Αγγειομυολίπωμα

ΕΝΑ Αγγειομυολίπωμα αναφέρεται σε έναν καλοήθη όγκο στον νεφρό που χαρακτηρίζεται από ένα ιδιαίτερα υψηλό ποσοστό λιπώδους ιστού. Τα αγγειομυολιώματα είναι εξαιρετικά σπάνια και επηρεάζουν τις γυναίκες ηλικίας μεταξύ 40 και 60 ετών στις περισσότερες περιπτώσεις. Σε περίπου 80 τοις εκατό των ασθενειών, το αγγειομυολίπωμα στους νεφρούς είναι ασυμπτωματικό, έτσι ώστε να μην προκαλεί συμπτώματα.

Τι είναι το αγγειομυολίπωμα;

Το αγγειομυολίπωμα, ένας καλοήθης όγκος με υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά, προέρχεται από ειδικά κύτταρα του νεφρού, τα λεγόμενα επιθηλιακά κύτταρα. Πιστεύεται ότι ο όγκος αναπτύσσεται με ορμονική εξάρτηση. Τα αγγειομυολιώματα έχουν σχήμα στρογγυλό έως οβάλ και διογκώνονται πάνω από την κάψουλα των νεφρών. Μερικές φορές αναπτύσσονται σε πολλά σημεία, τα οποία μπορεί επίσης να περιλαμβάνουν τους λεμφαδένες.

Ωστόσο, δεν υπάρχει κίνδυνος τα αγγειομυολιώματα να αρχίσουν να κάνουν μετάσταση. Οι ιστολογικές εξετάσεις των αγγειομυολιωμάτων δείχνουν ότι αυτοί οι νεφροί όγκοι χαρακτηρίζονται ιδιαίτερα από ώριμα λιπώδη κύτταρα καθώς και από κύτταρα λείου μυός και αιμοφόρα αγγεία.

Τα ασυμπτωματικά αγγειομυολιώματα, τα οποία μπορούν να εμφανιστούν και στα δύο νεφρά και δεν προκαλούν συμπτώματα, βρίσκονται με την ίδια συχνότητα σε γυναίκες και άνδρες. Αυτή η ομάδα ασθενών έχει μέγιστη ηλικία περίπου 30 ετών. Σε ορισμένες περιπτώσεις ασυμπτωματικού αγγειομυολίπωμα, οι όγκοι των νεφρών σχετίζονται με σκλήρυνση από τον ομφαλό (ιατρική ονομασία νόσος Bourneville-Pringle).

αιτίες

Υπάρχουν πολλές γνωστές αιτίες αγγειομυολιπόματος, που μπορεί να επηρεάσουν τα νεφρά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το αγγειομυολίπωμα ξεκινά από περιαγγειακά επιθηλιακά κύτταρα. Αυτά τα κύτταρα είναι ειδικά κύτταρα του συνδετικού ιστού που βρίσκονται γύρω από ένα αγγείο. Σύμφωνα με τις τρέχουσες γνώσεις, η ανάπτυξη και ο έλεγχος αυτών των περιφερικών επιθηλιακών κυττάρων εξαρτώνται από ορισμένες ορμόνες.

Αν και τα αγγειομυολιώματα δεν μετασταθούν, σε ορισμένες περιπτώσεις οι όγκοι μπορεί να αναπτυχθούν στον λιπώδη ιστό του νεφρού, στη νεφρική λεκάνη ή μερικές φορές στις νεφρικές φλέβες. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες επιπλοκές. Η παρουσία αγγειομυολιωμάτων αντιπροσωπεύει περίπου το ένα τοις εκατό όλων των χειρουργικών ευρημάτων. Επιπλέον, περίπου το 20 τοις εκατό του αγγειομυολίπωμα σχετίζεται με την ασθένεια της σκωληκοειδούς σκλήρυνσης.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Εάν ο ασθενής έχει αγγειομυολίπωμα, μπορεί να εμφανιστούν διάφορα συμπτώματα. Στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ένα ασυμπτωματικό αγγειομυολίπωμα που δεν προκαλεί συμπτώματα ή επιπλοκές. Ως αποτέλεσμα, η ασθένεια δεν παρατηρείται από εκείνους που έχουν προσβληθεί επειδή δεν υπάρχουν συμπτώματα.

Ως αποτέλεσμα, το αγγειομυολίπωμα δεν μπορεί να διαγνωστεί και να αντιμετωπιστεί από γιατρό. Αυτό είναι σχετικά κοινό, καθώς το αγγειομυολίπωμα είναι ασυμπτωματικό σε περίπου 80 τοις εκατό των περιπτώσεων. Στις υπόλοιπες περιπτώσεις, ο πάσχων ασθενής μπορεί να εμφανίσει διάφορα συμπτώματα που προκαλούνται από αγγειομυολίπωμα.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα συμπτώματα εκδηλώνονται ως πλευρικός πόνος, ο οποίος δίνει ένδειξη του όγκου στα νεφρά. Επιπλέον, το αγγειομυολίπωμα μπορεί επίσης να οδηγήσει σε δυνητικά επικίνδυνες επιπλοκές.Για παράδειγμα, μπορεί να συμβεί απειλητική για τη ζωή αιμορραγία, η οποία προκαλείται από αυθόρμητη ρήξη στο retroperitoneum (ιατρική ονομασία σύνδρομο Wunderlich). Εάν είστε έγκυος, αυξάνεται ο κίνδυνος ρήξης.

Διάγνωση & πορεία

Διάφορες μέθοδοι εξέτασης είναι διαθέσιμες για τη διαπίστωση της διάγνωσης του αγγειομυολιπόματος, οι οποίες επιλέγονται από τον θεράποντα ιατρό ανάλογα με τα συμπτώματα που εμφανίζονται. Για παράδειγμα, μέθοδοι απεικόνισης μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διάγνωση της νόσου. Οι εξετάσεις με υπερήχους μπορούν να αποκαλύψουν έντονες ηχογενείς μάζες στα νεφρά, οι οποίες μπορεί να προκληθούν από την υψηλή περιεκτικότητα του αγγειομυολιπόματος σε λιπαρά.

Από την άλλη πλευρά, η ανάλυση των αιμοφόρων αγγείων στα νεφρά δεν είναι μια χρήσιμη μέθοδος για διαφορική διάγνωση, επειδή το αγγειομυολίπωμα μπορεί να οδηγήσει σε νεοαγγείωση, παρόμοια με την παρουσία καρκινώματος των νεφρικών κυττάρων. Η υπολογιστική τομογραφία είναι επίσης δυνατή. Αυτό καθιστά δυνατή τη διάκρισή του από κακοήθη νεφρικό καρκίνωμα.

Επιπλέον, δεν εμφανίζονται ασβεστοποιήσεις στο αγγειομυόλιπωμα, το οποίο συμβάλλει επίσης σε μια αξιόπιστη οριοθέτηση. Μια ιδιαίτερα υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά μπορεί επίσης να απεικονιστεί ως μέρος μιας μαγνητικής τομογραφίας, η οποία αποτελεί ένδειξη της παρουσίας ενός αγγειομυολιπόματος και δεν αναφέρεται σε καρκίνωμα των νεφρικών κυττάρων.

Επιπλοκές

Το αγγειομυολίπωμα είναι ένας καλοήθης, όγκος λιπώδους ιστού που συσσωρεύεται στα νεφρά. Οι γυναίκες στη μέση ζωή επηρεάζονται περισσότερο από αυτό το σύμπτωμα. Το αγγειομυολίπωμα συνδέεται μερικές φορές με σκλήρυνση από κονδύλους. Λόγω της ποικιλίας των συμπτωμάτων όπως: πόνος στο πλευρό και κράμπες στην πυελική περιοχή, συνιστάται ιατρική αξιολόγηση.

Μόλις γίνει η διάγνωση, οι προκύπτουσες επιπλοκές μπορούν να αποφευχθούν. Η ρήξη που εμφανίζεται αυθόρμητα στο retroperitoneum, επίσης γνωστό ως σύνδρομο Wunderlich, είναι ιδιαίτερα απειλητική για τη ζωή. Ειδικότερα, οι έγκυες γυναίκες διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο, καθώς υπάρχει έντονη αιμορραγία πίσω από το περιτόναιο. Η υπόθεση είναι ότι ο όγκος αναπτύσσεται εξαρτώμενος από τις ορμόνες και μπορεί να εξαπλωθεί στην περιοχή των νεφρών.

Το αγγειομυόπλωμα δεν μπορεί να κάνει μετάσταση. Τα θεραπευτικά μέτρα ξεκινούν ανάλογα με τη φύση και το μέγεθος του όγκου. Εάν το αγγειομυολίπωμα είναι μεγαλύτερο από τέσσερα εκατοστά, πρέπει να στοχεύσετε μερική αφαίρεση του νεφρού. Συχνά, ωστόσο, είναι μόνο μια ελάχιστα επεμβατική διαδικασία. Ως επιπλοκή της επιλεκτικής εμβολής, μπορεί να εμφανιστούν υποτροπές.

Ο νεκρωτικός ιστός αποστραγγίζεται μέσω αποχέτευσης. Το ασυμπτωματικό αγγειομυολίπωμα, το οποίο επηρεάζει και τα δύο νεφρά, αλλά δεν παρουσιάζει επιπλοκές, διαφοροποιείται από τη διάγνωση. Εμφανίζεται σε γυναίκες και άνδρες ηλικίας περίπου 30 ετών. Το ασυμπτωματικό αγγειομυόλιπωμα δεν παρατηρείται από τον ενδιαφερόμενο.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Ο επαναλαμβανόμενος πλευρικός πόνος, το αίμα στα ούρα, η κόπωση και άλλα συμπτώματα που υποδηλώνουν σοβαρή νόσο του εσωτερικού οργάνου θα πρέπει να διευκρινιστούν από γιατρό. Ο ιατρός μπορεί να χρησιμοποιήσει εξετάσεις απεικόνισης και ιατρικό ιστορικό για να προσδιορίσει εάν είναι αγγειομυόλιπωμα και, εάν είναι απαραίτητο, να ξεκινήσει κατάλληλη θεραπεία. Ο καλοήθης όγκος πρέπει πάντα να απομακρύνεται χειρουργικά. Όσο πιο γρήγορα συμβεί αυτό, τόσο λιγότερο πιθανό είναι για σοβαρές επιπλοκές.

Συνιστάται επίσκεψη στον γιατρό το αργότερο όταν ο πόνος αυξάνεται ή ξαφνικά έντονος, ο πόνος που χτυπάει στην πλευρική περιοχή. Το τελευταίο δείχνει ρήξη πίσω από το περιτόναιο (σύνδρομο Wunderlich), το οποίο πρέπει να αντιμετωπιστεί αμέσως. Ομάδες κινδύνου όπως οι έγκυες γυναίκες και τα άτομα με χρόνια νεφρική νόσο θα πρέπει να επισκεφθούν αμέσως έναν γιατρό εάν υποπτεύονται αγγειομυολίπωμα.

Όποιος πάσχει ήδη από καρκίνο πρέπει να μιλήσει στον υπεύθυνο γιατρό εάν έχει ασυνήθιστα συμπτώματα. Σε περίπτωση σοβαρών επιπλοκών, όπως προβλήματα κυκλοφορίας, σοβαρός πόνος ή ρήξη, θα πρέπει επίσης να καλείται υπηρεσία ασθενοφόρων.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Διατίθενται διάφορες επιλογές για τη θεραπευτική αγωγή του αγγειομυολιπόματος, τα οποία επιλέγονται ανάλογα με την κλινική εικόνα και τη σοβαρότητα του όγκου. Σε περίπτωση που το αγγειομυολίπωμα έχει μέγεθος μεγαλύτερο από τέσσερα εκατοστά και σχετίζεται με έντονα συμπτώματα, πρέπει να ληφθεί υπόψη η μερική αφαίρεση του νεφρού.

Μια άλλη θεραπευτική επιλογή είναι αυτό που είναι γνωστό ως επιλεκτική εμβολή, η οποία είναι μια ελάχιστα επεμβατική μέθοδος θεραπείας. Με αυτήν τη μορφή θεραπείας, ωστόσο, είναι πιθανές υποτροπές και μπορεί να είναι απαραίτητη η αποστράγγιση του σχετικού νεκρωτικού ιστού.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση της προοπτικής θεραπείας του αγγειομυολιπόματος εξαρτάται από το χρόνο κατά τον οποίο ανακαλύπτεται η παρατυπία και την επακόλουθη έναρξη της θεραπείας.

Σε περίπτωση έγκαιρης διάγνωσης, ο αλλαγμένος ιστός μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση αμέσως πριν από την περαιτέρω ανάπτυξη. Υπάρχει πιθανότητα ο ασθενής να μην έχει συμπτώματα μετά και να παραμείνει μόνιμα. Στην περαιτέρω πορεία ανάπτυξης, το αγγειομυόλιπωμα μπορεί επίσης να αναπτυχθεί ξανά.

Εάν ο όγκος αναπτύσσεται σε οργανικό ιστό, υπάρχει κίνδυνος δυσλειτουργίας και μόνιμης βλάβης της λειτουργίας του οργάνου. Η νεφρική λειτουργία είναι περιορισμένη και προκύπτουν πολλά παράπονα. Η αφαίρεση του προσβεβλημένου ιστού μπορεί να προκαλέσει δυσλειτουργία των νεφρών σε όλη τη ζωή. Ανάλογα με την υπάρχουσα βλάβη, υπάρχει ανάγκη να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση οργάνου προκειμένου να σωθεί η ζωή του ασθενούς και να διατηρηθεί η ποιότητα ζωής του.

πρόληψη

Όσον αφορά το αγγειομυολίπωμα, σύμφωνα με τις τρέχουσες επιστημονικές γνώσεις, δεν υπάρχουν γνωστές μέθοδοι για την πρόληψη της νόσου. Είναι πολύ πιο σημαντικό να πραγματοποιούνται ιατρικές εξετάσεις με τα πρώτα συμπτώματα που μπορεί να υποδηλώνουν αγγειομυολίπωμα. Ως σύμπτωμα, η εστίαση είναι ιδιαίτερα στον πλευρικό πόνο, ο οποίος μπορεί γενικά να υποδηλώνει διάφορες ασθένειες του νεφρού και πρέπει πάντα να διευκρινίζεται ιατρικά.

Μετέπειτα φροντίδα

Ο καρκίνος απαιτεί συνεχή παρακολούθηση. Επειδή δεν μπορεί να αποκλειστεί ότι ένας όγκος θα σχηματιστεί ξανά. Έχει αποδειχθεί στατιστικά ότι μετά από πέντε χρόνια η πιθανότητα υποτροπής έχει μειωθεί σημαντικά. Μετά από ένα στενό δίκτυο ερευνών, πρέπει να τηρούνται μόνο ένα ή δύο ραντεβού ανά έτος.

Ένα σχέδιο παρακολούθησης συζητείται συνήθως ως μέρος της αρχικής θεραπείας. Οι ασθενείς θα πρέπει να το συζητήσουν με τον θεράποντα γιατρό εγκαίρως. Εάν ο νεφρός έχει υποστεί βλάβη κατά την αρχική θεραπεία, ενδέχεται να είναι απαραίτητη η πλύση αίματος. Μέχρι στιγμής δεν υπάρχουν επιστημονικά αποδεδειγμένοι τρόποι για να σταματήσει η ανάπτυξη του αγγειομυολιπόματος.

Οι γενικοί κανόνες για τους καρκινοπαθείς αποδεικνύονται χρήσιμοι. Οι πάσχοντες πρέπει να διατηρήσουν μια ισορροπημένη διατροφή μετά την πρώτη ασθένεια. Οι εθιστικές ουσίες όπως η νικοτίνη και το αλκοόλ πρέπει να αποφεύγονται. Η καθημερινή άσκηση είναι επίσης μέρος μιας υγιούς ζωής. Η ψυχολογική πίεση πρέπει να αποφεύγεται και, εάν είναι απαραίτητο, να μειώνεται στην εργασία.

Στη συνέχεια, ο θεράπων ιατρός ρωτά διεξοδικά για την κατάσταση της υγείας του ασθενούς. Ακόμα και μικρά παράπονα μπορεί να υποδηλώνουν μια νέα ασθένεια. Συνήθως γίνεται εξέταση αίματος. Χρησιμοποιούνται επίσης μέθοδοι απεικόνισης όπως CT και MRT.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Ανάλογα με την αιτία του, το αγγειομυολίπωμα μπορεί να αντιμετωπιστεί με διαφορετικούς τρόπους. Η φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιείται συνήθως για την ανακούφιση του πόνου και τη ρύθμιση της ορμονικής ισορροπίας. Ο ασθενής μπορεί να το υποστηρίξει παρατηρώντας τυχόν παρενέργειες και αλληλεπιδράσεις καθώς και τα θετικά αποτελέσματα των παρασκευασμάτων που χρησιμοποιήθηκαν. Ένα βέλτιστα προσαρμοσμένο φάρμακο βελτιώνει τις πιθανότητες ανάρρωσης και την ευεξία του ασθενούς.

Τα πραγματικά συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν με συντηρητικά μέτρα. Τα μαξιλάρια ψύξης και η προστασία, για παράδειγμα, βοηθούν στον πόνο των πλευρών. Εάν βρεθεί αιμορραγία, ο γιατρός πρέπει πρώτα να ενημερωθεί.

Επιπλέον, η αποφυγή έντονης σωματικής δραστηριότητας μπορεί να βοηθήσει στη μείωση του πόνου. Ο ασθενής πρέπει να ακολουθεί τις οδηγίες του γιατρού σχετικά με τη διατροφή και τη σωματική δραστηριότητα κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Το άγχος και το άλλο ψυχολογικό άγχος πρέπει να μειωθούν εάν είναι δυνατόν. Εάν η πορεία είναι σοβαρή, μπορεί να κληθεί ένας θεραπευτής. Ο υπεύθυνος γιατρός πρέπει να απαντήσει σε ποια μέτρα μπορούν να λάβουν τα άτομα που επηρεάζονται για να μειώσουν τα συμπτώματα.