Σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων

Στο Σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων (AMS) είναι ένας συλλογικός όρος για συγγενείς και επίκτητες ανοσοανεπάρκειες, οι οποίοι χαρακτηρίζονται ιδιαίτερα από έλλειψη ανοσοσφαιρίνης G. Ως αποτέλεσμα αυτού του ανοσοποιητικού ελαττώματος, υπάρχει αυξημένη ευαισθησία σε λοίμωξη. Η θεραπεία ενδείκνυται ιδιαίτερα στην περίπτωση συνεχώς εμφανιζόμενων σοβαρών λοιμώξεων.

Τι είναι το σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων;

Ο όρος σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων σημαίνει μεγάλο αριθμό συγγενών και επίκτητων ανοσοανεπάρκειων που συνοδεύονται από ανεπάρκεια αντισωμάτων. Οι συγγενείς ανοσολογικές ανεπάρκειες αναφέρονται συλλογικά ως σύνδρομο μεταβλητής ανοσοανεπάρκειας (CVID). Δίνεται συχνότητα ενός στα περίπου 25.000 άτομα για CVID.

Υποτίθεται ότι περίπου 800 έως 3200 άτομα στη Γερμανία υποφέρουν από τη συγγενή μορφή της νόσου. Κατά συνέπεια, το CVID είναι ένα πολύ σπάνιο σύνδρομο. Ωστόσο, είναι πιο συχνή σε σχέση με άλλες συγγενείς ασθένειες ανοσοανεπάρκειας. Η απόκτηση AMS είναι πολύ πιο συχνή και μπορεί να προκληθεί από μια ποικιλία προϋπάρχουσων συνθηκών.

Στο πλαίσιο του συνδρόμου ανεπάρκειας αντισωμάτων, σχηματίζονται πολύ λίγα αντισώματα τύπου ανοσοσφαιρίνης G. Η ανοσοσφαιρίνη G είναι αποτελεσματική κατά των βακτηρίων και των ιών. Ως εκ τούτου, η έλλειψη ανοσοσφαιρίνης G οδηγεί σε υψηλή ευαισθησία σε λοιμώξεις, η οποία οδηγεί κυρίως σε αναπνευστικές λοιμώξεις. Το σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων συνήθως διαγιγνώσκεται τόσο στα βρέφη όσο και στην πρώιμη ενηλικίωση.

αιτίες

Το σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων είναι μια ομάδα διαφόρων γενετικών ή επίκτητων ασθενειών. Ωστόσο, οι περισσότερες από τις γονιδιακές μεταλλάξεις στο έμφυτο AMS είναι ακόμα άγνωστες. Σε μερικές περιπτώσεις, ωστόσο, η θέση του γονιδίου θα μπορούσε ήδη να εντοπιστεί. Βρέθηκε ότι διάφορες μεταλλάξεις του γονιδίου TNFRSF13B στο χρωμόσωμα 17 μπορούν να οδηγήσουν σε ανοσολογικές ανεπάρκειες.

Η κληρονομιά των περισσότερων ανοσολογικών ελαττωμάτων δεν είναι επίσης γνωστή. Σημειώθηκαν τόσο σποραδικές όσο και οικογενειακές περιπτώσεις ασθένειας. Διάφορες υποκείμενες ασθένειες, κακές συνθήκες διαβίωσης, χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε επίκτητη ανεπάρκεια αντισωμάτων.

Όπως αναφέρθηκε ήδη, το κύριο χαρακτηριστικό του συνδρόμου ανεπάρκειας αντισωμάτων είναι η έλλειψη ανοσοσφαιρίνης G, η οποία δρα εναντίον βακτηρίων και ιών. Εάν λείπει, οι βακτηριακές ή ιογενείς λοιμώξεις μπορούν να εξαπλωθούν ανεξέλεγκτα. Η ανεπάρκεια αντισωμάτων προκαλείται από ελαττώματα στη ρύθμιση των Β κυττάρων. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων στο σύνδρομο ποικίλλει.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για την ενίσχυση της άμυνας και του ανοσοποιητικού συστήματος

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Μια ποικιλία συμπτωμάτων μπορεί να εμφανιστεί με σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων. Εκτός από τις χρόνιες αναπνευστικές παθήσεις, υπάρχουν πολλές άλλες λοιμώξεις, διαταραχές του πεπτικού συστήματος, δερματικές παθήσεις, διόγκωση των λεμφαδένων, κοκκιώματα, αυτοάνοσες ασθένειες και όγκοι. Τα εγκλεισμένα βακτήρια όπως το Streptococcus pneumoniae, το Haemophilus influenzae και το Moraxella catarrhalis κυριαρχούν στις αναπνευστικές ασθένειες.

Οι εντεροϊοί μπορούν να προκαλέσουν φλεγμονή στον εγκέφαλο. Τα λάμπια προκαλούν συχνά διαρροϊκές παθήσεις και τα μυκόπλασμα συχνά μολύνουν το ουροποιητικό σύστημα. Λόγω της συνεχούς διάρροιας, τα θρεπτικά συστατικά δεν απορροφώνται πλέον επαρκώς. Μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα ανεπάρκειας.

Μερικές φορές οι κάτω αεραγωγοί επεκτείνονται (βρογχιεκτασία), γεγονός που οδηγεί σε συνεχή βήχα και πτύελα. Η βρογχιεκτασία συχνά συνοδεύεται από χρόνιες βακτηριακές λοιμώξεις που μπορούν να καταστρέψουν περαιτέρω το βρογχικό τοίχωμα. Η σπλήνα και το συκώτι διευρύνονται επίσης. Τα λεγόμενα κοκκιώματα σχηματίζονται συχνά στους πνεύμονες, στον σπλήνα, στο συκώτι και στο μυελό των οστών.

Αυτές είναι εστίες φλεγμονής με ειδική δομή. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν αλλαγές στο δέρμα, όπως ασθένεια λευκών κηλίδων, τριχόπτωση ή κοκκιώματα στο δέρμα. Σε πολλές περιπτώσεις υπάρχουν επίσης αυτοάνοσες ασθένειες. Συχνά παρατηρούνται φλεγμονή των αρθρώσεων, ανοσολογικά σχετιζόμενη ανεπάρκεια αιμοπεταλίων ή αίματος και κακοήθης αναιμία.

Οι όγκοι του θύμου αδένα, του λεμφικού συστήματος ή του στομάχου μπορούν επίσης να συνοδεύουν το σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων. Γενικά, πρέπει να υποτεθεί ότι το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων είναι κάπως χαμηλότερο από αυτό του φυσιολογικού πληθυσμού.

Ωστόσο, λόγω της σπανιότητας της συγγενούς μορφής της νόσου, λίγα στατιστικά στοιχεία είναι διαθέσιμα εδώ. Οι επίκτητες μορφές ανεπάρκειας αντισωμάτων θεραπεύονται με θεραπεία της υποκείμενης νόσου σε αντίθεση με τις συγγενείς μορφές.

Διάγνωση & πορεία

Σε περίπτωση επαναλαμβανόμενων μολυσματικών ασθενειών, ο γιατρός μπορεί να κάνει την ύποπτη διάγνωση της AMS. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται όταν υπάρχει πολύ λίγη ανοσοσφαιρίνη G στο αίμα. Οι ανοσοσφαιρίνες Α και Μ είναι επίσης συχνά χαμηλές. Για να γίνει διάκριση μεταξύ συγγενών και αποκτηθέντων ΑΜΣ, διεξάγονται άλλες εξετάσεις όπως ο προσδιορισμός της πρωτεϊνικής απέκκρισης στα ούρα ή η απώλεια πρωτεΐνης μέσω του εντέρου.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Όποιος ξαφνικά ανακαλύψει πεπτικές διαταραχές, δερματικές παθήσεις ή παράπονα με την αναπνευστική οδό που δεν μπορούν να εντοπιστούν σε οποιαδήποτε άλλη αιτία πρέπει να το ελέγξει ιατρικά. Εάν το σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων ανιχνευθεί νωρίς, μπορεί συνήθως να θεραπευτεί χωρίς επιπλοκές. Εάν το σύνδρομο παραμείνει μη ανιχνευμένο, ωστόσο, οι λοιμώξεις θα συνεχίσουν να αυξάνονται καθώς η ασθένεια εξελίσσεται.

Το αργότερο όταν παρατηρηθούν σοβαρά παράπονα και αυξανόμενη σωματική ή συναισθηματική δυσφορία, πρέπει να επισκεφτείτε έναν γιατρό με τα συμπτώματα. Σε περίπτωση βλάβης οργάνου ή αναφυλακτικού σοκ, ο γιατρός έκτακτης ανάγκης πρέπει να συμβουλευτεί αμέσως.

Τα άτομα που έχουν κρούσματα AMS στις οικογένειές τους θα πρέπει να κάνουν τακτικούς ελέγχους και πρόσθετες πληροφορίες σχετικά με ασθένειες του ανοσοποιητικού συστήματος. Εάν εμφανιστούν ασυνήθιστα συμπτώματα που δεν εξαφανίζονται το αργότερο μετά από μία έως δύο εβδομάδες, θα πρέπει να επισκεφτείτε το γιατρό σας. Άλλα άτομα επαφής είναι ρευματολόγοι, ανοσολόγοι και ειδικοί για την αντίστοιχη ανοσοανεπάρκεια.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Το κύριο χαρακτηριστικό του συνδρόμου ανεπάρκειας αντισωμάτων είναι η έλλειψη ανοσοσφαιρίνης G, η οποία δρα εναντίον βακτηρίων και ιών.
© PATTARAWIT - stock.adobe.com

Για το σύνδρομο συγγενούς ανεπάρκειας αντισωμάτων, η θεραπεία απαιτείται μόνο για άτομα που έχουν συμπτώματα. Με αυτήν τη μορφή AMS δεν υπάρχει πιθανότητα αιτιώδους θεραπείας.Οι ασθενείς πρέπει να λαμβάνουν ενδοφλέβιες ή υποδόριες εγχύσεις ανοσοσφαιρινών για τη ζωή και οι εγχύσεις πρέπει να πραγματοποιούνται τακτικά.

Οι ενδοφλέβιες εγχύσεις χορηγούνται κάθε δύο έως έξι εβδομάδες. Με αυτές τις εγχύσεις εγχύονται 200 ​​έως 600 χιλιοστόγραμμα ανοσοσφαιρινών ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους. Στην περίπτωση υποδόριας έγχυσης, σημαντικά λιγότερες ανοσοσφαιρίνες πρέπει να χορηγούνται σε εβδομαδιαία βάση.

Οι υπάρχουσες βακτηριακές λοιμώξεις καταπολεμούνται με αντιβιοτικά. Εάν υπάρχει μια επίκτητη AMS, η υποκείμενη κατάσταση χρειάζεται θεραπεία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, το AMS μπορεί να επουλωθεί πλήρως.

Μετέπειτα φροντίδα

Η ανάγκη για παρακολούθηση παρακολούθησης για σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων προκύπτει συχνά από πλασμυκύτωμα ή πολλαπλό μυέλωμα, λέμφωμα ή καρκίνο του αίματος. Αυτές οι σοβαρές ασθένειες του όγκου απαιτούν επαγγελματική θεραπεία. Η θεραπεία πρέπει επίσης να παρακολουθεί το προκύπτον σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων κατά την παρακολούθηση.

Η έλλειψη αντισωμάτων αυξάνει τον κίνδυνο μόλυνσης. Σε έναν οργανισμό που αποδυναμώνεται από όγκους, οι λοιμώξεις μπορεί να είναι πολύ πιο θανατηφόρες από ό, τι σε ένα σώμα που μπορεί να παράγει αρκετά αντισώματα. Επιπλέον, η ακτινοβολία ή η χημειοθεραπεία προσβάλλουν επίσης υγιές κυτταρικό υλικό. Αυτό αποδυναμώνει περαιτέρω τον οργανισμό που αγωνίζεται να επιβιώσει.

Τα μέτρα μετά τη φροντίδα αποσκοπούν να ενημερώσουν τον ασθενή ότι βρίσκεται υπό ιατρική παρακολούθηση. Αυτό επιτρέπει υποτροπές ή αλλαγές στον όγκο που προκαλούν το πρόβλημα να εντοπιστεί πιο γρήγορα. Η τακτική παρακολούθηση είναι απαραίτητη εάν έχετε σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων. Οι γενικοί κίνδυνοι ασθένειας αυξάνονται σημαντικά.

Επιπλέον, οι όγκοι που αναφέρονται μπορούν να προκαλέσουν δευτερογενή βλάβη. Συνεπώς, πρέπει να γίνονται τακτικοί ραντεβού παρακολούθησης. Μέσω ερευνών και διαφόρων ελέγχων, διασφαλίζουν ότι όλα έχουν γίνει για την ποιότητα ζωής των πληγέντων.

Το σύνδρομο πρωτογενούς ή δευτερογενούς ανεπάρκειας αντισωμάτων μπορεί, ωστόσο, να προκληθεί από μακροχρόνιο υποσιτισμό. Ως αποτέλεσμα, πρέπει να παρακολουθούνται βακτηριακές αναπνευστικές λοιμώξεις ή λοιμώξεις στο γαστρεντερικό σωλήνα. Ταυτόχρονα, η υποκείμενη ασθένεια ή η διατροφική κατάσταση που την προκάλεσε πρέπει να εξαλειφθεί.

Προοπτικές και προβλέψεις

Άτομα που επηρεάζονται από σύνδρομο συγγενής ανεπάρκειας αντισωμάτων μπορεί να είναι χωρίς συμπτώματα για τη ζωή. Δεν αντιμετωπίζετε προβλήματα και δεν χρειάζεται να υποβληθείτε σε ιατρική περίθαλψη.

Από την άλλη πλευρά, τα άρρωστα άτομα με παράπονα αντιμετωπίζουν επαναλαμβανόμενα προβλήματα υγείας, για τα οποία δεν μπορεί να επιτευχθεί διαρκής ανακούφιση. Πρέπει να κάνετε στον εαυτό σας εγχύσεις σε τακτά χρονικά διαστήματα, ώστε να μην εμφανίσετε επιδείνωση της υγείας σας. Εάν οι εγχύσεις χρησιμοποιούνται συνεχώς, ο οργανισμός μπορεί να τροφοδοτηθεί επαρκώς με τα αντισώματα που λείπουν.

Ωστόσο, δεδομένου ότι αυτά δεν αναπαράγονται από τον οργανισμό σε ικανοποιητικό βαθμό και διασπώνται ξανά εντός εβδομάδων, πρέπει να πραγματοποιείται επαναλαμβανόμενη θεραπεία για τη διατήρηση της υγείας. Εάν αυτό εκτεθεί, η κατάσταση της υγείας επιδεινώνεται σημαντικά σε σύντομο χρονικό διάστημα.

Στην περίπτωση ενός συνδρόμου επίκτητης ανεπάρκειας αντισωμάτων, οι προοπτικές πρόγνωσης είναι πιο αισιόδοξες από ό, τι στην περίπτωση του συγγενούς συνδρόμου. Εδώ ο οργανισμός πρέπει να τροφοδοτείται προσωρινά με επαρκή αντισώματα. Ανάλογα με την υποκείμενη ασθένεια, μπορεί να εμφανιστούν μία ή πολλαπλές εγχύσεις στη διαδικασία επούλωσης.

Μόλις η υποκείμενη ασθένεια θεραπευτεί ή ο οργανισμός έχει σταθεροποιηθεί επαρκώς, παράγει ανεξάρτητα την απαραίτητη ποσότητα της ζωτικής ανοσοσφαιρίνης. Αυτό οδηγεί σε μόνιμη επούλωση του συνδρόμου ανεπάρκειας αντισωμάτων και ελευθερία από συμπτώματα.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για την ενίσχυση της άμυνας και του ανοσοποιητικού συστήματος

πρόληψη

Ένα σύνδρομο συγγενούς ανεπάρκειας αντισώματος δεν μπορεί να προληφθεί. Μέτρα μπορούν να ληφθούν μόνο για την πρόληψη μολυσματικών ασθενειών. Αυτό περιλαμβάνει τη μείωση του κινδύνου μόλυνσης. Οι ανοσοκατεσταλμένοι άνθρωποι πρέπει να αποφεύγουν τα μεγάλα πλήθη, ειδικά σε περιόδους αυξημένου κινδύνου μόλυνσης.

Ένας υγιεινός τρόπος ζωής με μια ισορροπημένη διατροφή και άφθονη άσκηση βοηθά στην αποφυγή της επίκτητης μορφής AMS Θα πρέπει επίσης να απέχετε από το αλκοόλ και το κάπνισμα. Ένας υγιεινός τρόπος ζωής μπορεί επίσης να υποστηρίξει τη θεραπεία για την υποκείμενη ασθένεια και να βελτιώσει τις πιθανότητες ανάρρωσης.

Μετέπειτα φροντίδα

Η ανάγκη για παρακολούθηση παρακολούθησης για σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων προκύπτει συχνά από πλασμυκύτωμα ή πολλαπλό μυέλωμα, λέμφωμα ή καρκίνο του αίματος. Αυτές οι σοβαρές ασθένειες του όγκου απαιτούν επαγγελματική θεραπεία. Η θεραπεία πρέπει επίσης να παρακολουθεί το προκύπτον σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων κατά την παρακολούθηση.

Η έλλειψη αντισωμάτων αυξάνει τον κίνδυνο μόλυνσης. Σε έναν οργανισμό που αποδυναμώνεται από όγκους, οι λοιμώξεις μπορεί να είναι πολύ πιο θανατηφόρες από ό, τι σε ένα σώμα που μπορεί να παράγει αρκετά αντισώματα. Επιπλέον, η ακτινοβολία ή η χημειοθεραπεία προσβάλλουν επίσης υγιές κυτταρικό υλικό. Αυτό αποδυναμώνει περαιτέρω τον οργανισμό που αγωνίζεται να επιβιώσει. Τα μέτρα μετά τη φροντίδα αποσκοπούν να ενημερώσουν τον ασθενή ότι βρίσκεται υπό ιατρική παρακολούθηση.

Αυτό επιτρέπει υποτροπές ή αλλαγές στον όγκο που προκαλούν το πρόβλημα να εντοπιστεί πιο γρήγορα. Η τακτική παρακολούθηση είναι απαραίτητη εάν έχετε σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων. Οι γενικοί κίνδυνοι ασθένειας αυξάνονται σημαντικά. Επιπλέον, οι όγκοι που αναφέρονται μπορούν να προκαλέσουν δευτερογενή βλάβη. Συνεπώς, πρέπει να γίνονται τακτικοί ραντεβού παρακολούθησης. Μέσω ερευνών και διαφόρων ελέγχων, διασφαλίζουν ότι όλα έχουν γίνει για την ποιότητα ζωής των πληγέντων.

Το σύνδρομο πρωτογενούς ή δευτερογενούς ανεπάρκειας αντισωμάτων μπορεί, ωστόσο, να προκληθεί από μακροχρόνιο υποσιτισμό. Ως αποτέλεσμα, πρέπει να παρακολουθούνται βακτηριακές αναπνευστικές λοιμώξεις ή λοιμώξεις στο γαστρεντερικό σωλήνα. Ταυτόχρονα, η υποκείμενη ασθένεια ή η διατροφική κατάσταση που την προκάλεσε πρέπει να εξαλειφθεί.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Το σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων (AMS), το οποίο παρατηρείται μέσω σχετικής ανεπάρκειας των ανοσοσφαιρινών G, επίσης γνωστό ως γάμμα σφαιρίνες, σημαίνει μια ευαίσθητη αποδυνάμωση του ανοσοποιητικού συστήματος έναντι βακτηριακών και ιογενών λοιμώξεων. Οι γ-σφαιρίνες αποτελούν την πλειονότητα των αντισωμάτων στο πλάσμα του αίματος. Καθένας κατευθύνεται προς ένα συγκεκριμένο παθογόνο με το οποίο έχει ήδη αντιμετωπιστεί το ανοσοποιητικό σύστημα και το οποίο παρέχει την αντίστοιχη ανοσοαπόκριση μέσω των ανοσοσφαιρινών Μ.

Η προσαρμογή της συμπεριφοράς στην καθημερινή ζωή και αποτελεσματικά μέτρα αυτοβοήθειας απαιτούν να είναι γνωστοί οι παράγοντες που προκαλούν την ασθένεια. Το AMS μπορεί να είναι γενετικό ή να προκαλείται από συγκεκριμένες περιστάσεις όπως ακραία ανεπάρκεια πρωτεϊνών ή από χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία.

Εάν η ασθένεια προκλήθηκε από γενετικούς παράγοντες, τα μέτρα αυτοβοήθειας συνίστανται κυρίως στην απομάκρυνση από πηγές μόλυνσης. Αυτό σημαίνει ότι η επαφή με άτομα που προφανώς έχουν κρυολόγημα πρέπει να αποφεύγεται επειδή το ανοσοποιητικό σύστημα δεν είναι σε θέση να αντιμετωπίσει τα κατάποση μολυσματικών μικροβίων.

Η ίδια συμπεριφορά στην καθημερινή ζωή είναι επίσης σκόπιμη για μια επίκτητη AMS εάν οι αιτίες είναι γνωστές αλλά δεν μπορούν να αποφευχθούν για ορισμένους λόγους, για παράδειγμα για την επίτευξη άλλων επιπτώσεων στην υγεία. Σε περιπτώσεις κατά τις οποίες άλλες σοβαρές διαταραχές της υγείας, όπως αυτοάνοσες ασθένειες ή όγκοι, λαμβάνονται υπόψη ως η αιτία της AMS, αυτές πρέπει να διευκρινιστούν γρήγορα, ώστε να μπορεί να ξεκινήσει μια αποτελεσματική θεραπεία το συντομότερο δυνατό.