Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια

ο χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια είναι επίσης ως χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυραδικονευροπάθεια (CIDP) γνωστό. Είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια των περιφερικών νεύρων.

Τι είναι η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια;

Η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια αναπτύσσεται μάλλον αργά. Η ασθένεια κορυφώνεται περίπου δύο μήνες μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων.
© Henrie - stock.adobe.com

Η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια είναι μια ασθένεια των νεύρων που βρίσκονται εκτός του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η ασθένεια είναι μάλλον σπάνια, με συχνότητα δύο στα 100.000 άτομα. Οι άνδρες επηρεάζονται συχνότερα από τις γυναίκες. Η ασθένεια αρχίζει συνήθως στα γηρατειά.

Η ακριβής αιτία είναι ακόμη ασαφής, αλλά η φλεγμονή φαίνεται να προκαλείται ανοσολογικά. Η χρόνια φλεγμονή βλάπτει το στρώμα μυελίνης των περιφερικών νεύρων, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε αδυναμία και διαταραχές ευαισθησίας στα χέρια ή τα πόδια. Η κατάσταση είναι θεραπεύσιμη αλλά δεν μπορεί να θεραπευτεί.

αιτίες

Η ακριβής παθογένεση του CIPD δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί. Πιστεύεται ότι το ανοσοποιητικό σύστημα αντιλαμβάνεται και προσβάλλει το στρώμα μυελίνης ως ξένη ουσία. Ωστόσο, δεν είναι σαφές τι ενεργοποιεί αυτήν την αυτοάνοση διαδικασία. Σε ορισμένους ασθενείς, βρέθηκαν μη φυσιολογικές πρωτεΐνες στο αίμα. Αυτά θα μπορούσαν να προκαλέσουν νευρική βλάβη.

Άλλες παθογενετικές έννοιες υποστηρίζουν ότι η αποκλίνουσα ανοσοαπόκριση λαμβάνει χώρα σε χυμικό και κυτταρικό επίπεδο. Τα αντισώματα που κυκλοφορούν στο αίμα στρέφονται εναντίον των αντιγόνων των περιφερικών νεύρων. Υπάρχει μια ανοσολογική αντίδραση με συμπλήρωμα, αυτοαντιδραστικά Τ κύτταρα και μακροφάγα.

Σε αντίθεση με το πολύ παρόμοιο σύνδρομο Guillain-Barré, η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια προηγείται πολύ σπάνια από μολυσματική ασθένεια. Συχνά, ωστόσο, το CIPD συμβαίνει σε σχέση με σακχαρώδη διαβήτη, παραπρωτεϊναιμία, λέμφωμα, οστεοσκληρωτικό μυέλωμα ή άλλες αυτοάνοσες ασθένειες όπως ο ερυθηματώδης λύκος.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για τον πόνο

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια αναπτύσσεται μάλλον αργά. Η ασθένεια κορυφώνεται περίπου δύο μήνες μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων. Το CIPD εκδηλώνεται συνήθως με τη μορφή παράλυσης που ξεκινά στα πόδια και συνεχίζει να αυξάνεται αργότερα. Η παράλυση συμβαίνει συμμετρικά και συνοδεύεται από αποδυνάμωση των αντανακλαστικών (υπορεφλεξία) ή απώλεια αντανακλαστικών (αρεφλεξία).

Μπορεί επίσης να εμφανιστούν διαταραχές ευαισθησίας με τη μορφή καψίματος ή μυρμηκίαση. Επιπλέον, οι πάσχοντες ασθενείς συχνά παραπονιούνται για αισθήματα συμπίεσης στα πόδια ή στα χέρια. Όταν τα άνω άκρα είναι παράλυτα, οι λεπτές κινητικές ικανότητες εξασθενούν επίσης σοβαρά. Η ατελής παράλυση των ποδιών οδηγεί σε δυσκολία στο περπάτημα και δυσκολία να σηκωθείτε ή να ανεβείτε σκάλες.

Η πλήρης παράλυση των χεριών ή των ποδιών είναι σπάνια. Μπορεί να εμφανιστεί ασταθές, φαρδύ πόδι και ασταθές βάδισμα. Στα παιδιά, η αταξία βάδισης είναι συχνά το μόνο σύμπτωμα. Οι ασθενείς πάσχουν επίσης από σοβαρή κόπωση. Περιστασιακά, εμφανίζεται μυϊκός τρόμος. Το CIPD μπορεί να εμφανιστεί σε διαφορετικές παραλλαγές. Στην αισθητηριακή CIPD, συσσωρεύονται ευαίσθητα συμπτώματα και ατακτικές νευροπάθειες.

Τα κινητικά νεύρα επηρεάζονται επίσης εδώ, έτσι ώστε οι κινητικές βλάβες να εμφανίζονται επίσης κατά τη διάρκεια της νόσου. Το σύνδρομο Lewis Sumner χαρακτηρίζεται από ασύμμετρη κατανομή. Τα κυρίως αισθητήρια συμπτώματα αρχικά εμφανίζονται στα άνω άκρα.

Τα συμπτώματα του CIDP με μονοκλωνική γαμμαπάθεια απροσδιόριστης σημασίας (MGUS) και οι αξονικές παραλλαγές του CIPD είναι παρόμοια. Ωστόσο, το CIDP με MGUS χαρακτηρίζεται από μονοκλωνικές IgG και IgA γαμμαπάθειες. Τα αντισώματα των γαγγλιοσιδών μπορούν να ανιχνευθούν στις αξονικές παραλλαγές.

Διάγνωση & πορεία

Η ηλεκτρονιογραφία γίνεται συνήθως εάν υπάρχει υποψία χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας. Προσδιορίζεται η λειτουργική κατάσταση των περιφερικών νεύρων. Μεταξύ άλλων, καταγράφονται οι ταχύτητες αγωγής νεύρων, η κατανομή των ταχυτήτων αγωγής, η πυρίμαχη περίοδος και το πλάτος.

Στο CIPD, η ταχύτητα αγωγιμότητας των νεύρων επιβραδύνεται λόγω απομυελίνωσης. Είναι περίπου 20 τοις εκατό κάτω από την κανονική τιμή. Οι απώτερες καθυστερήσεις είναι μεγαλύτερες. Ταυτόχρονα, παρατηρείται απώλεια κύματος F. Στις περισσότερες περιπτώσεις, πραγματοποιείται επίσης εξέταση CSF. Το νευρικό νερό εξετάζεται στο εργαστήριο. Υπάρχει μια μη ειδική αύξηση της πρωτεΐνης, η οποία δείχνει μια διαταραχή φραγμού.

Η συγκέντρωση είναι μικρότερη από 10 κύτταρα ανά μικρολίτρο. Αυτό αναφέρεται επίσης ως κυτταρολευκωματικός διαχωρισμός. Η τομογραφία μαγνητικού συντονισμού μπορεί να ανιχνεύσει συμμετρικά κατανεμημένες φλεγμονώδεις νευρικές αλλαγές και πυκνές ρίζες του νωτιαίου νεύρου. Σε ορισμένες μορφές CIPD, τα λεγόμενα αντισώματα γαγγλιοσίδης μπορούν να ανιχνευθούν στον ορό του αίματος.

Εάν δεν μπορεί να γίνει αξιόπιστη διάγνωση με τις προαναφερόμενες διαγνωστικές μεθόδους, πρέπει να πραγματοποιηθεί βιοψία νεύρου.Τις περισσότερες φορές, μια βιοψία του νεύρου του κάτω ποδιού (sural νεύρο) λαμβάνεται για ιστολογική εξέταση. Οι φλεγμονώδεις απομυελινωτικές νευροπάθειες μπορούν να ανιχνευθούν στο ημι-λεπτό τμήμα. Μπορεί επίσης να παρατηρηθεί τμηματική απομυελίνωση. Όσον αφορά τη διαφορική διάγνωση, το σύνδρομο Guillan-Barré και άλλες πολυνευροπάθειες πρέπει πάντα να λαμβάνονται υπόψη.

Επιπλοκές

Στις περισσότερες περιπτώσεις αυτή η ασθένεια οδηγεί σε σοβαρή παράλυση. Αυτά μπορεί να συμβούν σταδιακά σε διάφορα μέρη του σώματος και να οδηγήσουν σε περιορισμό της κίνησης του ασθενούς. Επομένως, οι δυνατότητες στην καθημερινή ζωή είναι πολύ περιορισμένες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα αντανακλαστικά του ασθενούς μειώνονται επίσης και διάφορες κινήσεις είναι δυνατές μόνο με δυσκολία.

Ως αποτέλεσμα, μπορούν να αναπτυχθούν διαταραχές συντονισμού και διαταραχές βάδισης, έτσι ώστε το άτομο που επηρεάζεται μπορεί να εξαρτάται από βοηθήματα πεζοπορίας ή από τη φροντίδα άλλων ατόμων. Δεν είναι ασυνήθιστο να εμφανιστεί σοβαρή κόπωση, η οποία δεν μπορεί να αντισταθμιστεί από τον ύπνο. Οι μύες τρέμουν ακόμη και με μικρή άσκηση.

Πολλοί άνθρωποι υποφέρουν από ψυχολογικά παράπονα και κατάθλιψη λόγω των περιορισμών στην καθημερινή ζωή. Η επαφή με άλλα άτομα μπορεί επίσης να υποστεί βλάβη από την ασθένεια. Η θεραπεία πραγματοποιείται κυρίως με τη βοήθεια φαρμάκων και οδηγεί σε επιτυχία. Ωστόσο, η θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή οστική απώλεια. Συνήθως η θεραπεία πρέπει να επαναληφθεί μετά από αρκετούς μήνες. Σε ηλικιωμένους, αυξάνεται ο κίνδυνος παραμονής διαφόρων τύπων ζημιών.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Όποιος παρατηρήσει συμπτώματα όπως μυϊκό τρόμο, σοβαρή κόπωση ή παράλυση στα πόδια που εξαπλώνεται αργά στα άνω μέρη του σώματος πρέπει να συμβουλευτεί έναν γιατρό. Διαταραχές ευαισθησίας όπως καύση ή μυρμήγκιασμα υποδεικνύουν επίσης τη χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια. Εάν οι δυσκολίες πεζοπορίας παραμένουν, πρέπει να κληθούν οι υπηρεσίες έκτακτης ανάγκης. Το ίδιο συνιστάται εάν υπάρχει ατύχημα ή πτώση λόγω απροσδόκητης παράλυσης ή εάν τα συμπτώματα αυξάνονται ξαφνικά.

Εάν υπάρχουν ψυχολογικά παράπονα, μπορεί να ζητηθεί η γνώμη ενός ψυχολόγου σε συνεννόηση με τον ιατρό. Η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια προηγείται πολύ σπάνια από μολυσματική ασθένεια. Εμφανίζεται συχνότερα σε σχέση με σακχαρώδη διαβήτη, παραπρωτεϊναιμία, λέμφωμα και διάφορες αυτοάνοσες ασθένειες.

Όποιος πάσχει από αυτές τις προϋπάρχουσες καταστάσεις πρέπει να μιλήσει αμέσως στον γιατρό του εάν εμφανίσει τα αναφερόμενα συμπτώματα. Άλλες επαφές είναι ο νευρολόγος ή ειδικός στις πολυνευροπάθειες. Είναι καλύτερο να συμβουλευτείτε έναν παιδίατρο με παιδιά που εμφανίζουν σημάδια CIPD. Σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης, πρέπει να επικοινωνήσετε με την ιατρική υπηρεσία έκτακτης ανάγκης.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Εάν τα συμπτώματα είναι χαμηλά, χορηγείται πρεδνιζόνη. Η πρεδνιζόνη είναι μια στεροειδής ορμόνη που ανήκει στην κατηγορία των γλυκοκορτικοειδών. Έχει ανοσοκατασταλτικό και αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα. Καθώς η πρεδνιζόνη μπορεί να προκαλέσει οστεοπόρωση, θα πρέπει επίσης να λαμβάνεται υπόψη η προφύλαξη της οστεοπόρωσης. Οι παρενέργειες της μακροχρόνιας θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή μπορεί να είναι σοβαρές.

Για να διατηρηθεί η δόση μικρή, χορηγούνται πρόσθετες ανοσοκατασταλτικές ουσίες όπως κυκλοφωσφαμίδη, κυκλοσπορίνη, μεθοτρεξάτη και rituximab. Η ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρινών και πλασμαφαίρεσης είναι επίσης πιθανές θεραπευτικές επιλογές. Με την πλασμαφαίρεση, πρέπει να σημειωθεί ότι τα συμπτώματα μπορούν να επιδεινωθούν ξανά μετά από μια αρχική βελτίωση.

Η θεραπεία με ανοσοσφαιρίνες και πλασμαφαίρεση πρέπει επίσης να επαναλαμβάνεται κάθε ένα έως τρεις μήνες. Περίπου τα δύο τρίτα όλων των ασθενών επωφελούνται από αυτόν τον συνδυασμό θεραπειών. Η ηλικία εμφάνισης φαίνεται να επηρεάζει την πορεία της νόσου. Οι ασθενείς που ήταν ηλικίας κάτω των 20 ετών κατά την έναρξη της νόσου εμφανίζουν πορεία απομάκρυνσης με καλή ανακούφιση. Εάν οι ασθενείς είναι άνω των 45 ετών, συνήθως παραμένουν νευρολογικά ελλείμματα.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση της χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας σχετίζεται με την ηλικία του ασθενούς και τον χρόνο διάγνωσης. Όσο περισσότερο εξελίχθηκε η ανάπτυξη της νόσου κατά την αρχική διάγνωση, τόσο λιγότερο ευνοϊκή είναι η μελλοντική πορεία της νόσου.

Η μεγαλύτερη ηλικία του ασθενούς κατά την έναρξη της πολυνευροπάθειας έχει επίσης καθοριστική επίδραση στην πρόγνωση. Η κινητική δυσλειτουργία μπορεί να παρατηρηθεί συχνότερα σε ασθενείς κάτω των 20 ετών. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι γιατροί μιλούν για κινητική νευροπάθεια με υποξεία εξέλιξη. Ταυτόχρονα, αυτοί οι ασθενείς βιώνουν όλο και περισσότερο καλή υποχώρηση των συμπτωμάτων που έχουν προκύψει.

Εάν η πρώτη εκδήλωση της πολυνευροπάθειας λαμβάνει χώρα άνω των 60 ετών, τα επίμονα νευρολογικά ελλείμματα αναπτύσσονται συχνότερα. Οι ασθενείς πάσχουν περισσότερο από χρόνιες αισθητικές κινητικές διαταραχές του περιφερικού νευρικού συστήματος. Επιπλέον, οι πιθανότητες ανάκαμψης συχνά καθίστανται δυσκολότερες από άλλες υπάρχουσες ασθένειες. Αυτό αντιπροσωπεύει έναν σημαντικό περιορισμό στην καθημερινή ζωή και μειώνει την ευημερία. Ταυτόχρονα, η μειωμένη υγεία και η χαμηλή προοπτική βελτίωσης αυξάνουν τον κίνδυνο να υποστούν περαιτέρω ψυχικές διαταραχές.

Περίπου το 10% των ασθενών πεθαίνουν ως αποτέλεσμα της πολυνευροπάθειας. Κάθε τρίτος ασθενής βιώνει φάσεις ύφεσης. Οι περίοδοι ελευθερίας από συμπτώματα μπορεί να είναι αρκετοί μήνες ή χρόνια. Μια μόνιμη ανάκαμψη θεωρείται απίθανη.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για τον πόνο

πρόληψη

Καθώς οι ακριβείς παθομηχανισμοί του CIDP δεν είναι σαφείς, δεν είναι γνωστή επί του παρόντος αποτελεσματική πρόληψη.

Μετέπειτα φροντίδα

Με αυτήν την ασθένεια, το άτομο που πάσχει έχει πολύ λίγες ή καθόλου ειδικές επιλογές και μέτρα για άμεση παρακολούθηση. Το άτομο που επηρεάζεται εξαρτάται κυρίως από μια γρήγορη και, κυρίως, από μια έγκαιρη διάγνωση, έτσι ώστε να μην υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές ή περαιτέρω παράπονα. Όσο νωρίτερα ζητηθεί η γνώμη ενός γιατρού, τόσο καλύτερη είναι συνήθως η περαιτέρω πορεία της νόσου.

Συνιστάται επομένως να επικοινωνήσετε με έναν γιατρό στα πρώτα συμπτώματα και σημεία της νόσου. Η αυτοθεραπεία δεν μπορεί να συμβεί με αυτήν την ασθένεια. Η ασθένεια αντιμετωπίζεται συνήθως λαμβάνοντας διάφορα φάρμακα. Ο ενδιαφερόμενος πρέπει πάντα να συμβουλεύεται ή να επικοινωνεί πρώτα με έναν γιατρό σε περίπτωση ανεπιθύμητων ενεργειών ή αλληλεπιδράσεων.

Είναι επίσης σημαντικό να το παίρνετε τακτικά και να χρησιμοποιείτε τη σωστή δοσολογία για να ανακουφίσετε σωστά τα συμπτώματα. Κατά κανόνα, οι πληγέντες εξαρτώνται επίσης από τη βοήθεια και την υποστήριξη της δικής τους οικογένειας. Πάνω απ 'όλα, αυτό μπορεί να αποτρέψει ψυχολογικές διαταραχές ή ακόμη και κατάθλιψη. Δεν μπορεί να προβλεφθεί καθολικά εάν η ασθένεια θα οδηγήσει σε μειωμένο προσδόκιμο ζωής για το άτομο που πάσχει.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Στη χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, συμβαίνει συμμετρική παράλυση που επηρεάζει τα άκρα. Αυτό δημιουργεί πολλά εμπόδια στην καθημερινή ζωή που δεν μπορούν πάντα να ξεπεραστούν με αυτοβοήθεια. Όσο το σύνδρομο εκδηλώνεται μέσω διαταραχών ευαισθησίας και καταστάσεων εξάντλησης, όσοι επηρεάζονται θα πρέπει να αποφεύγουν το άγχος και την υπερβολική σωματική υπερβολική εργασία στην εργασία και στην ιδιωτική τους ζωή.

Οι ασκήσεις χαλάρωσης μπορούν να μάθουν μέσα σε μια θεραπεία. Απαλά αθλήματα όπως γιόγκα και κολύμβηση και ενισχύουν τους μυς. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα συμπτώματα της παράλυσης και του συντονισμού αυξάνονται. Όταν το βάδισμα κυμαίνεται, ένα βοήθημα περπατήματος είναι ένας ασφαλής τρόπος για να αντιμετωπίσετε την καθημερινή ζωή ανεξάρτητα όσο το δυνατόν περισσότερο.

Εάν οι κινητικές και γνωστικές δεξιότητες εξασθενούν όλο και περισσότερο καθώς εξελίσσεται η ασθένεια, η υποβοηθούμενη ζωή είναι μια καλή εναλλακτική λύση. Εκείνοι που επηρεάζονται πρέπει να εφαρμόζουν με συνέπεια προληπτικά μέτρα αυτοβοήθειας σε πρώιμο στάδιο, προκειμένου να είναι σε θέση να διατηρήσουν το βιοτικό τους επίπεδο μακροπρόθεσμα. Συνιστάται επίσης η διακοπή κακών συνηθειών όπως η τακτική κατανάλωση αλκοόλ, το κάπνισμα και η κατάχρηση ουσιών.

Δεδομένου ότι το σύμπτωμα σχετίζεται συχνά με σακχαρώδη διαβήτη, αυτοάνοσες ασθένειες και οστεοσκληρωτικό μυέλωμα, είναι σημαντικό να προσαρμόσετε τη διατροφή σας. Ειδικά από τη χορήγηση φαρμάκων για τη μείωση του συνδρόμου που προσβάλλει τα οστά. Συνιστούμε μια ισορροπημένη διατροφή που περιέχει βιταμίνη D και ασβέστιο, καθώς και τρόφιμα πλούσια σε βιταμίνες και ωμέγα-3 λιπαρά οξέα. Η κατάθλιψη και οι περίοδοι πόνου μπορούν να αντισταθμιστούν μέσω ομάδων αυτοβοήθειας και καλλιτεχνικής δραστηριότητας.