Σύνδρομο Zollinger-Ellison

ο Σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι μια καρκινώδης νόσος στην οποία οι όγκοι στο γαστρεντερικό σωλήνα προκαλούν υπερπαραγωγή της ορμόνης γαστρίνης. Σε λίγο περισσότερο από το ήμισυ όλων των περιπτώσεων, οι όγκοι είναι κακοήθη γαστρινώματα. Η θεραπευτική θεραπεία είναι δυνατή πριν από τη μετάσταση.

Τι είναι το σύνδρομο Zollinger-Ellison;

Η ορμόνη γαστρίνη συντίθεται στο γαστρεντερικό σωλήνα. Η υπερπαραγωγή αυτής της ορμόνης εκδηλώνεται σε μια παρανεοπλαστική εμφάνιση και ονομάζεται Σύνδρομο Zollinger-Ellison καθορισμένο. Το ομώνυμο αυτού του φαινομένου είναι οι Αμερικανοί χειρουργοί Zollinger και Ellison, οι οποίοι περιέγραψαν για πρώτη φορά το σύμπλεγμα συμπτωμάτων τον 20ο αιώνα.

Οι όγκοι του παγκρέατος είναι ένα από τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου. Το άνω λεπτό έντερο επηρεάζεται επίσης συχνά από όγκους. Σε λίγο περισσότερο από τις μισές περιπτώσεις, οι όγκοι είναι κακοήθεις όγκοι. Η ασθένεια προσβάλλει περίπου δέκα στα εκατομμύριο άτομα κάθε χρόνο. Αυτό καθιστά το σύνδρομο Zollinger-Ellison μια εξαιρετικά σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται κυρίως μεταξύ των ηλικιών 30 και 60 ετών. Θεωρητικά, οι νέοι μπορούν επίσης να επηρεαστούν από τα συμπτώματα του συνδρόμου Zollinger-Ellison.

αιτίες

Στο σύνδρομο Zollinger-Ellison, αναπτύσσονται όγκοι στο πάγκρεας και στο γαστρεντερικό σωλήνα. Οι αναπτύξεις παράγουν γαστρίνη, μια ορμόνη που βρίσκεται στο γαστρεντερικό σωλήνα. Για το λόγο αυτό, οι όγκοι είναι επίσης γνωστοί ως γαστρινώματα. Αυτοί οι νευροενδοκρινικοί όγκοι μπορούν να εμφανιστούν μεμονωμένα ή ως πολλαπλοί όγκοι. Σε μόλις πάνω από τις μισές περιπτώσεις, τα γαστρινώματα είναι κακοήθη και μεταστάσεις στους λεμφαδένες ή στο ήπαρ.

Περίπου το ένα τέταρτο όλων των ασθενών με σύνδρομο Zollinger-Ellison επηρεάζονται από πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου Ι και έχουν ως αποτέλεσμα πολλαπλούς όγκους. Εκτός από το πάγκρεας, επηρεάζονται συνήθως η υπόφυση και οι παραθυρεοειδείς αδένες. Η γαστρίνη διεγείρει την παραγωγή οξέος του στομάχου και προκαλεί στα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου να απελευθερώσουν ιόντα υδρογόνου. Με αυτόν τον τρόπο, η συγκέντρωση οξέος στο στομάχι αυξάνεται. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζονται γαστρικά έλκη και έλκη του δωδεκαδακτύλου.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison προκαλεί σοβαρό κοιλιακό άλγος, ο οποίος εμφανίζεται κυρίως σε άτυπη τοποθεσία. Οι ασθενείς συχνά επηρεάζονται από παλινδρόμηση. Σε αυτό το φαινόμενο, τα περιεχόμενα του στομάχου ανεβαίνουν στον οισοφάγο. Το στομαχικό οξύ μπορεί να φλεγώσει τους βλεννογόνους της ανατομικής δομής και να προκαλέσει καούρα. Η λαρυγγίτιδα είναι επίσης μια κοινή συνέπεια της παλινδρόμησης. Η διάρροια εμφανίζεται επίσης στους μισούς ασθενείς.

Το αποτέλεσμα είναι υψηλές απώλειες ηλεκτρολυτών και βιταμινών. Μερικοί άνθρωποι κάνουν επίσης εμετό. Η υπερπαραγωγή γαστρικού χυμού απενεργοποιεί τις λιπάσες του ασθενούς. Δεδομένου ότι αυτά τα ένζυμα είναι απαραίτητα για την πέψη του λίπους, τα λίπη μερικές φορές δεν μπορούν πλέον να απορροφηθούν από το λεπτό έντερο και να καταλήξουν στο παχύ έντερο. Το αποτέλεσμα είναι μια λιπαρή αλλαγή στη συνοχή των κοπράνων. Μερικές φορές το pH αυξάνεται στο αίμα όσων επηρεάζονται. Σε σπάνιες περιπτώσεις, υπάρχει επίσης υπερπαραγωγή της παραθυρεοειδούς ορμόνης. Ως αποτέλεσμα, το επίπεδο ασβεστίου στο αίμα ρυθμίζεται εσφαλμένα.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Το επίπεδο γαστρίνης καθορίζεται για τη διάγνωση του συνδρόμου Zollinger-Ellison. Μια συγκέντρωση άνω των 1.000 ng ανά λίτρο επιβεβαιώνει λίγο πολύ τη διάγνωση. Εάν η χρωμογρανίνη μπορεί επίσης να ανιχνευθεί στον ορό, τότε αυτό υποδηλώνει νευροενδοκρινικούς όγκους. Ο ανθεκτικός στη θεραπεία κοιλιακός πόνος σε άτυπη τοποθεσία υποστηρίζει τη διάγνωση.

Προκειμένου να εντοπιστούν οι όγκοι, ξεκινούν διαδικασίες απεικόνισης όπως σπινθηρογραφία οκτρεοτίδης, τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων, μαγνητική τομογραφία ή CT. Δεδομένου ότι τα συμπτώματα του συνδρόμου Zollinger-Ellison μπορούν επίσης να εμφανιστούν στο πλαίσιο ενός συνδρόμου MEN, αυτή η ασθένεια πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στη διαφορική διάγνωση.

Η πρόγνωση για το σύνδρομο Zollinger-Ellison εξαρτάται από το βαθμό κακοήθειας των όγκων και την παρουσία μεταστάσεων. Ενενήντα τοις εκατό όλων των ασθενών με μεταστάσεις λεμφών εξακολουθούν να είναι ζωντανοί πέντε χρόνια αργότερα, κάτι που αντιστοιχεί σε ευνοϊκή πρόγνωση. Προγνώσεις του ήπατος και του παγκρέατος θεωρούνται φτωχές.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Ο κοιλιακός πόνος, οίδημα, έλκη ή αλλαγές στο σχήμα του σώματος πρέπει να εξεταστούν από γιατρό. Αυτά είναι σήματα συναγερμού από τον οργανισμό, η αιτία των οποίων πρέπει να προσδιοριστεί. Εάν αυτές οι παρατυπίες επιμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα ή εάν τα συμπτώματα γίνονται όλο και πιο έντονα, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό.

Οι γαστρεντερικές διαταραχές, η διάρροια και ο γενικός κοιλιακός πόνος πρέπει να διερευνηθούν και να αντιμετωπιστούν. Επειδή ο ενδιαφερόμενος κινδυνεύει από πρόωρο θάνατο χωρίς ιατρική περίθαλψη σε περίπτωση σοβαρής πορείας της νόσου, πρέπει να ζητηθεί η γνώμη του γιατρού μόλις συμβούν οι πρώτες παρατυπίες.

Οι πεπτικές διαταραχές, η καούρα και η φλεγμονή του λάρυγγα αποτελούν περαιτέρω προειδοποιητικά σήματα του οργανισμού. Εάν υπάρχουν συμπτώματα διάχυτης ανεπάρκειας, μείωση της σωματικής απόδοσης και κόπωση, ο ενδιαφερόμενος χρειάζεται ιατρική βοήθεια. Σε περίπτωση ευαισθησίας, διαταραχών ευαισθησίας και εσωτερικής ανησυχίας, τα συμπτώματα πρέπει να διευκρινιστούν. Εάν παρατηρηθούν προβλήματα συμπεριφοράς, υπάρχει ερεθισμός ή απώλεια όρεξης ή απώλεια σωματικού βάρους, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Εάν εμφανιστεί αιμορραγία κατά τη χρήση της τουαλέτας, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό το συντομότερο δυνατό.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η θεραπευτική αγωγή είναι δυνατή μόνο για γαστρινώματα χωρίς μεταστάσεις. Ο όγκος ή οι όγκοι αφαιρούνται χειρουργικά όσο το δυνατόν πληρέστερα, στο μέτρο του δυνατού. Ωστόσο, αυτό δεν αποκλείει τις υποτροπές. Επομένως, οι ασθενείς πρέπει να εμφανίζονται τακτικά για εξετάσεις καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Επειδή συνήθως δεν μπορούν να αφαιρεθούν χειρουργικά όλα τα καρκινικά κύτταρα, η ακτινοβολία μπορεί επίσης να λάβει χώρα μετά την επέμβαση.

Ωστόσο, δεδομένου ότι η ακτινοβολία έχει αποδειχθεί αναποτελεσματική για τα γαστρινώματα, αυτό το βήμα δεν συνιστάται από όλους τους γιατρούς. Εάν οι όγκοι είναι καλοήθεις, απομακρύνονται εάν είναι δυνατόν επειδή ο κίνδυνος εκφυλισμού είναι υψηλός. Στους ασθενείς χορηγείται επίσης οκτρεοτίδη για τη μείωση της έκκρισης γαστρίνης. Η χορήγηση αναστολέων αντλίας πρωτονίων μπορεί συνήθως να μειώσει την παραγωγή γαστρικού οξέος.

Εάν έχει ήδη πραγματοποιηθεί μετάσταση, λαμβάνει χώρα επέμβαση προσαρμοσμένη στις ανάγκες, καθώς και συμπτωματική θεραπεία που μπορεί τουλάχιστον να παρατείνει τη διάρκεια ζωής. Η επιβίωση είναι δυνατή για δεκαετίες. Προκειμένου να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής των ασθενών, ο κοιλιακός πόνος τους μπορεί επίσης να αντιμετωπιστεί με παυσίπονα και, εάν είναι απαραίτητο, να ανακουφιστεί. Η διάρροια και η ανακάλυψη των ελκών μπορούν επίσης να προληφθούν θεραπευτικά.

πρόληψη

Το σύνδρομο Zollinger-Ellison μπορεί να προληφθεί τουλάχιστον σε περιορισμένο βαθμό μέσω της πρόληψης του καρκίνου.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα άτομα που έχουν πληγεί έχουν περιορισμένα και μόνο λίγα μέτρα και επιλογές για άμεση παρακολούθηση της θεραπείας με το σύνδρομο Zollinger-Ellison, έτσι ώστε το άτομο που πάσχει να ιδανικά συμβουλευτεί έναν γιατρό στα πρώτα σημεία και συμπτώματα αυτής της ασθένειας. Όσο νωρίτερα ζητηθεί η γνώμη ενός γιατρού, τόσο καλύτερη θα είναι η περαιτέρω πορεία αυτής της νόσου.

Εάν θέλετε να αποκτήσετε παιδιά, συνιστάται γενετικός έλεγχος και συμβουλευτική για να αποτρέψετε την επανεμφάνιση του συνδρόμου Zollinger-Ellison. Η πλήρης θεραπεία της νόσου δεν μπορεί να επιτευχθεί επειδή είναι γενετική ασθένεια. Κατά τη θεραπεία του συνδρόμου Zollinger-Ellison, οι περισσότεροι άνθρωποι που επηρεάζονται βασίζονται στη φυσιοθεραπεία και τη φυσιοθεραπεία για την ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Η επανάληψη των ασκήσεων στο σπίτι μπορεί να έχει θετική επίδραση στη διαδικασία επούλωσης. Επιπλέον, δεν είναι ασυνήθιστο να λαμβάνονται διάφορα φάρμακα. Όσοι επηρεάζονται πρέπει να προσέχουν τη συνταγογραφούμενη δοσολογία και την τακτική λήψη. Στις περισσότερες περιπτώσεις το σύνδρομο από μόνο του δεν μειώνει το προσδόκιμο ζωής του προσβεβλημένου ατόμου και δεν μπορεί να γίνει γενική πρόβλεψη.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η θεραπεία του συνδρόμου Zollinger-Ellison μπορεί να υποστηριχθεί από ορισμένα μέτρα αυτοβοήθειας. Είναι σημαντικό να αλλάξετε τη διατροφή σας. Ερεθιστικά τρόφιμα και ποτά πρέπει να αποφεύγονται για να αποφευχθεί η τυπική καούρα. Οι καπνιστές πρέπει να σταματήσουν το κάπνισμα. Η κατανάλωση καφέ ή αλκοόλ πρέπει επίσης να μειωθεί. Είναι σημαντικό να αποφευχθεί η καούρα και τα δευτερογενή συμπτώματα, όπως περαιτέρω ερεθισμός του λαιμού και του στομάχου.

Τα συμπτώματα μπορούν επίσης να αντιμετωπιστούν συμπτωματικά, για παράδειγμα τοποθετώντας ένα ζεστό μαξιλάρι στις επώδυνες περιοχές. Τα απαλά τσάγια έχουν επίσης καταπραϋντικό αποτέλεσμα. Η αιτιώδης θεραπεία του όγκου μπορεί να υποστηριχθεί από τον ασθενή ακολουθώντας τις ιατρικές οδηγίες.

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, ισχύει αυστηρή ανάπαυση στο κρεβάτι και αποφυγή άγχους. Η διατροφή πρέπει να συνεχίσει να διατηρείται. Εάν ο όγκος έχει αφαιρεθεί επιτυχώς, τα συμπτώματα του συνδρόμου Zollinger-Ellison συνήθως υποχωρούν μέσα σε λίγες ημέρες έως εβδομάδες. Τα προηγούμενα συνταγογραφούμενα φάρμακα μπορούν να μειωθούν σε συνεννόηση με το γιατρό. Ταυτόχρονα, πρέπει να δοθεί προσοχή σε τυχόν ασυνήθιστα συμπτώματα. Εάν επαναληφθούν προβλήματα στο στομάχι, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Ο γαστρεντερολόγος είναι υπεύθυνος, ο οποίος μπορεί να δώσει σε ασθενείς με σύνδρομο Zollinger-Ellison περαιτέρω συμβουλές αυτοβοήθειας.