Σύνδρομο Dejerine-Spiller

ο Σύνδρομο Dejerine-Spiller είναι ένα σύνδρομο εγκεφάλου που ανήκει στα σύνδρομα του μυελού oblongata και χαρακτηρίζεται από εναλλακτικά συμπτώματα παράλυσης. Λόγω αρτηριακής απόφραξης, οι ασθενείς πάσχουν από παράλυση της γλώσσας, η οποία σχετίζεται με ημιπληγία και αισθητηριακές διαταραχές στην άλλη πλευρά του σώματος.

Τι είναι το σύνδρομο Dejerine-Spiller;

Όπως όλα τα σύνδρομα του εγκεφαλικού στελέχους, το σύνδρομο Dejerine-Spiller προκαλείται από βλάβες στην περιοχή του εγκεφαλικού στελέχους. Ο ακριβής εντοπισμός του συνδρόμου medulla oblongata είναι ο επιμήκης μυελός.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Το medulla oblongata αντιστοιχεί στο επίμηκες μυελό και, ως εκ τούτου, το πιο ουραίο τμήμα του εγκεφάλου. Η δομή είναι μια από τις δομές του εγκεφάλου και είναι ένα σημαντικό μέρος του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η πλήρης αποτυχία του μυελού επιμήκους οδηγεί συνήθως σε θάνατο.

Η δομή περιέχει σημαντικά κέντρα αντανακλαστικού και φυτικές λειτουργίες όπως η αναπνευστική λειτουργία ή οι λειτουργίες κυκλοφορίας του αίματος. Αντανακλαστικά όπως το φτέρνισμα, ο εμετός και το καταπραϋντικό αντανακλαστικό βρίσκονται επίσης στο μυελό oblongata. Εκτός από το μυελό oblongata, το εγκεφαλικό στέλεχος περιλαμβάνει τον μεσαίο εγκέφαλο και τη γέφυρα. Μερικές αστοχίες των δομών του εγκεφάλου είναι γνωστές ως σύνδρομα του εγκεφάλου.

Τα σύνδρομα του εγκεφαλικού στελέχους χαρακτηρίζονται από εναλλασσόμενα συμπτώματα και, ανάλογα με τη θέση της βλάβης, χωρίζονται σε εναλλασσόμενα πόνια, εναλλασσόμενα μεσαία εγκέφαλα και εναλλακτικά σύνδρομα μυελού επιμήκους.

Εκτός από το σύνδρομο Jackson και το σύνδρομο Vernet, το σύνδρομο Dejerine-Spiller αντιστοιχεί σε ένα σύνδρομο εναλλασσόμενου μυελού oblongata. Από τα δέκα κλασικά σύνδρομα medulla oblongata, το σύνδρομο Dejerine-Spiller είναι ένα από τα πιο σοβαρά συμπτώματα, η εναλλακτική παράλυση της οποίας περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους νευρολόγους Spiller και Dejerine στις αρχές του 20ού αιώνα.

αιτίες

Όπως όλα τα σύνδρομα του εγκεφαλικού στελέχους, το σύνδρομο Dejerine-Spiller προκαλείται από βλάβες στην περιοχή του εγκεφαλικού στελέχους. Ο ακριβής εντοπισμός του συνδρόμου medulla oblongata είναι ο επιμήκης μυελός. Διαφορετικές καταστάσεις και ασθένειες μπορεί να οδηγήσουν σε τραυματισμούς σε μέρη του εγκεφάλου.

Στην περίπτωση του συνδρόμου Dejerine-Spiller, η κύρια αιτία των μεμονωμένων συμπτωμάτων είναι συνήθως απόφραξη της αρτηρίας. Οι αρτηρίες μεταφέρουν πλούσιο σε οξυγόνο αίμα. Στο ανθρώπινο σώμα, το αίμα αντιστοιχεί σε ένα μέσο μεταφοράς που όχι μόνο τροφοδοτεί τους ιστούς με ζωτικό οξυγόνο, αλλά και με θρεπτικά συστατικά και ουσίες αγγελιοφόρου. Οι εγκεφαλικές αρτηρίες παρέχουν στον εγκέφαλο οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά.

Η απόφραξη αυτών των αρτηριών οδηγεί σε ισχαιμία και ελλείψεις θρεπτικών συστατικών στον εγκέφαλο. Εάν διακοπεί η παροχή θρεπτικών ουσιών και οξυγόνου, τα κύτταρα πεθαίνουν αυτόματα. Αυτός ο κυτταρικός θάνατος έχει σοβαρές συνέπειες, ειδικά στην περιοχή του εγκεφάλου και μπορεί να προκαλέσει σοβαρές λειτουργικές διαταραχές.

Τα συμπτώματα της αρτηριακής απόφραξης του συνδρόμου Dejerine-Spiller είναι κυρίως στην πρόσθια ή σπονδυλική σπονδυλική αρτηρία. Από παθοφυσιολογική άποψη, υπάρχει μια μεσαία βλάβη επιμήκους μυελού, μια αποτυχία του υπογλώσσιου νευρικού πυρήνα και μια βλάβη του λεμνίσκου medialis. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί βλάβη της βασικής πυραμιδικής οδού.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Οι ασθενείς με σύνδρομο Dejerine-Spiller έχουν ένα σύμπλεγμα διαφόρων συμπτωμάτων. Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται συνήθως από εναλλασσόμενα συμπτώματα παράλυσης. Το αριστερό μισό του εγκεφάλου είναι γνωστό ότι ελέγχει το δεξί μισό του σώματος και το αντίστροφο.

Ωστόσο, αυτό δεν ισχύει για την περιοχή των κρανιακών νεύρων. Εάν τα κρανιακά νεύρα έχουν υποστεί βλάβη, η αστοχία δεν είναι αισθητή στην αντίθετη πλευρά της πραγματικής βλάβης, αλλά στην ίδια πλευρά. Στο σύνδρομο Dejerine-Spiller, η παράλυση της γλώσσας εμφανίζεται στην ίδια πλευρά της βλάβης.

Η αντίθετη πλευρά του σώματος δείχνει ημιπληγία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, εμφανίζονται περισσότερο ή λιγότερο σοβαρές αισθητηριακές διαταραχές στο πλάι της ημιπληγίας. Οι κινητικές βλάβες της γλώσσας συνήθως οδηγούν σε περιορισμό της ικανότητας έκφρασης ή ομιλίας.

Επιπλέον, η παράλυση της γλώσσας μπορεί να σχετίζεται με διαταραχές κατάποσης ή άλλα προβλήματα με το φαγητό. Η σοβαρότητα των ελλειμμάτων του ασθενούς εξαρτάται από τη διάρκεια της αρτηριακής απόφραξης που είναι η αιτία και συνεπώς το χρονικό διάστημα που η παροχή οξυγόνου είναι ανεπαρκής.

διάγνωση

Ο νευρολόγος διαγνώζει το σύνδρομο Dejerine-Spiller χρησιμοποιώντας κλινικά συμπτώματα και πρόσθετη απεικόνιση του εγκεφάλου. Οι εικόνες των φετών δείχνουν βλάβες στην περιοχή του επιμήκους μυελού, οι οποίες μπορεί να είναι περισσότερο ή λιγότερο έντονες. Όσον αφορά τη διαφορική διάγνωση, το σύνδρομο πρέπει να διαφοροποιείται από τα σχετικά σύνδρομα μυελών oblongata.

Επιπλέον, αιτίες όπως όγκοι και αυτοάνοση και βακτηριακή φλεγμονή πρέπει να αποκλειστούν για τα συμπτώματα αποτυχίας. Η πρόγνωση για ασθενείς με σύνδρομο Dejerine-Spiller είναι σχετικά κακή. Η πλήρης αναγέννηση δεν συμβαίνει σε πολλές περιπτώσεις.

Επιπλοκές

Λόγω του συνδρόμου Dejerine-Spiller, στον ασθενή εμφανίζεται διάφορες παράλυση. Σε πολλές περιπτώσεις, η γλώσσα επηρεάζεται κυρίως από παράλυση. Αυτό οδηγεί σε γλωσσικές διαταραχές και προβλήματα κατανόησης. Η στοχευμένη επικοινωνία συχνά δεν είναι δυνατή για τον ασθενή.

Άλλα άκρα ή μέρη του σώματος μπορούν επίσης να παραλύσουν, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές διαταραχές ευαισθησίας και διαταραχές της αντίληψης. Δεν είναι δυνατόν για τον ασθενή να ζήσει μια συνηθισμένη καθημερινή ζωή. Συχνά αυτό το άτομο εξαρτάται από τη βοήθεια άλλων ανθρώπων και πάσχει από κατάθλιψη και άλλα ψυχολογικά παράπονα.

Δεν είναι ασυνήθιστο να αποκλειστούν από την κοινωνία. Η παράλυση της γλώσσας μπορεί επίσης να προκαλέσει δυσκολία στην κατάποση, η οποία μπορεί επίσης να οδηγήσει σε ένα μικρό βάρος. Η συνηθισμένη πρόσληψη τροφής και η πρόσληψη υγρών επίσης δεν είναι πλέον δυνατή. Το σύνδρομο Dejerine-Spiller δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί πλήρως.

Για αυτόν τον λόγο, τα συμπτώματα περιορίζονται έτσι ώστε ο ασθενής να μπορεί να τρώει και να εκφραστεί ξανά κανονικά. Αυτή η θεραπεία συνήθως λαμβάνει τη μορφή θεραπείας και δεν οδηγεί σε περαιτέρω παράπονα ή επιπλοκές. Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις δεν είναι δυνατόν να περιοριστεί πλήρως το σύνδρομο Dejerine-Spiller, έτσι ώστε ο ασθενής να πρέπει να ζήσει με τους περιορισμούς ολόκληρη τη ζωή του.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Επειδή το σύνδρομο Dejerine-Spiller δεν θεραπεύεται, πρέπει σε κάθε περίπτωση να ζητηθεί η γνώμη του γιατρού. Κατά κανόνα, το σύνδρομο επίσης δεν διαγιγνώσκεται αμέσως μετά τη γέννηση, οπότε πρέπει να γίνει διάγνωση από γιατρό σε κάθε περίπτωση. Ο γιατρός θα πρέπει στη συνέχεια να δει εάν ο ασθενής πάσχει από κατά καιρούς παράλυση του προσώπου. Αυτή η παράλυση δεν είναι μόνιμη και μπορεί να επηρεάσει τη γλώσσα ή άλλους μυς του προσώπου, για παράδειγμα. Συχνά μόνο μια πλευρά του προσώπου είναι παράλυτη.

Εάν αυτή η παράλυση εμφανίζεται συχνά, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό σε κάθε περίπτωση. Η δυσκολία στην κατάποση μπορεί επίσης να υποδηλώνει αυτό το σύνδρομο. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το σύνδρομο μπορεί επίσης να οδηγήσει σε απώλεια συνείδησης και θα πρέπει να καλείται γιατρός έκτακτης ανάγκης. Η πρώτη διάγνωση μπορεί να γίνει από έναν γενικό ιατρό. Στη θεραπεία, ωστόσο, χρησιμοποιούνται διάφορες θεραπείες που μπορούν να καλύψουν τα παράπονα. Η λογοθεραπεία είναι επίσης πολύ χρήσιμη σε περίπτωση παράλυσης της γλώσσας και μπορεί να ομαλοποιήσει ξανά την ανάπτυξη, ειδικά στα παιδιά.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Η αιτιακή θεραπεία δεν είναι διαθέσιμη για ασθενείς με σύνδρομα μυελού oblongata.Οι ασθενείς με σύνδρομο Dejerine-Spiller λαμβάνουν καθαρά συμπτωματική υποστηρικτική θεραπεία που δεν επηρεάζει την πραγματική αιτία. Τα πιο σημαντικά θεραπευτικά μέτρα είναι η φυσιοθεραπεία και η εργασιακή θεραπεία.

Ο νευρικός ιστός στον εγκέφαλο είναι ιδιαίτερα εξειδικευμένος. Για αυτόν τον λόγο, ο ιστός του κεντρικού νευρικού συστήματος έχει περιορισμένη μόνο ικανότητα αναγέννησης. Αν και οι κατεστραμμένες περιοχές του εγκεφάλου δεν μπορούν πλέον να λειτουργούν πλήρως, οι ασθενείς με συμπτώματα εγκεφαλικών βλαβών μπορούν να αντισταθμίσουν τα ελλείμματά τους μέσω συνεπούς εκπαίδευσης σε μεμονωμένες περιπτώσεις.

Αυτή η αντιστάθμιση επιτυγχάνεται μέσω της μεταφοράς λειτουργιών από τις κατεστραμμένες περιοχές του εγκεφάλου σε υγιείς εγκεφαλικούς ιστούς. Η ημιπληγία όσων επηρεάζονται μπορεί τουλάχιστον να βελτιωθεί μέσω στοχευμένης φυσιοθεραπείας, διεγείροντας τις γειτονικές περιοχές του εγκεφάλου να αναλάβουν λειτουργίες από τις κατεστραμμένες περιοχές του εγκεφάλου.

Εάν η αναγέννηση δεν είναι ικανοποιητική, οι ασθενείς μαθαίνουν πώς να αντιμετωπίζουν τα συμπτώματα κινητικής ανεπάρκειας σε καθημερινή βάση στην εργασιακή θεραπεία. Στην εταιρεία της εργασιακής θεραπείας, για παράδειγμα, γνωρίζουν βοηθήματα όπως τα ρολά που κάνουν την καθημερινή ζωή ευκολότερη για αυτούς.

Δεδομένου ότι οι ασθενείς με σύνδρομο Dejerine-Spiller πάσχουν επίσης από παράλυση της γλώσσας, λαμβάνουν επίσης συνεδρίες λογοθεραπείας επιπλέον της επαγγελματικής και φυσικοθεραπευτικής περίθαλψης. Η λογοθεραπεία είναι ιδιαίτερα σημαντική για την αποκατάσταση της ικανότητας των ασθενών να εκφραστούν και να μειώσουν τα αισθήματά τους ανικανότητας.

Προοπτικές και προβλέψεις

Με το σύνδρομο Dejerine-Spiller, οι πάσχοντες υποφέρουν από σημαντικούς περιορισμούς στη ζωή τους, οι οποίοι μειώνουν σημαντικά την ποιότητα ζωής. Συνεπώς, εξαρτάστε πάντα από τη θεραπεία, καθώς αυτή η ασθένεια δεν θεραπεύεται και τα συμπτώματα συνήθως επιδεινώνονται.

Οι ασθενείς πάσχουν από διάφορα κινητικά και γνωστικά ελλείμματα και συνεπώς εξαρτώνται πάντα από τη βοήθεια άλλων ανθρώπων στην καθημερινή τους ζωή. Υπάρχουν διαταραχές ευαισθησίας και διαταραχές της ομιλίας. Επιπλέον, η δυσκολία στην κατάποση μπορεί να οδηγήσει σε δυσκολίες στη λήψη τροφής και υγρών. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων στο σύνδρομο Dejerine-Spiller εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη διακοπή της παροχής οξυγόνου, οπότε δεν μπορεί να γίνει γενική πρόβλεψη εδώ.

Η θεραπεία μπορεί συνήθως να ανακουφίσει μόνο τα συμπτώματα του συνδρόμου Dejerine-Spiller, αλλά όχι να την θεραπεύσει πλήρως. Δεν υπάρχει επομένως θετική πορεία της νόσου. Η ποιότητα ζωής του ατόμου που επηρεάζεται μπορεί να αυξηθεί ξανά μέσω διαφόρων ασκήσεων φυσικοθεραπείας. Το κατά πόσο το σύνδρομο Dejerine-Spiller θα έχει αρνητικό αντίκτυπο στο προσδόκιμο ζωής του ασθενούς δεν μπορεί γενικά να προβλεφθεί.

πρόληψη

Το σύνδρομο Dejerine-Spiller μπορεί να προληφθεί μόνο στο βαθμό που μπορεί να προληφθεί η απόφραξη των εγκεφαλικών αρτηριών. Στο πλαίσιο του συνδρόμου, τα ίδια προληπτικά μέτρα ισχύουν όσο το δυνατόν περισσότερο για εγκεφαλικά επεισόδια, κυκλοφορικές διαταραχές και καρδιαγγειακές διαταραχές.

Μετέπειτα φροντίδα

Με το σύνδρομο Dejerine-Spiller, τα μέτρα παρακολούθησης είναι συνήθως πολύ περιορισμένα. Εδώ, το προσβεβλημένο άτομο εξαρτάται πρώτα από μια γρήγορη διάγνωση με επακόλουθη θεραπεία, ώστε να μην προκύψουν περαιτέρω επιπλοκές. Αυτό αποτρέπει επίσης την περαιτέρω επιδείνωση των συμπτωμάτων. Όσο νωρίτερα αναγνωριστεί και αντιμετωπιστεί το σύνδρομο Dejerine-Spiller, τόσο καλύτερη είναι η περαιτέρω πορεία αυτής της νόσου.

Η ασθένεια αντιμετωπίζεται συχνά με τη βοήθεια της φυσικοθεραπείας. Πολλές από τις ασκήσεις μιας τέτοιας θεραπείας μπορούν επίσης να πραγματοποιηθούν στο σπίτι σας, κάτι που μπορεί να επιταχύνει την επούλωση. Η υποστήριξη και η στοργική φροντίδα του ατόμου που έχει προσβληθεί από την οικογένεια ή τους φίλους του έχει επίσης θετική επίδραση στην πορεία της νόσου.

Πολλοί ασθενείς εξαρτώνται επίσης από αυτήν την υποστήριξη στην καθημερινή τους ζωή, αν και μπορεί να είναι απαραίτητη η ψυχολογική υποστήριξη. Ωστόσο, δεν είναι ασυνήθιστο να απαιτείται επαγγελματική ψυχολογική βοήθεια για την πρόληψη της κατάθλιψης ή περαιτέρω ψυχολογικών αναταραχών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο Dejerine-Spiller μειώνει επίσης το προσδόκιμο ζωής του προσβεβλημένου ατόμου, αν και δεν μπορεί να προβλεφθεί γενική πορεία της νόσου.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Το σύνδρομο Dejerine-Spiller δεν μπορεί προς το παρόν να αντιμετωπιστεί αιτιακά. Το πολύ, οι ασθενείς μπορούν να λάβουν μέτρα αυτοβοήθειας με στόχο την ανακούφιση των συμπτωμάτων της νόσου ή την καλύτερη αντιμετώπιση της καθημερινής ζωής.

Η φυσιοθεραπεία συνταγογραφείται σχεδόν πάντα για όσους πάσχουν. Οι ασθενείς πρέπει να αναζητήσουν έναν φυσιοθεραπευτή ο οποίος είχε προηγούμενη εμπειρία με την ασθένεια ή μια διαταραχή με πολύ παρόμοια συμπτώματα. Το πρόγραμμα εκπαίδευσης πρέπει επίσης να περιέχει στοιχεία εργασιακής θεραπείας.

Ένα από τα πιο σημαντικά μέτρα αυτοβοήθειας για τους ασθενείς είναι η συνεπής εφαρμογή του προγράμματος κατάρτισης και η τακτική άσκηση. Τα μέτρα φυσικοθεραπείας στοχεύουν στην επιβράδυνση της διάσπασης των μυών στις παραλυμένες περιοχές του σώματος και, συνεπώς, στη βελτίωση των κινητικών δεξιοτήτων ή τουλάχιστον στη διατήρησή τους για όσο το δυνατόν περισσότερο. Το αισθητηριακό σύστημα επωφελείται επίσης από επαρκή φυσιοθεραπεία.

Η παράλυση της γλώσσας συνδέεται συνήθως με δυσκολία στην ομιλία και στο φαγητό. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι ασθενείς θα πρέπει επίσης να συμβουλευτούν έναν λογοθεραπευτή. Η ικανότητα άρθρωσης μπορεί να βελτιωθεί σημαντικά μέσω στοχευμένων ασκήσεων ομιλίας.

Η παράλυση της γλώσσας συνήθως έχει επίσης σημαντικό αντίκτυπο στην κοινωνική αλληλεπίδραση. Συγκεκριμένα, οι ασθενείς που μόλις μιλούν και δεν μπορούν να φάνε μαζί τους μπορούν γρήγορα να αισθάνονται απομονωμένοι. Η συμμετοχή σε μια ομάδα αυτοβοήθειας μπορεί να αντισταθμίσει αυτήν τη διαδικασία. Πολλές από αυτές τις ομάδες είναι ενεργές στο διαδίκτυο. Σε περίπτωση σοβαρής ψυχικής ασθένειας πρέπει να ζητείται η γνώμη ψυχολόγου.