Διάδρομος διάσωσης

Στο Διάδρομος διάσωσης ένα νέο βιομόριο συντίθεται από τα προϊόντα αποικοδόμησης ενός βιομορίου. Η οδός διάσωσης είναι επίσης γνωστή ως οδό ανάκαμψης και είναι, για παράδειγμα, μια μορφή ανακύκλωσης εντός του μεταβολισμού.

Ποια είναι η οδό διάσωσης;

Η οδός διάσωσης υποδηλώνει αφενός τη γενική μορφή αυτής της ανακύκλωσης εντός του μεταβολισμού και αφετέρου τη μεταβολική οδό των νουκλεοτιδίων πουρίνης. Τα νουκλεοτίδια πουρίνης είναι τα βασικά χημικά δομικά στοιχεία του δεοξυριβονουκλεϊκού οξέος (DNA) και του ριβονουκλεϊκού οξέος (RNA).

Στη διάσωση νουκλεοτιδίων πουτίνης, τα μονο νουκλεοτίδια σχηματίζονται από τις βάσεις πουρίνης γουανίνη, αδενίνη και υποξανθίνη. Στο 90%, αυτή η μεταβολική οδός είναι η κύρια μεταβολική οδός για ελεύθερες πουρίνες. Τα υπόλοιπα κατανέμονται σε ουρικό οξύ. Η οδός διάσωσης προσφέρει πολυάριθμα πλεονεκτήματα, ειδικά σε σύγκριση με τη de novo βιοσύνθεση των μονοουκλεοτιδίων πουρίνης. Για παράδειγμα, είναι σημαντικά πιο ενεργειακά αποδοτικό.

Ανατομία & δομή

Η σύνθεση των δικυκλικών βάσεων πουρίνης απαιτεί πολλή προσπάθεια για το σώμα. Επομένως, χωρίζονται σε απλές βάσεις και στη συνέχεια χρησιμοποιούνται ξανά.

Στην πορεία ανακύκλωσης, διάφορα ενδιάμεσα προϊόντα της διάσπασης των μονο νουκλεοτιδίων, των νουκλεοσιδίων, των πολυνουκλεοτιδίων ή των βάσεων νουκλεϊκών οξέων χρησιμοποιούνται για την οικοδόμηση αντιδράσεων αντί για την πλήρη διάσπασή τους. Μέσω της αντίδρασης διάσωσης, μπορούν να σωθούν χρήσιμα και πολύτιμα ενδιάμεσα προϊόντα από το μεταβολισμό, οι λεγόμενοι μεταβολίτες. Επομένως, αυτοί οι μεταβολίτες δεν χρειάζεται να παραχθούν ξανά. Αυτή η διαδικασία εξοικονομεί υψηλή κατανάλωση ενέργειας στο κύτταρο. Στην οδό διάσωσης, μια φωσφορική ριβόζη από πυροφωσφορικό φωσφοριβύλιο (PRPP) μεταφέρεται σε μια βάση ελεύθερης πουρίνης.

Το νουκλεοτίδιο σχηματίζεται διαχωρίζοντας το πυροφωσφορικό. Τα ένζυμα που απαιτούνται γι 'αυτό ενεργοποιούνται από το πυροφωσφορικό φωσφοριβύλιο και αναστέλλονται από τα τελικά προϊόντα. Από τη βάση πουρίνης αδενίνη, μαζί με το (PRPP) και μέσω του ενζύμου φωσφοριβοζυλ τρανσφεράση αδενίνης (APRT), σχηματίζεται μονοφωσφορική αδενοσίνη (ΑΜΡ). Σε σχέση με το PRPP και το ένζυμο υποξανθίνη-γουανίνη-φωσφοριβοσυλτρανσφεράση (HGPRT), η γουανίνη γίνεται η νουκλεοτιδική μονοφωσφορική γουανοσίνη (GMP). Με το PRPP και το ένζυμο υποξανθίνη-γουανίνη-φωσφοριβοσυλτρανσφεράση, η υποξανθίνη γίνεται η νουκλεοτιδική ινοσίνη μονοφωσφορική (IMP).

Άλλα ένζυμα που εμπλέκονται στην οδό διάσωσης είναι οι νουκλεοσιδικές φωσφορυλάσες, οι νουκλεοσιδικές κινάσες και οι νουκλεοτιδικές κινάσες. Το 90% των πουρινών μετατρέπονται πρώτα σε νουκλεοτίδια και μετά χρησιμοποιούνται ξανά για τη σύνθεση νουκλεϊκών οξέων μέσω μετατροπών. Το 10% των πουρινών διασπώνται σε ουρικό οξύ και απεκκρίνονται μέσω των νεφρών.

Λειτουργία & εργασίες

Η οδός διάσωσης λαμβάνει χώρα σε όλα σχεδόν τα κύτταρα του σώματος, καθώς οι πουρίνες διασπώνται σε όλα σχεδόν τα κύτταρα του σώματος. Οι πουρίνες ανήκουν στην ομάδα των ετερόκυκλων και, παράλληλα με τις πυριμιδίνες, είναι τα πιο σημαντικά δομικά στοιχεία των νουκλεϊκών οξέων. Οι πουρίνες σχηματίζονται χρησιμοποιώντας το ίδιο το διάσωμα. Περιλαμβάνονται σε όλα τα κύτταρα που έχουν πυρήνα.

Τα τρόφιμα ζωικής προέλευσης, ειδικά τα εντόσθια και το δέρμα, περιέχουν πολλές πουρίνες. Οι πουρίνες που δεν ανακυκλώνονται μέσω της οδού διάσωσης διασπώνται σε ουρικό οξύ και απεκκρίνονται μέσω των νεφρών. Δεν υπάρχουν τιμές αίματος για την οδό διάσωσης, αλλά υπάρχουν για το ουρικό οξύ. Στους άνδρες, τα επίπεδα ουρικού οξέος στο αίμα είναι συνήθως μεταξύ 3,4 και 7,0 mg / 100 ml. Στις γυναίκες, η τιμή του ουρικού οξέος πρέπει να κυμαίνεται μεταξύ 2,4 και 5,7 mg / l.

Ασθένειες

Εάν υπάρχει ένα ελάττωμα στην οδό διάσωσης, οι πουρίνες δεν μπορούν πλέον να ανακυκλωθούν. Σημαντικά διασπώνται περισσότερες πουρίνες, έτσι ώστε να παράγεται περισσότερο ουρικό οξύ. Τα νεφρά δεν είναι πλέον σε θέση να εκκρίνουν εντελώς ουρικό οξύ, οδηγώντας σε υπερουριχαιμία.

Η υπερουριχαιμία είναι μια αύξηση του επιπέδου του ουρικού οξέος στο αίμα. Εξ ορισμού, η υπερουριχαιμία υπάρχει από επίπεδο ουρικού οξέος 6,5 mg / dl. Η οριακή τιμή ισχύει και για τα δύο φύλα. Η αύξηση των επιπέδων ουρικού οξέος λόγω διαταραχής της οδού διάσωσης είναι επίσης γνωστή ως πρωτοπαθής υπερουριχαιμία. Περίπου το 1% του συνόλου της υπερουριχαιμίας προκαλείται από υπερπαραγωγή ουρικού οξέος λόγω διαταραχής του μεταβολισμού πουρίνης. Η πλειονότητα της πρωτογενούς υπερουριχαιμίας βασίζεται στη μειωμένη απέκκριση ουρικού οξέος στα νεφρά.

Για να διακρίνουμε εάν οι αυξημένες τιμές ούρων βασίζονται σε μειωμένη απέκκριση ή σε αυξημένη παραγωγή ουρικού οξέος, πρέπει να προσδιοριστεί η κάθαρση του ουρικού οξέος. Για τον υπολογισμό της κάθαρσης του ουρικού οξέος, προσδιορίζονται η απέκκριση ουρικού οξέος στην συλλογή ούρων 24 ωρών και το ουρικό οξύ του ορού.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η υπερουριχαιμία παραμένει ασυμπτωματική. Σε περίπτωση μαζικής υπερουριχαιμίας, εμφανίζεται οξεία επίθεση ουρικής αρθρίτιδας. Αυτό είναι όπου τα κρυσταλλωμένα άλατα ουρικού οξέος εναποτίθενται στις αρθρώσεις. Αυτό οδηγεί σε φλεγμονή στις προσβεβλημένες αρθρώσεις με υπερθέρμανση, πόνο και σοβαρή ερυθρότητα. Η μεταταρσοφαγγειακή άρθρωση, η άρθρωση του αστραγάλου και η άρθρωση του γόνατος επηρεάζονται ιδιαίτερα συχνά. Εάν η ουρική αρθρίτιδα επιμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα, ο ιστός αναδιαμορφώνεται. Ο χόνδρος στις αρθρώσεις πυκνώνει και αναπτύσσονται οι λεγόμενοι ουροποιητικοί tophi.

Ένα γενετικό ελάττωμα που οδηγεί σε υπερουριχαιμία είναι το σύνδρομο Lesch-Nyhan. Η νόσος κληρονομείται με έναν υπολειπόμενο τρόπο συνδεδεμένο με Χ και οδηγεί σε ανεπάρκεια του ενζύμου υποξανθίνης-γουανίνης-φωσφοριβοσυλτρανσφεράσης (HGPRT). Δεδομένου ότι το ένζυμο εμπλέκεται στον μεταβολισμό πουρίνης των βάσεων πουρίνης υποξανθίνης και γουανίνης, παράγονται περισσότερες πουρίνες για αποδόμηση. Το αποτέλεσμα είναι μια απότομη αύξηση του ουρικού οξέος. Η ασθένεια κληρονομείται με X-συνδεδεμένο τρόπο. Γι 'αυτό σχεδόν αποκλειστικά οι άνδρες επηρεάζονται από το σύνδρομο Lesch-Nyhan. Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται περίπου δέκα μήνες μετά τη γέννηση.

Τα παιδιά δείχνουν μια εμφανή στάση σε συνδυασμό με έναν καθιστικό τρόπο ζωής και αναπτυξιακά ελλείμματα. Το πρώτο σημάδι είναι συχνά ένα αυξημένο κατάλοιπο ούρων στην πάνα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστούν αυτοτραυματισμοί όπως δαγκώματα χειλιών και δακτύλων και μειωμένη σκέψη. Τα προσβεβλημένα παιδιά μπορεί επίσης να συμπεριφέρονται επιθετικά απέναντι στους γονείς, τα αδέλφια, τους φίλους ή τους φροντιστές τους.