Πρωκτική ατερία

Οπως και Πρωκτική ατερία είναι μια δυσπλασία του ανθρώπινου ορθού. Το άνοιγμα του πρωκτού λείπει ή δεν έχει τοποθετηθεί σωστά.

Τι είναι η πρωκτική ατερία;

Οι γιατροί καλούν επίσης πρωκτική αθηρία Ανορθική δυσπλασία. Αυτό που σημαίνει είναι μια δυσπλασία του ορθού που υπάρχει από τη γέννηση. Δεν υπάρχει καμία σημαντική ανακάλυψη στο πρωκτικό λάκκο εντός του ορθού. Σε ένα έμβρυο, αυτό συμβαίνει συνήθως σε μήκος 3,5 εκατοστά.

Η πρωκτική ατερία επηρεάζει περίπου 0,2 έως 0,33% όλων των νεογέννητων. Στη Γερμανία, η ανορθική δυσπλασία εμφανίζεται κάθε χρόνο σε 130 έως 150 μωρά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρωκτική ατερία διαγιγνώσκεται λίγο μετά τη γέννηση. Η δυσπλασία του ορθού είναι πιο συχνή στα αρσενικά παιδιά παρά στα κορίτσια.

αιτίες

Στην περίπτωση της πρωκτικής ατερέιας, το ορθό δεν σχηματίζεται στο μέρος του σώματος που προορίζεται για αυτό. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε τυφλό άκρο του εντέρου ή μετάβαση σε συρίγγιο. Το τελευταίο ανοίγει στην ουροδόχο κύστη, στην ουρήθρα ή στον θηλυκό κόλπο. Είναι επίσης δυνατή η μετατόπιση προς τα εμπρός στο πυελικό δάπεδο.

Αυτό που προκαλεί την πρωκτική ατερία δεν έχει ακόμη βρεθεί. Οι γενετικοί παράγοντες υποπτεύονται κυρίως ότι είναι η αιτία. Ο κίνδυνος της πρωκτικής αθηρίας σε αδέλφια παιδιών που ήδη υποφέρουν από δυσπλασία είναι 1: 100, όσον αφορά τις ελαφρύτερες μορφές. Για τις άλλες μορφές, η πιθανότητα κυμαίνεται μεταξύ 1: 3000 και 1: 5000.

Μελέτες έχουν δείξει ότι τα δύο τρίτα όλων των παιδιών με πρωκτική ατερία έχουν επιπλέον ανωμαλίες. Το 15% όλων των ασθενών πάσχουν επίσης από γενετικά ελαττώματα. Αυτά περιλαμβάνουν, ειδικότερα, το σύνδρομο Down, το σύνδρομο Pätau και το σύνδρομο Edwards.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η πρωκτική ατερία μπορεί να χωριστεί σε διάφορες μορφές. Οι περισσότεροι από αυτούς που επηρεάζονται αναπτύσσουν διαφορετικά συρίγγια. Τα αγόρια συχνά πάσχουν από πρωκτική αθηρία με ορθομεθρικό συρίγγιο. Αντίθετα, τα κορίτσια έχουν συνήθως ορθοκολπικό συρίγγιο που προκύπτει μεταξύ του κόλπου του κόλπου και του ορθού. Άλλες μορφές συριγγίου στα αγόρια είναι το ανουκτάνιο, anopenile, anoscrotal, ορθογώνιο, ορθοπροστατικό και ορθοπερινικό συρίγγιο.

Ανώτατα συρίγγια και εκτοπρινικά και ορθοκολπικά συρίγγια εμφανίζονται επίσης στις γυναίκες.Μερικές φορές η πρωκτική ατερία ταξινομείται ανάλογα με το επίπεδο δυσπλασίας. Γίνεται διάκριση μεταξύ υψηλών, χαμηλών και ενδιάμεσων μορφών. Όσο υψηλότερη είναι η πρωκτική αθηρία, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος επιπρόσθετων δυσπλασιών σε άλλα μέρη του σώματος.

Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό της πρωκτικής ατερέιας είναι η έλλειψη του πρωκτικού ανοίγματος στον πρωκτό. Μερικές φορές τα συρίγγια παρατηρούνται επίσης μετά τη γέννηση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα κόπρανα ή ο αέρας εκκενώνονται μέσω του γυναικείου κόλπου ή της ουρήθρας. Ένα φουσκωμένο στομάχι μπορεί επίσης να είναι ένα αξιοσημείωτο σύμπτωμα. Περαιτέρω δυσπλασίες εντοπίζονται στο 50 έως 60 τοις εκατό όλων των ασθενών παιδιών. Η ουροποιητική περιοχή επηρεάζεται ιδιαίτερα. Επιπλέον, συχνά εμφανίζονται δυσπλασίες του γαστρεντερικού σωλήνα, της σπονδυλικής στήλης ή της καρδιάς.

Διάγνωση & πορεία

Δεν είναι δυνατόν να προσδιοριστεί με αξιοπιστία η πρωκτική αθηρία πριν από τη γέννηση ως μέρος της προγεννητικής διάγνωσης. Υπάρχει μόνο η επιλογή διάγνωσης συνοδευτικών δυσπλασιών. Ακόμα και με σάρωση υπερήχων, η πρωκτική ατερία είναι δύσκολο να αναγνωριστεί. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ανωμακτική δυσπλασία παρατηρείται από την απουσία του πρωκτού ή επειδή το σκαμνί διαρρέει σε μέρος που δεν προορίζεται για αυτό.

Μετά το πρώτο εύρημα, πραγματοποιείται εξέταση υπερηχογράφου του περιναϊκού. Με αυτόν τον τρόπο, μπορεί να προσδιοριστεί η απόσταση μεταξύ του σημείου στόχου του πρωκτού και του ορθού τυφλού σάκου. Εάν η πρωκτική ατερία διαγνωστεί νωρίς, μπορεί να αντιμετωπιστεί καλά στις περισσότερες περιπτώσεις. Η κοινωνική συνέχεια μπορεί επίσης να επιτευχθεί με προσεκτική φροντίδα παρακολούθησης. Σε νεαρή ηλικία, όσοι επηρεάζονται συνήθως είναι σε θέση να ελέγχουν την κοινωνική ήπειρο πολύ καλύτερα.

Επιπλοκές

Η πρωκτική ατερία είναι μια μάλλον σπάνια εμβρυϊκή δυσπλασία. Με αυτό το σύμπτωμα, είτε το ορθό και ο πρωκτός μπορεί να είναι λανθασμένα είτε να μην σχηματιστούν. Μέχρι στιγμής δεν υπάρχουν ακριβείς αιτίες για την ανάπτυξη πρωκτικής ατερέιας εντός της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Η δυσπλασία επηρεάζει τα αγόρια περισσότερο από τα κορίτσια και έχει επιπλέον μεταβλητά συρίγγια.

Τα προσβεβλημένα βρέφη παρουσιάζουν μερικές φορές άλλες γενετικές ανωμαλίες, όπως το σύνδρομο Down. Ένα ευρύ φάσμα επιπλοκών θα συνοδεύσει το παιδί για μια ζωή. Τα βρέφη με πρωκτική ατερία εξετάζονται διεξοδικά αμέσως μετά τη γέννηση. Διαγιγνώσκεται η σοβαρότητα του συμπτώματος και τυχόν άλλες συνοδευτικές δυσπλασίες.

Το ιατρικό μέτρο ξεκινά μόνο μετά τη λήψη των ευρημάτων. Η χειρουργική διόρθωση της πρωκτικής ατερέιας λαμβάνει χώρα κατά τους πρώτους εννέα μήνες της ζωής. Σε περίπτωση σοβαρής μορφής δυσπλασίας, τοποθετείται πρώτα ένας τεχνητός πρωκτός και ο πραγματικός πρωκτός και έπειτα συγκεντρώνονται λίγο αργότερα. Στην απλούστερη περίπτωση, η πλήρης διόρθωση μπορεί να πραγματοποιηθεί αμέσως.

Η χειρουργική επέμβαση επιτρέπει τη σχετική ακράτεια. Τα προσβεβλημένα παιδιά μπορούν συχνά να μάθουν να τα ελέγχουν καλύτερα στην εφηβεία τους. Ο βαθμός στον οποίο η εγκράτεια μπορεί να αποκατασταθεί πλήρως ή εν μέρει εξαρτάται από το βαθμό δυσπλασίας. Μερικοί από τους ασθενείς υποφέρουν από ψυχολογική και σωματική δευτερογενή βλάβη. Χρειάζεστε ένα πρόγραμμα δια βίου θεραπείας και τακτικούς ελέγχους.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η θεραπεία της πρωκτικής ατερέιας πρέπει πάντα να γίνεται χειρουργικά. Υπάρχουν διαφορές στη θεραπεία όταν υπάρχει συρίγγιο. Εάν υπάρχει συρίγγιο, το ύψος της δυσπλασίας και η θέση του παίζουν καθοριστικό ρόλο. Επιπλέον, είναι σημαντικό να διευκρινιστεί εάν η δημιουργία τεχνητής εντερικής εξόδου είναι απαραίτητη πριν από τη διορθωτική διαδικασία. Με μια μεταλλική ράβδο, ένα συρίγγιο μπορεί να διευρυνθεί προς το περίνεο χωρίς προβλήματα.

Εάν δεν υπάρχει επέκταση του εντέρου, δεν υπάρχει ανάγκη για τεχνητό πρωκτό. Αυτό είναι απαραίτητο όταν τα κόπρανα αναδύονται μέσω των ούρων ή του κόλπου.

Εάν δεν υπάρχει συρίγγιο και η απόσταση μεταξύ του δέρματος και του ορθού είναι μικρότερη από ένα εκατοστό, η χειρουργική διόρθωση της πρωκτικής ατερέιας πραγματοποιείται χωρίς κολοστομία. Εάν η απόσταση είναι μεγαλύτερη, πρώτα δημιουργείται μια τεχνητή εντερική έξοδος. Στην εγχείρηση, γνωστή ως οπίσθια οβελιακή ορθοπλαστική (PSARP), ο χειρουργός χαλαρώνει το κούμπωμα του ορθού που δεν ανοίγει προς την εξωτερική κατεύθυνση και, εάν είναι απαραίτητο, κλείνει ένα υπάρχον συρίγγιο.

Στη συνέχεια ανοίγει το εντερικό κούτσουρο. Ο χειρουργός χρησιμοποιεί επίσης ένα ράμμα για να δημιουργήσει έναν πρωκτό στο εξωτερικό. Ένας τεχνητός πρωκτός κλείνει αργότερα και πάλι έτσι ώστε να μπορεί να αποκατασταθεί η συνέχεια του εντέρου. Στο πλαίσιο της παρακολούθησης, οι γονείς του παιδιού πρέπει να επεκτείνουν τακτικά τον νεοδημιουργημένο πρωκτό με μεταλλική ράβδο για ένα χρόνο.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Προοπτικές και προβλέψεις

Χάρη στις σύγχρονες χειρουργικές μεθόδους, η αθηρία του πρωκτού μπορεί συνήθως να διορθωθεί καλά, με την προϋπόθεση ότι εκτελείται εγκαίρως. Η απαιτούμενη επέμβαση συνήθως αφήνει σχεδόν καθόλου βλάβη, με την έκταση τυχόν επακόλουθων επιπλοκών να καθορίζονται από τη μορφή της πρωκτικής ατερέιας. Τα συχνά υπάρχοντα συρίγγια μεταξύ του εντερικού σωλήνα και των εσωτερικών οργάνων ή του εξωτερικού του σώματος είναι επίσης καθοριστικά για την πορεία των επεμβάσεων.

Ένας τεχνητός πρωκτός ή μια διόρθωση του πρωκτού χρησιμοποιώντας υπάρχοντα ιστό συνήθως οδηγεί σε λειτουργικό έντερο. Εάν παρατηρηθούν μέτρα διατροφικής και εντερικής φροντίδας, οι επιπλοκές που εμφανίζονται - ιδιαίτερα η ακράτεια και η δυσκοιλιότητα - μπορούν να μειωθούν ή να προληφθούν. Εάν ασκούνται οι μύες και τα έντερα του πυελικού εδάφους, η πρόγνωση της ακράτειας των κοπράνων είναι γενικά καλή.

Η έκταση της αγενέσεως (απουσία) άλλων μερών του σώματος στην περιοχή του κάτω κορμού καθορίζει συχνά τη μακροπρόθεσμη πρόγνωση. Λείπουν ή λανθασμένα σχηματισμένα τμήματα της σπονδυλικής στήλης εμφανίζονται σε περίπου το ήμισυ όλων των ατόμων με πρωκτική ατερία. Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση βασίζεται στα προκύπτοντα βάσανα και τους φυσικούς περιορισμούς. Δεδομένου ότι αυτή η μορφή δυσπλασίας εμφανίζεται σχεδόν πάντα ως σύμπτωμα μιας ασθένειας - συνήθως ενός συνδρόμου - τα συμπτώματα της αντίστοιχης ασθένειας πρέπει επίσης να ληφθούν υπόψη για την πρόγνωση.

πρόληψη

Δεδομένου ότι οι αιτίες της πρωκτικής ατερέιας δεν είναι γνωστές και είναι μια συγγενής δυσπλασία, δεν υπάρχουν αποτελεσματικά προληπτικά μέτρα.

Μετέπειτα φροντίδα

Η αναλγησία συνήθως αντιμετωπίζεται χειρουργικά. Ως αποτέλεσμα, τα τυπικά παράπονα συνήθως δεν επαναλαμβάνονται. Οι ασθενείς πρέπει να δουν έναν γιατρό μόνο αρκετές φορές αμέσως μετά την επέμβαση. Αυτό παρακολουθεί τη διαδικασία επούλωσης. Υπάρχει επίσης ιατρική υποστήριξη.

Δεν υπάρχει μακροχρόνια παρακολούθηση σε περίπτωση θετικής χειρουργικής επέμβασης. Το πρωκτικό resia δεν μπορεί να προληφθεί εκ των προτέρων. Είναι συγγενής και διαγιγνώσκεται κυρίως σε μικρά παιδιά. Μια φυσική εξέταση αρκεί για να προσδιοριστεί αυτό. Μια ακτινογραφία και μια μαγνητική τομογραφία θα τακτοποιούνται τακτικά.

Ενδέχεται να είναι απαραίτητη η παρακολούθηση της φροντίδας, ειδικά κατά την εφηβεία, σε σχέση με την ψυχική κατάσταση των ατόμων που επηρεάζονται προκειμένου να μειωθεί το ψυχολογικό άγχος. Διότι παρά την εκτεταμένη συνεχή κατάσταση, οι ασθενείς περιγράφουν μικρά επιχρίσματα στα εσώρουχά τους. Η ψυχοθεραπεία μπορεί να σας βοηθήσει να μάθετε πώς να αντιμετωπίζετε την καθημερινή ζωή. Εάν το λειτουργικό αποτέλεσμα δεν είναι ικανοποιητικό, μια άλλη χειρουργική επέμβαση μπορεί να υπόσχεται επιτυχία.

Ωστόσο, αυτή η θεραπεία εξαρτάται πάντα από τη συγκεκριμένη κατάσταση. Επιπλέον, αυτοί που επηρεάζονται μπορούν να συνειδητοποιήσουν κάποιες απόψεις που μειώνουν τις επιπλοκές της δυσκοιλιότητας και της ακράτειας. Μπορείτε να μάθετε την επιλογή κατάλληλων τροφίμων. Η άρδευση του παχέος εντέρου στην τουαλέτα ανακουφίζει επίσης τα συμπτώματα.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Απαιτείται πάντα χειρουργική θεραπεία για πρωκτική αθηρία. Το πιο σημαντικό μέτρο αυτοβοήθειας είναι να ξεκαθαρίσετε γρήγορα τα παράπονα και να κλείσετε ραντεβού για χειρουργική επέμβαση το συντομότερο δυνατό. Οι οδηγίες του γιατρού πρέπει να ακολουθούνται πριν από τη διαδικασία. Ο γιατρός θα προτείνει μια ατομική δίαιτα στον ασθενή, η οποία περιλαμβάνει την αποφυγή διεγερτικών και ορισμένων τροφίμων. Οι ασθενείς που λαμβάνουν τακτικά φάρμακα ή έχουν αλλεργίες που δεν έχουν ακόμη καταγραφεί στα ιατρικά τους αρχεία πρέπει να ενημερώσουν το γιατρό τους.

Δεδομένου ότι η παραμονή στο νοσοκομείο διαρκεί συνήθως αρκετές ημέρες, είναι συνήθως απαραίτητη η άδεια ασθενείας. Μετά τη διαδικασία, εφαρμόστε ανάπαυση και ξεκούραση στο κρεβάτι. Καθώς το ξαπλωμένο μπορεί να είναι άβολο για τις πρώτες ημέρες, πρέπει να χρησιμοποιηθεί ένα ειδικό μαξιλάρι αιμορροΐδας. Για να διασφαλιστεί ότι η επούλωση είναι θετική, η πληγή πρέπει να φροντίζεται καλά. Πρέπει να λαμβάνονται προφυλάξεις, ειδικά κατά την αφόδευση. Ο υπεύθυνος γιατρός μπορεί να απαντήσει καλύτερα σε ποια μέτρα είναι απαραίτητα και χρήσιμα λεπτομερώς.

Σε γενικές γραμμές, ένας γιατρός πρέπει να συμβουλευτεί τουλάχιστον δύο έως τρεις φορές μετά από μια επέμβαση, ο οποίος θα παρακολουθεί τη διαδικασία επούλωσης και θα προσαρμόζει το φάρμακο εάν είναι απαραίτητο. Εάν υπάρχουν παράπονα ή επιπλοκές, απαιτείται ιατρική συμβουλή.