Σύνδρομο Weber

ο Σύνδρομο Weber είναι μια μορφή συνδρόμου εγκεφαλικού στελέχους. Συχνά οφείλεται σε ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο ως αποτέλεσμα θρομβοεμβολισμού. Τυπικές συνέπειες είναι η μονομερής παράλυση, οι μειωμένες κινητικές ικανότητες των ματιών και άλλες νευρολογικές βλάβες.

Τι είναι το σύνδρομο Weber;

ο Σύνδρομο Weber ανήκει στα σύνδρομα του εγκεφαλικού συστήματος, τα οποία επιστρέφουν σε βλάβες στην περιοχή του εγκεφάλου με το ίδιο όνομα. Ο γιατρός David Weber περιέγραψε για πρώτη φορά την κλινική εικόνα, η οποία ονομάζεται επίσης Σύνδρομο Midbrain είναι γνωστό. Η βλάβη στο nigra ουσιαστικής στο μεσαίο εγκέφαλο και η διακοπή ορισμένων νευρικών οδών είναι χαρακτηριστικά του συνδρόμου Weber.

Κυρίως επηρεάζεται η οδός του κορικοπτέρου, η οποία συνδέεται με τη γέφυρα και τον εγκεφαλικό φλοιό, το οφθαλμοκινητικό νεύρο, το οποίο ελέγχει τις κινήσεις των ματιών και την πυραμιδική οδό, η οποία μεταδίδει κινητικά σήματα στο σώμα. Το substantia nigra είναι μια κεντρική περιοχή του μεσαίου εγκεφάλου που έχει πολλές συνδέσεις με άλλες περιοχές του εγκεφάλου.

Αυτά περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, το ραβδωτό σώμα, το θαλάμο, το globus pallidus, τον πυρήνα του υποθαλάμου και τον εγκεφαλικό φλοιό. Το substantia nigra παίζει επίσης σημαντικό ρόλο στη λειτουργία του εντός του εξωπυραμιδικού κινητικού συστήματος. Αυτό το σύστημα ελέγχει κινήσεις όπως η πυραμιδική τροχιά.

αιτίες

Το σύνδρομο Weber μπορεί να έχει διάφορες αιτίες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κλινική εικόνα προκύπτει ως αποτέλεσμα ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου, στο οποίο ένα ή περισσότερα αιμοφόρα αγγεία που οδηγούν στον εγκέφαλο μπλοκάρονται. Ως αποτέλεσμα, τα κύτταρα που βρίσκονται πίσω από τη σφραγίδα λαμβάνουν λίγο ή καθόλου οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά, γεγονός που τους προκαλεί τελικά να πεθάνουν.

Δεδομένου ότι ο εγκέφαλος είναι σε θέση να αναγεννήσει μόνο τα νευρικά κύτταρα σε πολύ περιορισμένο βαθμό, δεν μπορεί να αντικαταστήσει τα νεκρά κύτταρα: ο εγκέφαλος είναι ανεπανόρθωτα. Η απόφραξη διαφόρων αιμοφόρων αγγείων μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη του συνδρόμου Weber. Στην σπονδυλική αρτηρία, το αίμα ρέει όχι μόνο στον εγκέφαλο, αλλά και στη σκληρή μήτρα και στον νωτιαίο μυελό.

Η βασική αρτηρία είναι ένας από τους κλάδους της, η οποία χωρίζεται επίσης σε διαφορετικά κλαδιά. Ένα από αυτά, η οπίσθια εγκεφαλική αρτηρία, μπορεί επίσης να προκαλέσει σύνδρομο Weber εάν έχει αποκλειστεί. Ανεξάρτητα από το προσβεβλημένο αιμοφόρο αγγείο, η απόφραξη προκαλείται συχνά από θρόμβους αίματος.

Οι εναποθέσεις στα αιμοφόρα αγγεία μπορούν να σχηματίσουν θρόμβους, οι οποίοι, επιπλέον, συχνά ξεσκονίζονται και κολλούν σε συσπάσεις ή αραίωση των αιμοφόρων αγγείων. Τέτοιοι εμβολιασμοί μπορούν επίσης να βασίζονται σε σταγονίδια λίπους που εμποδίζουν το αιμοφόρο αγγείο.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Από την πλευρά της εγκεφαλικής βλάβης (ipsilateral), το σύνδρομο Weber συνήθως οδηγεί σε οφθαλμοκινητική πάρεση: το οφθαλμοκινητικό νεύρο διακόπτεται και ως εκ τούτου δεν μπορεί πλέον να μεταδίδει νευρικά σήματα στους νευρικούς μυς των μυών. Σε περίπτωση πλήρους οφθαλμικής παράλυσης, το ομόπλευρο μάτι κρέμεται προς τα κάτω και το βλέμμα κατευθύνεται προς τα έξω.

Οι οπτικές διαταραχές περιλαμβάνουν εξαναγκασμένη διαστολή των μαθητών (μυδρίαση), πτώση του βλεφάρου (πτώση), μειωμένη ανταπόκριση των μαθητών και διαταραχές στέγασης. Υπάρχουν δύο πιθανές υπο-μορφές μερικής οφθαλμικής παράλυσης: εσωτερική και εξωτερική παράλυση.

Η πρώτη εκδηλώνεται σε μυδρίαση και διαταραχές στέγασης, ενώ σε εξωτερική παράλυση το προσβεβλημένο μάτι στρέφεται προς τα κάτω και προς τα έξω. Η μονόπλευρη παράλυση (ημιπάρεση) στην πλευρά απέναντι από την εγκεφαλική βλάβη (αντίθετη) είναι ένα από τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του συνδρόμου Weber.

Ανάλογα με το πόσο σοβαρά βλάπτεται ο εγκέφαλος, η παράλυση μπορεί να έχει διάφορες μορφές. Εμφανίζεται συχνά ως σπαστική παράλυση και συνοδεύεται από δυσταξίες. Άλλα συμπτώματα εξαρτώνται από τα προσβεβλημένα νεύρα στον μεσαίο εγκέφαλο.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Ως μέρος της διάγνωσης, οι γιατροί χρησιμοποιούν μεθόδους απεικόνισης, για παράδειγμα υπολογιστική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRT). Και οι δύο επιτρέπουν στον προσβεβλημένο ιστό να βρίσκεται ακριβώς και να εκτιμηθεί η έκταση της βλάβης. Σε πολλές περιπτώσεις, οι νευρολογικές εξετάσεις που έχουν πραγματοποιηθεί εκ των προτέρων μπορούν ήδη να παρέχουν αρχικές πληροφορίες σχετικά με τη φύση της νόσου. Επιπλέον, ο θεράπων ιατρός διευκρινίζει, ανάλογα με την αιτία, εάν άλλα όργανα επηρεάζονται ή κινδυνεύουν.

Επιπλοκές

Το σύνδρομο Sturge Weber προωθεί δυσπλασίες στην περιοχή του προσώπου. Εκείνοι που επηρεάζονται πάσχουν από σοβαρές αισθητικές διαταραχές, γεγονός που οδηγεί σε ψυχολογικά παράπονα. Τα συμπλέγματα κατωτερότητας είναι κοινά σε ασθενείς και η αυτοεκτίμηση μειώνεται γρήγορα. Το επίπεδο της ταλαιπωρίας είναι ιδιαίτερα υψηλό σε νεαρή ηλικία, καθώς πολλοί ασθενείς είναι θύματα εκφοβισμού.

Επιπλέον, το σύνδρομο συνεπάγεται περιορισμένη ευαισθησία: μούδιασμα, αόριστο πόνο και αίσθημα μυρμηγκιάσματος και καψίματος που δεν μπορούν να εντοπιστούν, επιδεινώνουν τον πόνο. Αυτό γίνεται ακόμη πιο δύσκολο με την παράλυση σε διάφορα μέρη του σώματος. Ο καταρράκτης σχηματίζεται συχνά σε συνδυασμό με το σύνδρομο Sturge-Weber και ο φακός του ματιού είναι πολύ θολός.

Η υψηλή ευαισθησία στο φως είναι επίσης ένα σημάδι ότι το άτομο έχει καταρράκτη. Συχνά, εμφανίζεται γλαύκωμα, το οποίο αυξάνει την πίεση στο μάτι στο σημείο που ο ασθενής μπορεί να τυφλωθεί. Οι διανοητικές αναπηρίες και οι αναπτυξιακές καθυστερήσεις δεν είναι επίσης ασυνήθιστες, αν και έχει μικρή διαφορά εάν αντιμετωπίζεται ή όχι το σύνδρομο Sturge-Weber. Υπάρχουν επίσης διαταραχές συναισθηματικής συμπεριφοράς και μαθησιακές διαταραχές.

Είναι σπάνια δυνατή η άσκηση σωματικών δραστηριοτήτων χωρίς εξωτερική βοήθεια, η οποία περιορίζει την ανεξαρτησία και την κινητικότητα του ασθενούς. Σοβαροί πονοκέφαλοι είναι συχνές στο σύνδρομο Sturge-Weber και μειώνουν περαιτέρω την ποιότητα ζωής των προσβεβλημένων. Τα αιμοφόρα αγγεία στον εγκέφαλο αναπτύσσονται ασυνήθιστα και οι σοβαρές κρίσεις και η επιληψία κάνουν την κατάσταση της υγείας χειρότερη.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Το άτομο που επηρεάζεται πρέπει σίγουρα να συμβουλευτεί έναν γιατρό με σύνδρομο Weber. Είναι μια σοβαρή κατάσταση που σίγουρα πρέπει να εξεταστεί και να αντιμετωπιστεί από γιατρό. Όσο νωρίτερα αναγνωριστεί και αντιμετωπιστεί η ασθένεια, τόσο καλύτερη είναι η περαιτέρω πορεία της νόσου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αισθητικές βλάβες ή δυσπλασίες στο πρόσωπο υποδηλώνουν σύνδρομο Weber. Η ασθένεια μπορεί επίσης να αυξήσει σημαντικά τον κίνδυνο εγκεφαλικού επεισοδίου. Εάν εμφανιστεί εγκεφαλικό επεισόδιο, ένας γιατρός έκτακτης ανάγκης θα πρέπει να καλείται αμέσως ή να επισκεφθεί νοσοκομείο.

Ομοίως, οι διανοητικές διαταραχές του ενδιαφερομένου μπορεί να υποδηλώσουν αυτό το σύνδρομο και πρέπει να εξεταστούν από ιατρό. Οι όγκοι στο πρόσωπο συχνά οδηγούν σε αστοχίες στο οπτικό πεδίο ή σε πολύ σοβαρούς πονοκεφάλους. Πρώτα απ 'όλα, ένας γενικός ιατρός μπορεί να παρατηρηθεί στο σύνδρομο Weber. Η περαιτέρω εξέταση πραγματοποιείται συνήθως σε νοσοκομείο. Δεδομένου ότι το σύνδρομο μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή ψυχολογική αναστάτωση ή κατάθλιψη, η ψυχολογική θεραπεία πρέπει επίσης να πραγματοποιείται σε κάθε περίπτωση. Αυτή η ασθένεια μπορεί επίσης να μειώσει το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που έχει προσβληθεί.

Θεραπεία & Θεραπεία

Ως πρώτο θεραπευτικό μέτρο, οι γιατροί εξασφαλίζουν άμεση φροντίδα για τον ασθενή. Ένα τεστ απεικόνισης δείχνει επίσης εάν είναι δυνατή η ενδοφλέβια θρομβόλυση ή κάποιο άλλο άμεσο μέτρο. Σε μερικές περιπτώσεις, αυτή η διαδικασία επιτρέπει την απόφραξη του αιμοφόρου αγγείου να αφαιρεθεί λίγο μετά από ένα ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο, αποτρέποντας έτσι τον περαιτέρω θάνατο των ιστών.

Ωστόσο, πολλοί παράγοντες επηρεάζουν την επιτυχία του και υπάρχει κίνδυνος αιμορραγίας από ενδοφλέβια θρομβόλυση. Ενδοαρτηριακή λύση με καθετήρα (παρέμβαση καθετήρα) μπορεί επίσης να εξεταστεί. Εάν η αιτία του συνδρόμου Weber δεν είναι ένα φραγμένο αιμοφόρο αγγείο αλλά αιμορραγία, οι χειρουργικές επεμβάσεις είναι μια επιλογή που βοηθά στην ανακούφιση του ιστού.

Μετά από ένα ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο, περίπου το 40 τοις εκατό αυτών που επηρεάζονται πεθαίνουν τον πρώτο χρόνο. Μακροπρόθεσμα, οι ασθενείς υποβάλλονται σε εκτεταμένη αποκατάσταση, η οποία περιλαμβάνει εργασιακή θεραπεία και φυσιοθεραπεία, λογοθεραπεία, (νευρο-) ψυχολογικές και ψυχιατρικές θεραπείες. Ο στόχος αυτών των μέτρων είναι να διατηρηθεί η ανεξαρτησία του ασθενούς και οι υπόλοιπες ικανότητες όσο το δυνατόν περισσότερο.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα εγκεφαλικά κύτταρα από άλλες περιοχές που είναι ακόμη άθικτα μπορούν να αναλάβουν τα καθήκοντα των νεκρών κυττάρων εάν η θεραπεία διεγείρει και τα ενθαρρύνει ενεργά. Η μακροχρόνια θεραπεία περιλαμβάνει επίσης την πρόληψη περαιτέρω εγκεφαλικών επεισοδίων.

πρόληψη

Η πρόληψη του συνδρόμου Weber είναι ουσιαστικά η ίδια με τη γενική πρόληψη εγκεφαλικού επεισοδίου, καθώς αυτή είναι η αιτία της εγκεφαλικής βλάβης στις περισσότερες περιπτώσεις. Σε αυτό το πλαίσιο, η θεραπεία άλλων ασθενειών όπως ο σακχαρώδης διαβήτης, οι διαταραχές του μεταβολισμού των λιπιδίων, η υψηλή αρτηριακή πίεση και άλλες είναι ζωτικής σημασίας.

Οι παράγοντες του τρόπου ζωής που μπορεί να επηρεάσει κάθε άτομο περιλαμβάνουν την κατανάλωση αλκοόλ, τις συνήθειες καπνίσματος, τη διατροφή και την άσκηση. Η αποφυγή του στρες και το υπερβολικό βάρος μπορούν επίσης να βοηθήσουν στην αποφυγή εγκεφαλικών επεισοδίων.

Μετέπειτα φροντίδα

Με το σύνδρομο Weber, οι πάσχοντες έχουν συνήθως περιορισμένα και μόνο λίγα άμεσα διαθέσιμα μέτρα παρακολούθησης, έτσι ώστε οι πάσχοντες να συμβουλεύονται έναν γιατρό πολύ νωρίς σε αυτήν την ασθένεια. Όσο νωρίτερα επικοινωνήσετε με έναν γιατρό, τόσο καλύτερη είναι η περαιτέρω πορεία αυτής της νόσου.

Είναι επίσης μια συγγενής ασθένεια, έτσι ώστε να μην μπορεί να θεραπευτεί πλήρως. Για το λόγο αυτό, το άτομο που επηρεάζεται πρέπει να έχει γενετική εξέταση και συμβουλευτική, ακόμη και αν θέλει να έχει παιδιά, προκειμένου να αποφευχθεί η επανεμφάνιση του συνδρόμου Weber στους απογόνους του. Κατά κανόνα, απαιτούνται διάφορες χειρουργικές επεμβάσεις για τον περιορισμό των συμπτωμάτων σωστά και μόνιμα.

Σε κάθε περίπτωση, το θιγόμενο άτομο πρέπει να ξεκουραστεί και να φροντίσει τον εαυτό του μετά από μια τέτοια επέμβαση, οπότε δεν πρέπει να πραγματοποιούνται έντονες ή αγχωτικές δραστηριότητες. Η υποστήριξη και η φροντίδα της οικογένειας κάποιου είναι επίσης πολύ σημαντική με αυτήν την ασθένεια. Αυτό μπορεί επίσης να αποτρέψει τις ψυχολογικές διαταραχές και την κατάθλιψη. Η περαιτέρω πορεία του συνδρόμου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ακριβή μορφή της νόσου, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις το προσδόκιμο ζωής του προσβεβλημένου ατόμου είναι μειωμένο.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο Weber, πρέπει πρώτα να ζητήσετε τη γνώμη του γιατρού. Η σπάνια κατάσταση εμφανίζεται ως αποτέλεσμα σοβαρών εγκεφαλικών διαταραχών, γι 'αυτό είναι απαραίτητη μια γρήγορη διάγνωση. Είναι καλύτερα να επισκεφθείτε έναν γιατρό μόλις εμφανιστούν τα πρώτα τυπικά συμπτώματα.

Μετά τη διάγνωση, ανάλογα με τα συμπτώματα, μπορεί να επεξεργαστεί μια ατομική θεραπεία που μπορεί να υποστηριχθεί από τους πάσχοντες και τους συγγενείς τους. Η φυσιοθεραπεία μπορεί να υποστηριχθεί στο σπίτι μέσω ανεξάρτητης εκπαίδευσης. Τα αθλήματα αντοχής και το τέντωμα είναι σημαντικά, τα ακριβή μέτρα ανάλογα με τα συμπτώματα. Το εκπαιδευτικό σχέδιο πρέπει να καταρτιστεί μαζί με τον υπεύθυνο φυσιοθεραπευτή.

Το σύνδρομο Weber μπορεί να οδηγήσει σε μεγάλη ποικιλία δευτερογενών ασθενειών. Για παράδειγμα, μπορεί να εμφανιστούν επιληπτικές κρίσεις. Οι συγγενείς και το θιγόμενο άτομο πρέπει να λάβουν τα απαραίτητα μέτρα για να μειώσουν στο ελάχιστο τον κίνδυνο πτώσης ή τραυματισμού. Η βλάβη των ιστών μπορεί επίσης να οδηγήσει σε κινητικές διαταραχές, οι οποίες με τη σειρά τους αντιμετωπίζονται με εκτεταμένη φυσιοθεραπεία. Τα μέτρα αυτοβοήθειας πρέπει να προσαρμόζονται τακτικά στη διαφορετική πορεία της νόσου, προκειμένου να συνεχίσουν να βελτιώνουν την κατάσταση της υγείας.