Κρυοσφαιριναιμία

ο Κρυοσφαιριναιμία είναι μια ασθένεια από την ομάδα της αγγειακής φλεγμονής (αγγειίτιδα). Στις περισσότερες περιπτώσεις, η φλεγμονή προκαλείται από χρόνια ηπατίτιδα C.

Τι είναι η κρυοσφαιριναιμία;

Σε 80 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων, η κρυοσφαιριναιμία προκαλείται από χρόνια ηπατίτιδα C.
© Olga - stock.adobe.com

Στο Κρυοσφαιριναιμία είναι μια περίπτωση αγγειίτιδας, δηλαδή φλεγμονή των αγγείων. Αυτή η φλεγμονή προκαλείται από την εναπόθεση ανοσοσυμπλοκών ή ανοσοσφαιρινών στα μικρά αιμοφόρα αγγεία. Αυτές οι ανοσοσφαιρίνες είναι γνωστές ως κρυοσφαιρίνες. Είναι αδιάλυτα όταν είναι κρύο. Ωστόσο, μπορούν να βγουν σε λύση όταν θερμαίνονται. Οι μικτές κρυοσφαιρίνες ονομάζονται επίσης ανοσολογικά σύμπλοκα.

Μπορεί να γίνει διάκριση μεταξύ τριών διαφορετικών τύπων κρυοσφαιρινών:

• Οι κρυοσφαιρίνες τύπου 1 είναι συνήθως μονοκλωνικές ανοσοσφαιρίνες G (IgG) ή μονοκλωνικές ανοσοσφαιρίνες Μ (IgM).

• Οι κρυοσφαιρίνες τύπου 2 είναι ως επί το πλείστον μονοκλωνικές ανοσοσφαιρίνες Μ. Αυτό συνδέεται με ένα ειδικό κομμάτι IgG. Εδώ είναι μικτές κρυοσφαιρίνες.

• Οι κρυοσφαιρίνες τύπου 3 είναι πολυκλωνικές ανοσοσφαιρίνες Μ. Μαζί με άλλες πολυκλωνικές ανοσοσφαιρίνες, οι κρυοσφαιρίνες τύπου 3 σχηματίζουν ανοσοσυμπλέγματα.

αιτίες

Όταν είναι κρύο, οι κρυοσφαιρίνες χάνουν την ικανότητά τους να διαλύονται. Κατατίθενται στα μικρά αιμοφόρα αγγεία και προκαλούν φλεγμονή εκεί. Κατά κανόνα, η κρυοσφαιριναιμία είναι μια δευτερογενής ασθένεια ασθενειών στις οποίες υπάρχουν σημαντικά περισσότερες ανοσοσφαιρίνες από ό, τι σε μια υγιή κατάσταση. Σε 80 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων, η κρυοσφαιριναιμία προκαλείται από χρόνια ηπατίτιδα C.

Άλλες πιθανές αιτιολογικές ασθένειες είναι το σύνδρομο Sjögren, η μπορρελίωση, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, η σύφιλη, η τοξοπλάσμωση ή το πολλαπλό μυέλωμα. Μια μόλυνση με τον ιό Epstein-Barr, ο αιτιολογικός παράγοντας του αδένα του Pfeiffer, μπορεί επίσης να οδηγήσει σε κρυοσφαιριναιμία.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η φλεγμονή καταστρέφει τα τοιχώματα των αγγείων. Αυτή η βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα εμφανίζεται ιδιαίτερα στα χέρια, τα πόδια, τη μύτη, τα αυτιά, το πηγούνι, το πέος και τον αιδοίο. Εδώ εμφανίζεται η αιμορραγία του δέρματος, η οποία είναι γνωστή ως ψηλαφητή πορφύρα. Επιπλέον, υπάρχει ακροκυάνωση ή νέκρωση του acra. Η ακροκυάνωση είναι ένας μπλε χρωματισμός του acra.

Το Acra είναι τα μέρη του σώματος που βρίσκονται πιο μακριά από τον κορμό. Το σύνδρομο Raynaud είναι ένα τυπικό σύμπτωμα της κρυοσφαιρινιμίας. Η ασθένεια είναι επίσης γνωστή ως νόσος του Raynaud και χαρακτηρίζεται από επιθέσεις ωχρών δακτύλων. Αυτό το χλωμό οφείλεται σε μια σπασμωδική στένωση των φλεγμονωδών αιμοφόρων αγγείων. Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστεί πόνος στις αρθρώσεις και στους μυς. Οι ασθενείς παραπονιούνται επίσης για νευρολογικά συμπτώματα όπως μυρμήγκιασμα ή καρφίτσες και βελόνες.

Η διόγκωση του ήπατος βρίσκεται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς. Ο σπλήνας μπορεί επίσης να διευρυνθεί. Η διεύρυνση της σπλήνας και του ήπατος είναι χαρακτηριστική της κρυογλοβουλιναιμίας λόγω της νόσου του Waldenström ή του πλασμιδώματος. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν ασθένειες των λεμφαδένων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, θα εμφανιστεί σπειραματονεφρίτιδα.

Εδώ φλεγμονή των νεφρών. Αυτό οδηγεί σε αίμα (αιματουρία) και πρωτεΐνες (πρωτεϊνουρία) στα ούρα. Πολλαπλά εμφράγματα μπορεί να εμφανιστούν σε σοβαρές μορφές. Το έμφραγμα των νεφρών, το εγκεφαλικό επεισόδιο, η καρδιακή προσβολή ή το μεσεντερικό έμφραγμα είναι σοβαρά απειλητικά για τη ζωή.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η ανάμνηση παρέχει τις πρώτες ενδείξεις κρυογλοβουλναιμίας. Μπορεί να υπάρχουν ενδείξεις χρόνιας ηπατίτιδας C. Σε θερμοκρασία 37 βαθμών Κελσίου ο ρυθμός καθίζησης αυξάνεται σημαντικά, σε θερμοκρασία τεσσάρων βαθμών Κελσίου είναι φυσιολογικό. Οι κρυοσφαιρίνες που κυκλοφορούν στο αίμα μπορούν να ανιχνευθούν χρησιμοποιώντας τη μέθοδο ηλεκτροφόρησης.

Κατά τη διάρκεια της ηλεκτροφόρησης, οι πρωτεΐνες του ορού διαχωρίζονται και παρουσιάζονται στα μεμονωμένα κλάσματά τους. Στην κρυοσφαιριναιμία, οι γ-σφαιρίνες βρίσκονται σε αυξημένους αριθμούς στο αίμα. Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με αγγειακή βιοψία. Εδώ αφαιρείται ένα κομμάτι σκάφους. Η φλεγμονή μπορεί να ανιχνευθεί με βάση αυτό το κομμάτι αγγείου.

Επιπλοκές

Η κρυοσφαιριναιμία συνήθως καταστρέφει τα τοιχώματα των αγγείων. Κυρίως συμβαίνει αιμορραγία του δέρματος, η οποία μπορεί να σχετίζεται με πόνο. Επιπλέον, το δέρμα χρωματίζεται επίσης μπλε από την ασθένεια και μπορεί να εμφανιστεί πρήξιμο στις πληγείσες περιοχές. Δεν είναι ασυνήθιστο να εμφανίζονται περιορισμοί κίνησης στο σώμα, γεγονός που μπορεί να περιπλέξει σημαντικά την καθημερινή ζωή του ασθενούς.

Ο πόνος στους μύες και τις αρθρώσεις επίσης δεν είναι ασυνήθιστος στην κρυοσφαιριναιμία και μπορεί να μειώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Η ασθένεια διευρύνει επίσης το ήπαρ. Στη χειρότερη περίπτωση, οι ασθένειες του ήπατος μπορούν να οδηγήσουν στο θάνατο του ασθενούς. Δεν είναι ασυνήθιστο να επηρεάζεται η καρδιά από την ασθένεια, έτσι ώστε να μπορεί να συνεχίσει να εμφανίζεται καρδιακή προσβολή.

Το έμφραγμα των νεφρών δεν μπορεί να αποκλειστεί στην κρυογλοβουλναιμία. Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς μειώνεται σημαντικά και περιορίζεται από την κρυογλοβουλναιμία. Η θεραπεία αυτής της ασθένειας πραγματοποιείται με τη βοήθεια ναρκωτικών. Δεν υπάρχουν επιπλοκές. Τα συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν με τη βοήθεια της ιβουπροφαίνης. Κατά κανόνα, δεν μπορεί να προβλεφθεί καθολικά εάν θα υπάρξει μείωση του προσδόκιμου ζωής.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Ο αποχρωματισμός του δέρματος σε διάφορα μέρη του σώματος προκαλεί ανησυχία. Εάν ο μπλε αποχρωματισμός εμφανίζεται επανειλημμένα ή εάν ο αποχρωματισμός αυξάνεται, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό για να διευκρινίσετε τα συμπτώματα. Τα χέρια, τα πόδια, τα αυτιά, η μύτη και το πηγούνι κινδυνεύουν ιδιαίτερα. Η αιτία των ανωμαλιών του δέρματος πρέπει να εξεταστεί και να αντιμετωπιστεί από γιατρό. Σε ορισμένες περιπτώσεις ο μπλε αποχρωματισμός εμφανίζεται στην περιοχή των γεννητικών οργάνων. Επομένως, απαιτείται επίσκεψη γιατρού εάν αλλάξει η εμφάνιση του πέους ή του αιδοίου.

Εάν τα δάχτυλα ξαφνικά χλωμό με ανεξήγητο τρόπο, ένας γιατρός πρέπει να ενημερωθεί για τις παρατηρήσεις. Χρειάζεται γιατρός σε περίπτωση αισθητηριακών διαταραχών στο δέρμα, αίσθημα μυρμήγκιασσης ή μούδιασμα. Συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν αισθανθείτε πόνο στις αρθρώσεις ή μυϊκή δυσφορία. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα εάν δεν έχει πραγματοποιηθεί σωματική υπερβολική άσκηση ή έντονες αθλητικές δραστηριότητες. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν υπάρχει αίσθημα σφίξιμο στο άνω μέρος του σώματος, κυκλοφορικές διαταραχές ή ακανόνιστο καρδιακό ρυθμό.

Εάν τα συμπτώματα επιμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί να αναπτυχθεί μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Ως εκ τούτου, ένας γιατρός πρέπει να δει με τα πρώτα σημάδια. Σε περίπτωση λειτουργικής αποτυχίας ή απώλειας συνείδησης, πρέπει να καλέσετε γιατρό έκτακτης ανάγκης. Επιπλέον, είναι απαραίτητο να ληφθούν μέτρα πρώτων βοηθειών για να διασφαλιστεί η επιβίωση του ενδιαφερόμενου.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η βάση της θεραπείας είναι η θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Στην περίπτωση της χρόνιας ηπατίτιδας C, αυτό δεν είναι εύκολο έργο. Εκείνοι που επηρεάζονται λαμβάνουν συνδυασμό ιντερφερόνης-α και αντιβακτηριδιακού παράγοντα ριμπαβιρίνης για περίοδο τουλάχιστον έξι μηνών. Στην περίπτωση υψηλού ιικού φορτίου και μόλυνσης με διάφορους υποτύπους, ωστόσο, η θεραπεία λειτουργεί ελάχιστα. Συνολικά, το ποσοστό επιτυχίας είναι 50 τοις εκατό.

Εκτός από τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου, χρησιμοποιούνται υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών. Χρησιμοποιούνται επίσης φάρμακα χημειοθεραπείας και ιντερφερόνες. Η τυπική δοσολογία αποτελείται από κυκλοφωσφαμίδη, πρεδνιζολόνη και ιβουπροφαίνη. Η ιβουπροφαίνη χρησιμοποιείται μόνο για συμπτωματική θεραπεία.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για τη θεραπεία τραυμάτων και τραυματισμών

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση της κρυοσφαιριναιμίας εξαρτάται από την υποκείμενη ασθένεια. Η θεραπευτική επιλογή για την προσβλητική ασθένεια είναι ζωτικής σημασίας για την περαιτέρω πορεία της νόσου και την προοπτική ανάρρωσης. Επιπλέον, έχει ιδιαίτερη σημασία εάν η ασθένεια που έχει στο χέρι είναι χρόνια χαρακτήρα. Για παράδειγμα, εάν το άτομο πάσχει από ηπατίτιδα C, το σχέδιο θεραπείας και οι πιθανότητες ανάρρωσης είναι ιδιαίτερα δύσκολες και χρονοβόρες. Η πιθανότητα να επιτευχθεί ελευθερία από τα συμπτώματα είναι μόνο περίπου το ήμισυ των διαγνωσμένων περιπτώσεων. Επιπλέον, οι ανεπιθύμητες ενέργειες και οι κίνδυνοι μπορεί να εμφανιστούν σε μια έναρξη θεραπείας.

Χωρίς ιατρική και ιατρική περίθαλψη, η πρόγνωση για εκείνους που πλήττονται επιδεινώνεται πάρα πολύ. Δευτερογενείς ασθένειες είναι δυνατές και υπάρχει επίσης ο κίνδυνος σοβαρών επιπλοκών. Το έμφραγμα των νεφρών διαγιγνώσκεται σε ορισμένους ασθενείς. Αυτό είναι δυνητικά απειλητικό για τη ζωή του ενδιαφερομένου και μπορεί να οδηγήσει σε δια βίου διαταραχές εάν η εντατική ιατρική περίθαλψη είναι επιτυχής. Επιπλέον, το μέσο προσδόκιμο ζωής σε αυτούς τους ασθενείς μειώθηκε συνολικά.

Εάν ο θεράπων ιατρός καταφέρει να θεραπεύσει την υποκείμενη ασθένεια, τα συμπτώματα της κρυοσφαιριναιμίας σταδιακά εξαφανίζονται από μόνα τους. Παρά την επιτευχθείσα επούλωση, μπορεί να εμφανιστεί υποτροπή κατά τη διάρκεια της ζωής. Ο οργανισμός δεν αναπτύσσει ανοσία από τα μικρόβια που προκαλούν την ασθένεια. Επομένως, πρέπει να ληφθούν ειδικά προληπτικά μέτρα προκειμένου να διατηρηθεί η μακροχρόνια ελευθερία από τα συμπτώματα.

πρόληψη

Κατ 'αρχήν, η κρυοσφαιριναιμία μπορεί να προληφθεί μόνο με την πρόληψη της υποκείμενης νόσου. Η ηπατίτιδα C είναι ένας σημαντικός παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη κρυογλοβουλναιμίας. Η ηπατική φλεγμονή που προκαλείται από τον ιό της ηπατίτιδας C εμφανίζει πολύ υψηλό ποσοστό χρόνιας διάρκειας και μπορεί επίσης να προκαλέσει βλάβη στο ήπαρ. Η ασθένεια μεταδίδεται μέσω του αίματος. Ο εμβολιασμός δεν είναι ακόμη δυνατός. Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος μόλυνσης με ενδοφλέβια χρήση ναρκωτικών.

Η ηπατίτιδα C μπορεί επίσης να μεταδοθεί μέσω μολυσμένων οργάνων σε στούντιο τατουάζ ή διάτρησης. Η σεξουαλική μετάδοση είναι μάλλον σπάνια. Για να αποφευχθεί η ηπατίτιδα C και έτσι για να αποφευχθεί η κρυοσφαιριναιμία, τα στούντιο τατουάζ και διάτρησης πρέπει να εξεταστούν προσεκτικά πριν από το πραγματικό ραντεβού διάτρησης. Η υγιεινή εργασία πρέπει φυσικά να είναι θέμα.

Οι τοξικομανείς δεν πρέπει να μοιράζονται σύριγγες με άλλους χρήστες, αλλά πρέπει πάντα να χρησιμοποιούν αποστειρωμένες σύριγγες μιας χρήσης. Παρά τον χαμηλό κίνδυνο μετάδοσης, μόνο προστατευμένη επαφή πρέπει να ασκείται σε σχέση με άλλες σεξουαλικά μεταδιδόμενες ασθένειες. Για γνωστές ασθένειες που σχετίζονται με αυξημένη παραγωγή ανοσοσφαιρινών, αυτοί που επηρεάζονται πρέπει να προσέχουν συμπτώματα όπως κρύο και ωχρό χέρι ή αιμορραγία.

Εάν υπάρχει υποψία αγγειακής φλεγμονής, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Η έγκαιρη θεραπεία βελτιώνει την πρόγνωση και αποτρέπει μόνιμες βλάβες όπως νευροπάθεια και μυϊκό πόνο.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι επιλογές φροντίδας παρακολούθησης για την κρυοσφαιριναιμία είναι σοβαρά περιορισμένες και σε ορισμένες περιπτώσεις δεν είναι διαθέσιμες στον ενδιαφερόμενο. Η περαιτέρω πορεία της νόσου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την κατάσταση του προσβεβλημένου ατόμου και επίσης από τη στιγμή της διάγνωσης, έτσι ώστε να μην μπορεί να γίνει γενική πρόβλεψη για αυτήν.

Ωστόσο, η έγκαιρη διάγνωση της νόσου έχει συνήθως θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία της κρυογλοβουλναιμίας, έτσι ώστε το άτομο που πάσχει να είναι ιδανικά να δει έναν γιατρό στα πρώτα σημεία και συμπτώματα. Κατά κανόνα, δεν μπορεί να επουλωθεί ανεξάρτητα. Όσοι επηρεάζονται εξαρτώνται από τη λήψη διαφόρων φαρμάκων.

Αυτά συνήθως πρέπει να λαμβάνονται για μια περίοδο έξι μηνών, διασφαλίζοντας πάντα ότι λαμβάνονται τακτικά και ότι η δοσολογία είναι σωστή. Επιπλέον, θα πρέπει να πραγματοποιούνται τακτικοί έλεγχοι και εξετάσεις από γιατρό, έτσι ώστε να παρακολουθείται μόνιμα η κατάσταση του ενδιαφερομένου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κρυοσφαιριναιμία μπορεί να ξεπεραστεί σχετικά καλά, έτσι ώστε να μην απαιτούνται περαιτέρω μέτρα παρακολούθησης.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Στην περίπτωση της κρυοσφαιριναιμίας, τα μέτρα αυτοβοήθειας συνήθως περιορίζονται στην υποστήριξη της ιατρικής θεραπείας των συμπτωμάτων και στην ευκολότερη καθημερινή ζωή με την ασθένεια. Πρώτα απ 'όλα, συνιστάται μια αλλαγή στον τρόπο ζωής. Δεδομένου ότι η κρυοσφαιριναιμία οφείλεται κυρίως σε βακτηριακές ασθένειες, το ανοσοποιητικό σύστημα πρέπει να ενισχυθεί. Αυτό επιτυγχάνεται ασκώντας πολύ στον καθαρό αέρα και τρώγοντας υγιεινά. Επιπλέον, πρέπει να δοθεί προσοχή στον ξεκούραστο βραδινό ύπνο και στην αποφυγή του στρες.

Εάν τα συμπτώματα βασίζονται σε μια σοβαρή ασθένεια που δεν προκλήθηκε μόνο από ένα βακτηριακό παθογόνο, είναι δυνατή η συμπτωματική θεραπεία. Για παράδειγμα, ο πόνος μπορεί να ανακουφιστεί από μια σειρά φυσικών φαρμάκων. Οι προετοιμασίες Belladonna D12 από την ομοιοπαθητική, καθώς και η αρνίκα και το νύχι του διαβόλου από τη naturopathy έχουν αποδειχθεί. Συντηρητικά μέτρα όπως ζεστά μαξιλάρια βοηθούν επίσης στον τοπικό πόνο.

Ανάλογα με την υποκείμενη κατάσταση της κρυοσφαιριναιμίας, ενδέχεται να ληφθούν πρόσθετα μέτρα. Ωστόσο, αυτό πρέπει να συζητηθεί εκ των προτέρων με έναν γιατρό, προκειμένου να αποφευχθεί η ταλαιπωρία και οι σοβαρές επιπλοκές.