Αορτο-πνευμονικό παράθυρο

ο αορτο-πνευμονικό παράθυρο είναι ένα συγγενές διαφραγματικό ελάττωμα. Η ανερχόμενη αορτή και ο πνευμονικός κορμός συνδέονται μεταξύ τους εντός του πλαισίου του ελαττώματος και συνεπώς προκαλούν πνευμονική υπέρταση, καρδιακό στρες δεξιάς πλευράς και ανεπάρκεια ιστού. Το αορτο-πνευμονικό διαφραγματικό ελάττωμα διορθώνεται με το χειρουργικό διαχωρισμό των συνδεδεμένων αγγείων.

Τι είναι το αορτο-πνευμονικό παράθυρο;

Η ανερχόμενη αορτή αντιστοιχεί στο αρχικό τμήμα της αορτής, που προκύπτει από την αριστερή κοιλία. Η αορτική αψίδα συνδέεται κρανιακά με την ανερχόμενη αορτή. Ο πνευμονικός κορμός είναι ο κορμός των πνευμονικών αρτηριών. Σε ένα υγιές σώμα υπάρχει διαχωρισμός διαφράγματος μεταξύ αυτού του κοινού κορμού των πνευμονικών αρτηριών και της ανερχόμενης αορτής.

Στην περίπτωση συγγενών δυσπλασιών όπως το αορτο-πνευμονικό παράθυρο, αυτός ο διαχωρισμός ακυρώνεται. Το φαινόμενο είναι μια αγγειακή δυσπλασία, επίσης γνωστή ως αορτο-πνευμονικό διαφραγματικό ελάττωμα. Τα σηπτικά ελαττώματα είναι ελλιπή απόφραξη του καρδιακού διαφράγματος μεταξύ του αριστερού και του δεξιού μισού της καρδιάς.

Το αίμα αναμιγνύεται μέσω της σύνδεσης μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας. Το αποτέλεσμα είναι πλημμύρες, που συνήθως προκαλεί βλάβη στους πνεύμονες. Ανάλογα με την ακριβή θέση και την έκταση του αγγειακού ελαττώματος, ο γιατρός κάνει διάκριση μεταξύ τεσσάρων διαφορετικών παραλλαγών του αορτο-πνευμονικού παραθύρου.

αιτίες

Το αορτο-πνευμονικό παράθυρο προκαλείται συνήθως από τις παθο-αιμοδυναμικές αλλαγές στον αγωγό arteriosus apertus. Αυτή η ασθένεια είναι ένα από τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα. Αμέσως μετά τη γέννηση, μπορεί να υπάρξει μια φυσιολογική σύνδεση μεταξύ της αορτής και του πνευμονικού κορμού, η οποία κλείνει τις δύο πρώτες ημέρες της ζωής.

Αυτό το κλείσιμο καθυστερεί ή διαταράσσεται, ειδικά σε πρόωρα μωρά. Η κύρια αιτία της αποφρακτικής διαταραχής είναι επομένως πιθανό να είναι ανεπαρκής παροχή οξυγόνου ή πιθανώς αυξημένο επίπεδο προσταγλανδίνης. Μαζί με ένα αορτο-πνευμονικό παράθυρο, εμφανίζονται φαινόμενα όπως μια διακοπτόμενη αορτική αψίδα, ένα κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, ένα κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα, μια λανθασμένη διακλάδωση της σωστής πνευμονικής αορτής ή μια τετραλογία Fallot.

Πιο σπάνια, το φαινόμενο προκύπτει από παθολογικές αλλαγές όπως η μεταφορά των μεγάλων αρτηριών. Από παθοφυσιολογική άποψη, ο λανθασμένος αγγειακός διαχωρισμός έχει ως αποτέλεσμα περίπου πέντε φορές υψηλότερη πίεση από ό, τι στην πνευμονική κυκλοφορία. Το αποτέλεσμα είναι μια σημαντική αύξηση της ροής του αίματος στα πνευμονικά αγγεία.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Οι ασθενείς με αορτο-πνευμονικό διαφραγματικό ελάττωμα πάσχουν από συνέπειες όπως αριστερή-δεξιά παράκαμψη με πνευμονική υπέρταση, καρδιακό στρες δεξιάς πλευράς και ανεπαρκής παροχή ιστού. Για το λόγο αυτό, εμφανίζονται πνευμονικά παράπονα όπως δύσπνοια ή ταχυπνία. Οι ασθενείς συνεπώς αναπνέουν υπερβολικά γρήγορα ή υποφέρουν από έντονη δύσπνοια.

Επιπλέον, η κατώτερη αναπνευστική οδός είναι ιδιαίτερα ευαίσθητη σε λοίμωξη, η οποία εκδηλώνεται σε επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις. Πολλοί από τους ασθενείς είναι σωματικά αδύναμοι, εμφανίζονται εξαντλημένοι ή εύκολα κουρασμένοι. Συχνά αυτοί που επηρεάζουν τον ιδρώτα γρηγορότερα και πιο εξαιρετικά από τον μέσο όρο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι άνθρωποι κερδίζουν ανεπαρκές βάρος, γεγονός που καθιστά τη σωματική αδυναμία ακόμη χειρότερη.

Η επίμονη αριστερή-δεξιά παράκαμψη σχετίζεται με χρόνιο άγχος όγκου στη δεξιά καρδιά. Αυτό το επιπλέον φορτίο μπορεί να οδηγήσει σε αντισταθμιστική εκκεντρική υπερτροφία του καρδιακού μυός, στην οποία ο ιστός του δεξιού καρδιακού μυός διαλύεται. Αυτά τα συμπτώματα διάσπασης οδηγούν σε καρδιακή ανεπάρκεια της δεξιάς. Η πνευμονική υπέρταση είναι επίσης μια κοινή επιπλοκή σε σχέση με αγγειακή δυσπλασία.

Διάγνωση & πορεία

Συνήθως ο γιατρός κάνει τη διάγνωση ενός αορτο-πνευμονικού παραθύρου αμέσως μετά τη γέννηση. Τα προσβεβλημένα νεογνά είναι κλινικά αισθητά από έντονη δύσπνοια και κόπωση. Αυτή η κλινική εικόνα ωθεί τον γιατρό να ξεκινήσει ηχοκαρδιογράφους. Η απεικόνιση ακτίνων Χ μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί για να απεικονιστεί η αυξημένη ροή αίματος μέσω της περιοχής των πνευμόνων.

Στην ακτινογραφία, οι ασθενείς με αορτο-πνευμονικό παράθυρο συνήθως εμφανίζουν επίσης μια περισσότερο ή λιγότερο διευρυμένη καρδιά. Το ΗΚΓ συνήθως δεν εμφανίζει ενδείξεις καρδιακών ελαττωμάτων. Δεδομένου ότι το αορτο-πνευμονικό παράθυρο είναι σε πολλές περιπτώσεις μόνο μία από τις πολλές αγγειακές δυσπλασίες, το καρδιαγγειακό σύστημα εξετάζεται σχετικά εκτεταμένα μετά τη διάγνωση.

Όσο νωρίτερα διαγνωστεί το αορτο-πνευμονικό παράθυρο, τόσο καλύτερη είναι η πρόγνωση. Τα αποτελέσματα της διόρθωσης είναι κυρίως ικανοποιητικά. Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση είναι επομένως ευνοϊκή για τον ασθενή.

Επιπλοκές

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το αορτο-πνευμονικό παράθυρο οδηγεί σε επιπλοκές και καρδιακά προβλήματα. Αυτά συμβαίνουν κυρίως στη δεξιά πλευρά και μπορεί επίσης να οδηγήσουν σε ανεπαρκή παροχή του ιστού. Σε πολλές περιπτώσεις, ο ασθενής εμφανίζει δύσπνοια ή δύσπνοια, κάτι που συχνά μπορεί να οδηγήσει σε κρίσεις πανικού.

Οι αεραγωγοί είναι συχνά πολύ ευαίσθητοι σε λοιμώξεις και άλλες ασθένειες και ο ενδιαφερόμενος πάσχει από ένα γενικό αίσθημα ασθένειας. Ως αποτέλεσμα, η καθημερινή ζωή είναι εξαιρετικά περιορισμένη και η σωματική εργασία συνήθως δεν είναι εύκολη. Λόγω των συμπτωμάτων στην καρδιά, οι ασθενείς πάσχουν από καρδιακή ανεπάρκεια και ελαστικά σχετικά γρήγορα.

Λόγω της ανεπάρκειας, υπάρχει επίσης αυξημένη πίεση στους πνεύμονες. Η ασθένεια αντιμετωπίζεται συνήθως με χειρουργική επέμβαση. Εάν αυτό αντιμετωπιστεί νωρίς, συνήθως δεν υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές ή παράπονα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί επίσης να απαιτείται μεταμόσχευση πνεύμονα.

Ωστόσο, αυτό συμβαίνει μόνο εάν η ασθένεια διαγνώστηκε αργά στην ενηλικίωση. Στη χειρότερη περίπτωση, ο θάνατος μπορεί να προκύψει εάν η μεταμόσχευση είναι ανεπιτυχής ή δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί αρκετά γρήγορα.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Το αορτοπνευμονικό παράθυρο είναι ένα από τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα που συνήθως γίνονται αισθητά στα νεογέννητα τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση. Το αορτο-πνευμονικό παράθυρο είναι ένα βραχυκύκλωμα μεταξύ της κύριας αρτηρίας του σώματος (αορτής) και της πνευμονικής κυκλοφορίας, έτσι ώστε η πολύ υψηλότερη κορυφή συστολικής αρτηριακής πίεσης της κυκλοφορίας του σώματος να μεταφέρεται στην πνευμονική κυκλοφορία και προκαλεί εκφραστική πνευμονική υπέρταση με όλα τα προβλήματα που αναπτύσσονται από αυτήν.

Το ερώτημα για το πότε να πάει στο γιατρό είναι εύκολο να απαντηθεί, επειδή ένα αορτο-πνευμονικό παράθυρο που δεν έχει υποβληθεί σε αγωγή συνήθως έχει δυσμενή πρόγνωση. Αντίθετα, αυτό σημαίνει ότι η χειρουργική εξάλειψη του βραχυκυκλώματος μεταξύ του σώματος και της πνευμονικής κυκλοφορίας όσο το δυνατόν νωρίτερα οδηγεί σε παλινδρόμηση της αναδυόμενης δευτερογενούς βλάβης στη δεξιά καρδιά και στους πνεύμονες. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις στις οποίες το παράθυρο βραχυκυκλώματος είναι λιγότερο έντονο και δεν παρατηρήθηκε το συγγενές καρδιακό ελάττωμα, η δευτερογενής βλάβη - ειδικά στους πνεύμονες - αναπτύσσεται πολύ αργά.

Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις που απαιτούν μεταμόσχευση πνευμόνων στην ενηλικίωση. Εάν τα παιδιά και οι έφηβοι παρουσιάζουν συμπτώματα όπως δύσπνοια, αυξημένο ρυθμό αναπνοής και ταχεία κόπωση και εάν υπάρχει υψηλή ευαισθησία σε αναπνευστικές λοιμώξεις, συνιστάται να ελέγξετε τα συμπτώματα μέσω καρδιολόγου για να αποκλείσετε την πιθανότητα καρδιακής ή αγγειακής δυσπλασίας που είναι τόσο γρήγορη όσο πρέπει να αντιμετωπιστεί, ει δυνατόν, για να αποφευχθεί η αναστρέψιμη ζημιά.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Ασθενείς με αορτοπνευμονικό διαφραγματικό ελάττωμα λαμβάνουν αιτιώδη θεραπευτική προσέγγιση. Αντί για τα μεμονωμένα συμπτώματα, διορθώνεται το ανεπαρκές κλείσιμο διαφράγματος και συνεπώς η κύρια αιτία των συμπτωμάτων. Αυτή η διόρθωση αντιστοιχεί σε μια επεμβατική διαδικασία και συνεπώς πραγματοποιείται ως μέρος μιας λειτουργίας.

Συνήθως χρησιμοποιείται μια μηχανή καρδιάς-πνεύμονα για αυτήν την επέμβαση. Αυτή είναι μια ιατρική συσκευή που μπορεί να αντικαταστήσει τη λειτουργία της αντλίας καρδιάς και τη λειτουργία των πνευμόνων για ένα ορισμένο χρονικό διάστημα. Κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης με τη βοήθεια της μηχανής καρδιάς-πνεύμονα, το αίμα φεύγει από το σώμα μέσω ενός συστήματος σωλήνων, εμπλουτίζεται με οξυγόνο έξω από το σώμα και στη συνέχεια επιστρέφει στο σώμα.

Κατ 'αρχήν, ο χειρουργός χωρίζει τα αγγεία κατά τη διάρκεια της επέμβασης και τα κλείνει με ένα έμπλαστρο. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της υπάρχουσας αγγειακής δυσπλασίας, διατίθενται διάφορες χειρουργικές επιλογές. Όσο η επέμβαση πραγματοποιείται το συντομότερο δυνατό μετά την πραγματική διάγνωση, τα περισσότερα αποτελέσματα μπορούν να επιτευχθούν στις περισσότερες περιπτώσεις.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, το καρδιακό ελάττωμα δεν διαγιγνώσκεται μέχρι την ενηλικίωση. Λόγω της σταθερής πνευμονικής υπέρτασης, δεν είναι δυνατή η θεραπεία με μια τόσο καθυστερημένη διάγνωση. Σε αυτήν την περίπτωση, εκείνοι που επηρεάζονται συνήθως λαμβάνουν μεταμόσχευση πνεύμονα.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η αορτική αγγειακή δυσπλασία έχει καλή πρόγνωση εάν διαγνωστεί νωρίς. Δεδομένου ότι διαγιγνώσκεται στην παιδική ηλικία στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει μια καλή πιθανότητα μιας καλής θεραπευτικής διαδικασίας μετά τη θεραπεία.

Το αορτοπνευμονικό παράθυρο διορθώνεται με χειρουργική επέμβαση. Εμφανίζεται μια μόνιμη ανακούφιση των συμπτωμάτων και το παιδί μπορεί να αποβληθεί όπως θεραπευτεί μέσα σε σύντομο χρονικό διάστημα. Στην καθημερινή ζωή, ο ασθενής συχνά δεν παρατηρεί πλέον τυχόν βλάβες τα επόμενα χρόνια.

Εάν η δυσπλασία παρατηρείται μόνο στην ενήλικη ζωή, συχνά υπάρχουν διάφορα παράπονα ή βλάβες. Αν και η αγγειακή δυσπλασία σε ενήλικες μπορεί επίσης να διορθωθεί πλήρως και να θεραπευτεί, ο ασθενής πάσχει από άλλες ασθένειες. Αυτά τα επακόλουθα έχουν τεράστιο αντίκτυπο στην ανάρρωση του ασθενούς, πράγμα που συχνά σημαίνει ότι δεν είναι πλέον δυνατόν να απαλλαγούμε από συμπτώματα.

Μερικοί ασθενείς χρειάζονται μεταμόσχευση οργάνων για βελτιωμένη υγεία και ευεξία. Η ποιότητα ζωής συνήθως αυξάνεται και πάλι μετά. Ωστόσο, δεν υπάρχει πλήρης θεραπεία. Επιπλέον, η διαδικασία επούλωσης καθυστερεί και μπορεί να διαρκέσει αρκετά χρόνια. Συχνά η καρδιά και οι πνεύμονες είναι αδύναμοι. Η μεταμόσχευση οργάνων έχει άλλες επιπλοκές και προκλήσεις που πρέπει να ξεπεραστούν.

πρόληψη

Το αορτο-πνευμονικό παράθυρο δεν μπορεί να αποτραπεί ενεργά. Η ασθένεια είναι πάντως ένα εξαιρετικά σπάνιο φαινόμενο, για το οποίο δεν υπάρχουν σχεδόν καθόλου αναφορές περιστατικών ή αριθμοί περιπτώσεων.

Μετέπειτα φροντίδα

Με αυτήν την ασθένεια, ο ενδιαφερόμενος εξαρτάται κυρίως από μια γρήγορη διάγνωση με επακόλουθη θεραπεία προκειμένου να αποφευχθούν περαιτέρω επιπλοκές ή πιθανός καρδιακός θάνατος. Εάν δεν υπάρχει θεραπεία, προκύπτουν σοβαρές επιπλοκές που μπορούν να κάνουν την καθημερινή ζωή πολύ πιο δύσκολη για τον ενδιαφερόμενο.

Τα ειδικά μέτρα παρακολούθησης συνήθως δεν είναι διαθέσιμα στον πάσχοντα. Όσο νωρίτερα αναγνωριστεί η ασθένεια, τόσο καλύτερη είναι η περαιτέρω πορεία συνήθως. Σε γενικές γραμμές, με αυτήν την ασθένεια, ο πάσχων θα πρέπει να αναζητά έναν υγιεινό τρόπο ζωής με μια υγιεινή διατροφή. Τα λιπαρά ή πολύ γλυκά τρόφιμα πρέπει να αποφεύγονται, όπου οι αθλητικές δραστηριότητες μπορούν επίσης να έχουν θετική επίδραση στην πορεία της νόσου.

Κατά κανόνα, ωστόσο, είναι απαραίτητες χειρουργικές επεμβάσεις. Μετά από μια τέτοια επέμβαση, το άτομο που επηρεάζεται πρέπει να ξεκουραστεί και να φροντίσει το σώμα του. Δεν συνιστάται άσκηση ή άγχος, καθώς οι περισσότεροι ασθενείς στηρίζονται στη βοήθεια και τη φροντίδα των συγγενών. Η περαιτέρω πορεία και το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που επηρεάζεται εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ακριβή σοβαρότητα των συμπτωμάτων.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η ιδιαιτερότητα της νόσου σημαίνει ότι τα προληπτικά μέτρα δεν έχουν άμεση επίδραση στην πορεία της νόσου. Οι ασθενείς πρέπει επομένως να δώσουν μεγαλύτερη προσοχή στη γενική τους υγεία.

Ο κίνδυνος επαναλαμβανόμενων αναπνευστικών λοιμώξεων είναι υψηλότερος από ότι σε υγιείς ασθενείς. Εδώ είναι σημαντικό να διατηρηθεί η ισορροπία μεταξύ υπερβολικά προσεκτικής συμπεριφοράς που αποφεύγει πραγματικούς ή αντιληπτούς κινδύνους (μολυσματικό περιβάλλον, κρύο) και ελαφρώς απαιτητική επιβάρυνση για το σώμα (τόνωση του κλίματος, ελαφρύτερα αθλήματα όπως το περπάτημα στον καθαρό αέρα). Η τακτική άσκηση είναι ζωτικής σημασίας για την υποστηρικτική θεραπεία πολλών ασθενειών.

Επειδή η ασθένεια προκαλεί συχνά δύσπνοια, το αορτοπνευμονικό παράθυρο μπορεί να προκαλέσει μεγάλο άγχος και πανικό στον ασθενή. Ο φόβος μπορεί να αντιμετωπιστεί μέσω στοχευμένης αναπνευστικής θεραπείας. Οι στοχαστικές ασκήσεις, η αυτοπροβολή και η αυτογενής εκπαίδευση είναι χρήσιμα μέτρα σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης όταν καθίσταται απαραίτητο να καταστείλει τον πανικό που αναδύεται. Ειδικές ασκήσεις αναπνοής είναι επίσης χρήσιμες όταν υπάρχει αυξημένη ανάγκη για οξυγόνο.

Οι ασθενείς που διαγνώστηκαν με ελαστικό αορτοπνευμονικού παραθύρου γρήγορα. Αυτό πρέπει να ληφθεί υπόψη στο περιβάλλον.