Πανυποφιλιταρισμός

Απο Πανυποφιλιταρισμός είναι επίσης ως Νόσος του Simmonds ή Το σύνδρομο του Simmond γνωστός. Στην ασθένεια, παράγονται πολύ λίγες ή καθόλου ορμόνες στον πρόσθιο υπόφυση.

Τι είναι ο πανυποθυμητισμός;

Μόνο όταν το 80% της υπόφυσης έχει καταστραφεί εμφανίζονται τα πρώτα κλινικά συμπτώματα. Αυτά εξηγούνται από την ανεπάρκεια ορμονών. Ως αποτέλεσμα της ανεπάρκειας TSH, εμφανίζεται ένας αδρανής θυρεοειδής (υποθυρεοειδισμός).
© Vanessa - stock.adobe.com

Απο Πανυποφιλιταρισμός είναι μια ασθένεια του πρόσθιου βλεννογόνου αδένα. Ο πρόσθιος αδένας της υπόφυσης αντιπροσωπεύει το μεγαλύτερο μέρος της υπόφυσης.

Παράγει τις ορμόνες ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη), TSH (ορμόνη διέγερσης θυρεοειδούς), MSH (ορμόνη διέγερσης μελανοκυττάρων), FSH (ορμόνη διέγερσης ωοθυλακίων), LH (ωχρινοτρόπου ορμόνη), προλακτίνη και σωματοτροπίνη.

Όλες αυτές οι ορμόνες είναι πάρα πολύ μικρές ή ανύπαρκτες στον πανυποθυμητισμό. Είναι επομένως μια γενικευμένη ανεπάρκεια του πρόσθιου αδένα της υπόφυσης. Ο πανυποσωματισμός μπορεί να εμφανιστεί έντονα ή να ακολουθήσει χρόνια πορεία.

αιτίες

Η κύρια αιτία του πανυποθυμητισμού είναι ένας όγκος της υπόφυσης. Η ασθένεια ακολουθεί μια υποξεία ή χρόνια πορεία εδώ. Οι αυτοάνοσες διεργασίες μπορούν επίσης να επηρεάσουν τη λειτουργία της υπόφυσης. Ο πανθυποπιταλισμός σπάνια προκαλείται από το σύνδρομο Sheehan. Στο σύνδρομο Sheehan, ο πρόσθιος υπόφυση γίνεται δυσλειτουργικός μετά τη γέννηση λόγω έλλειψης παροχής αίματος στη μητέρα.

Η οξεία ανεπάρκεια του πρόσθιου υπόφυσης προκαλείται επίσης από τραύμα. Ολόκληρος ο μίσχος της υπόφυσης σπάνια σχίζεται σε ατύχημα. Ωστόσο, η βλάβη της υπόφυσης από ατύχημα είναι πολύ συχνή. Μελέτες από τις ΗΠΑ δείχνουν ότι η λειτουργία της υπόφυσης επηρεάζεται σχεδόν στους μισούς ασθενείς με μέτριο τραύμα στο κεφάλι.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Μόνο όταν το 80% της υπόφυσης έχει καταστραφεί εμφανίζονται τα πρώτα κλινικά συμπτώματα. Αυτά εξηγούνται από την ανεπάρκεια ορμονών. Ως αποτέλεσμα της ανεπάρκειας TSH, εμφανίζεται ένας αδρανής θυρεοειδής (υποθυρεοειδισμός). Η TSH προκαλεί στον θυρεοειδή να παράγει τις θυρεοειδικές ορμόνες T3 και T4. Με ανεπάρκεια Τ3 και Τ4, οι πάσχοντες ασθενείς πάσχουν από μειωμένη απόδοση, αδιαθεσία, αδυναμία, κόπωση, δυσκοιλιότητα, τριχόπτωση και κατάθλιψη.

Η ορμόνη ACTH λειτουργεί στον φλοιό των επινεφριδίων. Υπό τη διέγερση του ACTH, ο φλοιός των επινεφριδίων παράγει γλυκοκορτικοειδή, ορυκτοκορτικοειδή και στεροειδή. Εάν υπάρχει έλλειψη ACTH, παράγεται πολύ λίγη κορτιζόλη. Το κύριο σύμπτωμα αυτής της δευτερογενούς ανεπάρκειας των επινεφριδίων είναι η αδυναμία. Οι άνθρωποι επίσης χάνουν βάρος, κάνουν εμετό συχνά και έχουν χαμηλή αρτηριακή πίεση.

Η υπερχρωματισμός του δέρματος είναι επίσης τυπική. Ωστόσο, εάν υπάρχει επίσης έλλειψη MSH, η υπερχρωματισμός μπορεί να απουσιάζει. Οι ασθενείς που δεν παράγουν αρκετή ορμόνη διέγερσης μελανοκυττάρων είναι πολύ χλωμοί. Η έλλειψη ορμόνης διέγερσης ωοθυλακίων και ωχρινοτρόπου ορμόνης οδηγεί σε αδρανείς γονάδες.

Στις γυναίκες, αυτό εκδηλώνεται ως η απουσία εμμηνορροϊκής αιμορραγίας. Οι προσβεβλημένες γυναίκες είναι προσωρινά στείρες. Μετά την εγκυμοσύνη, ο πανφυπηταϊσμός εκδηλώνεται με έλλειψη προλακτίνης μέσω ενός αλαλακτικού οξέος. Ο ιατρικός όρος αγαλακτία περιγράφει την έλλειψη παραγωγής γάλακτος κατά τη φάση του θηλασμού. Η αγαλαξία εμφανίζεται κυρίως σε σχέση με το σύνδρομο Sheehan.

Στον πανφυπηταϊσμό, παράγονται πολύ λίγες ή καθόλου αυξητικές ορμόνες. Αυτό οδηγεί σε μικρό ανάστημα στην παιδική ηλικία. Στην ενηλικίωση, η ανεπάρκεια εκδηλώνεται με τη μορφή παχυσαρκίας του κορμού. Στην παχυσαρκία του κορμού, υπάρχει μια τάση για αυξημένη αποθήκευση λίπους στον κορμό. Η στεφανιαία νόσος (CHD) μπορεί επίσης να οφείλεται στην έλλειψη αυξητικών ορμονών.

Τα 7 Α χρησιμεύουν ως βοηθητικό μέσο για τη μνήμη των συμπτωμάτων του πανυποφιλιταρίσματος: Χωρίς φρύδια, τρίχες μασχάλης, αγκαλακτία και αμηνόρροια, απάθεια και αδυναμία και χλωμό Τυπικά συμπτώματα είναι επίσης χαμηλή αρτηριακή πίεση και χαμηλή ωσμωτικότητα στα ούρα.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η κλινική εικόνα παρέχει ήδη αρχικές ενδείξεις της νόσου. Προηγούμενα γεγονότα όπως τραύμα ή τοκετός μπορούν να τεκμηριώσουν την υποψία. Μετά από μια λεπτομερή ανανέωση, συνήθως γίνεται μια βασική διάγνωση ορμονών ή μια ενδοκρινολογική λειτουργική διάγνωση στον ασθενή. Δοκιμάζονται οι επιμέρους υπο-λειτουργίες της υπόφυσης.

Οι χαμηλές ορμόνες της υπόφυσης όπως η ACTH ή η FSH είναι πρωτοποριακές στη εργαστηριακή διάγνωση. Οι ορμόνες στόχου αυτών των ρυθμιστικών ορμονών επίσης μειώνονται. Τόσο πολύ λίγες ορμόνες του θυρεοειδούς ή του φλοιού των επινεφριδίων βρίσκονται στο αίμα. Μπορεί να πραγματοποιηθεί δοκιμή διέγερσης για να προσδιοριστεί εάν η διαταραχή προέρχεται από την ίδια την πρόσθια υπόφυση ή από τον γονικό υποθάλαμο. Η έκκριση ορμόνης της υπόφυσης διεγείρεται σε διάφορα επίπεδα.

Το πιο σημαντικό τεστ είναι το τεστ υπογλυκαιμίας ινσουλίνης. Αυτό το τεστ περιλαμβάνει την ένεση ινσουλίνης στον ασθενή. Αυτό οδηγεί σε σημαντική μείωση του σακχάρου στο αίμα. Κανονικά το ACTH, η κορτιζόλη και η σωματοτροπίνη θα απελευθερώνονταν λόγω μιας μαζικής αντίδρασης στο στρες. Εάν η αύξηση δεν συμβεί, υπάρχει βλάβη της υπόφυσης ή υποθαλάμου. Για να αποκλειστεί ο υποθάλαμος ως αιτία, μπορούν να πραγματοποιηθούν περαιτέρω εξετάσεις ορμονών.

Αυτές οι δοκιμές περιλαμβάνουν τη δοκιμή CRH, τη δοκιμή GHRH και τη δοκιμή TRH. Δεδομένου ότι η αιτία της ανεπάρκειας της υπόφυσης είναι συνήθως ένας όγκος, τα διαγνωστικά απεικόνισης πρέπει πάντοτε να διεξάγονται εάν υπάρχει υποψία πανοφυτοφιταρίσματος. Συνεπώς συνήθως πραγματοποιείται απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Δεδομένου ότι οι όγκοι της υπόφυσης θέτουν επίσης σε κίνδυνο τα οπτικά νεύρα λόγω της χωρικής τους θέσης, πρέπει επίσης να πραγματοποιηθεί οφθαλμολογική διάγνωση.

Επιπλοκές

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο πανφυπηταϊσμός έχει έλλειμμα ορμονών, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες επιπλοκές και παράπονα. Ωστόσο, η περαιτέρω πορεία εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από αυτό το έλλειμμα, έτσι ώστε κατά κανόνα να μην μπορεί να γίνει γενική πρόβλεψη για αυτό. Ωστόσο, οι πάσχοντες συνεχίζουν να πάσχουν από δυσλειτουργία του θυρεοειδούς αδένα με πανοφυτοφιταρισμό.

Αυτό οδηγεί σε κόπωση και γενική εξάντληση του ενδιαφερόμενου. Οι ασθενείς επίσης συχνά υποφέρουν από τριχόπτωση, κατάθλιψη και δυσκοιλιότητα. Η ποιότητα ζωής του προσβεβλημένου ατόμου μειώνεται σημαντικά λόγω της ασθένειας. Εάν αυτό το παράπονο δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί επίσης να οδηγήσει σε ανεπάρκεια επινεφριδίων, η οποία μπορεί να έχει αρνητικό αντίκτυπο στο προσδόκιμο ζωής του ατόμου που επηρεάζεται.

Η απώλεια βάρους ή η χαμηλή αρτηριακή πίεση μπορεί επίσης να συμβεί εξαιτίας του πανφυποπιταλισμού και συνεχίζει να περιορίζει την καθημερινή ζωή του ατόμου. Εάν η ασθένεια εμφανιστεί στην παιδική ηλικία, οδηγεί σε σύντομο ανάστημα ή σε διάφορες καρδιακές παθήσεις. Κατά κανόνα, η θεραπεία της νόσου βασίζεται πάντα στην αιτία. Σε περίπτωση όγκου, πρέπει να αφαιρεθεί. Δεν μπορεί να προβλεφθεί γενική πορεία επειδή ο όγκος μπορεί να έχει εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Οι αλλαγές στην ορμονική ισορροπία υποδηλώνουν διαταραχή της υγείας. Εάν είναι σταθερές ή αν αυξηθούν σε ένταση, απαιτείται γιατρός. Σε περίπτωση καταγγελιών όπως απώλεια μαλλιών, αλλαγές στην εμφάνιση του δέρματος και διαταραχές του πεπτικού συστήματος, απαιτείται επίσκεψη γιατρού. Εάν οι σεξουαλικά ώριμες γυναίκες παρουσιάζουν ανωμαλίες ή έλλειψη εμμηνορροϊκής αιμορραγίας, συνιστούμε να διευκρινίσετε τα συμπτώματα. Σε περίπτωση ανεκπλήρωτης επιθυμίας να αποκτήσουν παιδιά παρά όλες τις προσπάθειες, συνιστάται ο έλεγχος για να διευκρινιστεί η κατάσταση γονιμότητας.

Η μειωμένη λίμπιντο ή η σεξουαλική δυσλειτουργία είναι σημάδια ανωμαλίας στον οργανισμό που πρέπει να αντιμετωπιστεί. Προβλήματα συμπεριφοράς, αλλαγές στη διάθεση και αλλαγές στην προσωπικότητα είναι προειδοποιητικά σημάδια που πρέπει να παρακολουθούνται. Εάν υπάρχει συμπεριφορά απόσυρσης ή μειωμένη συμμετοχή στην κοινωνική ζωή, συνιστάται μια επίσκεψη για έλεγχο με γιατρό ή θεραπευτή. Οι αλλαγές στο βάρος, ο επαναλαμβανόμενος έμετος και η ναυτία είναι επίσης ανησυχητικά σήματα.

Διαταραχές της διαδικασίας ανάπτυξης σε παιδιά και εφήβους, κοντό ανάστημα, ωχρή εμφάνιση και ανωμαλίες στον καρδιακό ρυθμό πρέπει να παρουσιάζονται σε γιατρό. Η βραδύτητα, η απάθεια, η εύκολη κόπωση και η αυξημένη ανάγκη ύπνου είναι όλα σημάδια μειωμένης υγείας και πρέπει να εξεταστούν από γιατρό. Οι αποθέσεις λίπους, οίδημα ή μια γενική αδιαθεσία καθώς και ένα αίσθημα ασθένειας θα πρέπει να αξιολογούνται από γιατρό. Συνιστάται διαβούλευση με γιατρό για άτομα με μειωμένη ευεξία.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η θεραπεία του πανυποθυτουριισμού εξαρτάται από την αιτία. Εάν η ασθένεια βασίζεται σε όγκο, η θεραπευτική προσέγγιση εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου, τον τύπο του όγκου και την απειλή βλάβης από τη μάζα. Κατά κανόνα, υπάρχει ένας συνδυασμός χειρουργικών και φαρμακευτικών μέτρων.

Χρησιμοποιείται επίσης ακτινοθεραπεία. Με αυτόν τον τρόπο, η περιορισμένη λειτουργία της υπόφυσης μπορεί συχνά να αποκατασταθεί. Εάν η αποκατάσταση δεν είναι δυνατή, οι ορμόνες που λείπουν πρέπει να αντικατασταθούν.

Προοπτικές και προβλέψεις

Ο ξαφνικά αδρανής υπόφυση μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες λειτουργικές διαταραχές και βαθμούς σοβαρότητας. Ανάλογα με την αιτία και το αποτέλεσμα, είναι μια σοβαρή έως πολύ σοβαρή οξεία ασθένεια. Οι προοπτικές για τα άτομα που πάσχουν από υποφυσιακή υπολειτουργία (panhypopituitarism) μπορούν επομένως να κριθούν μόνο από ποιος προκάλεσε την υπολειτουργία. Η περιεκτική διάγνωση είναι απαραίτητη.

Μερικές από τις αιτίες της αδράνειας της υπόφυσης μπορούν τώρα να αντιμετωπιστούν αρκετά καλά. Σε αυτήν την περίπτωση η πρόγνωση είναι πολύ πιο θετική. Η ποιότητα ζωής αυτών που επηρεάζονται συχνά μπορεί να βελτιωθεί με τη χορήγηση ορμονών που λείπουν. Οι πιθανότητες επιβίωσής σας αυξάνονται μέχρι το κανονικό προσδόκιμο ζωής. Εάν δεν μπορούν να χορηγηθούν ορμόνες που λείπουν, το προσδόκιμο επιβίωσης με αυτήν τη διαταραχή μπορεί να είναι ακόμη δέκα έως δεκαπέντε χρόνια.

Η κατάσταση είναι διαφορετική με τους ασθενείς που πάσχουν από κώμα της υπόφυσης. Ο λόγος για αυτό μπορεί να είναι σοβαρό άγχος. Το κώμα της υπόφυσης μπορεί να προκληθεί από υποθυρεοειδισμό που δεν έχει υποβληθεί σε θεραπεία ή υπόφυση της υπόφυσης ή από εγκεφαλικό επεισόδιο. Είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Αυτό απαιτεί άμεσα μέτρα έκτακτης ανάγκης. Η πρόγνωση εξαρτάται από το πόσο γρήγορα λαμβάνονται αυτά τα μέτρα. Επιπλέον, η σοβαρότητα των επακόλουθων επακόλουθων ή η ηλικία του ατόμου που επηρεάζεται είναι επίσης ένα κριτήριο. Χωρίς την άμεση χορήγηση γλυκοκορτικοειδών και θυρεοειδικών ορμονών, πολλοί ασθενείς με κώμα πεθαίνουν.

πρόληψη

Δεν μπορεί να αποφευχθεί ο πανοφυλαχισμός.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, εκείνοι που έχουν πληγεί έχουν περιορισμένα μόνο άμεσα μέτρα παρακολούθησης που είναι διαθέσιμα για τον πανθυποθυμητισμό. Για αυτόν τον λόγο, η έγκαιρη διάγνωση αυτής της ασθένειας είναι πολύ σημαντική, ώστε να μην υπάρχουν άλλες επιπλοκές ή παράπονα. Επομένως, εκείνοι που πάσχουν θα πρέπει ιδανικά να συμβουλευτούν έναν γιατρό με τα πρώτα σημεία και συμπτώματα του πανθυποπιταλισμού.

Κατά κανόνα, δεν μπορεί να συμβεί αυτοθεραπεία. Όσοι επηρεάζονται εξαρτώνται από τη χρήση διαφόρων φαρμάκων που μπορούν να ανακουφίσουν αυτά τα συμπτώματα. Εδώ, το άτομο που επηρεάζεται πρέπει να δώσει προσοχή στη συνταγογραφούμενη δοσολογία, ώστε τα συμπτώματα να μπορούν να μετριαστούν. Οι τακτικοί έλεγχοι και εξετάσεις από γιατρό είναι επίσης πολύ σημαντικοί, ώστε να μην υπάρχουν άλλες επιπλοκές ή καταγγελίες που θα μπορούσαν να μειώσουν την ποιότητα ζωής του ενδιαφερόμενου.

Δεν είναι ασυνήθιστο για τα άτομα που επηρεάζονται να εξαρτώνται από τη βοήθεια και την υποστήριξη των φίλων και της οικογένειάς τους εξαιτίας του πανφυποπιταλισμού, ο οποίος μπορεί να αποτρέψει την ανάπτυξη κατάθλιψης και άλλων ψυχολογικών παραπόνων. Η περαιτέρω πορεία του πανυποπιταταρισμού εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη στιγμή της διάγνωσης, έτσι ώστε, κατά κανόνα, να μην είναι δυνατή γενική πρόβλεψη.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Ο πανυποθυμητισμός προκαλεί συχνά έλλειμμα ορμονών, επομένως τα συμπτώματα πρέπει να παρακολουθούνται στενά. Για να αποφευχθούν ή να ανακουφιστούν οι επιπλοκές, οι πάσχοντες πρέπει να επικοινωνήσουν με έναν γιατρό νωρίς. Σημάδια όπως κόπωση και κόπωση μπορεί να είναι ένδειξη επιδείνωσης. Άλλα παράπονα όπως κατάθλιψη, απώλεια μαλλιών και δυσκοιλιότητα μειώνουν την ποιότητα ζωής. Για αυτόν τον λόγο, είναι απαραίτητο να λάβετε ιατρική περίθαλψη για την ασθένεια.

Λαμβάνοντας τακτικά το συνταγογραφούμενο φάρμακο, μπορεί να καταπολεμηθεί η δυσλειτουργία του θυρεοειδούς που σχετίζεται με την ασθένεια. Εάν υπάρχουν συγκεκριμένα προβλήματα συμπεριφοράς ή αλλαγές στη διάθεση, οι ασθενείς πρέπει να ακολουθούν αυτές τις προειδοποιήσεις και να είναι ειλικρινείς με το γιατρό τους. Σε αυτό το πλαίσιο, η κοινωνική συμπεριφορά παίζει ρόλο που δεν πρέπει να υποτιμάται.

Εάν είναι απαραίτητο, συνιστάται θεραπεία με ψυχοθεραπευτή. Όταν οι ψυχολογικές διαθέσεις είναι ισορροπημένες, είναι πολύ πιο εύκολο για τον ασθενή να αντιμετωπίσει καλύτερα τα σωματικά παράπονα και τα συγκεκριμένα συμπτώματα. Αυτός ο τύπος θεραπείας μπορεί επομένως να είναι πολύ σημαντικός για παιδιά και εφήβους. Σε περίπτωση επαναλαμβανόμενης ναυτίας, εμέτου και σοβαρών αλλαγών στο σωματικό βάρος, οι ασθενείς δεν πρέπει να διστάζουν πολύ, αλλά μάλλον να κλείσουν ραντεβού με έναν γιατρό σύντομα. Ενεργώντας γρήγορα σε περίπτωση τέτοιων σημάτων συναγερμού, αυτοί που επηρεάζονται ελέγχουν τα παράπονά τους.