Περιορισμένο σκληρόδερμα

Οπως και περιορισμένο σκληρόδερμα ή Μορφαία είναι μια δερματική ασθένεια που σχετίζεται με τη φλεγμονή που πιθανώς οφείλεται σε δυσλειτουργικό ανοσοποιητικό σύστημα και η οποία συνήθως επηρεάζει περισσότερες γυναίκες από τους άνδρες. Δεδομένου ότι η αιτία της νόσου δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί, το εντοπισμένο σκληρόδερμα μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο συμπτωματικά.

Τι είναι η μορφαία;

ο Περιορισμένο Σκληρόδερμα (Morphaea) είναι μια φλεγμονώδης ασθένεια που σχετίζεται με σκλήρυνση (σκληροθεραπεία) των προσβεβλημένων περιοχών του δέρματος. Σε γενικές γραμμές, υπάρχει μια διάκριση μεταξύ της περιορισμένης παραλλαγής, που επηρεάζει κυρίως το άνω σώμα, τη διαδεδομένη παραλλαγή, η οποία εκδηλώνεται κυρίως στο άνω μέρος του σώματος και στην οσφυϊκή και / ή την περιοχή του μηρού, και η γραμμική με το δέρμα σχήματος λωρίδας αλλάζει στα άκρα και τη βαθιά μορφή με τη συμμετοχή των υποδόριων (υποδόριος ιστός ) και η περιτονία (Morphea profunda) διαφοροποιήθηκε.

Αρχικά, η Morphaea εκδηλώνεται μέσω φλεγμονής, η οποία συχνά προκαλεί αποχρωματισμό του δέρματος με κοκκινωπό-μοβ. Κατά την περαιτέρω πορεία της διαδικασίας, τα κύτταρα του συνδετικού ιστού σχηματίζουν όλο και περισσότερο ίνες κολλαγόνου, με αποτέλεσμα οι πληγείσες περιοχές να πυκνώνονται και να σκληραίνονται, ενώ ο αριθμός των μικρότερων αιμοφόρων αγγείων μειώνεται.

Κατά κανόνα, εμφανίζεται ατροφία (συρρίκνωση των ιστών) καθώς και εμφάνιση του δέρματος που μοιάζει με πορσελάνη με υπόλευκο αποχρωματισμό και απώλεια της χαρακτηριστικής επιφανειακής ανακούφισης της επιδερμίδας. Σε πολλές περιπτώσεις, η ατροφία προκαλεί επίσης μειωμένο αριθμό θυλακίων τρίχας, καθώς και σμήγμα και ιδρώτα. Οι περιοχές του δέρματος που επηρεάζονται από το περιγραφόμενο σκληρόδερμα ξηραίνουν και μπορούν να γίνουν σφιχτές και / ή φαγούρες.

αιτίες

Η αιτία και η αιτιολογία του Μορφαία δεν μπορούσε να διευκρινιστεί οριστικά μέχρι στιγμής. Υποτίθεται ότι η ασθένεια προκαλείται από μια δυσρύθμιση του ανοσοποιητικού συστήματος (αυτοάνοση ασθένεια).

Ως αποτέλεσμα αυτής της δυσλειτουργίας, το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα στρέφεται εναντίον των δομών του ίδιου του σώματος, οι οποίες πιθανώς βλάπτουν τα μικρά αιμοφόρα αγγεία του δέρματος. Τα κύτταρα των προσβεβλημένων περιοχών του δέρματος συνθέτουν φλεγμονώδεις αγγελιοφόρους και αυξητικούς παράγοντες που διεγείρουν τα κύτταρα του συνδετικού ιστού για να αυξήσουν την παραγωγή ινών κολλαγόνου.

Ως αποτέλεσμα, η φυσιολογική ισορροπία μεταξύ της συσσώρευσης και της διάσπασης αυτών των ινών εξασθενεί, καθώς ο αυξημένος σχηματισμός ινών κολλαγόνου αντισταθμίζεται από μειωμένη κατανομή.Οι ίνες του συνδετικού ιστού συσσωρεύονται στις περιοχές του δέρματος που επηρεάζονται από το περιγραφόμενο σκληρόδερμα και προκαλούν σκλήρυνση (σκλήρυνση) και απώλεια ευελιξίας.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα παράπονα και τα συμπτώματα του περιορισμένου σκληρόδερμα εξαρτώνται από το αν είναι η περιορισμένη, διάδοση, γραμμική ή βαθιά μορφή της νόσου. Τα συμπτώματα όλων των περιγραφέντων σκληροδερμιών ορίζονται από την οριοθετημένη, σαφώς οριοθετημένη σκλήρυνση του δέρματος σε διαφορετικά σημεία. Στην αρχή, μπορεί να παρατηρηθούν σημάδια φλεγμονής και οίδημα στις πληγείσες περιοχές του δέρματος.

Το σημείο μπορεί να είναι κοκκινωπό. Τα πρώτα σημάδια δεν υποδηλώνουν ότι είναι κάποια μορφή σκληροδερμίας. Τα επόμενα συμπτώματα ακολουθούν μετά από αρκετές εβδομάδες. Το δέρμα στο ίδιο μέρος γίνεται όλο και πιο σκληρό. Αυτό μπορεί επίσης να συνοδεύεται από αισθητή πάχυνση των επιδερμικών στρωμάτων.

Είναι αμφισβητήσιμο εάν ο ενδιαφερόμενος παρατηρεί τη συρρίκνωση των μικρότερων αιμοφόρων αγγείων. Είναι πολύ πιο πιθανό να παρατηρήσει μια εμφάνιση που μοιάζει με πορσελάνη που τώρα έχουν οι πληγείσες περιοχές του δέρματος. Οι ατροφίες της επιδερμίδας. Δεν έχει πλέον τη συνήθη επιφανειακή του δομή. Φαίνεται λευκό, λεπτό και απαλό.

Εκτός από αυτά τα συμπτώματα του περιορισμένου σκληρόδερμα, τριχόπτωση ή φαγούρα μπορεί να εμφανιστούν στις πληγείσες περιοχές του δέρματος. Αυτά είναι σημάδια ότι τα θυλάκια των τριχών, οι σμήγμαι αδένες ή οι ιδρωτοποιούς αδένες επηρεάζονται επίσης από το περιορισμένο σκληρόδερμα. Το δέρμα φαίνεται ξηρό. Εάν εξακολουθούν να υπάρχουν φλεγμονώδεις διεργασίες στο δέρμα, μπορεί να σχηματιστεί κοκκινωπό-μοβ δακτύλιο γύρω από την πληγείσα περιοχή του δέρματος.

Διάγνωση & πορεία

Κατά κανόνα, α περιορισμένο σκληρόδερμα διαγνωστεί βάσει κλινικών συμπτωμάτων. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται μέσω βιοψίας των προσβεβλημένων περιοχών του δέρματος με επακόλουθη ιστολογική εξέταση. Αυτό χρησιμεύει επίσης στη διαφοροποίησή του από το συστηματικό σκληρόδερμα, στο οποίο επηρεάζεται επίσης ο συνδετικός ιστός των εσωτερικών οργάνων και, σε πολλές περιπτώσεις, το πρόσωπο και τα χέρια.

Το σύνδρομο Raynaud είναι επίσης ενδεικτικό του συστηματικού σκληρόδερμα και θεωρείται κριτήριο αποκλεισμού για τη μορφέα. Το πάχος των προσβεβλημένων περιοχών του δέρματος μπορεί επίσης να προσδιοριστεί ως μέρος μιας υπερηχογραφίας (υπερηχογράφημα). Το σκληρόδερμα που έχει περιγραφεί μπορεί να σταματήσει μέσα σε 3 έως 5 χρόνια, ώστε να μην αναπτυχθούν νέες εστίες. Ωστόσο, οι περιοχές που επηρεάζονται από τη μορφαία συνήθως δείχνουν μόνο μια μικρή τάση βελτίωσης.

Επιπλοκές

Με αυτήν την ασθένεια, εκείνοι που πάσχουν συνήθως υποφέρουν από διάφορες δερματικές παθήσεις. Σε κάθε περίπτωση, έχουν αρνητική επίδραση στην αισθητική αυτών που επηρεάζονται, έτσι ώστε οι περισσότεροι ασθενείς να αισθάνονται άβολα με τα συμπτώματα και να υποφέρουν από σύμπλοκα κατωτερότητας ή μειωμένη αυτοεκτίμηση. Οι ψυχολογικές καταγγελίες επίσης δεν είναι ασυνήθιστες με αυτήν την ασθένεια.

Το ίδιο το δέρμα κοκκινίζει και σκληραίνει. Υπάρχει επίσης πρήξιμο στο δέρμα και, σε πολλές περιπτώσεις, σοβαρή τριχόπτωση. Εκείνοι που επηρεάζονται μπορεί επίσης να υποφέρουν από φαγούρα, η οποία επιδεινώνεται μόνο με το ξύσιμο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν γίνεται αυτοθεραπεία, επομένως είναι απαραίτητη η ιατρική θεραπεία της νόσου.

Τα συμπτώματα μπορούν να μετριαστούν με τη βοήθεια διαφόρων θεραπειών. Δεν υπάρχουν επιπλοκές. Οι κρέμες ή οι αλοιφές μπορούν επίσης να είναι χρήσιμες και να έχουν θετική επίδραση στην πορεία της νόσου. Κατά κανόνα, το προσδόκιμο ζωής δεν επηρεάζεται επίσης αρνητικά. Στην περίπτωση ψυχολογικών καταγγελιών, οι ασθενείς με αυτή την ασθένεια εξαρτώνται από την ψυχολογική θεραπεία.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν κάποιος παρατηρήσει μια σκλήρυνση, πάχυνση ή αποχρωματισμό ορισμένων περιοχών του δέρματος, θα πρέπει να επισκεφθεί έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό. Αυτό το φαινόμενο θα μπορούσε να είναι ένα περιορισμένο σκληρόδερμα. Σε αντίθεση με τη συστηματική μορφή σκληροδερμίας, αυτή η μορφή περιορίζεται σε ορισμένες περιοχές του δέρματος. Από την άποψη αυτή, είναι ευκολότερο να αντιμετωπιστεί.

Ο γιατρός μπορεί να διαγνώσει το περιγραφόμενο σκληρόδερμα ή μορφέα με οπτική διάγνωση. Ωστόσο, είναι σημαντικό να κάνουμε ό, τι είναι δυνατόν για να αποκλείσουμε τη συστηματική μορφή σκληροδερμίας. Αυτό μπορεί επίσης να σκληρύνει τα όργανα. Τελικά οδηγεί σε θάνατο, ο οποίος δεν ισχύει για το περιορισμένο σκληρόδερμα. Αυτό σπάνια επηρεάζει τα χέρια και το πρόσωπο, αλλά και άλλες περιοχές του σώματος. Η συνοδευτική εμφάνιση του συνδρόμου Raynaud υποδηλώνει επίσης τη συστηματική παραλλαγή και όχι το περιγραφόμενο σκληρόδερμα.

Εάν υπάρχουν σκληρυμένες περιοχές του δέρματος στα χέρια ή στο πρόσωπο και τα χέρια είναι επίσης οδυνηρά και φαίνεται ότι δεν έχουν επαρκή ποσότητα αίματος, μια επίσκεψη σε έναν δερματολόγο θα πρέπει να είναι γρηγορότερη. Εάν είναι απαραίτητο, ο γιατρός θα καθορίσει τον τύπο του σκληρόδερμα με σάρωση υπερήχων και δείγματα ιστών.

Δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί εάν το περιγραφόμενο σκληρόδερμα είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Αυτό που είναι σαφές, ωστόσο, είναι ότι η αιτία της σκλήρυνσης του δέρματος είναι η φλεγμονή. Αυτή η τοπική δερματική ασθένεια μπορεί να αντιμετωπιστεί καλά.

Θεραπεία & Θεραπεία

Λόγω της ανεξήγητης αιτιολογίας του περιορισμένο σκληρόδερμα Μέχρι στιγμής δεν υπάρχει αιτιώδης θεραπεία και τα θεραπευτικά μέτρα, που εξαρτώνται από τη μορφή και την έκταση της νόσου, στοχεύουν στη μείωση των συγκεκριμένων συμπτωμάτων.

Τα φαρμακευτικά και φωτοθεραπευτικά μέτρα έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικά για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Για παράδειγμα, αντιφλεγμονώδη δραστικά συστατικά όπως γλυκοκορτικοειδή με τη μορφή κρεμών ή αλοιφών χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία των φλεγμονωδών διεργασιών. Επιπλέον, ενυδατικές αλοιφές, λοσιόν ή κρέμες συνιστώνται για τη βασική φροντίδα των περιοχών του δέρματος με σκληρό δέρμα καθώς και για την πρόληψη κνησμού και πιθανής αίσθησης έντασης.

Οι υπάρχουσες ή οξείες φλεγμονώδεις αντιδράσεις μπορούν να περιοριστούν με θεραπεία φωτός με υπεριώδες φως ως μέρος της φωτοθεραπείας. Ταυτόχρονα, το φως UVA διεγείρει τη σύνθεση ενζύμων που διασπούν το αυξημένο κολλαγόνο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια κρέμα που περιέχει ψωραλένη εφαρμόζεται εκ των προτέρων για να ενισχύσει το αποτέλεσμα (θεραπεία PUVA). Ενώ ο κοκκινωπός, φλεγμονώδης αποχρωματισμός του δέρματος συνήθως υποχωρεί και οι λευκές περιοχές γίνονται πιο μαλακές, η ατροφία και η απώλεια θυλακίων τρίχας δεν μπορούν να αντιστραφούν από τη θεραπεία.

Στο πλαίσιο κλινικών μελετών, εξετάζονται επίσης θεραπευτικά μέτρα για τα κύματα σοκ (συμπεριλαμβανομένου του Bern Inselspital), μέσω των οποίων καταστρέφεται ο σκληρυνθείς ιστός για να διεγείρει τη ροή του αίματος και τη σύνθεση νέων αιμοφόρων αγγείων και δερματικών κυττάρων. Εάν οι περιοχές του δέρματος στην περιοχή των αρθρώσεων επηρεάζονται από μορφαία, μπορεί να ενδείκνυνται φυσιοθεραπευτικά μέτρα για την πρόληψη της δυσκαμψίας των αρθρώσεων (συστολή).

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

πρόληψη

Από την αιτιολογία του περιορισμένο σκληρόδερμα δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί, δεν υπάρχουν προληπτικά μέτρα. Οι επιδράσεις του περιγραφέντος σκληροδερμίου μπορούν πιθανώς να ελαχιστοποιηθούν αποφεύγοντας παράγοντες που επηρεάζουν αρνητικά το ανοσοποιητικό σύστημα (συμπεριλαμβανομένου του στρες, της κατανάλωσης αλκοόλ και νικοτίνης).

Μετέπειτα φροντίδα

Η επακόλουθη φροντίδα για το περιορισμένο σκληρόδερμα βασίζεται στα μεμονωμένα συμπτώματα και την πορεία της νόσου. Δεν απαιτείται ολοκληρωμένη φροντίδα για μικρά παράπονα. Η πάθηση μπορεί να αντιμετωπιστεί με φάρμακα και εναλλακτικές θεραπείες όπως η ελαφριά θεραπεία. Ως μέρος της μετεπεξεργασίας, οι περιοχές του δέρματος ελέγχονται ξανά.

Εάν το αποτέλεσμα είναι θετικό, τότε ο ασθενής μπορεί να απολυθεί. Η διαβούλευση με τον ασθενή είναι επίσης μέρος της μετέπειτα φροντίδας. Κατά τη λήψη του ιατρικού ιστορικού, συζητούνται τα συμπτώματα και οι μέθοδοι θεραπείας. Επιπλέον, ο γιατρός ανταποκρίνεται σε μεμονωμένες ερωτήσεις του ασθενούς, για παράδειγμα όσον αφορά την επιστροφή δαπανών ή τη συνοδευτική θεραπευτική αγωγή.

Ειδικότερα, οι έφηβοι, που μερικές φορές υποφέρουν σοβαρά από τις αλλαγές του δέρματος, συχνά χρειάζονται θεραπευτική υποστήριξη. Εάν το περιορισμένο σκληρόδερμα δεν υποχωρήσει μέσω συμβατικών μέτρων, πρέπει να δοκιμαστούν εναλλακτικές μέθοδοι θεραπείας. Σε αυτήν την περίπτωση, η παρακολούθηση της φροντίδας αναβάλλεται έως ότου η κατάσταση έχει θεραπευτεί.

Στις σπάνιες περιπτώσεις χρόνιας ασθένειας, ο υπεύθυνος γιατρός πρέπει να επισκέπτεται τακτικά για να μπορεί να πραγματοποιεί τους απαραίτητους ρουτίνιους ελέγχους. Η φροντίδα παρακολούθησης παρέχεται από τον δερματολόγο ή το γενικό ιατρό. Τα παιδιά και οι έφηβοι αντιμετωπίζονται συχνά από τον παιδίατρο, ο οποίος αναλαμβάνει τις τακτικές εξετάσεις παρακολούθησης μετά το τέλος της θεραπείας.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Αυτή η διάγνωση είναι πολύ αγχωτική για τους περισσότερους ασθενείς, ειδικά όταν οι πληγείσες περιοχές του δέρματος στο πρόσωπο ή / και στα χέρια είναι ορατές σε όλους. Εάν το φορτίο γίνει υπερβολικό, συνιστάται η συνοδευτική ψυχοθεραπευτική αγωγή. Η επίσκεψη σε μια ομάδα αυτοβοήθειας μπορεί επίσης να βοηθήσει όσους επηρεάζονται. Οι ασθενείς μπορούν να βρουν πληροφορίες για την ασθένεια και για συναντήσεις σε κοντινή απόσταση, για παράδειγμα στην πύλη αυτοβοήθειας www.sklerodermie-sh.de.

Η άσκηση, όσο επιτρέπει η ασθένεια, βελτιώνει επίσης τη διάθεσή σας. Ειδικά εάν ο ασθενής είναι επιρρεπής σε κατάθλιψη, συνιστάται να συμμετέχετε σε ομαδικό άθλημα και να κοινωνικοποιείτε μετά. Δεν είναι ακόμη βέβαιο πώς μπορεί να αναπτυχθεί περιορισμένο σκληρόδερμα. Ανεξάρτητα από το αν είναι μια λανθασμένη αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος ή μια φλεγμονή στο σώμα, ένας σαφώς υγιής τρόπος ζωής θα επιτρέψει στο σώμα να αντιμετωπίσει καλύτερα την ασθένεια.

Εκτός από το ήδη αναφερόμενο άθλημα, ένας υγιεινός τρόπος ζωής περιλαμβάνει μια επιλεγμένη, ελαφριά διατροφή με πολλές βιταμίνες και φυτικές ίνες, αλλά με λίγη ζάχαρη και ζωικό λίπος. Συνιστάται επίσης μια τακτική καθημερινή ρουτίνα με επαρκή χρόνο ύπνου και ανάπαυσης, καθώς και αποχή από αλκοόλ και νικοτίνη. Τα αθλήματα όπως η γιόγκα, το Pilates ή ακόμη και ο διαλογισμός μπορούν να εξουδετερώσουν το άγχος που διαφορετικά θα μπορούσε να επιδεινώσει την ασθένεια.