Πεμφίος vulgaris

Η ασθένεια Πεμφίος vulgaris ανήκει στην κατηγορία της δερματολογίας λόγω της εμφάνισής της. Οι οπτικά ορατές εκδηλώσεις που εμφανίζονται στο πεμφίγο vulgaris περιορίζονται αποκλειστικά στον ιστό του δέρματος.

Τι είναι το πεμφίγο vulgaris;

Ως μέρος του ορισμού του Πεμφίος vulgaris μιλάμε για τη λεγόμενη αυτοάνοση ασθένεια του δέρματος, η οποία σχετίζεται κυρίως με την ανάπτυξη κυψελών. Θεωρείται αιτιώδης σύνδεση μεταξύ πεμφίγου vulgaris και αυτοάνοσων παθήσεων άλλων οργάνων, καθώς και καρκινωμάτων και λεμφωμάτων.

Το Pemphigus vulgaris είναι μια ασθένεια στην οποία η άμυνα του σώματος, το κύριο καθήκον του ανοσοποιητικού συστήματος, κατευθύνεται προς το δέρμα. Ως αποτέλεσμα αυτής της αυτοάνοσης νόσου, τα δερματικά κύτταρα και ο δερματικός ιστός καταστρέφονται και τελικά καταστρέφονται.

Η βλάβη στον ιστό μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση υγρού ιστού και, στην περίπτωση του πεμφίγου vulgaris, να συλλεχθεί σε αντίστοιχες φυσαλίδες. Βασικά, δύο στάδια / φάσεις κατηγοριοποιούνται στο πεμφίγο vulgaris (αρχική φάση και φάση γενίκευσης).

αιτίες

Απο Πεμφίος vulgaris εμφανίζεται σχετικά σπάνια, αλλά χαρακτηρίζεται από σοβαρή πορεία. Σε σχέση με τις αιτίες που προκαλούν το πεμφίγο vulgaris, μέχρι σήμερα δεν υπάρχουν σαφή αποτελέσματα. Αυτό καθιστά τη θεραπεία της νόσου πιο δύσκολη.

Όχι μόνο οι όγκοι ή τα καρκινώματα, καθώς και η ανάπτυξη πολύ ειδικών πρωτεϊνικών σωμάτων μπορούν να αποτελέσουν την αιτία για το πεμφίγο vulgaris. Ορισμένα επιλεγμένα δραστικά συστατικά στα φάρμακα είναι επίσης ύποπτα ότι μπορούν να προωθήσουν τον πεμφίγο vulgaris.

Επιπλέον, πιθανές αιτίες του πεμφίγου vulgaris είναι βλάβη στο δέρμα λόγω της δράσης φυσικών παραγόντων όπως ισχυρές ακτίνες UV, ακτίνες Χ και εγκαύματα στο δέρμα.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα γενικά σημεία του πεμφίγου vulgaris είναι κακουχία, κόπωση και σωματική αδυναμία. Μερικοί από αυτούς που πάσχουν επίσης πάσχουν από πυρετό, απώλεια όρεξης και απώλεια βάρους. Το τυπικό σύμπτωμα είναι τα κυστίδια του δέρματος διαφορετικών μεγεθών.

Προτιμούν να σχηματίζονται σε βλεννογόνους. Τις περισσότερες φορές συμβαίνει στο στόμα. Οι μαλακές φλύκταινες γεμίζουν με υδατώδες υγρό. Είναι τρυφερά στην πίεση αλλά όχι φαγούρα. Το λεπτό δέρμα σας σπάει πολύ εύκολα. Αυτό δημιουργεί ανοιχτές, οδυνηρές περιοχές. Η θεραπεία είναι αργή. Εάν η λοίμωξη είναι πιο σοβαρή, ο στοματικός βλεννογόνος επηρεάζεται πλήρως.

Η ασθένεια μπορεί να εξαπλωθεί στη μύτη και στο λαιμό. Πρόσθετες επιβαρύνσεις είναι το αποτέλεσμα. Το φαγητό, το ποτό και η κατάποση είναι σαφώς μειωμένα. Άλλες προτιμώμενες περιοχές του σώματος για εθισμό στην ουροδόχο κύστη είναι το τριχωτό τριχωτό της κεφαλής, οι μασχάλες, η περιοχή του θώρακα και ο γεννητικός και πρωκτικός βλεννογόνος. Όσο περισσότερο επηρεάζεται η επιφάνεια, τόσο περισσότερος πόνος εμφανίζεται.

Όταν το ανώτερο στρώμα του δέρματος θεραπεύεται, μόνιμα κατεστραμμένες περιοχές του δέρματος παραμένουν κάτω. Ως χαρακτηριστικά γνωρίσματα, οι επιφάνειες του τραύματος ή το σκουριασμένο τραύμα σχηματίζονται σε αυτά τα σημεία, τα οποία συνεχώς επεκτείνονται. Η επιδερμίδα είναι συγκρίσιμη με ένα έγκαυμα. Τα συμπτώματα που εμφανίζονται λιγότερο συχνά είναι η εκτεταμένη απολέπιση του δέρματος. Είναι συχνά επιρρεπείς σε εκτεταμένες λοιμώξεις. Στη χειρότερη περίπτωση, αυτά τα συμπτώματα οδηγούν σε απειλητική για τη ζωή δηλητηρίαση αίματος.

Διάγνωση & πορεία

Οι ασθενείς που είναι κάτω Pemphiguss vulgaris υποφέρουν, βασανίζονται από φουσκάλες δέρματος γεμάτες με υγρά, οι οποίες εξαπλώνονται εκτεταμένα.

Οι φουσκάλες είναι ιδιαίτερα συχνές σε πεμφίγκους vulgaris στο πρόσωπο, τα πλευρά, την πλάτη και την κοιλιά, καθώς και στους βουβωνικούς, τους γλουτούς και κάτω από τις μασχάλες. Οι πρώτες κυψέλες στο πεμφίγο vulgaris συνήθως σχηματίζονται στη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος.

Η ανάπτυξη μεγάλων ανοιχτών ελαττωμάτων του δέρματος στο πέμφιγο vulgaris προκαλεί συχνά πυώδεις εστίες λόγω εισβολής μικροβίων. Σχηματίζουν επίσης φαγούρα κρούστες και ουλές. Σε ακραίες περιπτώσεις, οι πληγέντες παραπονούνται για πυρετό, συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη και αλλαγμένη επιδερμίδα. Η ταλαιπωρία του δέρματος υποχωρεί πολύ αργά με το πεμφίγκους vulgaris.

Μια ειδική δερματική δοκιμή χρησιμοποιείται για τη διάγνωση του πεμφίγου vulgaris. Εκτός από την οπτική εκτίμηση του πεμφίγου vulgaris, μικροσκοπικές εξετάσεις του δέρματος και προσδιορισμός τίτλου αντισώματος μπορούν επίσης να ληφθούν υπόψη για διαγνωστική αποσαφήνιση.

Επιπλοκές

Λόγω του πεμφίγου vulgaris, οι ασθενείς υποφέρουν κυρίως από αισθητικά παράπονα για το δέρμα. Αυτό οδηγεί κυρίως σε κοκκίνισμα του δέρματος και στο σχηματισμό μικρών κυψελών. Αυτά μπορούν να γεμιστούν με ένα υγρό και να τραυματιστούν. Σε γενικές γραμμές, ο πεμφίγος vulgaris μειώνει σημαντικά και μειώνει την ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Οι περισσότεροι από αυτούς που πάσχουν επίσης πάσχουν από συμπτώματα της γρίπης. Υπάρχει πυρετός και απώλεια όρεξης. Η απώλεια βάρους και η γενική αδυναμία μπορούν επίσης να εμφανιστούν και να έχουν αρνητική επίδραση στην καθημερινή ζωή του ασθενούς. Κατά κανόνα, η ασθένεια οδηγεί επίσης σε ουλές και συνεπώς σε σημαντικούς περιορισμούς στην αισθητική. Οι ασθενείς δεν αισθάνονται πλέον όμορφα και μπορεί να υποφέρουν από συμπλέγματα κατωτερότητας ή από μειωμένη αυτοεκτίμηση.

Στα παιδιά, η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε εκφοβισμό ή πειράγματα. Τα συμπτώματα του πεμφίγου vulgaris μπορούν να περιοριστούν με τη βοήθεια φαρμάκων. Δεν υπάρχουν ιδιαίτερες επιπλοκές. Σε πολλές περιπτώσεις, οι ασθενείς εξαρτώνται από την παρατεταμένη χρήση αυτών των φαρμάκων. Το προσδόκιμο ζωής συνήθως δεν μειώνεται με αυτήν την ασθένεια.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Οι αλλαγές του δέρματος που υποδηλώνουν ότι ο πεμφίγος vulgaris ή άλλη μορφή πεμφίγου θα πρέπει να εξεταστεί από το γιατρό σας. Εάν εμφανιστούν κιτρινωπές κρούστες στο δέρμα, διαβρώσεις στους βλεννογόνους ή συνοδευτικά συμπτώματα όπως πυρετός, συνιστάται ένας γιατρός. Η αιμορραγία και οι λοιμώξεις πρέπει να αποσαφηνιστούν το συντομότερο δυνατόν, επειδή εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ασθένεια μπορεί να εξαπλωθεί στον περιβάλλοντα ιστό. Κυψέλες γεμάτες με αίμα, σοβαρός κνησμός και μη φυσιολογικές αισθήσεις είναι προειδοποιητικά σημάδια που υποδηλώνουν σοβαρή πορεία και ως εκ τούτου πρέπει να εξεταστούν και να αντιμετωπιστούν γρήγορα.

Το Pemphigus vulgaris αντιμετωπίζεται από οικογενειακό γιατρό ή δερματολόγο ανάλογα με τον τύπο και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και την τοποθεσία τους. Για ήπιες μορφές, μπορεί να ζητηθεί η γνώμη ενός φαρμακοποιού, ο οποίος θα συνταγογραφήσει ένα κατάλληλο παρασκεύασμα μετά από μια σύντομη διαβούλευση με τον ασθενή. Εάν υπάρχουν αλλαγές στο δέρμα του στόματος, μπορείτε να επισκεφθείτε τον οδοντίατρο. Άτομα που αναπτύσσουν πεμφίγο vulgaris σε σχέση με μια ασθένεια όγκου ή τη χρήση επιθετικών φαρμάκων θα πρέπει να συμβουλευτούν το γιατρό τους.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η θεραπεία του Πεμφίος vulgaris είναι εξαιρετικά κουραστικό και βασίζεται κυρίως στη φαρμακευτική αγωγή. Αυτά υποτίθεται ότι αποδυναμώνουν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος. Ειδικά επιλεγμένα φάρμακα κατά του πεμφίγου vulgaris είναι τα λεγόμενα ανοσοκατασταλτικά και ουσίες με υψηλή περιεκτικότητα σε κορτιζόνη.

Η θεραπεία του πεμφίγου vulgaris πραγματοποιείται πάντα σε ένα σύμπλεγμα πολλών διαδικασιών, το οποίο αφορά τόσο τις αιτίες όσο και τα προκύπτοντα παράπονα. Εάν η φλύκταινα που προκαλείται από το πεμφίγο vulgaris εμφανίζεται στη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος, συνιστάται να χρησιμοποιείτε πολύ αποτελεσματικά στοματικά διαλύματα και να αποφεύγετε τα αλμυρά και πικάντικα τρόφιμα. Αυτές οι επιλογές κατά του πεμφίγου vulgaris συμπληρώνονται με τη θεραπεία φλεγμονωδών περιοχών του δέρματος που προκαλούνται από βλάβες με επίδεσμοι αλοιφής που περιέχουν κορτιζόνη.

Οι πληγείσες περιοχές διατηρούνται υγρές με ασηπτικούς επιδέσμους, προκειμένου να αποφευχθούν οι κακώσεις που εμφανίζονται στο πεμφίγο vulgaris. Η τοποθέτηση αποστειρωμένων ταμπόν με βάμμα ιωδίου μπορεί να εμποδίσει τα βακτήρια να διεισδύσουν σε ανοιχτές πληγές που προκαλούνται από πεμφίγο vulgaris. Σε ορισμένες περιπτώσεις, χορηγούνται επίσης ανακουφιστικά για τον πόνο που επιτρέπουν την κατανάλωση τροφών και ποτών.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πορεία της νόσου ποικίλλει σε μεγάλο βαθμό από οξεία έως χρόνια και εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Από την έναρξη της θεραπείας με κορτιζόνη, υπήρξαν λιγότερες θανατηφόρες μορφές. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, ο πεμφίγος vulgaris μπορεί να είναι θανατηφόρος λόγω υπερμολύνσεων και καχεξίας (παγκόσμια θνησιμότητα 5-10%), συχνότερα τα πρώτα 5 χρόνια μετά τη διάγνωση. Η μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά και οι παρενέργειές τους μπορούν επίσης να αυξήσουν τη θνησιμότητα. Η δερματική νόσος εμφανίζεται αυθόρμητα και συνήθως λαμβάνει χώρα χρόνια σε φάσεις για πολλούς μήνες και χρόνια. Ωστόσο, υπάρχουν επίσης αυθόρμητες υποχωρήσεις (= αυτοθεραπεία).

Η πορεία της νόσου μπορεί να επηρεαστεί αρνητικά από την ανάγκη για υψηλές δόσεις κορτιζόνης και από υπάρχουσες προηγούμενες ασθένειες. Μια κακή πρόγνωση οδηγεί επίσης σε ηλικιωμένους ασθενείς και εκτεταμένη εξάπλωση των συμπτωμάτων του δέρματος.

Η έγκαιρη διάγνωση και η έναρξη της θεραπείας ευνοούν την πρόοδο της δερματικής νόσου με φουσκάλες. Μετά την έναρξη της θεραπείας, χρειάζονται κατά μέσο όρο 2-3 εβδομάδες για να σταματήσουν να εμφανίζονται ξανά οι φουσκάλες.Η επούλωση των αλλαγών του δέρματος διαρκεί περίπου 6-8 εβδομάδες. Οι στενοί ιατρικοί έλεγχοι και οι προσαρμογές της δόσης του απαιτούμενου φαρμάκου οδηγούν επίσης σε θετική πρόγνωση. Ορισμένες μελέτες δείχνουν ότι το 50% των ασθενών είναι υγιείς ή χωρίς συμπτώματα μετά από 5 χρόνια και 75% μετά από 10 χρόνια.

πρόληψη

Ενεργή πρόληψη κατά Πεμφίος vulgaris δυστυχώς δεν υπάρχει. Η ανάπτυξη του πεμφίγου vulgaris παρατηρείται κυρίως σε ενήλικες άνω των 30 ετών. Μια θετική πτυχή του πεμφίγου vulgaris είναι ότι η αυτοθεραπεία εμφανίζεται σε πολλές περιπτώσεις, έτσι ώστε μόνο λίγα άτομα να πάσχουν από χρόνια πορεία του πεμφίγου vulgaris.

Η συχνότητα θανάτου από πεμφίγο vulgaris έχει μειωθεί σημαντικά με ολοκληρωμένη ιατρική περίθαλψη και φροντίδα. Αυτό οφείλεται επίσης στο γεγονός ότι όσοι επηρεάζονται συνήθως ζητούν ιατρική περίθαλψη εγκαίρως.

Μετέπειτα φροντίδα

Με το πεμφίγο vulgaris, τα άτομα που έχουν προσβληθεί έχουν συνήθως περιορισμένα ή μόνο λίγα άμεσα διαθέσιμα μέτρα παρακολούθησης. Με αυτήν την ασθένεια, οι πάσχοντες εξαρτώνται κυρίως από μια γρήγορη διάγνωση και την επακόλουθη θεραπεία της νόσου για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και την πρόληψη άλλων επιπλοκών. Κατά κανόνα, δεν υπάρχει ανεξάρτητη θεραπεία, επομένως είναι απαραίτητη η συνεχής θεραπεία από γιατρό.

Για την ίδια τη θεραπεία, στις περισσότερες περιπτώσεις ο ενδιαφερόμενος εξαρτάται από τη λήψη διαφόρων φαρμάκων. Η σωστή δοσολογία και η τακτική πρόσληψη πρέπει πάντα να τηρούνται για να ανακουφίζονται τα συμπτώματα μόνιμα και πάνω απ 'όλα σωστά. Εάν κάτι είναι ασαφές ή εάν έχετε απορίες, πρέπει πάντα να συμβουλευτείτε πρώτα έναν γιατρό.

Ομοίως, όσοι πάσχουν από πεμφίγο vulgaris θα πρέπει να προστατεύουν το σώμα τους ιδιαίτερα καλά και να τηρούν υψηλό επίπεδο υγιεινής στην περίπτωση τραυμάτων. Η ταλαιπωρία στο δέρμα μπορεί να αντιμετωπιστεί με κρέμες ή αλοιφές, αν και οι τακτικοί έλεγχοι από δερματολόγο είναι επίσης πολύ χρήσιμοι. Σε πολλές περιπτώσεις, ωστόσο, η ασθένεια μειώνει επίσης σημαντικά το προσδόκιμο ζωής των προσβεβλημένων.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Αυτή η δερματική ασθένεια πρέπει να αντιμετωπιστεί από γιατρό, καθώς η υπερμόλυνση των κυψελών μπορεί να οδηγήσει σε απειλητική για τη ζωή σήψη. Ο γιατρός μπορεί επίσης να βρει μια αιτία όπως μια υποκείμενη ασθένεια για θεραπεία. Εάν η φαρμακευτική αγωγή είναι η αιτία της νόσου, μια αλλαγή φαρμάκου μπορεί να βοηθήσει.

Οι ασθενείς με πεμφίγο vulgaris θα πρέπει να εξασφαλίζουν επαρκή διατροφή, ακόμη και αν υποφέρουν από επώδυνες φουσκάλες στο στόμα, τη μύτη και το λαιμό που δυσκολεύουν το φαγητό. Δεδομένου ότι το σώμα αποδυναμώνεται από τις πολλές μικρές λοιμώξεις, το φαγητό πρέπει να είναι ελαφρύ, πλούσιο σε βιταμίνες και εύπεπτο. Οι τακτικές περίοδοι ανάπαυσης βοηθούν στην καταπολέμηση της κούρασης και των αισθήσεων αδυναμίας.

Δεδομένου ότι η ασθένεια μπορεί να είναι πολύ επώδυνη και μπορεί να συνοδεύεται από αισθητικές βλάβες στην περιοχή του προσώπου, οι πάσχοντες συχνά αισθάνονται πολύ αγχωμένοι. Μπορείτε να επωφεληθείτε από τη συνοδευτική ψυχοθεραπευτική αγωγή. Συνιστάται επίσης να επικοινωνήσετε με μια ομάδα αυτοβοήθειας. Για παράδειγμα, μια δωρεάν συμμετοχή στο «Πεμφίγος και Πεμφιγοειδής Αυτοβοήθεια e. V. ", επειδή ο σύλλογος παρέχει πάντα τις πιο πρόσφατες πληροφορίες σχετικά με την ασθένεια στο διαδίκτυο και οι ασθενείς μπορούν να ανταλλάσσουν απευθείας πληροφορίες (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Εάν τα παιδιά επηρεάζονται από την ασθένεια, είναι πιθανό να πειράζονται ή ακόμη και να εκφοβίζονται στο νηπιαγωγείο και στο σχολείο. Οι γονείς πρέπει να δώσουν προσοχή σε αυτό και να λάβουν αντίμετρα εάν είναι απαραίτητο.