον θεράποντα ιατρό.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Το Syndactyly είναι μια συγγενής ασθένεια που μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο συμπτωματικά. Τα πληγέντα άτομα χρειάζονται την υποστήριξη ενός ειδικού και επίσης βοηθούν στην καθημερινή ζωή.

Εάν έχουν αναπτυχθεί πολλά δάχτυλα, μπορεί να εξεταστεί η χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, οι περιορισμοί κίνησης παραμένουν συχνά μόνιμοι. Το πιο σημαντικό μέτρο είναι να κάνετε τακτικά ασκήσεις κίνησης. Εάν εμφανιστούν διαταραχές του κυκλοφορικού, πρέπει να ζητηθεί η γνώμη του γιατρού. Εάν αυτά τα μέτρα δεν φέρουν καμία βελτίωση, είναι καλύτερο να μιλήσετε ξανά με το γιατρό. Μερικές φορές η διαταραχή είναι τόσο έντονη που δεν μπορεί πλέον να επιτευχθεί βελτίωση στην κινητικότητα. Στη συνέχεια, πρέπει να χρησιμοποιηθούν υποστηρικτικά βοηθήματα για την αντιστάθμιση των περιορισμών.

Η επέμβαση πραγματοποιείται συνήθως πριν το παιδί είναι τριών ετών. Από τώρα και στο εξής, οι γονείς πρέπει να παρακολουθούν προσεκτικά τις κινήσεις των χεριών και των δακτύλων του παιδιού και να τους αποζημιώνουν εάν είναι απαραίτητο. Η παραμόρφωση των αρθρώσεων μπορεί να αποφευχθεί με έγκαιρη ιατρική θεραπεία, ειδικά εάν τα δάχτυλα δεν έχουν το ίδιο μήκος. Η προϋπόθεση είναι ότι το παιδί λαμβάνει ιατρική υποστήριξη μετά τη διαδικασία. Είναι ευθύνη των γονέων να παρακολουθούν την πορεία της νόσου και τη χρήση οποιουδήποτε συνταγογραφούμενου φαρμάκου για τον πόνο.