Σύνδρομο POEMS

ο Σύνδρομο POEMS είναι μια σπάνια παραλλαγή του πολλαπλού μυελώματος με τη συνοδευτική παράνοια. Σε σχεδόν όλους τους ασθενείς, μπορούν να ανιχνευθούν αυξημένες τιμές του αγγειακού ενδοθηλιακού αυξητικού παράγοντα (VEGF).

Τι είναι το σύνδρομο POEMS;

ο Σύνδρομο POEMS είναι μια παρανεοπλασματική ασθένεια. Το ακρωνύμιο POEMS σημαίνει τα αγγλικά ονόματα των συμπτωμάτων πολυνευροπάθεια, ενδοκρινοπάθεια, διαβάθμιση Μ, αλλαγές στο δέρμα και οργανομεγαλία. Το πώς αναπτύσσεται το σύνδρομο POEMS δεν είναι ακόμη γνωστό.

Το σύνδρομο εμφανίζεται συχνότερα μεταξύ των ηλικιών 50 και 60. Συχνά συγχέεται με χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια. Μια επικίνδυνη εσφαλμένη διάγνωση, επειδή η θεραπεία της χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας είναι απολύτως αναποτελεσματική στο σύνδρομο POEMS. Το σύνδρομο POEMS αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία υψηλής δόσης και μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

αιτίες

Η προέλευση της ασθένειας πολλαπλών συστημάτων είναι ακόμη ασαφής. Ωστόσο, η κυτοκίνη VEGF φαίνεται να παίζει καθοριστικό ρόλο στην παθογένεση. Σε ασθενείς με σύνδρομο POEMS, το επίπεδο του VEGF στον ορό αυξάνεται σημαντικά. Συσχετίζεται επίσης με τη δραστηριότητα της νόσου. Αυτό σημαίνει ότι όσο υψηλότερο είναι το επίπεδο VEGF, τόσο πιο έντονα είναι τα συμπτώματα.

Ο VEGF είναι ένας ενδοθηλιακός αυξητικός παράγοντας που συνήθως απαιτείται για το σχηματισμό νέων αγγείων και νέων ενδοθηλιακών κυττάρων. Στο σύνδρομο POEMS, το αυξημένο επίπεδο VEGF στον ορό φαίνεται να είναι αποτέλεσμα αυξημένης δραστηριότητας των κυττάρων πλάσματος. Σε υψηλότερες ποσότητες, ο VEGF φαίνεται να αυξάνει τη διαπερατότητα των αγγείων. Αυτό οδηγεί σε κατακράτηση υγρών στον ιστό, γεγονός που οδηγεί σε βλάβη των νεύρων.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Το σύνδρομο POEMS είναι μια ασθένεια πολλαπλών συστημάτων. Κατά συνέπεια, η ασθένεια έχει πολλά πρόσωπα. Δεν εμφανίζει κάθε ασθενής κάθε σύμπτωμα. Πολλοί ασθενείς παραπονιούνται για συμπτώματα που μπορεί να αποδοθούν σε βλάβη στα περιφερικά νεύρα. Αυτή η βλάβη είναι επίσης γνωστή ως περιφερική πολυνευροπάθεια. Διαταραχές ευαισθησίας στα άκρα (ακροπαραισθησία), μη φυσιολογικές αισθήσεις και κινητικές βλάβες εμφανίζονται.

Αργότερα, τα νεύρα είναι επίσης ευαίσθητα στην πίεση. Αυτό μπορεί να γίνει αισθητό, για παράδειγμα, από πόνο στην πίεση του μοσχαριού. Διατροφικές διαταραχές με τη μορφή βλάβης του δέρματος μπορούν επίσης να προκύψουν από βλάβη στα φυτικά νεύρα. Το σύνδρομο εκδηλώνεται επίσης σε όλους τους ασθενείς ως μονοκλωνική νόσος των κυττάρων του πλάσματος.

Αυτό αλλάζει τη σύνθεση των πρωτεϊνών στο πλάσμα του αίματος. Μια ανοσοσφαιρίνη αναπαράγεται συνήθως παθολογικά. Το πολλαπλό μυέλωμα είναι μία από τις πιο κοινές μονοκλωνικές ασθένειες των κυττάρων του πλάσματος που εμφανίζονται στο πλαίσιο του συνδρόμου POEMS. Στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ένα πλασμακυττάριο IgG. Τα κύτταρα πλάσματος στον μυελό των οστών πολλαπλασιάζονται και παράγουν πλήρεις ή ατελείς ανοσοσφαιρίνες τύπου G.

Η καταστροφική εξάπλωση των κυτταρικών κλώνων στα οστά εκτοπίζει τα άλλα βλαστικά κύτταρα του σχηματισμού αίματος. Αυτό οδηγεί σε αναιμία με συμπτώματα όπως κόπωση, ευαισθησία σε λοιμώξεις και δυσκολία συγκέντρωσης. Δεδομένου ότι παράγονται λιγότερα αιμοπετάλια, οι ασθενείς έχουν αυξημένη τάση να αιμορραγούν. Οι ανοσοσφαιρίνες αναστέλλουν επίσης τη δραστηριότητα των οστεοβλαστών στα οστά. Το οστό διαλύεται και το επίπεδο ασβεστίου στο αίμα αυξάνεται.

Η οστεόλυση γίνεται αισθητή στον ασθενή με τη μορφή πόνου στην πλάτη ή στον ώμο. Η υπερασβεστιαιμία μπορεί να βλάψει τα νεφρά. Μπορεί να αναπτυχθεί νεφρική ανεπάρκεια. Πολλοί ασθενείς με σύνδρομο POEMS έχουν επίσης τη νόσο του Castleman. Εδώ ένας ή περισσότεροι λεμφαδένες διογκώνονται λόγω υπερπλασίας.

Η ενδοκρινοπάθεια μπορεί επίσης να αναπτυχθεί καθώς εξελίσσεται η ασθένεια. Στην περίπτωση της ενδοκρινοπάθειας, διαταράσσεται η παραγωγή ορμονών, η ρύθμιση της ορμόνης ή η επίδραση της ορμόνης. Οι γνωστές ενδοκρινοπάθειες είναι η νόσος του Graves, ο σακχαρώδης διαβήτης τύπου 2, το σύνδρομο Cushing, ο υποθυρεοειδισμός και ο υπερθυρεοειδισμός.

Σε πολλούς ασθενείς, η ασθένεια αρχικά εκδηλώνεται με τη μορφή αλλαγών στο δέρμα. Αυτά ποικίλλουν από ασθενή σε ασθενή και δεν έχουν ούτε σαφώς καθορισμένη εμφάνιση ούτε προτιμώμενη τοποθεσία.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Για να γίνει διάγνωση, τα συμπτώματα του συνδρόμου POEMS μπορούν να χωριστούν σε υποχρεωτικά, κύρια και δευτερεύοντα κριτήρια. Για να γίνει η διάγνωση του συνδρόμου POEMS, πρέπει να πληρούνται τα δύο υποχρεωτικά κριτήρια. Επιπλέον, πρέπει να υπάρχει ένα κύριο και δευτερεύον κριτήριο. Τα δύο υποχρεωτικά κριτήρια είναι η περιφερική πολυνευροπάθεια και η μονοκλωνική νόσος των κυττάρων του πλάσματος.

Τα κύρια κριτήρια περιλαμβάνουν τα αυξημένα επίπεδα VEGF στον ορό, τη νόσο του Castleman και τις αλλοιώσεις των σκληρωτικών οστών. Πρόσθετα κριτήρια περιλαμβάνουν οργανομεγαλία, αλλαγές στο δέρμα, ερυθροκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση, ενδοκρινοπάθεια, καθώς και συμφορητική θηλή και υπερβολικό όγκο έξω από τα αγγεία.

Επιπλοκές

Το σύνδρομο POEMS δεν χρειάζεται να οδηγεί σε επιπλοκές ή συμπτώματα σε κάθε περίπτωση. Σε πολλές περιπτώσεις, οι πάσχοντες μπορούν να ζήσουν μια ζωή χωρίς συμπτώματα. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, το σύνδρομο οδηγεί σε παράλυση και άλλες διαταραχές ευαισθησίας. Μπορεί επίσης να επηρεάσει την καθημερινή ζωή του ασθενούς, έτσι ώστε τα άτομα που επηρεάζονται να εξαρτώνται από τη βοήθεια άλλων ανθρώπων στη ζωή τους.

Μπορεί επίσης να αισθανθείτε πόνο στα μοσχάρια. Τα ίδια τα νεύρα καταστρέφονται ανεπανόρθωτα και δεν μπορούν να αποκατασταθούν. Οι ασθενείς πάσχουν επίσης από διαταραχές συγκέντρωσης και κόπωση λόγω του συνδρόμου POEMS. Λόγω του εξασθενημένου ανοσοποιητικού συστήματος, οι ασθενείς είναι συχνά ευαίσθητοι σε λοιμώξεις και διάφορες ασθένειες. Ο πόνος στην πλάτη μπορεί επίσης να εμφανιστεί με αυτήν την ασθένεια.

Εάν το σύνδρομο POEMS δεν αντιμετωπιστεί, εμφανίζονται προβλήματα στα νεφρά και, στη χειρότερη περίπτωση, νεφρική ανεπάρκεια. Η αιτία του συνδρόμου POEMS δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί. Για το λόγο αυτό, αντιμετωπίζονται μόνο τα συμπτώματα. Το προσδόκιμο ζωής αυτών που επηρεάζονται συνήθως μειώνεται από το σύνδρομο POEMS.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Τα άτομα που πάσχουν από ασθένειες των άκρων και έχουν μειωμένη ευαισθησία πρέπει να συμβουλευτούν έναν γιατρό. Απαιτείται γιατρός εάν υπάρχουν διαταραχές του μυοσκελετικού συστήματος, μη φυσιολογικές αισθήσεις ή ασταθές βάδισμα. Χρειάζεται γιατρός σε περίπτωση ευαισθησίας, επιπλοκών στην κίνηση ή περιορισμένης κινητικότητας. Εάν τα συμπτώματα επιμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα ή εάν εξαπλωθούν περαιτέρω, το άτομο που επηρεάζεται χρειάζεται βοήθεια. Η ευαισθησία σε λοίμωξη, πόνος στην πλάτη ή στους ώμους υποδεικνύει βλάβες στην υγεία που πρέπει να εξεταστούν και να αντιμετωπιστούν.

Πρέπει να παρουσιαστεί αυξημένη τάση αιμορραγίας σε γιατρό. Εάν η υπάρχουσα αιμορραγία δεν μπορεί να σταματήσει, πρέπει να αναζητήσετε ιατρική θεραπεία. Η κόπωση, η εξάντληση και η πτώση της σωματικής και ψυχικής απόδοσης πρέπει να συζητηθούν με έναν γιατρό.

Διαταραχές συγκέντρωσης και εγρήγορσης, μειωμένη ευεξία και μείωση της ποιότητας ζωής πρέπει να συζητηθούν με έναν γιατρό. Εάν ο ενδιαφερόμενος πάσχει από διαταραχές ούρησης ή πόνο στην περιοχή των νεφρών, απαιτείται εκτεταμένη εξέταση για να διευκρινιστεί η αιτία. Το αίμα στα ούρα ή ένα γενικό αίσθημα κακουχίας θεωρείται ανησυχητικό. Εάν ο ενδιαφερόμενος πάσχει από διόγκωση της λέμφου και αίσθημα ασθένειας για μεγάλο χρονικό διάστημα, συνιστάται να συμβουλευτείτε γιατρό.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η θεραπεία του συνδρόμου POEMS βασίζεται στις οδηγίες για τη θεραπεία του πλασμυτώματος. Αυτό είναι πολυτροπικό και διεπιστημονικό. Η ασθένεια δεν είναι θεραπεύσιμη, αλλά θεραπεύσιμη. Οι στόχοι της θεραπείας είναι η συμπτωματική ανακούφιση και ο χρόνος επιβίωσης. Επιπλέον, θα πρέπει να αποφεύγονται πιθανές επιπλοκές. Για ένα πλασμακύτωμα από το στάδιο ΙΙ και σε ασθενείς άνω των 65 ετών, η χημειοθεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με το σχήμα Alexanian με μελφαλάνη και πρεδνιζόνη.

Αυτό θα μειώσει τη συγκέντρωση της ανοσοσφαιρίνης στο αίμα και θα μειώσει τα κύτταρα πλάσματος στο μυελό των οστών κατά 50 τοις εκατό. Με αυτή τη μερική ομαλοποίηση των εργαστηριακών τιμών, βελτιώνεται επίσης η κατάσταση του ασθενούς. Εναλλακτικά, η θαλιδομίδη ή η βορτεζομίμπη μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν ως χημειοθεραπευτικοί παράγοντες. Σε νεότερους ασθενείς, το πρότυπο χρυσού είναι αυτογενής μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων από το μυελό των οστών.

Αυτό πρέπει να συνδυαστεί με μυοεγχειρητική χημειοθεραπεία υψηλής δόσης. Η μεταμόσχευση αλλογενών βλαστικών κυττάρων από ιστοσυμβατό μυελό των οστών είναι πιο ήπια. Ωστόσο, το ποσοστό υποτροπής είναι υψηλότερο εδώ. Οι ασθενείς λαμβάνουν επίσης διφωσφονικά για τη μείωση της διάλυσης των οστών. Για το σκοπό αυτό, το pamidronate εγχύεται μηνιαίως. Η υπερασβεστιαιμία αντιμετωπίζεται επίσης με φάρμακα.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση για ασθενείς με σύνδρομο POEMS είναι δύσκολη. Σε πολλές περιπτώσεις, τα σημερινά σημεία και συμπτώματα παρερμηνεύονται ως χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια. Το πρόβλημα είναι ότι η θεραπεία παραμένει αναποτελεσματική. Δεν υπάρχει συμπτωματική θεραπεία του πραγματικού συνδρόμου. Αυτό μπορεί να έχει δραματικές συνέπειες για όσους έχουν πληγεί.

Το σύνδρομο παρανεοπλασματικού POEMS μειώνει σίγουρα το χρόνο επιβίωσης. Τα κύρια συμπτώματα είναι η πολυνευροπάθεια, η οργανομεγαλία, η ενδοκρινοπάθεια, η βαθμίδα Μ και οι αλλαγές στο δέρμα. Ωστόσο, αυτά τα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται πιο συχνά στη μετέπειτα ζωή. Από αυτή την άποψη, ο περιορισμός της διάρκειας ζωής στο σύνδρομο POEMS δεν πρέπει πάντα να θεωρείται σοβαρός.

Δεδομένου ότι οι αιτίες για την ανάπτυξη του συνδρόμου POEMS είναι άγνωστες, η στοχευμένη πρόληψη συχνά δεν είναι δυνατή στα νεότερα χρόνια. Οι πολυτροπικές θεραπείες χρησιμοποιούνται κυρίως για τη θεραπεία του συνδρόμου POEMS. Ο στόχος αυτών είναι η βελτίωση της ποιότητας ζωής. Τα μόνα θεραπευτικά μέτρα που διατίθενται σήμερα είναι η χορήγηση χημειοθεραπευτικών παραγόντων υψηλής δόσης ή, για τους νεότερους πάσχοντες, η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων ως πρότυπο χρυσού.

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η πρόγνωση για το σύνδρομο POEMS επιδεινώνεται. Μπορεί να εμφανιστούν νεφρικά προβλήματα και νεφρική ανεπάρκεια. Αυτά μπορούν να αντιμετωπιστούν μόνο με αιμοκάθαρση ή με μεταμόσχευση οργάνου. Εκείνοι που επηρεάζονται μπορεί επίσης να έχουν αυξημένη τάση αιμορραγίας ή εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα. Η θεραπεία στοχεύει στην αποφυγή επιπλοκών και στην παράταση του χρόνου επιβίωσης.

πρόληψη

Μέχρι στιγμής δεν είναι σαφές πώς και γιατί αναπτύσσεται το σύνδρομο POEMS. Δεν υπάρχουν επομένως αποτελεσματικά προληπτικά μέτρα.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο ασθενής με σύνδρομο POEMS δεν έχει ειδικές επιλογές παρακολούθησης, καθώς αυτή η ασθένεια πρέπει καταρχήν να αντιμετωπιστεί πλήρως και σωστά από γιατρό. Μόνο με την έγκαιρη ανίχνευση και την επακόλουθη θεραπεία της νόσου μπορούν να προληφθούν περαιτέρω επιπλοκές.

Όσο νωρίτερα ζητηθεί η γνώμη ενός γιατρού, τόσο καλύτερη είναι συνήθως η περαιτέρω πορεία αυτής της νόσου. Κατά κανόνα, εκείνοι που πάσχουν από σύνδρομο POEMS εξαρτώνται από την πρόσληψη διαφόρων φαρμάκων που μπορούν να ανακουφίσουν μόνιμα τα συμπτώματα. Είναι σημαντικό να διασφαλιστεί ότι το φάρμακο λαμβάνεται σωστά και ότι η δοσολογία είναι σωστή.

Εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις ή είστε ασαφείς, πρέπει πάντα να συμβουλευτείτε πρώτα έναν γιατρό. Σε πολλές περιπτώσεις, η ασθένεια σημαίνει επίσης ότι οι ασθενείς εξαρτώνται από τη βοήθεια και τη φροντίδα των οικογενειών τους. Αγαπώντας και εντατικές συνομιλίες έχουν επίσης θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία της νόσου και μπορούν να αποτρέψουν την κατάθλιψη ή άλλες ψυχικές ασθένειες. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο POEMS μειώνει το προσδόκιμο ζωής των προσβεβλημένων.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Αυτή η κατάσταση έχει πολλά πρόσωπα, οπότε μπορεί να χρειαστεί πολύς χρόνος για να γίνει διάγνωση. Αυτό είναι εξίσου αγχωτικό για πολλούς ασθενείς με τις ακόλουθες θεραπείες ή το γεγονός ότι εξαρτώνται από τη βοήθεια άλλων. Συνεπώς, είναι σίγουρα σκόπιμο να αναζητήσετε ψυχοθεραπευτική υποστήριξη κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου.

Πολλοί ασθενείς βρίσκουν επίσης ανακούφιση στη συμμετοχή σε μια ομάδα αυτοβοήθειας. Δεδομένου ότι το σύνδρομο POEMS είναι μια παραλλαγή του πολλαπλού μυελώματος, μπορείτε να βρείτε μια λίστα με όλες τις ομάδες αυτοβοήθειας στο Διαδίκτυο στον ιστότοπο «Myelom Germany» (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

Δεδομένου ότι το σύνδρομο POEMS σχετίζεται με την ευαισθησία σε λοιμώξεις, οι πάσχοντες μπορούν να βοηθήσουν τον εαυτό τους ενισχύοντας το ανοσοποιητικό τους σύστημα με έναν υγιή τρόπο ζωής. Αφενός, αυτό σημαίνει ότι οι ασθενείς δεν καπνίζουν και πίνουν όσο το δυνατόν λιγότερο αλκοόλ, ώστε να μην προκαλέσουν επιπλέον ζημιά στο σώμα τους. Από την άλλη πλευρά, ένας υγιεινός τρόπος ζωής περιλαμβάνει επίσης μια διατροφή που περιέχει επαρκείς βιταμίνες και μέταλλα. Ένας ρυθμιζόμενος κύκλος ύπνου-αφύπνισης και άσκησης στον καθαρό αέρα υποστηρίζουν επίσης το ανοσοποιητικό σύστημα.

Επειδή ογδόντα τοις εκατό όλων των ανοσοκυττάρων βρίσκονται στο έντερο, συνιστάται επίσης η χορήγηση προβιοτικών. Αυτά είναι συμπληρώματα διατροφής που περιέχουν ζώντες μικροοργανισμούς. Πολλαπλασιάζονται στο έντερο και υποτίθεται ότι βοηθούν στη διατήρηση του ανοσοποιητικού συστήματος εκεί.