Brachycephalus

Απο Brachycephalus αντιπροσωπεύει μια παραμόρφωση του κρανίου που προκαλείται από την πρόωρη οστεοποίηση του στεφανιαίου ράμματος. Το κεφάλι εμφανίζεται στρογγυλό λόγω της βραχύτητας και του πλάτους του. Δεδομένου ότι ο εγκέφαλος περιορίζεται στην ανάπτυξή του λόγω αυτής της παραμόρφωσης του κρανίου, ο brachycephalus πρέπει να αντιμετωπίζεται χειρουργικά σε πρώιμο στάδιο.

Τι είναι το Brachycephalus;

Ο όρος brachycephalus προέρχεται από τα ελληνικά και σημαίνει "στρογγυλό" ή "κοντόψαρο". Ο όρος μπορεί επίσης να είναι συνώνυμος με αυτήν την ονομασία Βραχυκεφαλία να χρησιμοποιηθούν. Η αιτία είναι η άνιση ανάπτυξη του κρανίου λόγω του πρόωρου κλεισίματος του στεφανιαίου ράμματος.

Διάφορα σχήματα κεφαλής διακρίνονται στον κανονικό πληθυσμό. Αυτά είναι μακρύ κρανίο (dolichocephalus), μεσαίο κρανίο (mesocephalus) και κοντό κρανίο (brachycephalus). Εάν αυτά τα σχήματα του κρανίου είναι εξαιρετικά έντονα, υπάρχει παθολογική διαταραχή της ανάπτυξης του κρανίου. Στην ανθρωπολογία, τα σχήματα του κρανίου παίζουν σημαντικό ρόλο στον προσδιορισμό της καταγωγής.

Η μέθοδος μέτρησης Karolyi έχει καθιερωθεί. Αυτή η μέτρηση, επίσης γνωστή ως δείκτης κρανίου ή κρανιακός δείκτης, καθορίζει την αναλογία του μεγαλύτερου πλάτους κεφαλής προς το μεγαλύτερο μήκος κεφαλής. Ο προκύπτων δείκτης μήκους-πλάτους κυμαίνεται από 70/75 για ένα μακρύ κρανίο έως 80/85 για ένα μικρό κρανίο. Εάν παραμείνει αυτό το εύρος ευρετηρίου, υπάρχουν παθολογικές παραμορφώσεις του κρανίου.

αιτίες

Η αιτία του βραχυκέφαλου είναι η πρόωρη οστεοποίηση του στεφανιαίου ράμματος. Το περιφερειακό ράμμα, που ονομάζεται επίσης στεφανιαίο ράμμα, είναι ένα ράμμα που μοιάζει με συνδετικό ιστό μεταξύ του μπροστινού μέρους του κρανίου (os frontale) και των δύο πίσω τμημάτων του κρανίου (ossa parietalia). Συνήθως η οστεοποίηση των ραφών ξεκινά το δεύτερο έτος της ζωής και συνήθως τελειώνει μεταξύ του έκτου και του όγδοου έτους της ζωής.

Ωστόσο, εάν το στεφανιαίο ράμμα κλείσει πρόωρα, το κρανίο θα σταματήσει να μεγαλώνει σε μήκος. Ως αντιστάθμιση, το κρανίο αυξάνεται στη συνέχεια σε ύψος, το οποίο οδηγεί στο σχηματισμό ενός λεγόμενου κρανίου πύργου (turricephalus). Το πρόωρο κλείσιμο ράμματος είναι επίσης γνωστό ως κρανιοστένωση.

Το Brachycephalus είναι μόνο μία μορφή κρανιοστένωσης. Σε πολλές περιπτώσεις, οι αιτίες των κρανιοστενόζων δεν είναι γνωστές. Μπορούν να εμφανιστούν, μεταξύ άλλων, στο πλαίσιο γενετικών ασθενειών όπως το σύνδρομο Apert ή η νόσος του Crouzon. Συχνά εμφανίζονται μεμονωμένα ως το μόνο σύμπτωμα.

Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι ενδομήτριες αναπτυξιακές διαταραχές παίζουν ρόλο. Ακόμη και με διαταραχές του μεταβολισμού των οστών, μπορεί να εμφανιστεί πρόωρο κλείσιμο ραμμάτων και έτσι κρανιοστένωση. Διαπιστώθηκε επίσης ότι το κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να οδηγήσει σε ανεπιθύμητες εξελίξεις.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη σοβαρότητα του βραχυκέφαλου. Όσο νωρίτερα οστεοποιείται το στεφανιαίο ράμμα, τόσο ισχυρότερες είναι οι αντίστοιχες παραμορφώσεις. Η ενδοκρανιακή πίεση είναι κρίσιμη για την ανάπτυξη του εγκεφάλου. Η ανάπτυξη του εγκεφάλου ενάντια στο κρανίο που είναι πολύ μικρή ονομάζεται ενδοκρανιακή πίεση.

Κατά κανόνα, η ανάπτυξη του κρανίου προσαρμόζεται στην ανάπτυξη του εγκεφάλου. Αυτό γίνεται εφικτό από τις σφραγισμένες ραφές που μοιάζουν με συνδετικό ιστό στο κρανίο. Το ράμμα διαστέλλεται, διεγείροντας την ανάπτυξη του κρανίου. Ωστόσο, εάν μια ραφή κλείσει πολύ νωρίς, η ανάπτυξη του εγκεφάλου μπορεί να υποφέρει. Το Brachycephalus σχετίζεται επίσης συχνά με μειωμένη όραση.

διάγνωση

Ο Brachycephalus διαγιγνώσκεται μετρώντας τον δείκτη κρανίου. Εάν αυτό είναι πάνω από 85, μπορεί να θεωρηθεί ότι είναι παθολογικά κοντόψαρο. Χρησιμοποιούνται επίσης μέθοδοι απεικόνισης όπως ακτινογραφίες και εξετάσεις CT. Με CT, το κρανίο μπορεί να εμφανιστεί σε τρεις διαστάσεις.

Αυτό αποδεικνύεται χρήσιμο στον προγραμματισμό της θεραπείας. Επιπλέον, τα διαγνωστικά περιλαμβάνουν επίσης εξετάσεις για πιθανή εγκεφαλική βλάβη. Μεταξύ άλλων, καταγράφεται ένα EEG για το σκοπό αυτό. Επιπλέον, πρέπει επίσης να πραγματοποιούνται εξετάσεις ματιών και εξετάσεις για πιθανά νευρολογικά ελλείμματα.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτά τα συμπτώματα διαγιγνώσκονται σχετικά νωρίς ή αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού. Η έγκαιρη θεραπεία και διάγνωση αυτής της νόσου έχει πολύ θετική επίδραση στην πορεία της και μπορεί να περιορίσει εντελώς διάφορα παράπονα και επιπλοκές. Κατά κανόνα, ο γιατρός πρέπει να συμβουλευτεί εάν τα οστά του κρανίου του ασθενούς οστούν ή παραμορφωθούν. Στις περισσότερες περιπτώσεις αυτές είναι σαφώς ορατές ή ψηλαφητές.

Η αργή ανάπτυξη του παιδιού μπορεί επίσης να δείξει εγκεφαλικά προβλήματα, επομένως αυτό το παράπονο πρέπει επίσης να διερευνηθεί. Συνήθως μπορεί να ζητηθεί η γνώμη ενός γενικού ιατρού ή ενός παιδίατρου. Η περαιτέρω διάγνωση γίνεται με ακτινογραφία. Η θεραπεία απαιτεί χειρουργικές επεμβάσεις, επομένως αυτή η θεραπεία πραγματοποιείται συνήθως σε νοσοκομείο. Με μια πρώιμη επέμβαση, μπορούν να αποφευχθούν μεταγενέστερες επιπλοκές και συνέπειες. Για αυτόν τον λόγο, οι τακτικές εξετάσεις από γιατρό είναι πολύ σημαντικές, ειδικά για τα παιδιά.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Το Brachycephalus μπορεί να διορθωθεί πλήρως μόνο με πρόωρη χειρουργική επέμβαση. Παρεμπιπτόντως, αυτό ισχύει και για όλες τις άλλες κρανιοστενώσεις. Τα επηρεαζόμενα τμήματα του κρανίου αναδιαμορφώνονται. Για τον προγραμματισμό της λειτουργίας, ένα μοντέλο μπορεί να δημιουργηθεί εκ των προτέρων από τα δεδομένα CT.

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, πρέπει να ανοίξετε πρώτα το οστικό κρανίο. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται κρανιοτομία. Στο brachycephalus, αυτή η επέμβαση συνδυάζεται επίσης με κρανιοεκτομή. Σε αυτήν τη διαδικασία, τμήματα της οροφής του κρανίου αφαιρούνται νευροχειρουργικά για να τα ανακατασκευάσουν και στη συνέχεια να τα εμφυτεύσουν ξανά.

Οι απορροφήσιμες πλαστικές πλάκες ή βίδες χρησιμοποιούνται συνήθως για την ανακατασκευή του σχήματος του κρανίου. Δεδομένου ότι αυτά τα υλικά απορροφώνται, δεν απαιτούνται περαιτέρω παρεμβάσεις αργότερα. Η διαδικασία θα πρέπει να εκτελείται μεταξύ επτά και δώδεκα μηνών. Σε αυτήν την ηλικία, τα αποτελέσματα της επέμβασης είναι συνήθως τόσο καλά που το σχήμα του κρανίου μπορεί ακόμη και να ρυθμιστεί πλήρως.

Στην περίπτωση εκείνων που έχουν πληγεί, τα αποκλίνοντα σχήματα κρανίου δεν είναι πλέον αισθητά αργότερα. Αυτή η πρώιμη θεραπεία μπορεί επίσης να αποτρέψει την εγκεφαλική βλάβη. Οι επακόλουθες διορθώσεις σε μια ήδη σκληρυμένη παραμόρφωση του κρανίου δεν μπορούν να αντιστρέψουν οποιαδήποτε εγκεφαλική βλάβη που έχει ήδη συμβεί. Η προσαρμογή του σχήματος του κρανίου δεν είναι πλέον τόσο επιτυχής.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση του βραχυκέφαλου με ιατρική θεραπεία είναι καλή. Η παραμόρφωση της κεφαλής διορθώνεται με χειρουργική επέμβαση. Εάν δεν υπάρχουν άλλες ασθένειες, ο ασθενής αποβάλλεται όπως θεραπεύεται μετά το τέλος της επόμενης θεραπείας.

Η επέμβαση είναι εκτεταμένη και διαρκεί αρκετές ώρες με εκπαιδευμένους και έμπειρους γιατρούς. Συνδέεται επίσης με τους συνήθεις κινδύνους και παρενέργειες μιας επέμβασης υπό γενική αναισθησία. Εάν το παιδί είναι σε καλή υγεία και έχει σταθερό ανοσοποιητικό σύστημα ανάλογα με την ηλικία του, μπορεί να συμμετάσχει στην καθημερινή ζωή και πάλι μέσα σε λίγες εβδομάδες μετά την επέμβαση. Ένα υπόλοιπο θα πρέπει να συνεχίζεται για αρκετούς μήνες.

Χωρίς ιατρική περίθαλψη, η πρόγνωση είναι πολύ κακή. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο ασθενής μπορεί να πεθάνει. Το κεφάλι είναι τόσο παραμορφωμένο που μέσα στη φυσική διαδικασία ανάπτυξης και ανάπτυξης ο εγκέφαλος έχει πολύ λίγο χώρο μέσα στο κεφάλι. Τα αιμοφόρα αγγεία συστέλλονται, εμφανίζεται πονοκέφαλος και αυξάνεται η πίεση στο κεφάλι.

Εάν δεν ληφθεί άμεση δράση, το αίμα θα σταματήσει. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα αιμοφόρα αγγεία σκάσουν και ο ασθενής εμφανίζει εγκεφαλικό επεισόδιο. Εκτός από τις δια βίου διαταραχές, υπάρχει ο κίνδυνος πρόωρου θανάτου του ασθενούς χωρίς άμεση εντατική ιατρική περίθαλψη.

πρόληψη

Δεδομένου ότι οι αιτίες του brachycephalus και όλων των craniostenoses συνήθως δεν είναι γνωστές, δεν υπάρχουν στρατηγικές για την πρόληψή της. Οι παραμορφώσεις συμβαίνουν συχνά στο πλαίσιο γενετικών ασθενειών. Στην περίπτωση οικογενειακής συσσώρευσης, ο κίνδυνος για τον απόγονο μπορεί ενδεχομένως να εκτιμηθεί στο πλαίσιο γενετικής εξέτασης ανθρώπου.

Ενδομήτριες αναπτυξιακές διαταραχές μπορούν επίσης να προκληθούν από περιβαλλοντικές τοξίνες και φάρμακα. Είναι γνωστό ότι το κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να οδηγήσει σε αυτές τις διαταραχές. Επομένως, δεν πρέπει να καπνίζετε ή να πίνετε αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Ο Brachycephalus εκδηλώνεται ήδη σε βρέφη, έτσι ώστε οι ίδιοι οι ασθενείς να παίζουν δευτερεύοντα ρόλο στην αυτοβοήθεια. Αντίθετα, είναι οι γονείς του άρρωστου παιδιού που, με τη φροντίδα τους και τις αποφάσεις τους, επηρεάζουν σημαντικά την πορεία της νόσου και την μετέπειτα ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Η πιο απαραίτητη λειτουργία στο κρανίο πρέπει να εκτελείται το συντομότερο δυνατό και είναι μια δύσκολη διαδικασία. Εάν είναι δυνατόν, οι γονείς συνοδεύουν το άρρωστο παιδί κατά τη διάρκεια της παραμονής τους στο νοσοκομείο. Απαιτείται επαρκής φαρμακευτική αγωγή για την ανακούφιση του πόνου.

Ακόμα και μετά την επέμβαση, απαιτούνται τακτικές εξετάσεις παρακολούθησης για μεγάλο χρονικό διάστημα. Οι γονείς συνήθως εκτίθενται σε σημαντικό συναισθηματικό άγχος μέσω του βραχυκυκλώματος του παιδιού και μερικές φορές αναπτύσσουν κατάθλιψη ή άλλες ψυχικές ασθένειες. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο έχει νόημα να φροντίζετε θεματοφύλακες από ψυχοθεραπευτή για να διασφαλίσετε ότι ο ασθενής φροντίζεται.

Εάν η επέμβαση διόρθωσης του βραχυκέφαλου δεν πραγματοποιηθεί ή εκτελεστεί πολύ αργά, σε ορισμένους ασθενείς εμφανίζονται διαταραχές ανάπτυξης εγκεφάλου. Επιπλέον, είναι πιθανές διαταραχές της όρασης, οι οποίες με τη σειρά τους πρέπει να αντιμετωπίζονται ανάλογα. Σε προχωρημένη ηλικία, οι ασθενείς επισκέπτονται τακτικά οφθαλμίατροι και οπτικούς και χρησιμοποιούν κατάλληλα οπτικά βοηθήματα.