Απομυελίνωση αναφέρεται στην απώλεια ή βλάβη της μυελίνης στο νευρικό σύστημα. Το Myelin παίζει σημαντικό ρόλο στη μετάδοση νευρικών σημάτων, καθώς απομονώνει ηλεκτρικά τις νευρικές ίνες (άξονες). Για αυτόν τον λόγο, η απομυελίνωση χωρίς θεραπεία οδηγεί σε μια ποικιλία μακροχρόνιων βλαβών. Ωστόσο, οι προγνώσεις διαφέρουν για διαφορετικές υποκείμενες αιτίες.
Τι είναι η απομυελίνωση;
Η απομυελίνωση είναι επίσης γνωστή ως απομυελίνωση και μπορεί να επηρεάσει τόσο το κεντρικό όσο και το περιφερειακό νευρικό σύστημα. Το Myelin είναι μια βιολογική μεμβράνη που περιέχει πολλά λιπίδια. Διαφορετικά κύτταρα στο σώμα μπορούν να παράγουν μυελίνη, για παράδειγμα κύτταρα Schwann ή κύτταρα του περιφερειακού και κεντρικού νευρικού συστήματος.
Το όνομα myelin προέρχεται από την ελληνική λέξη για το μυελό ή τον εγκέφαλο ("myelòs"). Δεδομένου ότι η μυελίνη αντανακλά καλά το φως, εμφανίζεται λευκό όταν προβάλλεται μικροσκοπικά. Από εδώ προέρχεται ο όρος «λευκή ύλη», ο οποίος περιγράφει έναν συγκεκριμένο τύπο νευρωνικού ιστού: Αυτός ο ιστός αποτελείται κυρίως από νευρικά κύτταρα των οποίων οι νευρικές ίνες (άξονες) περιβάλλονται από μυελίνη.
Το Myelin έχει μεγάλη σημασία για τη σωστή λειτουργία του ανθρώπινου νευρικού συστήματος.
Λειτουργία & εργασία
Ως μονωτικό κάλυμμα, περιβάλλει τους άξονες των νευρικών κυττάρων και έτσι προωθεί τη μετάδοση ηλεκτρικών παλμών. Η ηλεκτρική απομόνωση αυξάνει την ταχύτητα μετάδοσης και αυξάνει την αξιοπιστία της μετάδοσης σήματος. Η διαταραγμένη νευρική επικοινωνία συνεπώς οδηγεί σε μάλλον διάχυτα παράπονα. Παραδείγματα είναι κόπωση, κινητικές διαταραχές, αδυναμία και οπτικές διαταραχές.
Η απομυελίνωση είναι μια παθολογική βλάβη ή απώλεια της μυελίνης. Εμφανίζεται κυρίως στο πλαίσιο της απομυελινωτικής νόσου όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας.
Ένας άλλος πιθανός λόγος για απομυελίνωση είναι η άμεση βλάβη των νευρικών κυττάρων. Η ιατρική μιλά για πρωτογενή νευρωνική βλάβη σε αυτή τη μορφή απομυελινωτικής. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα ελαττώματα στα κυτταρικά σώματα ή στους άξονες οδηγούν στην καταστροφή της μυελίνης. Ωστόσο, τα αποτελέσματα στη μετάδοση σήματος είναι σε μεγάλο βαθμό τα ίδια και για τις δύο παραλλαγές.
Επιπλέον, σε όλες σχεδόν τις μορφές απομυελίνωσης, οι γιατροί υποθέτουν ότι ο ατομικός τρόπος ζωής επηρεάζει. Η διατροφή, το κάπνισμα και το υπερβολικό βάρος είναι μόνο μερικοί από τους παράγοντες που μπορεί να διαδραματίσουν ρόλο σε αυτό το πλαίσιο.
Ανάλογα με τη χωρική κατανομή των προσβεβλημένων νευρικών κυττάρων, οι ειδικοί μιλούν για διάχυτη ή εστιακή απομυελίνωση. Στην εστιακή απομυελίνωση, τα οριοθετημένα νευρικά κύτταρα βρίσκονται σε κοντινή απόσταση μεταξύ τους και σχηματίζουν hotspot. Πολλές τέτοιες σόμπες είναι επίσης δυνατές. Καθώς οι ασθένειες απομυελίνωσης εξελίσσονται, οι εστίες επεκτείνονται σταδιακά καθώς η ασθένεια καταστρέφει όλο και περισσότερο τα νέα νευρικά κύτταρα. Σε αντίθεση με την εστιακή απομυελίνωση, η διάχυτη παραλλαγή δεν σχηματίζει γειτονικές περιοχές οριοθετημένων νευρικών κυττάρων: Σε αυτήν την περίπτωση, η βλάβη στη μυελίνη δεν ακολουθεί κανένα γνωστό πρότυπο.
Ασθένειες και παθήσεις
Ασθένειες που σχετίζονται με απομυελίνωση μπορεί να είναι συνέπεια φλεγμονωδών και εκφυλιστικών διεργασιών. Η εκφυλιστική-μεταβολική απομυελίνωση της θήκης μυελίνης συμβαίνει, για παράδειγμα, μετά από βλάβη στον εγκέφαλο, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί μετά από λοιμώξεις και (σε σπάνιες περιπτώσεις) εμβολιασμούς.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, ωστόσο, οι απομυελινωτικές ασθένειες είναι κυρίως ασθένειες όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας. Αυτή η μορφή νευρικού εκφυλισμού οδηγεί στην καταστροφή των θηκών μυελίνης, τα οποία απομονώνουν ηλεκτρικά τους άξονες των νευρικών κυττάρων. Τα κύτταρα του κεντρικού νευρικού συστήματος, δηλαδή ο εγκέφαλος και ο νωτιαίος μυελός, επηρεάζονται. Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια προοδευτική, χρόνια φλεγμονώδης νόσος, η ακριβής προέλευση της οποίας είναι ακόμη άγνωστη. Πιθανές αιτίες περιλαμβάνουν φλεγμονή, μειωμένο μεταβολισμό, λοιμώξεις, διατροφή, δηλητηρίαση και διάφορες ελαττωματικές λειτουργίες στο ανοσοποιητικό σύστημα. Η πολλαπλή σκλήρυνση εξελίσσεται σε εξάρσεις, μεταξύ των οποίων η ασθένεια μπορεί προσωρινά να σταθεροποιηθεί.
Μια άλλη ασθένεια απομυελίνωσης είναι η λευκοεγκεφαλίτιδα. Η λευκοεγκεφαλίτιδα είναι μια μορφή εγκεφαλίτιδας που επηρεάζει τη λευκή ουσία του εγκεφάλου και τη μειώνει σταδιακά. Εκτός από την πολιοεγκεφαλίτιδα (μια φλεγμονή της γκρίζας ύλης), η λευκοεγκεφαλίτιδα είναι μια παραλλαγή της πανενσεφαλίτιδας.
Μια άλλη ασθένεια που οδηγεί σε απομυελίνωση είναι η νευρομυελίτιδα οπτική (NMO) ή το σύνδρομο Devic. Η απομυελίνωση στο NMO εμφανίζεται με τη μορφή εστιακού σημείου. Η επαναλαμβανόμενη φλεγμονή του οπτικού νεύρου και η παρατεταμένη φλεγμονή του νωτιαίου μυελού (μυελίτιδα) είναι οι πιο κρίσιμοι παράγοντες κινδύνου για το NMO. Οι οπτικές διαταραχές, η αδυναμία, η παράλυση και οι διαταραχές της λειτουργίας της ουροδόχου κύστης μπορεί να εμφανίζονται ως σημάδια NMO, μεταξύ άλλων συμπτωμάτων. Η μόνιμη βλάβη που προκαλείται από το NMO είναι δυνατή, αν και η θεραπεία συχνά επιτυγχάνει καλά αποτελέσματα και μπορεί να αποτρέψει τη μακροπρόθεσμη βλάβη.
Ενώ η φλεγμονή προκαλεί απομυελίνωση σε σκλήρυνση κατά πλάκας και λευκοεγκεφαλίτιδα, μια μεταβολική διαταραχή ευθύνεται για τη διάσπαση της μυελίνης στη λευκοδυστροφία. Διάφορες βασικές μεταβολικές ασθένειες λαμβάνονται υπόψη ως ενεργοποιητές, οι οποίοι με τη σειρά τους συνήθως έχουν γενετικές αιτίες. Η λευκοδυστροφία οδηγεί επίσης σε μάλλον διάχυτα συμπτώματα.
Μια απομυελινωτική ασθένεια που μπορεί να παρατηρηθεί σε νεογέννητα και μικρά παιδιά είναι η ασθένεια Alexander. Ο εγκέφαλος των παιδιών που έχουν προσβληθεί δείχνει μια ανεπαρκή μάζα μεμβρανών μυελίνης από νωρίς. Ως αποτέλεσμα, εκτός από τα συνήθη κινητικά συμπτώματα, παρατηρούνται επίσης εμφανείς καθυστερήσεις στην ανάπτυξη σε σύγκριση με τα παιδιά της ίδιας ηλικίας.
Αλλά η ασθένεια του Αλεξάνδρου μπορεί επίσης να εκδηλωθεί για πρώτη φορά στην ενηλικίωση. Η ασθένεια είναι προοδευτική και ανίατη σε οποιαδήποτε ηλικία. Η αιτία της ασθένειας Alexander είναι μια πολύ σπάνια γενετική ανωμαλία.
