Οπως και Μιτοχόνδριο είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για την περιγραφή ενός κυτταρικού οργανιδίου ο οποίος, εκτός από άλλες λειτουργίες, εμπλέκεται κυρίως στην παροχή ενέργειας του κυττάρου μέσω του μεταβολισμού τριφωσφορικής αδενοσίνης. Τα μιτοχόνδρια έχουν το δικό τους γενετικό υλικό με τη μορφή μιτοχονδριακού DNA. Ανάλογα με τις ενεργειακές απαιτήσεις των τύπων κυττάρων, μερικές έως αρκετές χιλιάδες μιτοχόνδρια μπορεί να υπάρχουν σε ένα κύτταρο.
Τι είναι το μιτοχόνδριο;
Ένα μιτοχόνδριο είναι ένα οργανικό κύτταρο που βρίσκεται σχεδόν σε όλα τα ανθρώπινα κύτταρα π.χ. Υπάρχουν μεγάλοι αριθμοί έως και αρκετές χιλιάδες. Εξαίρεση αποτελεί το ανώτερο στρώμα του δέρματος, το στρώμα κερατοειδούς, το οποίο αποτελείται από νεκρά κύτταρα του κερατοειδούς και δεν περιέχει μιτοχόνδρια.
Τα μιτοχόνδρια είναι εξοπλισμένα με το δικό τους γονιδίωμα, το μιτοχονδριακό DNA (mtDNA), το οποίο υποστηρίζει την υπόθεση ότι τα μιτοχόνδρια ήταν αρχικά ανεξάρτητοι οργανισμοί που έχουν εισέλθει σε ενδοσυμμύωση με τα κύτταρα των πολυκυτταρικών ζωντανών όντων. Τα μιτοχόνδρια δεν είναι πλέον σε θέση να ζήσουν ανεξάρτητα στην παρούσα μορφή τους. Τα μιτοχόνδρια χαρακτηρίζονται από τη διπλή μεμβράνη τους, μια εξωτερική, σχεδόν λεία μεμβράνη και μια εσωτερική, ισχυρά διπλωμένη μεμβράνη, η οποία προσφέρει αντίστοιχα μεγάλη επιφάνεια για βιοχημικές μεταβολικές διεργασίες.
Μεταξύ άλλων, τα μιτοχόνδρια εμπλέκονται στον μεταβολισμό της λεγόμενης αναπνευστικής αλυσίδας και του κύκλου του κιτρικού οξέος. Στην αναπνευστική αλυσίδα, η οποία εκτείνεται στον διαμεμβρανικό χώρο μεταξύ της εξωτερικής και της εσωτερικής μεμβράνης, η γλυκόζη μεταβολίζεται για να συνθέσει ΑΤΡ και διατίθεται στο κύτταρο ως φορέας ενέργειας. Στον κύκλο του κιτρικού οξέος, οι μεταβολικές διεργασίες που προκαλούν τη διάσπαση των υδατανθράκων, των πρωτεϊνών και των λιπών συγκεντρώνονται.
Ανατομία & δομή
Δύο μεμβράνες είναι χαρακτηριστικές της μορφολογίας των μιτοχονδρίων, της εξωτερικής μεμβράνης, η οποία δίνει στο οργανίδιο το σχήμα του σχεδόν φασολιού και την εσωτερική μεμβράνη, η οποία διπλώνεται έντονα και επομένως έχει μεγάλη επιφάνεια. Και οι δύο μεμβράνες αποτελούνται από φωσφολιπιδικές διπλοστιβάδες και πρωτεΐνες. Ωστόσο, οι ιδιότητες της εξωτερικής μεμβράνης διαφέρουν σημαντικά από την εσωτερική μεμβράνη.
Η εξωτερική μεμβράνη περιέχει πρωτεϊνικά σύμπλοκα με δίαυλα που επιτρέπουν μια επιλεκτική ανταλλαγή ουσιών μεταξύ του μιτοχονδρίου και του κυτοσολίου του κυττάρου. Η εσωτερική μεμβράνη των μιτοχονδρίων του ιερού τύπου περιέχει πρωτεϊνικά σύμπλοκα που είναι απαραίτητα για την «λειτουργία» της αναπνευστικής αλυσίδας. Οι χώροι που δημιουργούνται από τις πτυχές της εσωτερικής μεμβράνης προς την εξωτερική μεμβράνη είναι γνωστοί ως cristae και επιταχύνουν το μεταβολισμό της αναπνευστικής αλυσίδας.
Τα cristae καλύπτονται με μικροσκοπικά σώματα με διάμετρο 8,5 nm, τα οποία είναι γνωστά ως σωματίδια F1 ή σωματίδια συνθάσης ATP και παίζουν ρόλο στη σύνθεση ATP. Ένας άλλος τύπος μιτοχονδρίων ονομάζεται τύπος σωληναρίου, ο οποίος βρίσκεται σε κύτταρα που συνθέτουν στεροειδείς ορμόνες. Τα πολυάριθμα σωληνάρια εξυπηρετούν την επιλεκτική μεταφορά ουσιών.
Λειτουργία & εργασίες
Μία από τις πιο σημαντικές λειτουργίες και καθήκοντα των μιτοχονδρίων είναι η σύνθεση της τριφωσφορικής αδενοσίνης (ATP) και η απελευθέρωση του ATP μέσα στην κυτταρική μήτρα, το εσωτερικό του κυττάρου έξω από τα μιτοχόνδρια. Σε μια πολύπλοκη αλυσίδα αντιδράσεων, η ενέργεια που λαμβάνεται μέσω καταλυτικώς ελεγχόμενων διεργασιών οξείδωσης αποθηκεύεται για λίγο με τη μορφή ΑΤΡ και διατίθεται στα κύτταρα. Η αναπνευστική αλυσίδα βασίζεται σε μεταβολικά προϊόντα του λεγόμενου κύκλου κιτρικού οξέος - που ονομάζεται επίσης κύκλος Krebs μετά τον ανακάλυψη Hans A. Krebs.
Ο μεταβολισμός του κύκλου Krebs λαμβάνει χώρα στη μήτρα των μιτοχονδρίων, δηλαδή εντός του χώρου που κλείνει από την εσωτερική μεμβράνη. Τα μιτοχόνδρια εμπλέκονται επίσης σε ένα μέρος του κύκλου ουρίας που λαμβάνει χώρα εν μέρει εντός της μιτοχονδριακής μήτρας και εν μέρει στο κυτοσόλιο του κυττάρου. Ο κύκλος ουρίας χρησιμοποιείται για την απομάκρυνση προϊόντων αποικοδόμησης που περιέχουν άζωτο όπως. Β. Να μετατρέψει τροφή που περιέχει πρωτεΐνες σε ουρία και να την αποβάλλει μέσω των νεφρών. Τα μιτοχόνδρια συμμετέχουν επίσης στη διαδικασία του ελεγχόμενου κυτταρικού θανάτου ή της απόπτωσης.
Είναι ένα είδος αυτοκαταστροφής του κελιού με την ομαλή απόρριψη των προϊόντων αποδόμησης. Η απόπτωση μπορεί π.χ. Β. Να "διατάσσεται" από το ανοσοποιητικό σύστημα όταν εντοπίζονται σοβαρά ελαττώματα ή λοιμώξεις προκειμένου να αποφευχθούν βλάβες και επικίνδυνες καταστάσεις για ολόκληρο τον οργανισμό. Τα μιτοχόνδρια έχουν την ικανότητα να προσλαμβάνουν ιόντα ασβεστίου και να τα διατίθενται στο κύτταρο όταν απαιτείται. Υποστηρίζουν τη σημαντική λειτουργία της ομοιόστασης ασβεστίου στο κύτταρο.
Μια άλλη σημαντική λειτουργία των μιτοχονδρίων είναι η σύνθεση συστάδων σιδήρου-θείου, τα οποία είναι απαραίτητα για πολλά ένζυμα για τον καταλυτικό έλεγχο της αναπνευστικής αλυσίδας. Η σύνθεση των συστάδων σιδήρου-θείου δεν είναι περιττή, επομένως αποτελεί ουσιαστική παροχή για όλα τα κύτταρα, τα οποία μπορούν να παρασχεθούν μόνο από τα μιτοχόνδρια.
Ασθένειες
Οι μιτοχονδροπάθειες, οι δυσλειτουργίες ή οι διαταραχές των μιτοχονδριακών μεταβολικών διεργασιών έχουν κυρίως εξασθενητική επίδραση στην απόδοση του σώματος λόγω της μειωμένης σύνθεσης της ΑΤΡ.
Βασικά, η μιτοχονδριακή νόσος μπορεί να οφείλεται σε κληρονομικά γενετικά ελαττώματα ή αποκτήθηκε κατά τη διάρκεια της ζωής. Οι επίκτητες μιτοχονδριακές παθήσεις σχετίζονται κυρίως με νευροεκφυλιστικές ασθένειες όπως η νόσος του Αλτσχάιμερ, η νόσος του Πάρκινσον και η ALS, αλλά και με σακχαρώδη διαβήτη, παχυσαρκία, καρδιαγγειακές παθήσεις και ορισμένους τύπους καρκίνου.
Οι κληρονομικές μιτοχονδριακές διαταραχές παρουσιάζουν μια μεγάλη ποικιλία εκδηλώσεων, ανάλογα με το πού στον μεταβολικό καταρράκτη επηρεάζει το γενετικό ελάττωμα. Εάν, λόγω γενετικών ελαττωμάτων στην αναπνευστική αλυσίδα ή του κύκλου του κιτρικού οξέος, δεν υπάρχουν διαθέσιμα ένζυμα που απαιτούνται μόνο για ορισμένους ιστούς του σώματος, τα συμπτώματα εμφανίζονται μόνο στα αντίστοιχα όργανα.
Λόγω της ποικιλίας των συμπτωμάτων που μπορεί να προκαλέσει ένα ελάττωμα του μιτοχονδριακού γονιδίου, η διάγνωση δεν είναι εύκολη. Δεδομένου ότι επηρεάζεται συνήθως ο κύκλος του κιτρικού οξέος, το πυροβόλο «συσσωρεύεται», το οποίο το σώμα προσπαθεί να διασπάσει μέσω της εναλλακτικής οδού του γαλακτικού, έτσι ώστε να εμφανιστεί μια πολύ αυξημένη συγκέντρωση γαλακτικού οξέος, γνωστή ως γαλακτική οξέωση.
