Μονοκλωνική γάμμα

ο μονοκλωνική γάμμα είναι μια αιματολογική ασθένεια. Χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι τα μονοκλωνικά αντισώματα είναι υπερβολικά. Η μονοκλωνική γαμμαπάθεια επηρεάζει τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος και μπορεί, μεταξύ άλλων, να οδηγήσει σε αναιμία, υπερασβεστιαιμία, καθίζηση αίματος, υπεργαμμοσφαιριναιμία ή υπογαμμασφαιριναιμία και νεφρική ανεπάρκεια.

Τι είναι η μονοκλωνική γαμμαπάθεια;

Κατά τη διάγνωση, οι γιατροί αρχίζουν πρώτα με τα συμπτώματα και ελέγχουν εάν υπάρχουν τυπικά συμπτώματα μονοκλωνικής γάμμα. Εάν υπάρχει υποψία, είναι δυνατές συγκεκριμένες δοκιμές.
© designua - stock.adobe.com

Στο μονοκλωνική γάμμα Είναι μια αιματολογική ασθένεια που επηρεάζει το ανοσοποιητικό σύστημα. Το καθοριστικό χαρακτηριστικό της κλινικής εικόνας είναι η αυξημένη συγκέντρωση μονοκλωνικών αντισωμάτων, τα οποία εμφανίζονται στο λεγόμενο κλάσμα γάμμα των πρωτεϊνών στον ορό του αίματος.

Τα αντισώματα είναι ουσίες στο ανθρώπινο σώμα που βοηθούν το ανοσοποιητικό σύστημα να αναγνωρίσει και στη συνέχεια να καταπολεμήσει τα παθογόνα και τα ξένα σώματα. Η προσθήκη "μονοκλωνικό" αναφέρεται στην προέλευση αυτών των συγκεκριμένων αντισωμάτων: Το ανθρώπινο σώμα παράγει αυτόν τον τύπο αντισώματος με τη βοήθεια ενός κλώνου κυττάρων. Όλοι οι κυτταρικοί κλώνοι ενός ατόμου προέρχονται από το ίδιο κύτταρο, το λεγόμενο Β λεμφοκύτταρο.

αιτίες

Η μονοκλωνική γαμμαπάθεια μπορεί να εντοπιστεί σε διάφορες αιτίες, οι οποίες έχουν από κοινού την αλλαγή του κρίσιμου κυτταρικού κλώνου. Ο επηρεαζόμενος κυτταρικός κλώνος πολλαπλασιάζεται με ανεξέλεγκτο τρόπο και με αυτόν τον τρόπο προκαλεί διάφορες φυσικές διαταραχές.

Μια ασθένεια που μπορεί να οδηγήσει σε μονοκλωνική γάμμα είναι η αμυλοείδωση AL, η οποία με τη σειρά της μπορεί να οφείλεται σε άλλες ασθένειες, όπως η νόσος του Waldenström, το MGUS ή ένα πλασμυκύτωμα. Η αμυλοείδωση AL εκδηλώνεται σε εναποθέσεις πρωτεϊνών εντός και εκτός των κυττάρων. Το αποτέλεσμα είναι ένα ευρύ φάσμα λειτουργικών διαταραχών οργάνων και ανατομικών αλλαγών, για παράδειγμα με τη μορφή οιδήματος, σκλήρυνσης και άλλων παθολογικών φαινομένων.

Το σύνδρομο Schnitzler μπορεί επίσης να οδηγήσει σε μονοκλωνική γάμμα. Το σύνδρομο Schnitzler είναι μια σπάνια ασθένεια στην οποία η μονοκλωνική γαμμαπάθεια σχετίζεται με χρόνιο εξάνθημα τσουκνίδας (κνίδωση) και πόνο στις αρθρώσεις. Το λέμφωμα Β-κυττάρων, το λέμφωμα εκτός Hodgkin, το gangrenosum pyoderma και άλλες υποκείμενες ασθένειες μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε μονοκλωνική γάμμα.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Ορισμένα συμπτώματα είναι τυπικά της μονοκλωνικής γαμμαπάθειας. Αντίθετα, η παρουσία ενός, πολλών ή ακόμη και όλων των σημείων δεν πρέπει απαραίτητα να οφείλεται σε μονοκλωνική γάμμα: σε κάθε περίπτωση, απαιτείται ατομική και εκτεταμένη διάγνωση.

Σε πολλές περιπτώσεις, η μονοκλωνική γαμμαπάθεια οδηγεί σε αναιμία, που συχνά αναφέρεται ως αναιμία. Αυτή είναι μια ανεπάρκεια της αιμοσφαιρίνης της ερυθράς χρωστικής αίματος, η οποία παίζει κεντρικό ρόλο στη μεταφορά οξυγόνου. Ως αποτέλεσμα της αναιμίας, συμπτώματα όπως ζάλη, αδυναμία, δυσκολία συγκέντρωσης και πολλά άλλα μπορούν να εκδηλωθούν.

Στο πλαίσιο της μονοκλωνικής γάμμα, μπορεί επίσης να εμφανιστεί υπερασβεστιαιμία, η οποία χαρακτηρίζεται από παθολογικά αυξημένο επίπεδο ασβεστίου στο αίμα. Πιθανά συμπτώματα σοβαρής υπερασβεστιαιμίας είναι απώλεια όρεξης, έμετος, ναυτία, δυσκοιλιότητα, ψυχικά συμπτώματα, υποτονία και άλλα.

Οι ανωμαλίες στο ρυθμό καθίζησης ή στην αντίδραση (καθίζηση αίματος) είναι επίσης τυπικές. Επιπλέον, η μονοκλωνική γαμμαπάθεια μπορεί να οδηγήσει σε υπεργαμμασφαιριναιμία ή υπογαμμασφαιριναιμία, δηλαδή σε σημαντική αύξηση ή μείωση ορισμένων πρωτεϊνών πλάσματος, συγκεκριμένα γάμμα σφαιρινών.

Οι γ-σφαιρίνες είναι επίσης μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος και παίζουν ρόλο στην αναγνώριση και την άμυνα του ίδιου του σώματος ενάντια σε δυνητικά επιβλαβείς εισβολείς. Επιπλέον, η μονοκλωνική γάμμα μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Κατά τη διάγνωση, οι γιατροί αρχίζουν πρώτα με τα συμπτώματα και ελέγχουν εάν υπάρχουν τυπικά συμπτώματα μονοκλωνικής γάμμα. Εάν υπάρχει υποψία, είναι δυνατές συγκεκριμένες δοκιμές. Ένα από αυτά είναι η ανοσοηλεκτροφόρηση, η οποία μπορεί να ανιχνεύσει τα σχετικά αντισώματα στον ορό του αίματος.

Πριν από αυτό, η ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης ορού καθορίζει τις πρωτεΐνες του ορού που υπάρχουν σε ένα γενικότερο επίπεδο. Η πορεία της μονοκλωνικής γάμμα μπορεί να είναι πολύ διαφορετική, καθώς η υποκείμενη νόσος παίζει ουσιαστικό ρόλο στις πιθανότητες επιτυχούς θεραπείας και έχει επίσης αντίκτυπο στη συνολική σοβαρότητα της κλινικής εικόνας.

Επιπλοκές

Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται κυρίως από σοβαρή αναιμία. Ως αποτέλεσμα, οι πάσχοντες υποφέρουν από μειωμένη ανθεκτικότητα και σοβαρή κόπωση. Ορισμένες καθημερινές δραστηριότητες ή αθλητικές δραστηριότητες δεν είναι πλέον δυνατές για τον ενδιαφερόμενο, έτσι ώστε να υπάρχουν σημαντικοί περιορισμοί στην καθημερινή ζωή. Δεν είναι ασυνήθιστο να εμφανίζονται προβλήματα ύπνου και διαταραχές συγκέντρωσης.

Ένα αίσθημα αδυναμίας εμφανίζεται επίσης και μπορεί να μειώσει την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Όχι σπάνια, οι ασθενείς πάσχουν επίσης από ναυτία, έμετο και έτσι από απώλεια όρεξης. Οι μύες διασπώνται και μπορεί να εμφανιστεί νεφρική ανεπάρκεια. Αυτό είναι συνήθως θανατηφόρο χωρίς θεραπεία. Το προσβεβλημένο άτομο εξαρτάται συνεπώς από νεφρό δότη ή από αιμοκάθαρση για να επιβιώσει.

Η θεραπεία της νόσου λαμβάνει χώρα με τη βοήθεια ακτινοθεραπείας ή χημειοθεραπείας. Η χημειοθεραπεία συνήθως οδηγεί σε διάφορες δυσάρεστες παρενέργειες. Η ασθένεια δεν είναι εντελώς θεραπεύσιμη σε κάθε περίπτωση, έτσι ώστε σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχει επίσης μειωμένο προσδόκιμο ζωής για το άτομο που πάσχει. Η βλάβη στα εσωτερικά όργανα ειδικότερα είναι συχνά μη αναστρέψιμη και δεν μπορεί πλέον να αντιμετωπιστεί άμεσα.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν εμφανιστούν προβλήματα υγείας όπως ζάλη, εσωτερική αδυναμία, αδιαθεσία ή μείωση της ψυχικής ή σωματικής απόδοσης, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Εάν οι καθημερινές απαιτήσεις δεν μπορούν πλέον να ικανοποιηθούν ως συνήθως ή εάν μειωθεί η συγκέντρωση και η προσοχή, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Εάν έχετε συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη, όπως έμετο, ναυτία, κόπωση, εξάντληση ή αυξημένη ανάγκη ύπνου, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Εάν τα συμπτώματα επιμένουν για αρκετές ημέρες ή αν αυξηθούν στο εύρος και την ένταση, συνιστάται ιατρική αξιολόγηση.

Ένας γιατρός θα πρέπει να παρουσιάζεται σε έναν γιατρό εάν η ποσότητα οξυγόνου στον οργανισμό είναι μειωμένη ή η αναπνοή έχει μειωθεί. Υπάρχει κίνδυνος λειτουργικής βλάβης των οργάνων, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε απειλητική για τη ζωή κατάσταση του ατόμου. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό σε περίπτωση διαταραχών του πεπτικού συστήματος, δυσκοιλιότητα ή αίσθημα πληρότητας. Οι αλλαγές στην τουαλέτα, ο μειωμένος όγκος των ούρων ή ο αποχρωματισμός των ούρων πρέπει να εξεταστούν και να αντιμετωπιστούν. Ένα γενικό αίσθημα ασθένειας ή μειωμένη ευεξία είναι περαιτέρω σημάδια παρατυπίας. Εάν, εκτός από τα σωματικά προβλήματα, ο ενδιαφερόμενος βιώνει επίσης ψυχική ή συναισθηματική δυσφορία, απαιτείται επίσης επίσκεψη σε γιατρό. Σε περίπτωση επίμονης ή αυξανόμενης αλλαγής της διάθεσης, ανώμαλης συμπεριφοράς ή κατάθλιψης, ο ενδιαφερόμενος χρειάζεται ιατρική βοήθεια και ιατρική περίθαλψη.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η θεραπεία της μονοκλωνικής γαμμαπάθειας εξαρτάται από την αιτία, η οποία υπάρχει σε κάθε περίπτωση. Η προοπτική μιας επιτυχημένης θεραπείας μπορεί να ποικίλει ευρέως και δεν μπορεί να γενικευτεί. Για την αμυλοείδωση AL λόγω ενός πλασμυτώματος ή πολλαπλού μυελώματος, η μεταμόσχευση μυελού των οστών μπορεί να είναι μια επιλογή, με την οποία οι γιατροί προσπαθούν να θεραπεύσουν την αιτία του πλασμυτώματος.

Πιο κοινές επιλογές είναι η χημειοθεραπεία και η τοπική ακτινοθεραπεία, καθώς και διάφορες προσεγγίσεις θεραπείας φαρμάκων. Η χημειοθεραπεία είναι επίσης συχνά μια επιλογή για λέμφωμα κυττάρων Β. Εάν η θεραπεία της αμυλοείδωσης AL είναι επιτυχής, όχι μόνο μπορεί να βελτιωθεί η μονοκλωνική γαμμαπάθεια. Οι διαταραχές και οι αλλαγές στα προσβεβλημένα όργανα όπως τα νεφρά, η καρδιά, το ήπαρ ή τα έντερα μπορεί επίσης να είναι αναστρέψιμες.

Ωστόσο, αυτό εξαρτάται επίσης από τη μεμονωμένη περίπτωση. Εάν η μονοκλωνική γαμμαπάθεια οφείλεται στο σύνδρομο Schnitzler, η θεραπεία με ανταγωνιστές της ιντερλευκίνης-1 μπορεί να είναι μια επιλογή. Το εξάνθημα τσουκνίδας, το οποίο εμφανίζεται επίσης σε αυτό το σύνδρομο, είναι συχνά δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Οι επιλογές περιλαμβάνουν θεραπεία PUVA και μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, με τα τελευταία να χρησιμοποιούνται επίσης κατά του πόνου στις αρθρώσεις και στα οστά, καθώς και επιθέσεις πυρετού στο πλαίσιο του συνδρόμου Schnitzler.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για την ενίσχυση της άμυνας και του ανοσοποιητικού συστήματος

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση της μονοκλωνικής γαμμαπάθειας βασίζεται στη μορφή και το στάδιο της νόσου. Το igM-MGUS προσφέρει μια σχετικά κακή πρόγνωση, ανάλογα με τυχόν παράγοντες κινδύνου. Όλες οι μορφές μπορούν να εξελιχθούν σε μια σοβαρή ασθένεια με την πάροδο των ετών, η οποία μπορεί να αποβεί μοιραία για τον ασθενή. Για παράδειγμα, κακοήθεις κακοήθειες μπορεί να εμφανιστούν σε διαφορετικά σημεία του σώματος. Η πιθανότητα σοβαρών επιπλοκών αυξάνεται με την ηλικία. Το προσδόκιμο ζωής είναι ελαφρώς χαμηλότερο από αυτό των υγιών ανθρώπων. Υπάρχει κίνδυνος η κατάσταση να εξελιχθεί σε χρόνια ασθένεια που περιορίζει σημαντικά την καθημερινή ζωή του ασθενούς.

Η πρόγνωση γίνεται από τον υπεύθυνο ογκολόγο ή άλλο ειδικό σχετικά με παράγοντες όπως τα συμπτώματα, τη μορφή της νόσου και την ηλικία του ασθενούς. Ανεξάρτητα από την πρόγνωση, ωστόσο, πολλοί πάσχοντες μπορούν να ζήσουν μια σχετικά χωρίς ζωή ζωή. Οι φυσικοί περιορισμοί συνήθως αναπτύσσονται αργά και δεν μειώνουν σημαντικά την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Μόνο στην περίπτωση κακοηθειών νοείται μια ταχύτερη πορεία με αναμενόμενη προοδευτική μείωση της ευημερίας. Η κακοήθη μορφή της μονοκλωνικής γάμμα μπορεί να είναι θανατηφόρα.

πρόληψη

Δεν είναι δυνατή η ειδική πρόληψη της μονοκλωνικής γάμμα. Η έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία της αιτιολογικής νόσου μπορεί ενδεχομένως να αποτρέψει σοβαρές πορείες και να δημιουργήσει τη βάση για έγκαιρη θεραπεία για μονοκλωνική γάμμα.

Μετέπειτα φροντίδα

Οι μονοκλωνικές γαμμαπάθειες είναι συνήθως παρατεταμένες ασθένειες που συχνά απαιτούν εντατική παρακολούθηση. Τα μέτρα παρακολούθησης που πρέπει να ληφθούν εξαρτώνται από τον τύπο και την πορεία της κάθε ασθένειας. Σε πολλές περιπτώσεις, τα λεμφώματα είναι κακοήθη χαμηλού βαθμού και ταξινομούνται ως λεμφώματα μη Hodgkin.

Η ακτινοβολία και η χημειοθεραπεία συχνά δεν οδηγούν σε πλήρη θεραπεία αυτών των λεμφωμάτων. Ωστόσο, τα συμπτώματα μπορούν να μετριαστούν σημαντικά, βελτιώνοντας έτσι την ποιότητα ζωής των προσβεβλημένων. Η φροντίδα παρακολούθησης περιλαμβάνει τακτικές εξετάσεις που καταγράφουν την κατάσταση του ασθενούς και ταυτόχρονα καθορίζουν περαιτέρω θεραπεία.

Σε περίπτωση επιδείνωσης της υγείας, είναι επίσης δυνατό να αντιδράσετε γρήγορα. Ακόμα και μετά την επιτυχή θεραπεία της νόσου, θα πρέπει να πραγματοποιούνται περαιτέρω επισκέψεις στο γιατρό για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα, καθώς μπορεί να εμφανιστούν υποτροπές ακόμη και μετά από αρκετά χρόνια. Ωστόσο, η δια βίου παρακολούθηση είναι συχνά απαραίτητη για τη μονοκλωνική γάμμα.

Αυτό ισχύει ιδιαίτερα εάν η ασθένεια δεν μπορεί πλέον να θεραπευτεί χρησιμοποιώντας συμβατικές μεθόδους θεραπείας. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η παρακολούθηση φροντίδας είναι ανακουφιστικής φύσης. Λόγω της μακροχρόνιας πορείας της νόσου, οι πάσχοντες συχνά χρειάζονται ψυχολογική συμβουλευτική, μεταξύ άλλων, για την πρόληψη της κατάθλιψης. Για πολλούς ασθενείς, η ψυχοθεραπεία μπορεί επομένως να βοηθήσει στη σημαντική βελτίωση της ποιότητας ζωής τους. Οι φόβοι για την πορεία της νόσου και τον πιθανό θάνατο μειώνονται επίσης συχνά.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η κλινική εικόνα της μονοκλωνικής γάμμα είναι πολύπλοκη και ποικίλη. Για το λόγο αυτό, ο τρόπος αντιμετώπισης της ασθένειας στην καθημερινή ζωή εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την αιτία της, τις επιλεγμένες μεθόδους θεραπείας και τα συμπτώματα που υπάρχουν. Οι πάσχοντες των οποίων τα συμπτώματα προκαλούνται από κακοήθη ασθένεια μπορούν να στραφούν σε ομάδες αυτοβοήθειας και οργανισμούς για καρκίνο. Εκεί οι συγγενείς τους μπορούν επίσης να βρουν βοήθεια στην αντιμετώπιση του άρρωστου.

Δεδομένου ότι η θεραπεία της υποκείμενης ασθένειας μπορεί να επιβαρύνει τον οργανισμό, συνιστάται η ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος. Μια ισορροπημένη διατροφή πλούσια σε βιταμίνες παίζει σημαντικό ρόλο εδώ. Είναι απαραίτητο να αποφευχθεί το επιπλέον άγχος που προκαλείται από το βαρύ φόρτο εργασίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις δεν υπάρχουν συμπτώματα της νόσου παρά την παρουσία ενός μονοκλωνικού εύρους γαμμαπάθειας. Εκείνοι που επηρεάζονται μπορούν επίσης να ενισχύσουν το ανοσοποιητικό τους σύστημα προληπτικά. Τουλάχιστον κατά το πρώτο έτος μετά την αρχική διάγνωση, θα πρέπει να αποφεύγεται η σωματική άσκηση και το ψυχολογικό στρες.

Οι τακτικοί ιατρικοί έλεγχοι είναι σημαντικοί. Μόλις αυτοί που επηρεάζονται παρατηρήσουν σωματικά συμπτώματα, θα πρέπει να ζητηθεί η γνώμη του γιατρού και, εάν είναι απαραίτητο, να ληφθεί νέο αίμα. Διαφορετικά, εναλλακτικές μέθοδοι θεραπείας μπορούν επίσης να είναι χρήσιμες στην περίπτωση της μονοκλωνικής γάμμα και να συμβάλουν στη γενική φυσική χαλάρωση. Ακόμη και η ελαφριά άσκηση μπορεί να βοηθήσει τους πληγέντες.