Νευροεκφυλιστικές ασθένειες

Κάτω από νευροεκφυλιστικές ασθένειες Οι ασθένειες συνοψίζονται, το κύριο χαρακτηριστικό της οποίας είναι ο προοδευτικός θάνατος των νευρικών κυττάρων. Τα πιο γνωστά περιλαμβάνουν τη νόσο του Αλτσχάιμερ, τη νόσο του Πάρκινσον και την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS). Επιπλέον, λιγότερο συχνές ασθένειες όπως η νόσος Creutzfeldt-Jakob και η νόσος του Huntington εμπίπτουν επίσης σε αυτήν την ομάδα.

Τι είναι οι νευροεκφυλιστικές ασθένειες;

Στη νόσο του Πάρκινσον, για παράδειγμα, τα νευρικά κύτταρα που παράγουν την ορμόνη ντοπαμίνη, η οποία είναι απαραίτητη για τον συντονισμό των κινήσεων, πεθαίνουν: εμφανίζονται τυπικοί τρόμοι, δύσκαμπτος βάδισμα και επιβραδυνμένες κινήσεις.
© logo3in1 - stock.adobe.com

Νευροεκφυλιστικές ασθένειες συνήθως συμβαίνουν σε γήρατα - σε αντίθεση με τη διαδικασία φυσιολογικής γήρανσης, η διάσπαση των νευρικών κυττάρων εξελίσσεται ταχύτερα και σε μεγαλύτερο βαθμό. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζονται τεράστιες διαταραχές των ψυχικών και σωματικών ικανοτήτων, οι οποίες αυξάνονται όλο και περισσότερο.

Οι διαδικασίες παθολογικής διάσπασης των νευρικών κυττάρων περιορίζονται κυρίως σε ορισμένα μέρη του εγκεφάλου, αλλά μπορούν επίσης να επηρεάσουν ολόκληρο το κεντρικό νευρικό σύστημα. Λόγω του αυξανόμενου προσδόκιμου ζωής, οι νευροεκφυλιστικές ασθένειες γίνονται ολοένα και πιο σημαντικές · παρά την εντατική έρευνα, η θεραπεία δεν ήταν ακόμη δυνατή.

αιτίες

Οι αιτίες της παθολογικής διάσπασης των νευρικών κυττάρων δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί με σαφήνεια. Οι γενετικοί παράγοντες παίζουν ρόλο όπως και οι διαταραχές στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών, ως αποτέλεσμα των οποίων οι εναποθέσεις πρωτεΐνης οδηγούν στο θάνατο των νευρικών κυττάρων στον εγκέφαλο. Σε αντίθεση με άλλα κύτταρα του ανθρώπινου σώματος, τα εγκεφαλικά κύτταρα είναι συνήθως πολύ μακροχρόνια, αλλά έχουν περιορισμένη μόνο ικανότητα αναγέννησης.

Ο πρόωρος κυτταρικός θάνατος μπορεί επομένως να αντισταθμιστεί μόνο με δυσκολία από τον οργανισμό. Λοιμώξεις και φλεγμονώδεις διεργασίες, περιβαλλοντικές τοξίνες και τραυματικές εγκεφαλικές βλάβες συζητούνται επίσης ως παράγοντες. Δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί πλήρως εάν παράγοντες κινδύνου όπως η παχυσαρκία, η υψηλή αρτηριακή πίεση και ο σακχαρώδης διαβήτης προάγουν επίσης την ανάπτυξη νευροεκφυλιστικής νόσου.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα συμπτώματα κάθε ασθένειας εξαρτώνται από τον τύπο του νεύρου που επηρεάζεται. Στη νόσο του Πάρκινσον, για παράδειγμα, τα νευρικά κύτταρα που παράγουν την ορμόνη ντοπαμίνη, η οποία είναι απαραίτητη για τον συντονισμό των κινήσεων, πεθαίνουν: εμφανίζονται τυπικοί τρόμοι, δύσκαμπτος βάδισμα και επιβραδυνμένες κινήσεις.

Στην κληρονομική νόσο του Huntington, αρχικά παρατηρούνται ακούσιες κινήσεις της κεφαλής και των άκρων, ακολουθούμενες από διαταραχές της ομιλίας και της κατάποσης. Η νόσος του Αλτσχάιμερ χαρακτηρίζεται από μια αυξανόμενη αδυναμία που υπερβαίνει πολύ το φυσιολογικό επίπεδο - ο χρονικός και χωρικός προσανατολισμός καθίσταται επίσης όλο και πιο δύσκολος.

Στην αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, η οποία μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε νεαρή ηλικία, επηρεάζονται μόνο τα νευρικά κύτταρα (κινητικοί νευρώνες) που είναι υπεύθυνα για τις κινήσεις των μυών, κάτι που παρατηρείται μέσω σπαστικής παράλυσης και αύξησης της μυϊκής αδυναμίας. Όπως και με τη νόσο του Πάρκινσον, οι πνευματικές ικανότητες συνήθως δεν επηρεάζονται σε αυτήν την ασθένεια, αλλά τα σωματικά συμπτώματα συχνά οδηγούν σε κατάθλιψη, διαταραχές ύπνου και άγχος.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η διάγνωση προηγείται από λεπτομερή εξέταση και εξέταση του ασθενούς και των συγγενών του: Οι αξιοσημείωτες κινητικές διαταραχές ή οι σημαντικές διαταραχές των διανοητικών ικανοτήτων παρέχουν ήδη αρχικές πληροφορίες σχετικά με την κλινική εικόνα. Εάν υπάρχει υποψία άνοιας, οι διαδικασίες ψυχολογικών εξετάσεων παρέχουν περαιτέρω ενδείξεις.

Η υπολογιστική τομογραφία, η τομογραφία μαγνητικού συντονισμού και η τομογραφία μαγνητικού συντονισμού διατίθενται ως τεχνικές μέθοδοι εξέτασης, μέσω των οποίων μπορούν να γίνουν ορατές οι παθολογικές αλλαγές στον εγκέφαλο. Προκειμένου να αποκλειστούν άλλες ασθένειες, διεξάγονται διεξοδικές εξετάσεις αίματος - μια εξέταση του νερού του εγκεφαλονωτιαίου μυελού (υγρό) μπορεί να επιβεβαιώσει την υποψία της νόσου του Αλτσχάιμερ ή της νόσου του Πάρκινσον.

Οι γενετικές εξετάσεις χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση κληρονομικών ασθενειών όπως η νόσος του Huntington. Για την επιβεβαίωση της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης (ALS) και της σπονδυλικής μυϊκής ατροφίας, μετράται η ηλεκτρική δραστηριότητα των μυών και η ταχύτητα της αγωγής των νεύρων. Σε ορισμένες νευροεκφυλιστικές ασθένειες, όπως η νόσος Creutzfeldt-Jakob, οι αλλαγές στα εγκεφαλικά κύματα μπορούν να παρατηρηθούν στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG).

Η απώλεια ψυχικών και / ή σωματικών ικανοτήτων εξελίσσεται σταθερά με την πάροδο των ετών σε όλες τις νευροεκφυλιστικές ασθένειες. Σε προχωρημένο στάδιο, συνήθως δεν είναι πλέον δυνατόν να ζήσουμε μια ανεξάρτητη ζωή.

Επιπλοκές

Οι νευροεκφυλιστικές ασθένειες εξελίσσονται πάντα και συχνά οδηγούν σε σοβαρές επιπλοκές στα τελευταία στάδια. Επομένως, το πιο σημαντικό καθήκον είναι η επιβράδυνση της διαδικασίας εκφυλισμού. Οι επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν εξαρτώνται επίσης από την εν λόγω ασθένεια.Η νόσος του Αλτσχάιμερ χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι οι γνωστικές ικανότητες μειώνονται όλο και περισσότερο. Όπως πολλές άλλες νευροεκφυλιστικές ασθένειες, το Αλτσχάιμερ δεν είναι θανατηφόρα ασθένεια.

Ωστόσο, στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, ο πάσχων ασθενής πρέπει να φροντίζεται συνεχώς από το νοσηλευτικό προσωπικό, καθώς η αυξανόμενη αδυναμία φροντίδας μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο λόγω πείνας ή δίψας. Επίσης, δεν είναι πλέον δυνατή η λήψη βασικών φαρμάκων. Επιπλέον, νευροεκφυλιστικές ασθένειες όπως το Αλτσχάιμερ ή το Πάρκινσον μπορεί επίσης να οδηγήσουν σε άλλες επιπλοκές σε μεταγενέστερα στάδια, όπως απειλητικές για τη ζωή λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος (πνευμονία), διαταραχές κατάποσης έως την πλήρη διακοπή της κατάποσης ή απειλητικές για τη ζωή πτώσεις.

Μία από τις πιο σοβαρές ασθένειες αυτού του τύπου είναι η νόσος του Χάντινγκτον. Η ίδια η νόσος του Χάντινγκτον οδηγεί πάντα σε θάνατο, ο οποίος εμφανίζεται συνήθως 15 χρόνια μετά τη διάγνωση. Κατά τη διάρκεια αυτής της ασθένειας, η κατανάλωση ενέργειας αυξάνεται σταθερά και υπάρχουν προβλήματα με το φαγητό. Όπως με πολλές νευροεκφυλιστικές ασθένειες, η νόσος του Huntington έχει επίσης αυξημένο κίνδυνο αυτοκτονίας. Προς το παρόν δεν υπάρχει αιτιώδης θεραπεία για οποιαδήποτε νευροεκφυλιστική ασθένεια. Μόνο τα συμπτώματα μπορούν να μετριαστούν.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν άλλοι άνθρωποι μπορούν να αντιληφθούν τα τρέμουλα χέρια ή τα ανήσυχα άκρα σε ένα προσβεβλημένο άτομο, η παρατήρηση πρέπει να συζητηθεί ανοιχτά και να παρακολουθείται. Εάν οι τρόμοι επιμένουν ή εάν αυξηθεί σε ένταση, θα πρέπει να επισκεφθείτε έναν γιατρό για να διευκρινίσετε τα συμπτώματα και να κάνετε μια διάγνωση. Εάν υπάρχουν αλλαγές στη φυσιολογική πορεία της κίνησης, αργή κίνηση ή σκληρό βάδισμα, ενδείκνυται εξέταση των συμπτωμάτων.

Διαταραχές συντονισμού, προβλήματα με την άσκηση φυσιολογικών αθλητικών δραστηριοτήτων και αυξημένος κίνδυνος ατυχημάτων είναι σημάδια παρατυπίας που πρέπει να συζητηθούν με γιατρό. Εάν βρεθούν ασυνήθιστες κινήσεις της κεφαλής, υπάρχει λόγος ανησυχίας και θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Εάν υπάρχουν προβλήματα μνήμης, ξεχασμού ή διαταραχών στην ανάκτηση των μαθημένων δεξιοτήτων, απαιτείται ιατρός. Εάν ο ενδιαφερόμενος παραπονιέται για συμπτώματα κατά τη διάρκεια της κατάποσης, της απώλειας όρεξης ή εάν υπάρχει αλλαγή βάρους, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό.

Οι αλλαγές στη διάθεση, η καταθλιπτική συμπεριφορά, η αδιαφορία και η απόσυρση από την κοινωνική ζωή πρέπει να συζητηθούν με έναν γιατρό. Οι διαταραχές του ύπνου, οι διάχυτοι φόβοι και η μείωση της σωματικής απόδοσης υποδηλώνουν μια ασθένεια που απαιτεί δράση. Θα πρέπει να εξεταστεί η παράλυση ή οι γενικές παθήσεις του μυϊκού συστήματος.

Θεραπεία & Θεραπεία

Παρά την εντατική έρευνα, οι νευροεκφυλιστικές ασθένειες δεν είναι μέχρι στιγμής ιάσιμες. Ο στόχος της θεραπείας είναι επομένως η επιβράδυνση της εξέλιξης. Η πορεία της νόσου του Πάρκινσον μπορεί να επηρεαστεί θετικά από φάρμακα που αντισταθμίζουν την ανεπάρκεια ντοπαμίνης στην οποία βασίζεται η ασθένεια: Σε πολλές περιπτώσεις, τα συμπτώματα παραμένουν σταθερά για χρόνια, αν και οι δυσάρεστες παρενέργειες δεν είναι ασυνήθιστες.

Καλά αποτελέσματα μπορούν επίσης να επιτευχθούν χρησιμοποιώντας έναν βηματοδότη εγκεφάλου για βαθιά διέγερση του εγκεφάλου - καθώς η επέμβαση δεν είναι απαλλαγμένη από κινδύνους, πραγματοποιείται μόνο αφού εξαντληθούν οι ιατρικές δυνατότητες. Οι στοχευμένες ασκήσεις συντονισμού και κίνησης εξουδετερώνουν την μυϊκή αδυναμία και την ένταση σε νευροεκφυλιστικές ασθένειες.

Ενδέχεται επίσης να ενδείκνυται θεραπεία φωνής και ομιλίας. Εάν, όπως και στη νόσο του Αλτσχάιμερ, η εστίαση είναι στη μείωση των διανοητικών ικανοτήτων, η ψυχοθεραπεία και η εκπαίδευση στη μνήμη χρησιμοποιούνται εκτός από τη θεραπεία με φάρμακα. Ένας ρινογαστρικός σωλήνας διασφαλίζει την πρόσληψη τροφής στο προχωρημένο στάδιο της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης (ALS), στο οποίο μπορεί επίσης να απαιτείται μηχανική υποστήριξη για αναπνοή.

Εκτός από τη συμβατική ιατρική θεραπεία, σε ορισμένες περιπτώσεις η χρήση εναλλακτικών μεθόδων θεραπείας - όπως η οστεοπάθεια ή ο βελονισμός - μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα κατά των διαταραχών της μνήμης και της λήθης

Προοπτικές και προβλέψεις

Οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με νευροεκφυλιστική νόσο έχουν δυσμενή πρόγνωση. Αν και η ένταση της νόσου και η πρόοδος της υποκείμενης νόσου πρέπει να αξιολογούνται μεμονωμένα, όλοι έχουν από κοινού την αποσύνθεση των νευρικών κυττάρων.

Οι διαδικασίες γνωστικής υποβάθμισης μπορούν να επιβραδυνθούν εάν η διάγνωση γίνει νωρίς και η θεραπεία ξεκινήσει στα αρχικά στάδια της διαταραχής. Ωστόσο, δεν αποτρέπονται πλήρως. Ταυτόχρονα, δεν υπάρχει τρόπος να αναγεννηθούν τα ήδη κατεστραμμένα νευρικά κύτταρα. Το επίκεντρο της υποκείμενης νόσου είναι ουσιαστικά στη βελτίωση της τρέχουσας ποιότητας ζωής και στην καθυστέρηση περαιτέρω διαδικασιών υποβάθμισης.

Το γενικό προσδόκιμο ζωής μειώνεται για όσους έχουν πληγεί. Εάν δεν παρέχεται ιατρική περίθαλψη, υπάρχει ταχύτερη επιδείνωση της γενικής υγείας. Συχνά δεν είναι πλέον δυνατή η αντιμετώπιση της καθημερινής ζωής χωρίς βοήθεια. Εκτός από τις διαταραχές της ψυχικής ικανότητας, η περαιτέρω πορεία της νόσου οδηγεί επίσης σε απώλεια κινητικότητας. Δίδεται σύγχυση, αποπροσανατολισμός και αυξημένος κίνδυνος ατυχημάτων.

Οι υποκείμενες ασθένειες αντιπροσωπεύουν μια ισχυρή συναισθηματική επιβάρυνση για τον ασθενή και τους συγγενείς τους. Επομένως, κατά την πρόγνωση της περαιτέρω ανάπτυξης της νόσου, πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η πιθανότητα ανάπτυξης ψυχικής ασθένειας. Αυτά οδηγούν σε περαιτέρω επιδείνωση της συνολικής κατάστασης, καθώς ακολουθούν επίσης δυσμενή πορεία για την ανάπτυξη φυσικών δυνατοτήτων.

πρόληψη

Οι αιτίες των νευροεκφυλιστικών ασθενειών δεν έχουν ακόμη διερευνηθεί πλήρως. Τουλάχιστον μερικές από τις ασθένειες αυτής της ομάδας βασίζονται σε γενετικούς παράγοντες: Η στοχευμένη πρόληψη είναι επομένως δυνατή μόνο σε περιορισμένο βαθμό. Τουλάχιστον για την εμφάνιση της νόσου του Αλτσχάιμερ, ένας υγιεινός τρόπος ζωής με πολλή άσκηση, ψυχικές προκλήσεις, αλλά και οι απαραίτητες φάσεις ανάκαμψης φαίνεται να έχουν θετικό αποτέλεσμα.

Ορισμένες περιβαλλοντικές τοξίνες (φυτοφάρμακα, βαρέα μέταλλα) υπάρχουν υπόνοιες ότι ευνοούν τη νόσο του Πάρκινσον - επομένως η επαφή με τέτοια προϊόντα πρέπει να αποφεύγεται όσο το δυνατόν περισσότερο. Η έγκαιρη ανίχνευση παίζει σημαντικό ρόλο: εάν η θεραπεία ξεκινά στα πρώτα στάδια της νόσου, η εξέλιξή της μπορεί συχνά να καθυστερήσει σημαντικά.

Μετέπειτα φροντίδα

Οι νευροεκφυλιστικές ασθένειες είναι ουσιαστικά ανίατες. Επιπλέον, εξελίσσονται αναρίθμητα και στερούν τους ασθενείς από την ανεξαρτησία τους μακροπρόθεσμα. Ως εκ τούτου, οι πάσχοντες εξαρτώνται πάντα από τη μόνιμη φροντίδα παρακολούθησης έως το τέλος της ζωής τους.

Η ποιότητα της μετέπειτα φροντίδας αποφασίζει επίσης για την ποιότητα ζωής των ασθενών. Ο τύπος παρακολούθησης με τη σειρά του εξαρτάται από την ασθένεια και τη φάση της ασθένειας. Σε ήπιες περιπτώσεις, εκτός από την ιατρική περίθαλψη, η άσκηση και η ψυχική εκπαίδευση μπορούν να βοηθήσουν στην αντιστάθμιση ορισμένων ελλειμμάτων.

Όσο πιο έντονα φροντίζεται ο ασθενής από αυτή την άποψη, τόσο περισσότερο μπορεί να διατηρήσει τον ανεξάρτητο τρόπο ζωής του. Ωστόσο, όταν η άνοια και η αδυναμία μετακίνησης είναι πιο προχωρημένα, οι πάσχοντες συχνά χρειάζονται επαγγελματική υποστήριξη σε όλες τις καταστάσεις και οποιαδήποτε στιγμή της ημέρας. Σε πολλές περιπτώσεις, αυτή η βοήθεια στο περιβάλλον του σπιτιού δεν μπορεί πλέον να παρέχεται μόνο από συγγενείς.

Οι καλά εκπαιδευμένοι νοσοκόμες που φροντίζουν τον ασθενή μέρα και νύχτα έχουν μεγάλη βοήθεια στη φροντίδα του άρρωστου μέλους της οικογένειάς τους. Σε άλλες περιπτώσεις, μόνο η τοποθέτηση σε μια μονάδα φροντίδας μπορεί να εγγυηθεί σε αυτούς που πλήττονται μια αξιοπρεπή ζωή. Οι νευροεκφυλιστικές ασθένειες χωρίς άνοια, όπως η ALS, μεταξύ άλλων, απαιτούν επίσης μόνιμη φροντίδα λόγω του αυξανόμενου περιορισμού της κινητικότητας και των λειτουργιών των οργάνων.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Κατά την αντιμετώπιση του ασθενούς στην καθημερινή ζωή, πρέπει να αποφεύγεται η διόρθωση, η επίπληξη ή η επισήμανση ελλειμμάτων. Αντ 'αυτού, η αναγνώριση και ο έπαινος για αυτό που ήταν επιτυχές οδηγούν σε θετική επιτυχία στη σχέση με τον άρρωστο. Όσον αφορά τους πόρους και τις δεξιότητές του, πρέπει να του ανατεθούν μικρότερες εργασίες ή απλές δραστηριότητες. Δεν πρόκειται για μια τέλεια δουλειά. Αντίθετα, το επίκεντρο είναι να είναι χρήσιμο και να είμαστε σε θέση να επιτύχουμε κάτι.

Οι συγγενείς πρέπει να μάθουν να μπαίνουν στον κόσμο του άρρωστου και να τους αντιμετωπίζουν με σεβασμό. Η Naomi Feil, ιδρυτής της ολοκληρωτικής αξιοπιστίας ως μια μορφή επικοινωνίας με πάσχοντες από άνοια, το ονόμασε: «Περπατώντας στα παπούτσια του άλλου». Με αυτόν τον τρόπο, εξήγησε ότι ο άρρωστος πρέπει να συλληφθεί όπου βρίσκεται από την άποψη της ψυχολογικής, συναισθηματικής και πνευματικής του κατάστασης. Μόνο σε αυτό το επίπεδο είναι δυνατή η επικοινωνία με τον ασθενή με πολλή ενσυναίσθηση και συμπόνια.

Η απόσυρση λόγω της ασθένειας πρέπει να αποφεύγεται. Αντίθετα, το κοινωνικό περιβάλλον πρέπει να ενημερώνεται και να φωτίζεται για την ασθένεια, την κλινική εικόνα και τις σχετικές αλλαγές στη ζωή μαζί. Η αποδοχή και αναγνώριση από το κοινωνικό περιβάλλον είναι εξίσου σημαντική στην καθημερινή ζωή για τον άρρωστο και για τους συγγενείς.