Σπλαχνική λεϊσμανίαση (Kala Azar)

Σπλαχνική λεϊσμανίαση (Kala Azar) είναι μια μολυσματική ασθένεια που μπορεί να εντοπιστεί σε ένα παρασιτικό παθογόνο (Leishmania) που είναι ευρέως διαδεδομένο σε τροπικές και υποτροπικές περιοχές. Ανάλογα με τον υπότυπο του παθογόνου, η σπλαχνική λεϊσμανίαση μπορεί να είναι σοβαρή.

Τι είναι η σπλαχνική λεϊσμανίαση;

Οπως και σπλαχνική λεϊσμανίαση (kala azar) είναι μια μολυσματική ασθένεια που σπάνια εντοπίζεται στη Γερμανία και οφείλεται στη μετάδοση του παρασιτικού μολυσματικού παράγοντα (Leishmania) από έντομα (κουνούπια πεταλούδας, μύγες άμμου).

Τα παθογόνα της σπλαχνικής λεϊσμανίας ανήκουν στην τάξη των πρωτόζωων (ζωικά μονοκύτταρα), τα λεγόμενα μαστιγοφόρα (επίσης: μαστιγωτά), τα οποία είναι ευρέως διαδεδομένα στην Ασία (ειδικά την Ινδία), την Αφρική, τη Νότια Αμερική και την περιοχή της Μεσογείου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι πληγέντες μολύνονται με το παθογόνο ενώ ταξιδεύουν σε αυτές τις χώρες.

Ενώ άλλες μορφές λεϊσμανίαση επηρεάζουν το δέρμα (δερματική λεϊσμανίαση) ή το δέρμα και τον βλεννογόνο (βλεννογόνο λεϊσμανίαση), οι πιο σοβαρές μορφές λεϊσμανίας, η σπλαχνική λεϊσμανίαση, επηρεάζουν τα εσωτερικά όργανα, ιδιαίτερα τον σπλήνα, το ήπαρ, τους λεμφαδένες και τον μυελό των οστών. Επιπλέον, μπορεί να συμβούν αλλαγές στο δέρμα με τη μορφή σκοτεινών κηλίδων, από τις οποίες προέρχεται η ινδική έκφραση για σπλαχνική λεϊσμανίαση Kala Azar ("μαύρο δέρμα").

αιτίες

ο σπλαχνική λεϊσμανίαση προκαλείται από ένα παρασιτικό παθογόνο (Leishmania donovani, L. chagasi, L. infantum) που ανήκει στην τάξη του Mastigophora. Η μόλυνση με σπλαχνική λεϊσμανίαση συμβαίνει μέσω δαγκωμάτων ορισμένων τύπων εντόμων (μύγες άμμου) που έχουν προηγουμένως μολυνθεί σε μολυσμένα σπονδυλωτά (ποντίκι, λύκος, σκύλος).

Μετά το δάγκωμα των εντόμων, οι λεϊσμανίες εισβάλλουν στο σύστημα μονοκυττάρων-μακροφάγων το οποίο, σε συνεργασία με τα λεμφοκύτταρα, συμμετέχει στην ανοσολογική ρύθμιση και εξαλείφει την υποβάθμιση και τις ξένες ουσίες και αναπαράγεται.

Το σύστημα μονοκυττάρων-μακροφάγων περιλαμβάνει τον δικτυωτό συνδετικό ιστό στα λεμφικά όργανα, τα κυτταρικά κύτταρα Kupffer του ήπατος και τα ιστιοκύτταρα του δέρματος. Αυτά τα συστήματα οργάνων επηρεάζονται ανάλογα. Εκτός από την έμμεση μόλυνση μέσω τσιμπήματος εντόμων, είναι δυνατή η άμεση μετάδοση μέσω μεταμοσχεύσεων οργάνων και αιμοδοσιών.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα συμπτώματα της σπλαχνικής λεϊσμανίαση (kala azar) εξαρτώνται από τον τύπο του παθογόνου και από το πόσο ισχυρό είναι το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς. Υπάρχουν λοιμώξεις που δεν περιέχουν συμπτώματα, αλλά η νόσος επηρεάζει συνήθως το μυελό των οστών, το συκώτι, τον σπλήνα ή τους λεμφαδένες. Η ασθένεια μπορεί είτε να ξεκινήσει ύπουλα είτε να ξεσπάσει ξαφνικά, με τον ασθενή να υποφέρει έπειτα από ένα πολύ δυνατό αίσθημα ασθένειας.

Τα τυπικά συμπτώματα περιλαμβάνουν οίδημα των λεμφαδένων, απώλεια βάρους, διάρροια ή κοιλιακό άλγος. Συχνά, ο σπλήνας και το συκώτι διογκώνονται επίσης, τα οποία στη συνέχεια αναγνωρίζονται από το στομάχι. Εμφανίζονται επίσης αλλαγές στον αριθμό αίματος. Για παράδειγμα, όσοι πάσχουν από διαταραχές πήξης αίματος ή αναιμία.

Συχνά υπάρχουν επίσης αλλαγές στο δέρμα, με σκούρο κόκκινο βλατίδες ή καφέ-μαύρα σημεία. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, το δέρμα γίνεται γκρι. Για το λόγο αυτό, η σπλαχνική λεϊσμανίαση ονομάζεται επίσης καλαζάρ («μαύρο δέρμα»). Μετά από ένα έως τρία χρόνια, οι πάσχοντες μπορούν να αναπτύξουν αυτό που είναι γνωστό ως λεϊσμανίαση του δέρματος μετά το καλαζάρ Κοκκινωπές ή ανοιχτόχρωμες κηλίδες εμφανίζονται στο σώμα ή στο πρόσωπο, οι οποίες στη συνέχεια γίνονται εξογκώματα ή βλατίδες και των οποίων η εμφάνιση θυμίζει επίσης τη νόσο της λέπρας.

Διάγνωση & πορεία

ο σπλαχνική λεϊσμανίαση εκδηλώνεται μετά από περίοδο επώασης 10 ημερών έως 10 μηνών (μερικές φορές περισσότερο) με βάση χαρακτηριστικά συμπτώματα όπως υφέρπουσα ή ξαφνική έναρξη της νόσου με αποσυμπίεση πυρετού που διαρκεί εβδομάδες, κοιλιακό άλγος, ηπατοσπληνομεγαλία (διογκωμένο ήπαρ και σπλήνα), πρήξιμο των λεμφαδένων, έντονη υποχρωματική αναιμία (ανεπάρκεια αιμοσφαιρίνης) (Ανεπάρκεια αιμοπεταλίων) καθώς και σκοτεινή, κηλίδα δέρματος, αμυλοείδωση (εναποθέσεις πρωτεΐνης) και καχεξία (αραίωση).

Η σπλαχνική λεϊσμανίαση επιβεβαιώνεται με βάση την ανίχνευση παθογόνου σε αναρρόφηση οστών, σπλήνα, ήπατος ή λεμφαδένα. Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου, σε ορισμένες περιπτώσεις σπλαχνικής λεϊσμανίας δεν είναι πλέον δυνατή η παρακέντηση, έτσι ώστε η διάγνωση να επιβεβαιώνεται μέσω ορολογικών εξετάσεων (μέθοδος ανοσοφθορισμού, τεχνική ELISA). Μπορεί να πραγματοποιηθεί δοκιμή αντίδρασης Leishmanin για τον προσδιορισμό της ανοσοποιητικής κατάστασης του ατόμου που έχει προσβληθεί.

Η πορεία της σπλαχνικής λεϊσμανίαση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον υπότυπο του παθογόνου. Ενώ το Leishmania chagasi και το Leishmania infantum συχνά δεν προκαλούν συμπτώματα και θεραπεύονται από μόνα τους, σε πολλές περιπτώσεις οι παρατεταμένες λοιμώξεις με το Leishmania donovani μπορεί να είναι θανατηφόρες εάν δεν αντιμετωπιστούν.

Επιπλοκές

Στο Kala Azar, οι πληγέντες πάσχουν από διάφορες αλλαγές στο δέρμα. Αυτά έχουν πολύ αρνητική επίδραση στην αισθητική του ενδιαφερόμενου και μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε συμπλέγματα κατωτερότητας ή σε σημαντικά μειωμένη αυτοεκτίμηση στον ασθενή. Στα παιδιά, η ασθένεια μπορεί επίσης να προκαλέσει εκφοβισμό ή πειράγματα.

Επιπλέον, το kala azar οδηγεί στο σχηματισμό ελκών και επιπλέον σε σοβαρή απώλεια βάρους στον ασθενή. Εκείνοι που επηρεάζονται μερικές φορές υποφέρουν από διάρροια και έμετο και μπορούν επίσης να αισθανθούν σοβαρό πόνο στην κοιλιά. Επιπλέον, οι λεμφαδένες του προσβεβλημένου ατόμου διογκώνονται και εμφανίζεται πυρετός.

Οι ασθενείς εμφανίζονται εξαντλημένοι και κουρασμένοι και ως εκ τούτου δεν μπορούν πλέον να ασκήσουν επίπονες δραστηριότητες. Κατά κανόνα, η ασθένεια έχει αρνητική επίδραση στη ζωή και την καθημερινή ζωή του ατόμου που πάσχει. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το kala azar μπορεί να αντιμετωπιστεί σχετικά καλά με τη βοήθεια φαρμάκων.

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες επιπλοκές και τα συμπτώματα μειώνονται σημαντικά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, τα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν παρενέργειες. Η επιτυχής θεραπεία δεν θα μειώσει το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν αντιμετωπίζετε προβλήματα υγείας κατά τη διάρκεια της διαμονής σας στην Αφρική, τη Νότια Αμερική ή την περιοχή της Μεσογείου, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Εάν οι αλλαγές στην υγεία εμφανίζονται μετά από μια επίσκεψη στην περιοχή εκεί, το άτομο που επηρεάζεται χρειάζεται επίσης μια διευκρίνιση των καταγγελιών. Βασικά, ωστόσο, είναι σημαντικό να ενημερωθείτε για τις τοπικές συνθήκες υγείας αμέσως πριν ξεκινήσετε ένα ταξίδι.

Πρέπει να διευκρινιστεί ποιες ασθένειες αναμένεται και πώς μπορεί να πραγματοποιηθεί μετάδοση. Εάν είναι απαραίτητο, συνιστώνται εμβολιασμοί. Εάν παρατηρήσετε πρήξιμο των λεμφαδένων, αλλαγές στην επιδερμίδα ή ανεπιθύμητη απώλεια βάρους μετά από ένα δάγκωμα εντόμου, απαιτείται δράση. Εάν έχετε διάρροια, πόνο στο στομάχι, ναυτία και γενικό αίσθημα ασθένειας, συνιστάται να συμβουλευτείτε γιατρό. Η αιτία πρέπει να διευκρινιστεί και είναι απαραίτητη η διάγνωση.

Αυτός είναι ο μόνος τρόπος να αναπτυχθεί ένα πρόγραμμα θεραπείας που μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων το συντομότερο δυνατό. Προκειμένου να αποφευχθούν επιπλοκές και να ελαχιστοποιηθούν οι κίνδυνοι, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν αισθάνεστε αδιαθεσία, εμφανίσετε εξογκώματα στο δέρμα ή παρατηρείται αποχρωματισμός. Η εσωτερική αδυναμία, οι διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος και η αυξημένη ανάγκη ύπνου είναι περαιτέρω σημάδια μιας υπάρχουσας ασθένειας. Δεδομένου ότι μπορεί να εμφανιστούν οργανικές αλλαγές στη σπλαχνική λεϊσμανίαση, πρέπει να ληφθούν άμεσα μέτρα στα πρώτα σημεία.

Θεραπεία & Θεραπεία

ο σπλαχνική λεϊσμανίαση αντιμετωπίζεται συστηματικά με Ambisome (λιποσωμική αμφοτερικίνη Β). Η λιποσωμική αμφοτερικίνη Β στις περισσότερες περιπτώσεις είναι καλά ανεκτή και εγχύεται ενδοφλεβίως ως μέρος μιας θεραπείας 10 έως 20 ημερών.

Στην περίπτωση δυσανεξίας ή μη απόκρισης στη θεραπεία με λιποσωματική αμφοτερικίνη, η μιλτεφοσίνη και τα πεντασθενή αντιμονικά παρασκευάσματα χρησιμοποιούνται εναλλακτικά στην σπλαχνική λεϊσμανίαση. Η μιλτεφοσίνη χορηγείται από το στόμα σε μορφή δισκίου δύο φορές την ημέρα για ένα μήνα και προκαλεί μόνο μικρή γαστρεντερική δυσφορία (επεισοδιακή διάρροια ή έμετος).

Πέντε σθένος αντιμόνιο (νάτριο stibogluconate, meglumine antimonate), από την άλλη πλευρά, εγχέονται ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως από το γιατρό ως μέρος κατά μέσο όρο 28 ημερών θεραπείας στο νοσοκομείο, με παρατεταμένο θαμπό πόνο στο σημείο της ένεσης, καθώς και ναυτία και πονοκέφαλος παρενέργειες.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία με αντιμόνιο είναι αναποτελεσματική στην σπλαχνική λεϊσμανίαση επειδή οι μολυσματικοί παράγοντες έχουν αναπτύξει αντίσταση σε αυτό το δραστικό συστατικό. Η πενταμιδίνη και το αντιβιοτικό παραμυκίνη χρησιμοποιούνται επίσης ως αντιπρωτοζωικοί παράγοντες κατά της σπλαχνικής λεϊσμανίαση.

Η πενταμιδίνη, ωστόσο, οδηγεί σε έντονες παρενέργειες και, μεταξύ άλλων, επηρεάζει διαταραχές του μεταβολισμού της γλυκόζης (σακχαρώδης διαβήτης) σε πάνω από το 10% αυτών που πάσχουν.

πρόληψη

Υπάρχει ένα σπλαχνική λεϊσμανίαση μεταδίδεται στον άνθρωπο μέσω εντόμων, πρέπει να λαμβάνονται τα κατάλληλα προληπτικά μέτρα για την προστασία από τα τσιμπήματα των κουνουπιών όταν ταξιδεύετε σε περιοχές όπως η Ασία, κυρίως η Ινδία, η Αφρική, η περιοχή της Μεσογείου και η Νότια Αμερική. Αυτό περιλαμβάνει τη χρήση κατάλληλων, μακρυμάνικων ενδυμάτων και τη χρήση κουνουπιών με στενά μάτια ενώ κοιμάστε. Μέχρι στιγμής δεν υπάρχει εμβολιασμός κατά της σπλαχνικής λεϊσμανίαση.

Μετέπειτα φροντίδα

Δεδομένου ότι η σπλαχνική λεϊσμανίαση επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα, μια εντατική παρακολούθηση θα πρέπει πάντα να πραγματοποιείται με επιτυχή θεραπεία. Το κλειδί εδώ είναι η έγκαιρη ταυτοποίηση και έγκαιρη θεραπεία δευτερογενών ασθενειών των οργάνων. Κατά συνέπεια, ακόμη και μετά από επιτυχημένη θεραπεία της σπλαχνικής λεϊσμανίας, θα πρέπει να πραγματοποιούνται τακτικές μετρήσεις των τιμών των οργάνων στο αίμα.

Συγκεκριμένα, τα όργανα που επηρεάστηκαν από σπλαχνική λεϊσμανίαση θα πρέπει επίσης να εξετάζονται τακτικά με μεθόδους απεικόνισης (MRT, CT, ακτινογραφία, υπερηχογράφημα) έτσι ώστε να μπορεί επίσης να εντοπιστεί βλάβη κρυφών οργάνων που δεν είναι ακόμη ορατή στο αίμα. Εάν το δέρμα επηρεάστηκε επίσης από σπλαχνική λεϊσμανίαση, οι σχετικές περιοχές πρέπει να εξετάζονται τακτικά από έναν δερματολόγο, οπότε πρέπει να εξετάζονται δείγματα ιστού για το παθογόνο να βρίσκεται στην ασφαλή πλευρά.

Επιπλέον, τα άτομα που προηγουμένως έπασχαν από σπλαχνική λεϊσμανίαση θα πρέπει να αποφεύγουν να ταξιδεύουν σε περιοχές (Ασία) στις οποίες ζει η μύγα άμμου που φέρει τη νόσο. Εάν δεν μπορούν να αποφευχθούν τέτοια ταξίδια, θα πρέπει να τηρούνται εντατικά εντομοαπωθητικά και υγιεινή του δέρματος, προκειμένου να αποφευχθεί η επανεμφάνιση σπλαχνικής λεϊσμανίαση. Τα κουνουπιέρες πρέπει να είναι πολύ κοντά στα μάτια (1,2 χιλιοστά), καθώς το κουνούπιο άμμου είναι πολύ μικρό. Επιπλέον, πρέπει να ψεκάζετε τον εαυτό σας αρκετές φορές την ημέρα με σπρέι απωθητικών κουνουπιών όπως το Autan (τα αποκαλούμενα απωθητικά). Επιπλέον, πρέπει να κάνετε ντους καθημερινά. Το πρόσωπο, ο λαιμός και τα χέρια πρέπει επίσης να καλύπτονται με ύφασμα εάν είναι δυνατόν.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η φαρμακευτική θεραπεία της σπλαχνικής λεϊσμανίαση μπορεί να υποστηριχθεί με πρωτοβουλία του ίδιου του ασθενούς. Πρώτα απ 'όλα, είναι σημαντικό να δοθεί προσοχή σε τυπικές παρενέργειες όπως πόνος στα νεφρά ή διαταραχές υπερευαισθησίας. Εάν εμφανιστεί πόνος ή άλλα παράπονα, ο γιατρός πρέπει να ενημερωθεί. Μετά από ενδοφλέβια θεραπεία, συνιστάται ανάπαυση στο κρεβάτι για γρήγορη θεραπεία ανεπιθύμητων ενεργειών, όπως πονοκέφαλος και πόνοι στο σώμα.

Η αιτία της σπλαχνικής λεϊσμανίαση πρέπει να προσδιοριστεί προκειμένου να αποφευχθεί η επανεμφάνιση. Το Kala-azar μεταδίδεται κυρίως από έντομα. Ως εκ τούτου, ένα κατάλληλο εντομοαπωθητικό πρέπει να χρησιμοποιείται σε μελλοντικά ταξίδια. Οι πάσχοντες πρέπει να φορούν κατάλληλα ρούχα και να κοιμούνται με ένα φιλέ τη νύχτα. Άτομα που έχουν ήδη καλα-αζάρ δεν επιτρέπεται πλέον να συμμετέχουν στην αιμοδοσία. Αυτή η προφύλαξη ασφαλείας χρησιμεύει για να αποτρέψει τη μετάδοση του παθογόνου σε άλλους ανθρώπους. Η απαγόρευση αιμοδοσίας πρέπει να τηρείται αυστηρά, διαφορετικά ενδέχεται να επιβληθούν αυστηρές κυρώσεις.

Τέλος, πρέπει να δοθεί προσοχή σε ασυνήθιστα συμπτώματα μετά την ασθένεια. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, το παθογόνο επιστρέφει μετά από μήνες ή και χρόνια και προκαλεί σοβαρά προβλήματα υγείας. Επομένως, είναι απολύτως απαραίτητη μια ολοκληρωμένη προφύλαξη με τη μορφή τακτικών εξετάσεων.