Σύνδρομο Paget von Schroetter

Στο Σύνδρομο Paget von Schroetter είναι μια θρόμβωση που εμφανίζεται στη φλέβα του βαθύ βραχίονα, στη φλέβα της κλείδας ή στη μασχαλιαία φλέβα. Η ασθένεια προσβάλλει κυρίως νεαρούς ενήλικες άνδρες.

Τι είναι το σύνδρομο Paget von Schroetter;

Στην ιατρική λειτουργεί Σύνδρομο Paget von Schroetter επίσης ο όρος θρόμβωση φλεβών βραχίονα και ώμου. Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον Βρετανό γιατρό James Paget (1814-1899) και τον Αυστριακό γιατρό Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908). Άλλα ονόματα του συνδρόμου είναι η απόφραξη της μασχαλιαίας φλέβας και η θρόμβωση των φλεβών του βραχίονα.

Στο σύνδρομο Paget von Schroetter υπάρχει οξεία θρόμβωση στο Υποκλάβια φλέβα (Φλεβική σπονδυλική στήλη) ή το Αξονική φλέβα (Αξονική φλέβα). Στην περίπτωση χρόνιων διαταραχών εκροής των φλεβών, οι γιατροί μιλούν για σύνδρομο θωρακικής εισόδου (TIS). Το σύνδρομο Paget von Schroetter είναι μία από τις σπάνιες ασθένειες. Εμφανίζεται κυρίως σε νεαρούς ενήλικες, οι οποίοι είναι κυρίως άνδρες.

Μερικές φορές τα παιδιά πάσχουν επίσης από το σύνδρομο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σύνδρομο Paget von Schroetter εμφανίζεται στη δεξιά πλευρά του σώματος. Περίπου το 2% όλων των θρομβώσεων βρίσκονται στην περιοχή του βραχίονα και του ώμου.

αιτίες

Οι αιτίες του συνδρόμου Paget von Schroetter είναι διαφορετικές. Το σύνδρομο θωρακικής εξόδου, μεταξύ άλλων, είναι πιθανή αιτία. Υπάρχει συμπίεση του αγγειακού νευρικού κορμού στην περιοχή μετάβασης μεταξύ βραχίονα και στήθος. Το σύνδρομο θωρακικής εξόδου προκαλείται συνήθως από λειτουργικά φαινόμενα, όπως στένωση μεταξύ της πρώτης πλευράς και του λαιμού ή των μυοσκελετικών ανωμαλιών.

Δεν είναι ασυνήθιστο το σύνδρομο Paget von Schroetter να εμφανίζεται ακόμη και μετά από επίπονη εργασία, όπως η εναέρια εργασία με το χέρι. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει βαφή τοίχων, μεταφορά σακιδίου για μεγάλα χρονικά διαστήματα ή κοπή ξύλου. Αθλητικές δραστηριότητες όπως πάλη, τένις, μπάσκετ ή χάντμπολ μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε σύνδρομο Paget von Schroetter.

Μια άλλη πιθανή αιτία είναι η χρήση κεντρικού φλεβικού καθετήρα. Η ασθένεια εμφανίζεται συνήθως μετά από μια μακρά περίοδο ξαπλωμένη στο κρεβάτι και μετά από εκτεταμένες εγχύσεις υπερομοριακών διαλυμάτων. Σε ορισμένους ασθενείς, παρά τις ενδελεχείς εξετάσεις, ο γιατρός δεν μπορεί να προσδιορίσει συγκεκριμένη αιτία του συνδρόμου Paget-von-Schroetter. Η θρόμβωση εμφανίζεται αυθόρμητα.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Ένα τυπικό σύμπτωμα του συνδρόμου Paget von Schroetter είναι ο πόνος στο προσβεβλημένο άκρο. Είναι επίσης δυνατό το πρήξιμο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο βραχίονας γίνεται κοκκινωπό ή μπλε χρώμα. Επιπλέον, οι επιφανειακές φλέβες είναι ορατές μέσω λεκέδων δέρματος. Αυτό αποτελεί ένδειξη ότι αναπτύσσονται κύκλοι παράκαμψης. Άλλα πιθανά παράπονα είναι τα συναισθήματα έντασης και πίεσης στη μασχάλη.

Μια πνευμονική εμβολή που προκαλείται από την απόσπαση ενός θρόμβου (θρόμβος αίματος) θεωρείται επικίνδυνη επιπλοκή. Η εμβολή εκδηλώνεται συχνά με πόνο στο στήθος και δύσπνοια.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο Paget von Schroetter, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Αυτό πρώτο αφορά το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς (αναμνησία) και τα παράπονά τους. Επίσης, ελέγχει αν τα νεύρα και οι αρτηρίες εμπλέκονται στο σύνδρομο. Για παράδειγμα, μπορεί να υπάρχει μειωμένη αρτηριακή παροχή, απώλεια δύναμης μίας όψης ή παραισθησία.

Ο γιατρός θα κάνει διάφορες κλινικές εξετάσεις. Αυτά περιλαμβάνουν τη δοκιμή υπερπαραγωγής Wright, καθώς και την ανύψωση του βραχίονα ή τη στροφή του κεφαλιού σε μια συγκεκριμένη κατεύθυνση, επίσης γνωστή ως ελιγμός Adson. Με αυτόν τον τρόπο, ο γιατρός θα καθορίσει έναν εξαφανιζόμενο αρτηριακό παλμό, ο οποίος θεωρείται ένδειξη του συνδρόμου θωρακικής εξόδου.

Ως μέρος της αναισθησίας, ο γιατρός ελέγχει εάν ο ασθενής συμμετέχει σε ορισμένες σωματικές ή αθλητικές δραστηριότητες που μπορούν να προκαλέσουν σύνδρομο Paget von Schroetter. Η διπλή υπερηχογραφία χρησιμοποιείται συνήθως για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να απαιτείται βεντογραφία. Εάν η γένεση οφείλεται σε συμπίεση, είναι σημαντικό να διασφαλιστεί η κατάλληλη απεικόνιση.

Είναι επίσης σημαντικό να αποκλειστούν τα κακοήθη νεοπλάσματα ή τα εκτεταμένα αιματώματα του βραχίονα ως αιτία συμπίεσης. Αυτό μπορεί μερικές φορές να προκληθεί από μεταστάσεις λεμφαδένων στη μασχάλη. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σύνδρομο Paget-von-Schroetter ακολουθεί ευνοϊκή πορεία. Το μετα-θρομβωτικό σύνδρομο εμφανίζεται σπάνια στον βραχίονα.

Επιπλοκές

Στις περισσότερες περιπτώσεις, εκείνοι που πάσχουν από αυτό το σύνδρομο πάσχουν από πολύ σοβαρό πόνο και επίσης από αισθητηριακές διαταραχές στις προσβεβλημένες αρθρώσεις και περιοχές. Δεδομένου ότι αυτός ο πόνος μπορεί να εμφανιστεί όχι μόνο κατά τη διάρκεια της άσκησης, αλλά σε πολλές περιπτώσεις και τη νύχτα, οδηγεί επίσης σε προβλήματα ύπνου και επιπλέον σε κατάθλιψη και σε άλλες ψυχολογικές διαταραχές.

Οι περιοχές είναι σαφώς πρησμένες και το δέρμα έχει κοκκινωπό χρώμα. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αίσθημα έντασης ή πίεσης στις μασχάλες του ενδιαφερόμενου. Το σύνδρομο Paget von Schroetter οδηγεί επίσης σε πνευμονική εμβολή, η οποία μπορεί να αποβεί μοιραία για τον ασθενή. Εκείνοι που πάσχουν πάσχουν από δύσπνοια και σχετικά σοβαρό πόνο που εμφανίζεται στο στήθος.

Λόγω του συνδρόμου Paget-von-Schroetter, η ποιότητα ζωής του ασθενούς μειώνεται σημαντικά και περιορίζεται. Εάν η ασθένεια εμφανιστεί σε νεαρή ηλικία, μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες διαταραχές ανάπτυξης και ανάπτυξης στον ασθενή. Η θεραπεία του συνδρόμου Paget von Schroetter δεν σχετίζεται με επιπλοκές. Τα συμπτώματα μπορούν να μετριαστούν με τη βοήθεια φαρμάκων. Ωστόσο, πολλοί από αυτούς που επηρεάζονται εξακολουθούν να εξαρτώνται από έναν βηματοδότη για να αυξήσουν το προσδόκιμο ζωής.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Το πρήξιμο ή ο αποχρωματισμός της εμφάνισης του δέρματος υποδεικνύουν ανωμαλίες που πρέπει να εξεταστούν και να αποσαφηνιστούν από γιατρό. Εάν το δέρμα γίνει κόκκινο ή μπλε, απαιτείται θεραπεία και θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Τις περισσότερες φορές, τα συμπτώματα εμφανίζονται στην περιοχή του βραχίονα. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν υπάρχουν αισθήματα έντασης στο άνω μέρος του σώματος ή διαταραχές της κυκλοφορίας του αίματος. Εάν τα συμπτώματα εξαπλωθούν κάτω από τις μασχάλες, θα πρέπει να επισκεφθείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό.

Τα συναισθήματα πίεσης, οι αισθητηριακές διαταραχές και η υπερευαισθησία στην αφή είναι σημάδια υπάρχουσας βλάβης στην υγεία και πρέπει να διερευνηθούν. Ο πόνος στο στήθος και η δύσπνοια είναι μεταξύ των οξέων συμπτωμάτων του συνδρόμου Paget-von-Schroetter που απαιτούν άμεση δράση. Σε σοβαρές περιπτώσεις, οι υπηρεσίες έκτακτης ανάγκης πρέπει να ενημερώνονται. Ταυτόχρονα, ο εξαερισμός του ενδιαφερομένου πρέπει να διασφαλίζεται λαμβάνοντας μέτρα πρώτων βοηθειών. Δεδομένου ότι η ομάδα κινδύνου του συνδρόμου Paget-von-Schroetter περιλαμβάνει κυρίως νεαρούς ενήλικες, απαιτείται επίσκεψη σε γιατρό, ειδικά σε αυτές τις ομάδες ατόμων, εάν προκύψουν συμπτώματα.

Σε περίπτωση ξαφνικών περιορισμών στην αναπνοή, μείωση της απόδοσης ή εσωτερική αδυναμία, ο ενδιαφερόμενος χρειάζεται άμεση βοήθεια. Οι διαταραχές στη διαδικασία ανάπτυξης ενός παιδιού ή ενός εφήβου καθώς και μια υποανάπτυξη της ανάπτυξης πρέπει να συζητηθούν με έναν γιατρό. Εάν υπάρχουν επιπλέον ψυχολογικά προβλήματα, θα πρέπει να αναζητήσετε ιατρική βοήθεια.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η θεραπεία του συνδρόμου Paget-von-Schroetter είναι δυνατή τόσο με συντηρητικό όσο και με χειρουργικό τρόπο. Ως μέρος της συντηρητικής θεραπείας, ο προσβεβλημένος βραχίονας ανυψώνεται. Επιπλέον, στον ασθενή χορηγούνται ενέσεις ηπαρίνης. Εάν η θρόμβωση μπορεί να επιλυθεί, τα παράγωγα κουμαρίνης χορηγούνται για περίοδο έξι μηνών.

Εάν η θρόμβωση είναι σοβαρή, στις περισσότερες περιπτώσεις πραγματοποιείται ινωδόλυση με ενεργοποιητές πλασμινογόνου. Εάν αυτή η διαδικασία θεραπείας δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί, απαιτείται χειρουργική θεραπεία. Σε αυτήν την περίπτωση, για παράδειγμα, αφαιρούνται οι εξωτικές περιοχές του πρώτου πλευρού ή του τραχήλου της μήτρας.

Οι πιο σημαντικοί θεραπευτικοί στόχοι στο σύνδρομο Paget-von-Schroetter είναι η αποφυγή του μετα-θρομβωτικού συνδρόμου και της πνευμονικής εμβολής. Η συντηρητική θεραπεία χρησιμοποιείται κυρίως μόνο σε εξαιρετικές περιπτώσεις. Αυτή η θεραπευτική μέθοδος δεν είναι ικανή να αντισταθμίσει ένα μετα-θρομβωτικό σύνδρομο. Η ινωδόλυση επιτυγχάνει εξίσου καλά αποτελέσματα με τη χειρουργική θρομβεκτομή.

Το ποσοστό επιτυχίας είναι περίπου 80 τοις εκατό. Χρησιμοποιείται χειρουργική διαδικασία όταν υπάρχουν αντενδείξεις για λύση ή Phlegmasia coerulea dolens. Ωστόσο, υπάρχουν επίσης αντενδείξεις στη χειρουργική επέμβαση. Αυτές περιλαμβάνουν θρομβώσεις που οφείλονται σε ενδοφλέβια μόνιμα εμφυτεύματα όπως βηματοδότες, θρομβώσεις λόγω συμπίεσης όγκου και εξασθενημένη γενική κατάσταση υγείας του ενδιαφερόμενου.

Προοπτικές και προβλέψεις

Συνολικά, το σύνδρομο Paget von Schroetter έχει σχετικά καλή πρόγνωση. Με την κατάλληλη θεραπεία, το αγγείο ανοίγει ξανά μέσα σε λίγες εβδομάδες. Ταυτόχρονα, η τάση του βραχίονα να διογκώνεται και ο μερικές φορές πολύ σοβαρός πόνος, που μπορεί να έχουν πολύ αρνητική επίδραση στην ευημερία του ασθενούς, ειδικά τις πρώτες ημέρες της νόσου, συνήθως μειώνονται.

Ο κίνδυνος πνευμονικής εμβολής είναι σχετικά χαμηλός σε σύγκριση με τη θρόμβωση των ποδιών και της πυελικής φλέβας. Η πρόγνωση βασίζεται πάντα στα μεμονωμένα συμπτώματα και στη γενική κατάσταση του ασθενούς. Ο θεράπων ιατρός λαμβάνει επίσης υπόψη την προθυμία του ασθενούς να κάνει χειρουργικά μέτρα. Οι διαδικασίες περιλαμβάνουν την αφαίρεση των αυχενικών πλευρών και ενέχουν έναν συγκεκριμένο κίνδυνο επιπλοκών. Ωστόσο, η πρόγνωση είναι σχετικά καλή.

Το προσδόκιμο ζωής δεν μειώνεται όσο η θρόμβωση είναι θεραπεύσιμη. Θρόμβες όπως το σύνδρομο Paget-von-Schroetter εμφανίζονται ξανά και ξανά σε ασθενείς υψηλού κινδύνου. Επομένως, απαιτείται στενή ιατρική παρακολούθηση. Ο γιατρός πρέπει να κάνει τη μακροπρόθεσμη πρόγνωση του αριθμού και της σοβαρότητας της θρόμβωσης που ο ασθενής θα βιώσει στη ζωή.

πρόληψη

Δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη κατά του συνδρόμου Paget von Schroetter. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, ορισμένα μέτρα, όπως η αποφυγή υπερβολικής εναέριας εργασίας ή ειδικών αθλητικών δραστηριοτήτων, μπορεί να είναι χρήσιμα.

Μετέπειτα φροντίδα

Με το σύνδρομο Paget-von-Schroetter, στις περισσότερες περιπτώσεις, οι πάσχοντες έχουν πολύ λίγα μέτρα και επιλογές για άμεση παρακολούθηση. Όσοι επηρεάζονται θα πρέπει ιδανικά να συμβουλευτούν έναν γιατρό σε πρώιμο στάδιο, έτσι ώστε να μην υπάρχουν άλλες επιπλοκές ή περαιτέρω επιδείνωση των συμπτωμάτων. Όσο νωρίτερα επικοινωνήσετε με έναν γιατρό, τόσο καλύτερα είναι η περαιτέρω πορεία συνήθως, έτσι ώστε εκείνοι που επηρεάζονται θα πρέπει ιδανικά να δουν έναν γιατρό στα πρώτα σημεία και συμπτώματα της νόσου.

Κατά κανόνα, το σύνδρομο Paget von Schroetter δεν μπορεί να θεραπευτεί. Ακόμα και μετά την αρχική θεραπεία, οι ασθενείς εξαρτώνται συχνά από τη λήψη διαφόρων φαρμάκων. Όσοι επηρεάζονται πρέπει να δώσουν προσοχή στη σωστή δοσολογία με τακτική λήψη, προκειμένου να ανακουφίσουν τα συμπτώματα μόνιμα και, πάνω απ 'όλα, σωστά.

Οι τακτικοί έλεγχοι των εσωτερικών οργάνων είναι επίσης πολύ σημαντικοί για την παρακολούθηση της κατάστασης και την ανίχνευση βλάβης σε πρώιμο στάδιο. Επιπλέον, όσοι πάσχουν από αυτή την ασθένεια πρέπει να διασφαλίσουν έναν υγιεινό τρόπο ζωής με μια υγιεινή διατροφή για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο μειώνει το προσδόκιμο ζωής των προσβεβλημένων, αλλά δεν μπορούν να γίνουν γενικές προβλέψεις για αυτό.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Οι ασθενείς με σύνδρομο Paget-von-Schroetter θα πρέπει γενικά να αποφεύγουν εργασίες κατά τις οποίες ο βραχίονας πρέπει να μεταφέρεται στο κεφάλι για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η ζωγραφική στους τοίχους, ο καθαρισμός παραθύρων ή η κοπή ξύλου είναι μερικές από τις δραστηριότητες που πρέπει να αποφεύγονται. Οι αθλητικές δραστηριότητες πρέπει επίσης να προσαρμοστούν στις δυνατότητες και τις ανάγκες του σώματος. Όσοι επηρεάζονται πρέπει να αποφεύγουν αθλήματα όπως χάντμπολ, μπάσκετ, κολύμπι ή τένις. Κατά τη διάρκεια αυτών των δραστηριοτήτων, ο βραχίονας ανασηκώνεται συχνά πάνω από τον ώμο και μπορεί να προκαλέσει πόνο ή πρήξιμο. Επιπλέον, η μεταφορά ενός σακιδίου ή μιας σακούλας στον ώμο δεν είναι ευεργετική για την υγεία του ασθενούς και επομένως θα πρέπει να αποφεύγεται.

Οι αναφερόμενες δραστηριότητες μπορούν να επιδεινώσουν τα υπάρχοντα συμπτώματα ή να οδηγήσουν σε επανεμφάνιση προβλημάτων υγείας. Η καθημερινή ζωή πρέπει να αναδιαρθρωθεί έτσι ώστε κατά την εκτέλεση καθημερινών εργασιών, να λαμβάνεται πάντα μέριμνα ώστε το χέρι και ο ώμος να εκτίθενται μόνο σε ελάχιστο στρες. Στις πρώτες παρατυπίες ή εάν αισθάνεστε αδιαθεσία, πρέπει να κάνετε ένα διάλειμμα. Επιπλέον, η στάση πρέπει να αλλάξει έτσι ώστε να μην υπάρχουν παράπονα. Εάν η συνήθης απόδοση μειώνεται ή εάν υπάρχει αίσθημα μυρμηγκιάσματος στον ώμο ή το βραχίονα, οι δραστηριότητες πρέπει να σταματήσουν αμέσως.