Πρωτογενής υπεραλδοστερονισμός

Η κλινική εικόνα του πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός είναι επίσης γνωστό ως Σύνδρομο Conn καθορισμένο. Χαρακτηρίζεται από υψηλά επίπεδα της ορμόνης αλδοστερόνης, η οποία αυξάνει την αρτηριακή πίεση.

Τι είναι ο πρωτογενής αλδοστερονισμός;

Η διάγνωση γίνεται με βάση τα κλινικά συμπτώματα και τις χαρακτηριστικές τιμές του αίματος.
© Double Brain - stock.adobe.com

Αυτή είναι η βάση πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός στις περισσότερες περιπτώσεις είτε υπερπλασία των επινεφριδίων είτε αδένωμα των επινεφριδίων. Το αποτέλεσμα είναι μια αυξημένη παραγωγή της ορμόνης αλδοστερόνης. Αυτό αυξάνει την αρτηριακή πίεση έτσι ώστε ο πρωταρχικός υπεραλδοστερονισμός να εκδηλώνεται συχνά μέσω της υπέρτασης, δηλαδή της υψηλής αρτηριακής πίεσης.

Αυτός ο τύπος υψηλής αρτηριακής πίεσης ονομάζεται δευτερογενής επειδή προκαλείται από ορμονική ανισορροπία. Στο παρελθόν πιστεύεται ότι ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός είναι θεμελιώδης σε λιγότερο από το ένα τοις εκατό των υπερτασικών ασθενών. Σήμερα, ωστόσο, η επικρατούσα υπόθεση είναι ότι η κλινική εικόνα είναι ακόμη ένας από τους πιο συνηθισμένους λόγους υπέρτασης.

Ωστόσο, συνήθως αναγνωρίζεται αργά, δηλαδή όταν η υψηλή αρτηριακή πίεση δεν μπορεί να ρυθμιστεί επιτυχώς ακόμη και μετά από θεραπεία με τρία ή περισσότερα φάρμακα. Μπορεί επίσης να μετρηθεί ένα χαμηλότερο επίπεδο καλίου στο αίμα. Αν και τα συμπτώματα δεν διαφέρουν από αυτά της κλασικής υψηλής αρτηριακής πίεσης, η πιθανότητα δευτερογενών ασθενειών όπως εγκεφαλικό επεισόδιο και καρδιακή προσβολή είναι σημαντικά υψηλότερη.

αιτίες

Η αιτία του πρωτοπαθούς αλδοστερονισμού είναι μια αλλαγή στον φλοιό των επινεφριδίων. Αυτή η αλλαγή επηρεάζει μια πολύ συγκεκριμένη ζώνη, δηλαδή το Zona glomerulosa. Στο Zona glomerulosa Ο φλοιός των επινεφριδίων παράγει την στεροειδής ορμόνη αλδοστερόνη, η οποία μειώνει την απέκκριση νατρίου και έτσι αυξάνει την αρτηριακή πίεση επειδή το νερό διατηρείται μαζί με το νάτριο. Ταυτόχρονα, αυξάνει την απέκκριση του καλίου.

Εάν ο φλοιός των επινεφριδίων και οι υπερκείμενοι αδένες λειτουργούν κανονικά, η αρτηριακή πίεση ρυθμίζεται και προσαρμόζεται στις τρέχουσες ανάγκες. Στον πρωτογενή υπεραλδοστερονισμό, αυτό το κύκλωμα ελέγχου δεν λειτουργεί πλέον, ο φλοιός των επινεφριδίων παράγει πάρα πολύ αλδοστερόνη. Γι 'αυτό συμβαίνει η υψηλή αρτηριακή πίεση. Οι αλλαγές που αναφέρονται μπορεί να είναι βασικά τρεις παθολογίες, είτε διμερή υπερπλασία επινεφριδίων, αδένωμα επινεφριδίων που παράγει αλδοστερόνη ή οικογενειακή αλλαγή στον φλοιό των επινεφριδίων.

Όπως ισχύει, το 70% του πρωτογενούς αλδοστερονισμού οφείλεται σε διμερή υπερπλασία των επινεφριδίων και λιγότερο από 30 τοις εκατό στο αδένωμα. Η κλινική εικόνα είναι γενετική σε λιγότερο από το 1% των περιπτώσεων.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός είναι συχνά συμπτωματικός της αρτηριακής υπέρτασης. Η υποκαλιαιμία και η μεταβολική αλκάλωση μπορεί επίσης να είναι σημεία της νόσου. Ωστόσο, και τα τρία αυτά κλασικά συμπτώματα σπάνια εκδηλώνονται ταυτόχρονα. Συχνά το κάλιο του ορού βρίσκεται επίσης στο χαμηλό φυσιολογικό εύρος.

Η μετατόπιση του επιπέδου καλίου οδηγεί σε κόπωση, αδυνάμια, δυσκοιλιότητα (δυσκοιλιότητα) και ήπια μορφή διαβήτη insipidus, η οποία χαρακτηρίζεται από αυξημένη ούρηση και δίψα. Ο λόγος για αυτό είναι ότι η υποκαλιαιμία επηρεάζει επίσης τα κυκλώματα ελέγχου άλλων ορμονών και αυτά αναμιγνύονται. Η μεταβολική αλκάλωση, δηλαδή η μετατόπιση της τιμής του pH του αίματος στο βασικό εύρος, προκαλείται επίσης από το μειωμένο επίπεδο καλίου.

Λόγω της ανεπάρκειας καλίου, περισσότερα ιόντα καλίου μετατοπίζονται από το εσωτερικό του κυττάρου στο εξωτερικό του κυττάρου. Αυτό γίνεται σε αντάλλαγμα με ιόντα υδρογόνου. Τα νεφρά απελευθερώνουν επίσης ιόντα υδρογόνου, έτσι ώστε να μπορούν να απορροφήσουν περισσότερο κάλιο. Συνολικά, υπάρχει επομένως μια μείωση στα ιόντα υδρογόνου στον εξωτερικό χώρο των κυττάρων. Ως αποτέλεσμα, ο μεταβολισμός γίνεται αλκαλικός.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η διάγνωση γίνεται με βάση τα κλινικά συμπτώματα και τις χαρακτηριστικές τιμές του αίματος. Η δευτερογενής υπέρταση, όπως η πρωτοπαθής υπερκαλιαιμία, είναι πιθανό σε υψηλή αρτηριακή πίεση, ειδικά εάν ο ασθενής είναι πολύ νέος, δηλαδή δεν έχει περάσει ακόμη την ηλικία των 30 ετών ή εάν η υπέρταση εμφανίζεται πολύ ξαφνικά σε ασθενείς άνω των 55 ετών.

Ακόμα κι αν μια σημαντική αύξηση της αρτηριακής πίεσης εμφανίζεται ξαφνικά με αποδεδειγμένη τακτική φαρμακευτική αγωγή, πρέπει να αναμένεται δευτερογενής αιτία υπέρτασης. Επιπλέον, οι ασθενείς με πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό συχνά στερούνται της φυσιολογικής νυκτερινής πτώσης της αρτηριακής πίεσης, επειδή ο ορμονικός βρόχος ελέγχου διαταράσσεται από την υπερπαραγωγή αλδοστερόνης. Μια πιθανή δευτερογενής αιτία υψηλής αρτηριακής πίεσης θα πρέπει πάντα να ελέγχεται εάν δεν υπάρχει σημαντική βελτίωση ακόμη και μετά τη χρήση τριών αντιυπερτασικών φαρμάκων.

Λαμβάνεται αίμα για επιβεβαίωση της διάγνωσης. Η υψηλή τιμή αλδοστερόνης, μια μειωμένη συγκέντρωση και δραστικότητα ρενίνης και ένα αυξημένο πηλίκο αλδοστερόνης-ρενίνης είναι αισθητά. Μπορεί επίσης να υπάρχουν υποκαλιαιμία και μεταβολική αλκάλωση. Το νάτριο είναι συνήθως στο υψηλό φυσιολογικό εύρος επειδή η ορμονική αντιρρύθμιση αποτρέπει την υπερνατριαιμία.

Επιπλοκές

Τα τρία χαρακτηριστικά υπέρτασης, υποκαλιαιμίας και μεταβολικής αλκάλωσης είναι υπεύθυνα για τον υψηλό κίνδυνο επιπλοκών στον πρωτοπαθή αλδοστερονισμό. Η χρόνια υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση) βλάπτει το καρδιαγγειακό σύστημα μακροπρόθεσμα και μπορεί να οδηγήσει σε αρτηριοσκλήρωση, στηθάγχη και έμφραγμα του μυοκαρδίου μακροπρόθεσμα. Η υποκαλιαιμία οδηγεί σε μυϊκή αδυναμία, παράλυση των λείων μυών, καρδιακές αρρυθμίες έως κοιλιακή μαρμαρυγή και μερικές φορές ακόμη και στην ταχεία διάσπαση των ραβδωτών μυών (ραβδομυόλυση).

Η παράλυση των λείων μυών μπορεί να εμποδίσει τις ζωτικές λειτουργίες του σώματος. Οι εντερικοί ή οι μύες της ουροδόχου κύστης μπορεί να παραλύσουν, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε παράλυση της ουροδόχου κύστης με συμφόρηση ούρων ή παραλυτική εντερική απόφραξη. Με τη διάσπαση των μυών, η ραβδομυόλυση οδηγεί σε σοβαρή μυϊκή αδυναμία, μυϊκό πόνο, ναυτία, έμετο και πυρετό. Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις, η ισχαιμία μπορεί να οδηγήσει σε εκτεταμένη μυϊκή καταστροφή.

Αυτή είναι μια κατάσταση έκτακτης ανάγκης που απαιτεί ιατρική βοήθεια πιο γρήγορα. Στη μεταβολική αλκάλωση, το pH του αίματος αυξάνεται πάνω από 7,43. Πρόκειται επίσης για ιατρική κατάσταση έκτακτης ανάγκης που εκδηλώνεται με σπασμούς έως τετάνια, παραισθησίες, μειωμένη συνείδηση ​​και σύγχυση. Εάν η κανονική τιμή PH δεν αποκατασταθεί γρήγορα, μπορεί επίσης να συμβεί θάνατος εδώ.

Επιπλέον, ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός χαρακτηρίζεται από συμπτώματα όπως πολυδιψία (ακόρεστη δίψα) και πολυουρία (απέκκριση μεγάλων ποσοτήτων ούρων). Η πολυουρία μπορεί να οδηγήσει σε αποξέωση (αφυδάτωση) του οργανισμού παρά τις μεγάλες ποσότητες ποτών.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Οι διαταραχές και οι ιδιαιτερότητες του καρδιαγγειακού συστήματος πρέπει πάντα να διευκρινίζονται από γιατρό. Η αιτία μπορεί να είναι σοβαρές ασθένειες για τις οποίες απαιτείται δράση. Υψηλή αρτηριακή πίεση, αίσθημα παλμών, εσωτερική θερμότητα ή επίμονη ανησυχία πρέπει να παρουσιάζεται σε γιατρό. Διακοπές στον ύπνο, αποχρωματισμός του δέρματος και έντονα χαρακτηριστικά συμπεριφοράς υποδηλώνουν βλάβη στην υγεία. Μια επίσκεψη γιατρού είναι απαραίτητη μόλις τα συμπτώματα επιμένουν ή αυξάνονται.

Οι διαταραχές του πεπτικού συστήματος θεωρούνται επίσης ασυνήθιστες. Εάν υπάρχει δυσκοιλιότητα ή αίσθημα πίεσης στα έντερα, απαιτείται επίσκεψη γιατρού. Εάν ο ενδιαφερόμενος αρνείται να φάει λόγω των συμπτωμάτων, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Ένας γιατρός πρέπει να παρουσιάζεται με αίσθημα πίεσης στην κοιλιά, πόνο ή γενική αδιαθεσία. Αλλαγές στο βάρος, αδιαθεσία, απάθεια ή απώλεια ευεξίας θα πρέπει να διερευνηθούν περαιτέρω από γιατρό.

Μια ξαφνική αύξηση της δίψας πρέπει να νοηθεί ως προειδοποιητικό σήμα από τον οργανισμό. Εάν το προσβεβλημένο άτομο καταναλώνει σημαντικά περισσότερα υγρά από το συνηθισμένο χωρίς προφανή λόγο, η παρατήρηση πρέπει να συζητηθεί με έναν γιατρό. Η αυξημένη ανάγκη ούρησης είναι εξίσου ασυνήθιστη. Αυτό πρέπει επίσης να εξεταστεί.

Οι διαταραχές του μεταβολισμού ή οι ανωμαλίες στην ορμονική ισορροπία υποδηλώνουν μια ασθένεια. Εάν υπάρχουν αλλαγές στη διάθεση, αλλαγές στη λίμπιντο ή προβλήματα συμπεριφοράς, απαιτείται ιατρός.

Θεραπεία & Θεραπεία

Οι επιβεβαιωτικές δοκιμές πραγματοποιούνται εάν επιβεβαιωθεί η υποψία πρωτογενούς υπεραλδοστερονισμού. Αυτές είναι, αφενός, η δοκιμή καταπόνησης άλατος και, αφετέρου, η δοκιμή αναστολής φλουδροκορτιζόνης. Στη δοκιμή πίεσης άλατος, η έκκριση αλδοστερόνης αυξάνεται δίνοντας νερό με νάτριο. Σε υγιείς ανθρώπους αυτό μειώνει την έκκριση αλδοστερόνης.

Η φλουδροκορτιζόνη λειτουργεί παρόμοια με την αλδοστερόνη. Όταν χορηγείται, το επίπεδο αλδοστερόνης μειώνεται επίσης σε υγιείς ασθενείς. Αντίθετα, παραμένει αυξημένο σε άτομα με πρωτοπαθή αλδοστερονισμό. Για την τελική επιβεβαίωση της διάγνωσης, χρησιμοποιούνται μέθοδοι απεικόνισης όπως η υπερηχογραφία και η υπολογιστική τομογραφία, στις οποίες ανιχνεύεται ο διευρυμένος φλοιός των επινεφριδίων.

Θεραπευτικά, χορηγείται το φάρμακο σπιρονολακτόνη, το οποίο δρα σαν ανταγωνιστής της αλδοστερόνης και έτσι μειώνει το υπερβολικά υψηλό επίπεδο αλδοστερόνης στο αίμα. Εάν υπάρχουν αδενώματα των επινεφριδίων, θα πρέπει να αφαιρεθούν χειρουργικά.

πρόληψη

Δεν είναι δυνατή η αποτελεσματική πρόληψη του πρωτογενούς αλδοστερονισμού. Ωστόσο, εάν εμφανιστούν τυπικά συμπτώματα της νόσου, αυτά θα πρέπει να αποσαφηνιστούν το συντομότερο δυνατόν, προκειμένου να αποφευχθεί η επακόλουθη ζημιά.

Μετέπειτα φροντίδα

Στον πρωτογενή αλδοστερονισμό, η παρακολούθηση παρακολούθησης βασίζεται στη θεραπεία με την οποία ένας ασθενής έχει υποβληθεί σε θεραπεία. Εάν η θεραπεία συνίσταται σε θεραπεία με αποκλειστές αλδοστερόνης, αρκεί η τακτική παρακολούθηση του γιατρού. Αυτό ελέγχει εάν η αρτηριακή πίεση του ασθενούς βρίσκεται σε φυσιολογικό εύρος και πόσο ανεκτά είναι τα συνταγογραφούμενα παρασκευάσματα.

Εάν ένας ασθενής έχει υποβληθεί σε ελάχιστα επεμβατική χειρουργική επέμβαση, η επούλωση της χειρουργικής ουλής και οι αλλαγές στην αρτηριακή πίεση ελέγχονται κατά την παρακολούθηση. Εάν ο γιατρός διαπιστώσει ότι η αρτηριακή πίεση του ασθενούς έχει μειωθεί σημαντικά χωρίς φαρμακευτική αγωγή, δεν απαιτείται περαιτέρω φαρμακευτική αγωγή. Η συχνότητα εμφάνισης νέων υπερ-βλαβών είναι συγκριτικά χαμηλή, έτσι ώστε ένας ασθενής να μπορεί να ζήσει μια φυσιολογική ζωή.

Ωστόσο, εάν ένα επινεφρίδιο αδένα έπρεπε να αφαιρεθεί εντελώς κατά τη διάρκεια της θεραπείας, ένας ασθενής μπορεί να χρειαστεί να πάρει φάρμακα για το υπόλοιπο της ζωής του. Τα παρασκευάσματα λέγεται ότι έχουν μικρότερη επίδραση στην αρτηριακή πίεση. Αντ 'αυτού, στον ασθενή χορηγούνται συμπληρώματα κορτιζόλης για την ομαλοποίηση των επιπέδων ορμονών τους.

Κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης, μπορεί να προσδιοριστεί εάν έχουν σχηματιστεί νέα έλκη, ώστε να μπορούν να αφαιρεθούν νωρίς. Τέτοιες υποτροπές είναι πολύ σπάνιες, έτσι οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να ζήσουν σχεδόν κανονικά αφού αφαιρεθούν τα επινεφρίδια.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Σε ασθενείς με αυτήν τη διάγνωση, πρέπει πρώτα να διευκρινιστεί εάν μια χειρουργική επέμβαση έχει νόημα. Τα επίπεδα αλδοστερόνης μπορεί να επανέλθουν στο φυσιολογικό όταν αφαιρεθεί το επινεφρίδιο που προκάλεσε την κατάσταση.

Εάν ο πρωτογενής αλδοστερονισμός έχει άλλη αιτία, συνήθως αντιμετωπίζεται με φαρμακευτική αγωγή. Οι ασθενείς πρέπει να διασφαλίζουν ότι λαμβάνουν τα συνταγογραφούμενα προϊόντα τακτικά σύμφωνα με τις οδηγίες του θεράποντος ιατρού, διαφορετικά δεν μπορούν να αναπτύξουν το επιθυμητό αποτέλεσμα. Οι εμπορικοί αναστολείς ΜΕΑ δεν θα λειτουργούν σε ασθενείς με πρωτοπαθή αλδοστερονισμό, επομένως μπορεί να ενδείκνυνται και άλλα αναλγητικά. Εδώ οι γιατροί συμβουλεύουν ποια φάρμακα μπορούν να αναπτύξουν την επίδρασή τους παρά το αυξημένο επίπεδο αλδοστερόνης και για ποιον πόνο συνιστώνται.

Ανάλογα με το πόσο καιρό χρειάστηκε έως ότου μπορούσε να γίνει η διάγνωση, ο ασθενής έχει ήδη υποστεί βλάβη από μακροχρόνια υψηλή αρτηριακή πίεση ή άλλα συμπτώματα της νόσου. Αυτή η ζημιά μπορεί να αντισταθμιστεί από έναν σαφώς υγιή τρόπο ζωής. Αυτό περιλαμβάνει τη διατήρηση του ασθενούς σε φυσιολογικό βάρος, το κάπνισμα και την ελάχιστη κατανάλωση αλκοόλ. Συνιστάται επίσης να τρώτε μια υγιεινή διατροφή με φρέσκα φρούτα, λαχανικά, θαλασσινά ψάρια και άπαχο κρέας. Είναι επίσης σημαντικό να ασκείστε τακτικά στον καθαρό αέρα, ειδικά για να ομαλοποιήσετε μόνιμα την αρτηριακή πίεση.