Κνίδωση pigmentosa

Οπως και Κνίδωση pigmentosa ονομάζεται μορφή μαστοκυττάρωσης. Εμφανίζεται κυρίως σε μικρά παιδιά.

Τι είναι η κνίδωση pigmentosa;

Στο Κνίδωση pigmentosa είναι η πιο κοινή μορφή μαστοκυττάρωσης. Η μαστοκυττάρωση είναι μια σπάνια ασθένεια στην οποία τα μαστοκύτταρα συσσωρεύονται στο δέρμα και στα εσωτερικά όργανα. Στην ιατρική, η κνίδωση pigmentosa, που είναι μία από τις καλοήθεις ασθένειες, φέρει επίσης το όνομα δερματική μαστοκυττάρωση.

Διαφέρει από τη συστηματική μαστοκυττάρωση στο ότι τα ιστιοκύτταρα συσσωρεύονται μόνο στο δέρμα. Στην συστηματική μορφή, από την άλλη πλευρά, επηρεάζονται επίσης όργανα όπως το συκώτι, ο σπλήνας και το έντερο. Επιπλέον, η συστηματική μορφή επηρεάζει κυρίως τους ενήλικες, ενώ η κνίδωση pigmentosa επηρεάζει κυρίως τα παιδιά.

Η ασθένεια δεν είναι μεταδοτική. Τα λευκά αιμοσφαίρια ονομάζονται ιστιοκύτταρα. Μπορούν να βρεθούν σε όλους και περιέχουν ουσίες όπως ηπαρίνη, σεροτονίνη, ισταμίνη και διάφορα ένζυμα που είναι μεσολαβητές της φλεγμονής. Τα ιστιοκύτταρα εκτελούν τη λειτουργία ενεργοποίησης ενός συναγερμού στο σώμα εάν έρθουν σε επαφή με παθογόνα.

Με αυτόν τον τρόπο, απελευθερώνουν ουσίες όπως η ισταμίνη, η οποία είναι το προοίμιο της φλεγμονής. Αυτό οδηγεί σε πρήξιμο του δέρματος, διόγκωση των δερματικών αγγείων, ερυθρότητα και φαγούρα. Επιπλέον, αναπτύσσονται οι φάλαινες. Η κνίδωση pigmentosa εμφανίζεται συνήθως για πρώτη φορά κατά τους πρώτους 24 μήνες της ζωής.

αιτίες

Η κνίδωση pigmentosa ή η δερματική μαστοκυττάρωση προκαλείται από τη συσσώρευση ιστών κυττάρων στο δέρμα. Ωστόσο, δεν ήταν ακόμη δυνατό να διευκρινιστεί τι προκαλεί αυτή τη συσσώρευση. Μερικοί γιατροί υποψιάζονται την αιτία της νόσου σε ένα γενετικό ελάττωμα που προκαλεί ανεξέλεγκτη ανάπτυξη μαστοκυττάρων.

Υπάρχει λόγος για σημειακή μετάλλαξη του γονιδίου c-KIT. Το C-KIT σημαίνει τον υποδοχέα τυροσίνης κινάσης KIT. Ωστόσο, η μετάλλαξη c-KIT δεν είναι η μόνη σκανδάλη, καθώς καμία αλλαγή στο γονίδιο c-KIT δεν μπορούσε να ανιχνευθεί σε πολλά από τα παιδιά που επηρεάστηκαν. Οι αιτίες για την απελευθέρωση των συστατικών των ιστιοκυττάρων ποικίλλουν από ασθενή σε ασθενή και εξαρτώνται από τον τύπο της μαστοκυττάρωσης.

Στην περίπτωση της κνίδωσης pigmentosa, αυτό μπορεί να είναι, για παράδειγμα, κρύο, θερμότητα, τριβή, μόλυνση ή στρες. Πρόσθετα τροφίμων, ζεστά μπαχαρικά, αλλεργίες, δηλητήριο εντόμων, αλκοόλ και η χρήση ορισμένων φαρμάκων όπως ακετυλοσαλικυλικό οξύ, κινίνη, κωδεΐνη ή ναρκωτικά είναι επίσης δυνατές. Βασικά, η κνίδωση pigmentosa είναι μια ψευδο-αλλεργία που προκαλεί τα συμπτώματα.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα συμπτώματα της κνίδωσης pigmentosa ποικίλλουν πολύ από άτομο σε άτομο. Έτσι μπορούν να είναι και ελαφρώς και δυνατοί. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πάθηση επηρεάζει τα παιδιά, που έχουν κοκκινωπό-καφέ μπαλώματα στο δέρμα, συνήθως είτε στον κορμό είτε στους μηρούς.

Υπάρχουν επίσης ερυθρότητα και οίδημα στο δέρμα και φουσκάλες. Ο κνησμός είναι συχνά αισθητός όταν τρίβετε τους λεκέδες. Οι φάλαινες αργότερα αναπτύσσονται. Σε σοβαρές περιπτώσεις μαστοκυττάρωσης του δέρματος, κεφαλαλγία, διάρροια, έμετος και δυσκολία στην αναπνοή. Ακόμη και η ασυνείδητη είναι δυνατή. Ωστόσο, η συστηματική μαστοκυττάρωση, η οποία επηρεάζει επίσης τα εσωτερικά όργανα, εμφανίζεται μόνο σε περίπου 10 τοις εκατό όλων των ασθενών.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Εάν υπάρχει υποψία κνίδωσης pigmentosa, ο γιατρός θα πάρει πρώτα συνέντευξη από τον ασθενή. Βασίζεται επίσης στα τυπικά συμπτώματα της μαστοκυττάρωσης, όπως κηλίδες, φάλαινα και φαγούρα. Για να είναι σε θέση να κάνει μια αξιόπιστη διάγνωση, ο γιατρός πραγματοποιεί μια δοκιμή Darier. Αυτό περιλαμβάνει το ξύσιμο ή το τρίψιμο μιας πληγείσας περιοχής του δέρματος.

Σε περίπτωση που η περιοχή κοκκινίσει ή φαγούρα μετά από λίγα δευτερόλεπτα, η δοκιμή Darier ταξινομείται ως θετική και έχει επιβεβαιωθεί η υποψία της δερματικής μαστοκυττάρωσης. Είναι επίσης δυνατό να πάρετε δείγμα δέρματος και να το εξετάσετε σε παθολογικό εργαστήριο. Μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό της τιμής της τριπτάσης.

Στην περίπτωση της δερματικής μαστοκυττάρωσης, η τιμή της τριπτάσης είναι συνήθως φυσιολογική, ενώ είναι υψηλότερη στη συστηματική μορφή. Η πορεία της κνίδωσης pigmentosa εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς. Στα παιδιά, τα σημεία συνήθως εξαφανίζονται ξανά σε ηλικία δύο έως τριών ετών. Μια χρόνια μορφή είναι σπάνια. Αυτό μπορεί να προκαλέσει προβλήματα ακόμη και για ενήλικες. Αλλά η πρόγνωση είναι συνήθως θετική και για τους ενήλικες.

Επιπλοκές

Οι ακριβείς επιπλοκές και τα συμπτώματα της κνίδωσης pigmentosa εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τη σοβαρότητα της νόσου, έτσι ώστε μια γενική πρόβλεψη συνήθως δεν είναι δυνατή. Ωστόσο, οι ασθενείς υποφέρουν από κηλίδες που εμφανίζονται στο δέρμα. Αυτά τα σημεία είναι κοκκινωπά ή καφετιά και έχουν αρνητική επίδραση στην αισθητική του ενδιαφερόμενου.

Για το λόγο αυτό, πολλοί πάσχοντες υποφέρουν από σύμπλοκα κατωτερότητας ή ντρέπονται για την ασθένεια. Ως αποτέλεσμα, τα παιδιά μπορούν να εκφοβίζονται ή να πειράζονται. Υπάρχει επίσης σοβαρός κνησμός. Η κνίδωση pigmentosa μπορεί επίσης να οδηγήσει σε σοβαρούς πονοκεφάλους ή διάρροια και έμετο. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αυτό οδηγεί σε απώλεια αισθήσεων, η οποία μπορεί να τραυματίσει τον ενδιαφερόμενο.

Η ασθένεια μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αναπνευστικές δυσκολίες, έτσι ώστε η ποιότητα ζωής του ασθενούς να περιορίζεται σημαντικά και να μειώνεται. Η θεραπεία της κνίδωσης pigmentosa πραγματοποιείται με τη βοήθεια φαρμάκων. Δεδομένου ότι δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί αιτιώδη, τα άτομα που επηρεάζονται εξαρτώνται από τη λήψη του φαρμάκου. Συνήθως δεν υπάρχουν επιπλοκές. Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς επίσης δεν μειώνεται από την ασθένεια.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Ιατρική περίθαλψη από γιατρό πρέπει πάντα να παρέχεται για κνίδωση pigmentosa. Περαιτέρω επιπλοκές μπορούν να αποφευχθούν μόνο με σωστή θεραπεία, καθώς δεν μπορεί να θεραπευτεί. Η έγκαιρη διάγνωση έχει πάντα πολύ θετική επίδραση στην πορεία της νόσου και μπορεί επίσης να αποτρέψει την επιδείνωση των συμπτωμάτων. Θα πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν γιατρό εάν το προσβεβλημένο παιδί είχε σοβαρό πονοκέφαλο, έμετο ή διάρροια για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Σοβαρές αναπνευστικές δυσκολίες μπορεί επίσης να υποδηλώνουν την ασθένεια και ορισμένοι ασθενείς μπορεί ακόμη και να χάσουν συνείδηση. Εάν αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται χωρίς ιδιαίτερο λόγο και δεν εξαφανιστούν από μόνα τους, πρέπει σίγουρα να δείτε έναν γιατρό. Η ασθένεια μπορεί να διαγνωστεί και να αντιμετωπιστεί από παιδίατρο ή γενικό ιατρό.

Δεν υπάρχουν ιδιαίτερες επιπλοκές, έτσι ώστε το προσδόκιμο ζωής του παιδιού συνήθως να μην μειώνεται από κνίδωση pigmentosa. Εάν η κνίδωση pigmentosa είναι μια χρόνια ασθένεια, συνιστάται να επισκέπτεστε τακτικά έναν γιατρό για να παρακολουθείτε την κατάσταση των εσωτερικών οργάνων.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η κνίδωση pigmentosa δεν πρέπει πάντα να αντιμετωπίζεται ειδικά επειδή συχνά εξαφανίζεται μόνη της στα παιδιά. Σε ενήλικες ασθενείς, είναι σημαντικό να προσδιοριστεί η ακριβής αιτία. Οι σκανδάλη ενεργοποίησης για την απελευθέρωση των ιστιοκυττάρων πρέπει να αποφεύγονται με συνέπεια. Αυτά περιλαμβάνουν κυρίως τριβή, στρες, απότομες αλλαγές θερμοκρασίας ή τσιμπήματα εντόμων.

Δεν είναι δυνατή η πλήρης θεραπεία της μαστοκυττάρωσης. Ωστόσο, τα συμπτώματα της νόσου μπορούν να ανακουφιστούν αποτελεσματικά με τη χορήγηση φαρμάκων όπως τα αντιισταμινικά. Αυτά αναστέλλουν την επίδραση των απελευθερωμένων ισταμινών. Επιπλέον, μπορούν να χρησιμοποιηθούν οι λεγόμενοι σταθεροποιητές ιστιοκυττάρων, οι οποίοι διασφαλίζουν ότι τα ιστιοκύτταρα απελευθερώνουν λιγότερες ισταμίνες. Για το σκοπό αυτό, στον ασθενή συνήθως χορηγούνται αεροζόλ μετρημένης δόσης, ρινικές σταγόνες ή οφθαλμικές σταγόνες.

πρόληψη

Η κνίδωση pigmentosa δεν μπορεί να προληφθεί άμεσα. Ωστόσο, είναι δυνατόν να αποφευχθούν τα ερεθίσματα που προκαλούν, για παράδειγμα αποφεύγοντας ειδικά φάρμακα ή τρόφιμα.

Μετέπειτα φροντίδα

Η έκταση των μέτρων παρακολούθησης για την κνίδωση Pigmentosa (UP) καθορίζεται από την αντίστοιχη κλινική εικόνα και την ηλικία του ατόμου που πάσχει. Στα προσβεβλημένα παιδιά, για παράδειγμα, η κνίδωση pigmentosa μπορεί να οδηγήσει σε αυθόρμητη φουσκάλες του δέρματος στην πρώιμη παιδική ηλικία (ηλικίας έως τριών ετών). Λόγω εξωτερικών ερεθισμάτων (για παράδειγμα θερμότητας / κρύου ή λοιμώξεων), οι φουσκάλες εκρήγνυνται τακτικά. Το καθήκον της μετεπεξεργασίας είναι στη συνέχεια να αποφευχθούν οι ουλές εφαρμόζοντας θεραπευτικές αλοιφές.

Η κνίδωση pigmentosa είναι ουσιαστικά ανίατη. Στην περαιτέρω ανάπτυξη των προσβεβλημένων παιδιών, τα ιστιοκύτταρα στο σώμα δεν πολλαπλασιάζονται σωστά. Ειναι παρα πολλα. Τα πάρα πολλά ιστιοκύτταρα εκδηλώνονται στο 95% όλων των περιπτώσεων ασθένειας ως ερυθρό-καφέ έως καφέ κηλίδες στο δέρμα του ατόμου που πάσχει. Όταν εκτίθενται σε εξωτερικά ερεθίσματα, τα σημεία απελευθερώνουν ισταμίνη. Στη συνέχεια, το επίκεντρο της φροντίδας είναι στη θεραπεία των συμπτωμάτων που προκαλούνται από την ισταμίνη.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων (για παράδειγμα μια πτώση στην πίεση του αίματος ή την αναφυλαξία), μπορεί να είναι απαραίτητη η κλινική παραμονή για την αναγέννηση της κατάστασης της υγείας. Το άτομο που επηρεάζεται μπορεί να ανακουφίσει τον συμπτωματικό εξωτερικό ερεθισμό του δέρματος (για παράδειγμα, κνησμό, πρήξιμο ή ερυθρότητα) εφαρμόζοντας αλοιφές κορτιζόνης και αντιμετωπίζοντας ξαφνικούς πονοκεφάλους ή επώδυνα άκρα με φάρμακα. Στο υπόλοιπο πέντε τοις εκατό όλων των περιπτώσεων ασθένειας, οι πάσχοντες δεν έχουν παράπονα. Δεν χρειάζεται λοιπόν μέτρα παρακολούθησης.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η κνίδωση pigmentosa απαιτεί ιατρική διευκρίνιση. Η κατάσταση του δέρματος μπορεί να αντιμετωπιστεί με διάφορες θεραπείες στο σπίτι και μέτρα αυτοβοήθειας.

Το πρώτο πράγμα που πρέπει να κάνετε είναι να κρυώσετε επαρκώς τις πληγείσες περιοχές. Θα πρέπει να αποφεύγονται απότομες αλλαγές θερμοκρασίας και μηχανικός ερεθισμός. Το ιατρικά συνταγογραφούμενο φάρμακο πρέπει να λαμβάνεται σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού. Ταυτόχρονα, τα πιθανά σκανδάλη πρέπει να εξαλειφθούν. Τα αιτιακά φάρμακα όπως η κωδεΐνη, η προκαΐνη ή η πολυμυξίνη Β πρέπει να ελέγχονται και, εάν είναι απαραίτητο, να διακόπτονται. Επιπλέον, απαιτείται μια ολοκληρωμένη φυσική εξέταση, καθώς μπορεί να υπάρχουν ανιχνευόμενες συννοσηρότητες.

Ο κνησμός ή η ερυθρότητα αντιμετωπίζονται επίσης χρησιμοποιώντας διάφορες φυσικές θεραπείες. Οι γραφίτες D12 μπορούν να χρησιμοποιηθούν για ξηρό δέρμα. Το σοβαρό κνησμό εξάνθημα αντιμετωπίζεται με Petroleum rectficatum D12. Η χρήση εναλλακτικών μέσων πρέπει πρώτα να συζητηθεί με τον υπεύθυνο γιατρό.

Σε περίπτωση χρόνιας κνίδωσης pigmentosa, οι συνήθειες του τρόπου ζωής πρέπει να προσαρμοστούν. Η διατροφή, η προσωπική υγιεινή και η σωματική δραστηριότητα επηρεάζουν όλα την πορεία της νόσου. Ισχύει μια υγιεινή και ισορροπημένη διατροφή χωρίς ερεθιστικές ουσίες. Οι ασθενείς πρέπει να φροντίζουν το δέρμα καθημερινά και διαφορετικά να το κάνουν εύκολο. Ο υπεύθυνος δερματολόγος εξηγεί ποια μέτρα αυτοβοήθειας έχουν νόημα λεπτομερώς.