Σύνδρομο Rosai-Dorfman

ο Σύνδρομο Rosai-Dorfman, επίσης χρήσιμο ως Ιστοσύνωση κόλπων είναι μια μορφή πολλαπλασιασμού των μακροφάγων ενεργοποιημένου ιστού (ιστιοκύτταρα) στον κόλπο των λεμφαδένων στην περιοχή του λαιμού, η οποία εμφανίζεται πολύ σπάνια στην Ευρώπη. Τα ενεργοποιημένα ιστιοκύτταρα περιβάλλουν άλλα ανοσοκύτταρα χωρίς να τα φαγοκυτταροποιούν. Οι αιτίες της κυρίως αυτοπεριοριζόμενης νόσου, η οποία επηρεάζει κυρίως νέους ηλικίας 15 έως 20 ετών, δεν έχουν διευκρινιστεί επαρκώς.

Τι είναι το σύνδρομο Rosai-Dorfman;

ο Σύνδρομο Rosai-Dorfman (RDS) ή Η ασθένεια Rosai Dorfman χαρακτηρίζεται από μια αρχικά ανεξέλεγκτη αύξηση των ενεργοποιημένων ιστιοκυττάρων στον κόλπο των λεμφαδένων, κυρίως στην περιοχή της κεφαλής και του λαιμού. Στον κόλπο των προσβεβλημένων λεμφαδένων, τα υγιή ερυθροκύτταρα και τα λεμφοκύτταρα παγιδεύονται ολοένα και περισσότερο από τα ιστιοκύτταρα χωρίς να φαγοκυττάρωση.

Τα περιβλημένα ανοσοκύτταρα και τα ερυθροκύτταρα παραμένουν ανέπαφα και λειτουργικά. Η διαδικασία είναι επίσης γνωστή ως emperipolesis. Ταυτόχρονα με την emipipolesis, υπάρχει μια ισχυρή αύξηση στα κύτταρα πλάσματος που παράγουν αντισώματα και τα ουδετερόφιλα, τα οποία αποτελούν μέρος του έμφυτου ανοσοποιητικού συστήματος, στον κόλπο.

Οι ανοσοφυσιολογικές διεργασίες στον κόλπο των προσβεβλημένων λεμφαδένων οδηγούν στη μαζική διόγκωσή τους. Το όνομα της νόσου ως σύνδρομο Rosai-Dorfman πηγαίνει στους δύο Αμερικανούς παθολόγους Juan Rosai και Ronald F. Dorfman, οι οποίοι περιέγραψαν για πρώτη φορά την ασθένεια στα τέλη της δεκαετίας του 1960 και τη διαφοροποίησαν από άλλες ασθένειες.

αιτίες

Οι αιτίες του συνδρόμου Rosai-Dorfman εξακολουθούν να είναι σε μεγάλο βαθμό ασαφείς. Δεν είναι επίσης σαφές γιατί δεν υπάρχουν στατιστικά σημαντικές διαφορές μεταξύ του ανδρικού και του γυναικείου πληθυσμού στην κατανομή συχνότητας και γιατί τα άτομα με μαύρο δέρμα είναι πολύ πιο πιθανό να υποφέρουν από σύνδρομο Rosai-Dorfman.

Δεν έχει παρατηρηθεί ακόμη οικογενειακή συσσώρευση που θα παρέχει ενδείξεις αντίστοιχης γενετικής διάθεσης. Μερικοί ερευνητές υποπτεύονται ότι συνδέονται με ανοσολογικά σχετικές ιογενείς λοιμώξεις όπως το EBV ή το HIV, χωρίς να έχουν αποδειχθεί μέχρι στιγμής τέτοιες συνδέσεις.

Όπως έχει βρεθεί λίγα μέχρι σήμερα ότι η ασθένεια εμφανίζεται κυρίως στην περιοχή του λαιμού και της κεφαλής, αλλά επηρεάζει επίσης το δέρμα, τις μηνιγγίνες, την ανώτερη αναπνευστική οδό, τους παρωτιδικούς αδένες, τον μυελό των οστών και τους θηλυκούς μαστικούς αδένες σε περίπου 40 έως 50 τοις εκατό των περιπτώσεων. μπορώ. Η συμμετοχή των οστών, του χόνδρου και των μαλακών ιστών έξω από τους λεμφαδένες (εξωσωματική) μπορεί να οδηγήσει σε διαβρώσεις στον προσβεβλημένο ιστό.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Το σύνδρομο Rosai-Dorfman αρχικά ανακοινώνεται με μη ειδικά συμπτώματα όπως σαφώς έντονο πρήξιμο των λεμφαδένων (λεμφαδενίτιδα) και παρόμοια συμπτώματα. Επιπλέον, η ασθένεια μπορεί να συνοδεύεται από πυρετό και οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν απώλεια βάρους.

Εάν επηρεαστούν οι ανώτεροι αεραγωγοί, μπορεί να εισέλθουν δύσπνοια και αναπνευστικοί ήχοι (stridor). Έχουν επίσης αναφερθεί περιπτώσεις στις οποίες επηρεάστηκε η οφθαλμική υποδοχή (τροχιά) και τα βλέφαρα, προκαλώντας πτώση των βλεφάρων (ptosis) και, σε μεμονωμένες περιπτώσεις, οπτικές διαταραχές.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η ουσιαστική και αξιόπιστη διάγνωση της παρουσίας του συνδρόμου Rosai-Dorfman βασίζεται κυρίως σε διάφορες εργαστηριακές τιμές. Ο ρυθμός καθίζησης αυξάνεται και υπάρχει μια παθολογικά αυξημένη συγκέντρωση ορισμένων μονοκλωνικών αντισωμάτων των πρωτεϊνών γάμμα ορού.

Η κύρια ένδειξη, ωστόσο, έγκειται στην emipipolesis, την απόδειξη ότι τα ιστιοκύτταρα στους προσβεβλημένους λεμφαδένες περιβάλλουν άλλα ανοσοκύτταρα χωρίς να τα φαγοκυτταροποιήσουν. Η πορεία της νόσου είναι συνήθως καλοήθης και αυτοπεριοριζόμενη. Αυτό σημαίνει ότι παρά τις βλάβες και τις υποτροπές των ιστών, μπορεί να συμβεί αυθόρμητη παλινδρόμηση και επούλωση. Παρ 'όλα αυτά, το ποσοστό θανάτου, το οποίο εκτιμάται σε περίπου 7%, είναι σχετικά υψηλό.

Επιπλοκές

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Rosai-Dorfman δυστυχώς δεν είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικά, έτσι ώστε η ασθένεια να διαγνωστεί αργά σε πολλές περιπτώσεις. Για αυτόν τον λόγο, η πρόωρη θεραπεία συνήθως δεν είναι δυνατή. Εκείνοι που πάσχουν πάσχουν κυρίως από υψηλό πυρετό και σοβαρά πρησμένους λεμφαδένες. Υπάρχει ένα γενικό αίσθημα αδυναμίας και σοβαρής κόπωσης και κόπωσης.

Μπορεί επίσης να συμβεί απώλεια βάρους, η οποία δεν μπορεί να αποδοθεί σε ειδικές περιστάσεις. Η ποιότητα ζωής του ασθενούς μειώνεται σημαντικά λόγω του συνδρόμου Rosai-Dorfman. Οι αεραγωγοί είναι επίσης εξασθενημένοι, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές αναπνευστικές δυσκολίες. Στην περαιτέρω πορεία, εμφανίζονται επίσης διαταραχές της όρασης και στη χειρότερη περίπτωση, εκείνοι που επηρεάζονται μπορεί να είναι εντελώς τυφλοί.

Δυστυχώς, δεν είναι δυνατή η άμεση και αιτιώδης θεραπεία του συνδρόμου Rosai-Dorfman. Δεν υπάρχουν ιδιαίτερες επιπλοκές στη θεραπεία των συμπτωμάτων. Ωστόσο, δεν είναι δυνατόν να περιοριστούν όλα τα συμπτώματα σε κάθε περίπτωση. Συνήθως, ωστόσο, χρησιμοποιούνται φάρμακα και διάφορες θεραπείες. Δεν μπορεί να προβλεφθεί εάν το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς θα είναι περιορισμένο.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Το σύνδρομο Rosai-Dorfman επηρεάζει μόνο τους εφήβους ηλικίας 15 έως 20 ετών. Οδηγεί σε ιστοκυτταρίτιδα κόλπων καθώς και μαζικό οίδημα των λεμφαδένων που επηρεάζονται. Η αναζήτηση γιατρού θα πρέπει να στοχεύει στο σύνδρομο Rosai-Dorfman όταν ένας έφηβος ξαφνικά έχει πρησμένους μαζικά λεμφαδένες, ανεξήγητη απώλεια βάρους, πυρετό ή ήχους αναπνοής. Επιπλέον, το σύνδρομο Rosai-Dorfman μπορεί να οδηγήσει σε ανάπτυξη ιστών στην περιοχή του λαιμού και της κεφαλής.

Στην περίπτωση του συνδρόμου Rosai-Dorfman, ωστόσο, μπορεί να βρεθούν επακόλουθα στο δέρμα, στην ανώτερη αναπνευστική οδό, στις μηνιγγίνες, στον μυελό των οστών ή στους παρωτιδικούς αδένες. Ο θηλυκός μαστικός αδένας μπορεί επίσης να προσβληθεί. Η ιστική βλάβη μπορεί να προκύψει εάν επηρεαστούν τα οστά και ο χόνδρος καθώς και οι μαλακοί ιστοί έξω από τους λεμφαδένες.

Συνιστάται μια επίσκεψη στο γιατρό εάν τα συμπτώματα που αναφέρονται παραπάνω ικανοποιούνται επειδή περίπου το 7% των ασθενών πεθαίνουν από το σύνδρομο Rosai-Dorfman. Σε άλλες περιπτώσεις τα συμπτώματα μπορεί να εξαφανιστούν αυθόρμητα. Από την άλλη πλευρά, με το σύνδρομο Rosai-Dorfman, μπορεί να εμφανιστούν υποτροπές και αυξημένοι κίνδυνοι τύφλωσης ή μόνιμης βλάβης των ιστών.

Θεραπεία & Θεραπεία

Επειδή οι αιτίες του συνδρόμου Rosai-Dorfman δεν είναι γνωστές, είναι δύσκολο να καταπολεμηθεί συγκεκριμένα η αιτία. Δεν απαιτείται θεραπεία σε πολλές περιπτώσεις όπου συμβαίνει αυθόρμητη επούλωση λόγω της αυτοπεριορισμένης πορείας της νόσου. Στις υπόλοιπες περιπτώσεις, μπορεί να εξεταστεί η χρήση κυτταροστατικών παραγόντων.

Τα περισσότερα από αυτά είναι κορτικοστεροειδή που χορηγούνται για να σταματήσει η εξέλιξη της νόσου. Αυτός ο τύπος θεραπείας ενδείκνυται ιδιαίτερα στο περίπου 40 τοις εκατό των περιπτώσεων στις οποίες λαμβάνει χώρα εξωσωματική προσβολή, δηλαδή προσβολή ιστού εκτός των λεμφαδένων.

Εάν η χορηγούμενη κορτιζόνη δεν οδηγεί στην ελπιδοφόρα θεραπευτική επιτυχία και οι σοβαρά διογκωμένοι λεμφαδένες προκαλούν προβλήματα, για παράδειγμα επειδή δυσκολεύουν την αναπνοή ή έχουν άλλα σοβαρά αποτελέσματα λόγω της κατάληψης του χώρου, μπορεί να ενδείκνυται προσεκτικά συνδυασμένη χημειοθεραπεία ή θεραπεία ακτινοβολίας σε μεμονωμένες περιπτώσεις.

Εάν έχει διαγνωστεί μεμονωμένη μόλυνση των οστών, του χόνδρου ή άλλου ιστού, η επικείμενη εξέλιξη της νόσου μπορεί να σταματήσει με χειρουργική επέμβαση. Ο ασθενής ιστός αφαιρείται χειρουργικά ή με ελάχιστα επεμβατικές μεθόδους. Κατά κανόνα, οι προσβεβλημένοι λεμφαδένες αφαιρούνται επίσης για να αποφευχθούν υποτροπές. Επιπλέον, ενδείκνυται γενικά μέτρα ενίσχυσης του ανοσοποιητικού συστήματος και ανάπτυξης του μεταβολισμού.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

πρόληψη

Το σύνδρομο Rosai-Dorfman δεν είναι μόνο σπάνιο στην Ευρώπη, αλλά εκδηλώνεται αρχικά μέσω μάλλον μη ειδικών συμπτωμάτων όπως λεμφαδενοπάθειες και πυρετός, καθώς και ανώμαλες εργαστηριακές τιμές που υποδηλώνουν φλεγμονή. Επομένως, είναι πιθανό τα συμπτώματα να μην σχετίζονται εκ των προτέρων με την παρουσία του συνδρόμου Rosai-Dorfman.

Δεδομένου ότι δεν υπάρχει επίσης σαφήνεια σχετικά με την αιτία της νόσου και μπορεί κανείς να υποθέσει μόνο, δεν υπάρχουν άμεσα προληπτικά μέτρα που θα μπορούσαν να προταθούν για την πρόληψη του συνδρόμου Rosai-Dorfman. Εάν είναι αλήθεια ότι οι ιογενείς λοιμώξεις είναι υπεύθυνες για την έναρξη της νόσου, όλα τα μέτρα και οι συμπεριφορές που ενισχύουν το ανοσοποιητικό μπορούν να θεωρηθούν προληπτικά.

Μετέπειτα φροντίδα

Στην περίπτωση του συνδρόμου Rosai-Dorfman, είναι σημαντικό οι πάσχοντες να πάνε στις εξετάσεις παρακολούθησης, διαφορετικά μπορεί να συμβεί τύφλωση ή θάνατος. Εκείνοι που έχουν πληγεί μπορούν να κάνουν πολλά για να διασφαλίσουν ότι η ποιότητα ζωής τους δεν θα υποστεί αναδρομικά την ασθένεια. Η απώλεια βάρους που προκαλείται από την ασθένεια πρέπει να εξαλειφθεί μέσω μιας ισορροπημένης διατροφής.

Ο τρόπος ζωής πρέπει να αλλάξει σημαντικά. Ειδικά επειδή είναι ως επί το πλείστον νέοι.Η αποφυγή αλκοόλ και υπαγόρευση είναι πολύ σημαντική για την ασθένεια. Όσοι έχουν πληγεί πρέπει επίσης να κάνουν αθλήματα για να ενισχύσουν το ανοσοποιητικό τους σύστημα Το κοινωνικό περιβάλλον πρέπει να είναι εξαιρετικά προσεγμένο. Οι δραστηριότητες που απολάμβαναν οι πάσχοντες πριν από την ασθένεια πρέπει να γίνονται με κοινωνική επαφή. Αυτό βελτιώνει σημαντικά την ποιότητα ζωής.

Εάν οι πάσχοντες δεν μπορούν να αντιμετωπίσουν την ασθένεια, συνιστάται να υποβληθούν σε μόνιμη ψυχολογική συμβουλευτική. Ένας ψυχολόγος μπορεί να βοηθήσει τους ανθρώπους να επαναφέρουν τη ζωή τους στο σωστό δρόμο. Συνιστάται επίσης η συμμετοχή σε μια ομάδα αυτοβοήθειας. Εκεί, οι πληγέντες μπορούν να ανταλλάξουν ιδέες με εκείνους που είναι επίσης άρρωστοι και να συγκρίνουν τον τρόπο ζωής τους. Αυτό μπορεί επίσης να βοηθήσει να ζήσετε με την ασθένεια.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Δεδομένου ότι δεν είναι γνωστές αιτίες ενεργοποίησης αυτής της ασθένειας, μόνο τα μεμονωμένα συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν από γιατρό. Μπορεί να είναι παρηγοριά για τους περισσότερους εφήβους ασθενείς που η ασθένεια συχνά θεραπεύεται αυθόρμητα. Μέχρι τότε, ωστόσο, θα πρέπει να αναζητούν τακτική ιατρική θεραπεία, καθώς το σύνδρομο Rosai-Dorfman μπορεί επίσης να έχει σοβαρές συνέπειες για αυτούς και πιθανώς να οδηγήσει σε τύφλωση ή ακόμη και θάνατο.

Ανεξάρτητα από τα ιατρικά μέτρα, οι ίδιοι οι ασθενείς μπορούν να συμβάλουν σημαντικά στην ανάρρωσή τους ή τουλάχιστον στη διατήρηση της ποιότητας ζωής τους. Από τη μία πλευρά, οι ασθενείς θα πρέπει να προσέχουν για την αντιστάθμιση τυχόν απώλειας βάρους που μπορεί να έχει συμβεί. Δεδομένου ότι οι ασθενείς είναι συνήθως κάτω των είκοσι ετών, δεν είναι ακόμη πλήρως ενήλικες και έχουν υψηλότερη θερμιδική απαίτηση από τους ενήλικες. Αυτό πρέπει να καλύπτεται με όσο το δυνατόν πιο υγιεινά, φρέσκα τρόφιμα, τα οποία περιέχουν επαρκείς υδατάνθρακες, υγιή λίπη και πολλές βιταμίνες. Το ψωμί ολικής αλέσεως, οι πατάτες, τα λαχανικά, τα φρούτα, οι ξηροί καρποί και οι σπόροι, καθώς και τα έλαια που περιέχουν ωμέγα-3, όπως το λιναρόσπορο, πρέπει να βρίσκονται στο μενού.

Στην καταπολέμηση του συνδρόμου Rosai-Dorfman, όλα όσα ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα εκτός από μια συνειδητή διατροφή είναι χρήσιμα. Το αλκοόλ και η νικοτίνη είναι ταμπού και ο ασθενής θα πρέπει να απέχει από υπερβολικό τρόπο ζωής, όπως άλλως είναι συνηθισμένο για τους νέους. Αντ 'αυτού, συνιστάται να κοιμάστε αρκετά και να ασκείστε στον καθαρό αέρα.