Στο Σύνδρομο Duane Είναι μια σπάνια εμφανιζόμενη παράλυση των μυών των ματιών που είναι συγγενής. Οι ακριβείς αιτίες της νόσου δεν έχουν ακόμη αποδειχθεί.
Τι είναι το σύνδρομο Duane;
© bilderzwerg - stock.adobe.com
Το σύνδρομο Duane είναι επίσης με τα ονόματα σύνδρομο συγγενούς συστολής σύμφωνα με τον Stilling-Türk-Duane, Σύνδρομο Stilling-Türk-Duane ή Σύνδρομο συστολής γνωστός. Αυτό που εννοείται είναι μια συγγενής (έμφυτη) παράλυση των μυών των ματιών, η οποία εμφανίζεται πολύ σπάνια. Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τους οφθαλμολόγους Alexander Duane, Jakob Stilling και Siegmund Türk, οι οποίοι την περιέγραψαν μεταξύ 1887 και 1905.
Το σύνδρομο Duane αντιπροσωπεύει περίπου το ένα τοις εκατό των περιπτώσεων στραβισμού. Δεδομένου ότι υπάρχουν διαφορετικά σύμπλοκα συμπτωμάτων στο σύνδρομο Duane, η ασθένεια χωρίζεται σε διαφορετικούς τύπους. Το σύνδρομο επηρεάζει μόνο ένα μάτι σε περίπου 80 τοις εκατό αυτών που πάσχουν. Με ποσοστό νόσου περίπου 60 τοις εκατό, τα κορίτσια επηρεάζονται ιδιαίτερα από παράλυση των μυών των ματιών. Περίπου το 70% όλων των ασθενών δεν έχουν άλλες διαταραχές στην υγεία.
αιτίες
Η ακριβής αιτία του συνδρόμου Duane εξακολουθεί να είναι ασαφής. Μερικοί γιατροί υποψιάζονται βλάβη στο VI. Το κρανιακό νεύρο είναι ήδη συγγενές. Επιπλέον, ο πλευρικός ορθός μυς, ο οποίος είναι υπεύθυνος για τα κλαδιά του οφθαλμοκινητικού νεύρου, αναισθητοποιείται εσφαλμένα. Επιπλέον, οι επιστήμονες θεωρούν κληρονομικούς παράγοντες. Εάν ο μυός του ορθού medialis του άρρωστου οφθαλμού είναι τεταμένος, η λανθασμένη ενυδάτωση με ταυτόχρονη δραστηριότητα του μυϊκού ορθού lateralis έχει ως αποτέλεσμα, συγκρατώντας, σε περιοριστικό αποτέλεσμα.
Τυπικό για το σύνδρομο Duane είναι το ευρύ φάσμα παραλλαγών του. Αυτό προκαλείται από τη διαφορετική αναλογία μεγέθους μεταξύ των τριών μερών του πλευρικού ορθού μυός. Αυτή είναι η τομή που φυσιολογικά νευρώνεται από το νεύρο abducens, η περιοχή στην οποία το οφθαλμοκινητικό νεύρο δεν είναι νευρικό και η ινωτική περιοχή που δεν είναι καθόλου νευρική. Επιπλέον, τα ειδικά χαρακτηριστικά προκύπτουν από το γεγονός ότι αναπτύσσονται νευρώνες υψηλού ή χαμηλού κατωφλίου.
Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ
➔ Φάρμακα για οφθαλμικές λοιμώξειςΣυμπτώματα, ασθένειες και σημεία
Η σοβαρότητα του συνδρόμου Duane ποικίλλει σημαντικά. Για το λόγο αυτό, το φάρμακο χωρίζει την ασθένεια σε τρεις τύπους από το Ι έως το ΙΙΙ. Το σύνδρομο Duane τύπου Ι είναι όταν υπάρχει ελαφρύς εσωτερικός στραβισμός και ελαφρώς μειωμένη προσθήκη όταν κοιτάζουμε ευθεία. Η απαγωγή είναι δυνατή μόνο μέχρι τη μέση γραμμή. Όταν προσπαθείτε να πραγματοποιήσετε μια προσθήκη, υπάρχει μια μικρή μείωση του κενού των βλεφάρων, η οποία συνοδεύεται από μια ανάκληση. Περίπου το 80 τοις εκατό όλων των πληγέντων πάσχουν από σύνδρομο Duane τύπου Ι.
Το σύνδρομο Duane τύπου II είναι μια πολύ πιο έντονη προσθήκη. Άλλα συμπτώματα είναι η απότομη στένωση του βλεφάρου και η απόσυρση κατά την προσπάθεια προσθήκης. Η απαγωγή υπάρχει μόνο σε περιορισμένο βαθμό και μπορεί να πραγματοποιηθεί πάνω από τη μέση γραμμή. Κατά τη διάρκεια της προσθήκης, το μάτι μπορεί να χαμηλώσει ή να σηκωθεί. Στο σύνδρομο Duane τύπου III υπάρχει ένας σημαντικός περιορισμός της προσθήκης και της απαγωγής. Επιπλέον, η ανάκληση μπορεί να συμβεί χωρίς προσθήκη.
Όταν ο ασθενής προσπαθεί να μετακινήσει το μάτι προς τη μύτη, η οποία είναι γνωστή ως προσθήκη, τα βλέφαρα στενεύουν. Ταυτόχρονα, ο βολβός μαζεύεται στην υποδοχή ματιών. Ανάλογα με την έκταση της νόσου, οι κινήσεις του ματιού προς το ναό (απαγωγή) μπορούν να γίνουν μόνο σε περιορισμένο βαθμό. Η έκταση των περιορισμών εξαρτάται από το στάδιο της νόσου.
Εάν ο ασθενής κοιτάζει ευθεία μπροστά, μπορεί να παρατηρηθεί ένας καθαρός στραβισμός (στραβισμός). Αυτό συχνά οδηγεί σε αντίστοιχη αναγκαστική στάση του κεφαλιού. Σε ορισμένους ασθενείς είναι πιθανές περαιτέρω δυσπλασίες των ματιών, των αυτιών, του σκελετού, των νεύρων ή των νεφρών. Μερικές φορές συμβαίνουν ακόμη και καρδιακές ανωμαλίες.
διάγνωση
Το σύνδρομο Duane διαγιγνώσκεται σε κλινική οφθαλμών ή σε ειδικό τμήμα νοσοκομείου. Πραγματοποιούνται διάφορες δοκιμές με σκοπό τη διάκριση του συνδρόμου Duane από άλλες μορφές στραβισμού.
Αυτές περιλαμβάνουν κυρίως ηλεκτρομυογραφία, τα σχήματα διπλής εικόνας και ακριβείς αναλύσεις κινητικότητας. Είναι επίσης σημαντικό να αποκλειστεί η παράλυση της κοιλιάς (παράλυση του νευρικού νεύρου). Το σύνδρομο Duane θεωρείται δύσκολο να θεραπευτεί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια λειτουργία στραβισμού μπορεί να βελτιώσει την κατάσταση.
Επιπλοκές
Οι διαταραχές της κίνησης των ματιών που εμφανίζονται με το σύνδρομο Duane χωρίζονται σε τύπους I, II και III. Ελαφρές επιπλοκές συμβαίνουν στον τύπο Ι, καθώς οι ασθενείς εμφανίζουν μόνο ένα ελαφρύ εσωτερικό στραβισμό όταν κοιτάζουν ευθεία μπροστά. Ο βολβός του οφθαλμού κινείται σημαντικά προς τη μύτη, στενώντας το βλέφαρο και σύροντας τον βολβό στην οφθαλμική υποδοχή.
Σε άτομα με σύνδρομο τύπου II και τύπου III, οι διαταραχές στην κινητικότητα των ματιών είναι πολύ πιο έντονες. Στον τύπο II, ο ασθενής μπορεί να σηκώσει ή να χαμηλώσει τα μάτια, η απόσυρση του βολβού του οφθαλμού στην τροχιά συμβαίνει όταν ο βολβός του ματιού κινείται πέρα από τη μέση γραμμή, ενώ ο στραβισμός είναι λιγότερο έντονος. Στον τύπο III, υπάρχουν σημαντικοί περιορισμοί στην κινητικότητα των ματιών και σοβαρός εσωτερικός στραβισμός.
Η κίνηση του βολβού του ματιού προς τον ναό και έτσι μια πανοραμική θέα είναι δυνατή μόνο σε περιορισμένο βαθμό. Ο στραβισμός δημιουργεί μια εμμονική στάση του κεφαλιού σε πολλά από αυτά που επηρεάζονται. Άλλες πιθανές επιπλοκές είναι οι δυσπλασίες των αυτιών, των ματιών, του σκελετού, των νεύρων και των νεφρών.
Σε σοβαρή ασθένεια, η οποία σχετίζεται κυρίως με τον τύπο III, μπορεί επίσης να εμφανιστούν ανωμαλίες της καρδιάς. Οι χειρουργικές επεμβάσεις και τα οπτικά βοηθήματα είναι κατανοητά, αλλά η θεραπεία είναι δύσκολη. Δεν είναι δυνατή η πλήρης εξάλειψη των πολύπλοκων δυσπλασιών στις περισσότερες περιπτώσεις.
Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;
Οι γονείς που παρατηρούν μη φυσιολογικό στραβισμό, στένωση του χάσματος των βλεφάρων και άλλα σημάδια του συνδρόμου Duane στο παιδί τους πρέπει να ζητήσουν ιατρική συμβουλή. Εάν παρατηρηθούν περαιτέρω δυσπλασίες στο πρόσωπο ή στα άκρα, όλα δείχνουν μια σοβαρή κατάσταση που πρέπει να αποσαφηνιστεί αμέσως και να αντιμετωπιστεί εάν είναι απαραίτητο. Εάν το παιδί παραπονιέται για καρδιακή προσβολή ή πόνο στα νεφρά, είναι καλύτερο να επικοινωνήσετε με την ιατρική υπηρεσία έκτακτης ανάγκης. Ακόμη και με μη ειδικά συμπτώματα, είναι πάντα χρήσιμη μια διευκρίνιση από παιδίατρο ή ειδικό.
Γενικά: Τα ασυνήθιστα συμπτώματα και παράπονα πρέπει να διευκρινίζονται γρήγορα. Εάν υπάρχει ήδη υποψία ασθένειας, ο παιδίατρος πρέπει να καλείται αμέσως εάν υπάρχουν σοβαρές επιπλοκές. Το σύνδρομο συστολής πρέπει πάντα να αποσαφηνίζεται και να αντιμετωπίζεται προκειμένου να αποκλείεται μια σοβαρή πορεία. Εκτός από τον παιδίατρο ή τον οικογενειακό γιατρό, μπορεί επίσης να κληθεί ένας ειδικός σε κληρονομικές ασθένειες ή ένας οφθαλμίατρος. Ένα διαγνωσμένο σύνδρομο θα πρέπει να αντιμετωπίζεται σε κλινική ειδικής γενετικής νόσου.
Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας
Θεραπεία & Θεραπεία
Επειδή το σύνδρομο Duane είναι μια σπάνια και πολύπλοκη ασθένεια, η θεραπεία είναι δύσκολη. Μερικές φορές μπορεί να είναι χρήσιμη μια λειτουργία στραβισμού. Ο στόχος είναι να μετατοπιστεί η διοφθαλμική απλή όραση σε μια ευθεία στάση κεφαλής, προκειμένου να διορθωθεί η προηγούμενη αναγκαστική στάση του κεφαλιού, έτσι ώστε να μην συμβαίνει πλέον στο μέλλον. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, οι αντίστοιχοι μύες των ματιών επανατοποθετούνται προσεκτικά.
Είτε ο προσβεβλημένος τένοντας είτε ο μυς μειώνεται ενώ παραμένει η αρχική μυϊκή προσκόλληση. Με αυτόν τον τρόπο, μπορεί να αποφευχθεί η αύξηση της συστολής. Το ποσοστό επιτυχίας της λειτουργίας είναι περίπου 80 τοις εκατό και οδηγεί σε βελτίωση των οπτικών συνθηκών. Κατ 'αρχήν, μπορεί να πραγματοποιηθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συμβαίνει μόνο όταν το προσβεβλημένο παιδί μπορεί να περπατήσει.
Επιπλέον, το οπτικό σύστημα του σώματος διαρκεί τρία έως τέσσερα χρόνια για να αναπτυχθεί πλήρως. Επιπλέον, από μια συγκεκριμένη ηλικία, η επικοινωνία με τον ασθενή είναι ευκολότερη. Ο τύπος της επέμβασης εξαρτάται τελικά από το στάδιο του συνδρόμου που υποφέρει το παιδί. Σύμφωνα με τις συστάσεις των οφθαλμολόγων, ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση πρέπει να πραγματοποιείται μόνο σε παιδιά εάν έχουν προβλήματα με την όρθια εμφάνισή τους. Εκτός από μια χειρουργική επέμβαση, ορισμένα βοηθήματα μπορούν επίσης να κάνουν τη ζωή του παιδιού ευκολότερη. Αυτά περιλαμβάνουν πρίσματα στα γυαλιά ή ειδικά καθίσματα στο σχολείο.
Προοπτικές και προβλέψεις
Το σύνδρομο Duane μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο με συμπτωματική θεραπεία · η αιτιώδης θεραπεία δεν είναι δυνατή εδώ. Ομοίως, δεν υπάρχει αυτοθεραπεία, έτσι ώστε αυτοί που επηρεάζονται εξαρτώνται από τη θεραπεία σε κάθε περίπτωση. Εάν το σύνδρομο Duane δεν αντιμετωπιστεί, οι διάφορες δυσπλασίες των εσωτερικών οργάνων παραμένουν και συνήθως οδηγούν σε μειωμένο προσδόκιμο ζωής για το άτομο που πάσχει.
Η θεραπεία βασίζεται στις ακριβείς δυσπλασίες και συμπτώματα. Αυτά μπορεί να περιοριστούν σχετικά καλά μέσω διαφόρων χειρουργικών επεμβάσεων. Οι χειρουργικές επεμβάσεις ειδικότερα είναι απαραίτητες για να βελτιωθεί ξανά η ποιότητα ζωής του ασθενούς. Ωστόσο, οι ασθενείς εξακολουθούν να εξαρτώνται από γυαλιά. Οι δυσπλασίες των εσωτερικών οργάνων διορθώνονται επίσης εάν απαιτείται διόρθωση. Η περαιτέρω πορεία εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ακριβή μορφή αυτών των δυσπλασιών.
Χωρίς θεραπεία, το σύνδρομο Duane μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά ψυχολογικά παράπονα, τα οποία μπορούν να εμφανιστούν όχι μόνο στον ενδιαφερόμενο, αλλά και στους συγγενείς. Τα μέτρα αυτοβοήθειας μπορούν να αντιμετωπίσουν πολλούς περιορισμούς και έτσι να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής του ασθενούς.
Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ
➔ Φάρμακα για οφθαλμικές λοιμώξειςπρόληψη
Το σύνδρομο Duane είναι μία από τις συγγενείς ασθένειες. Για αυτόν τον λόγο δεν υπάρχει τρόπος αποτελεσματικής πρόληψης της ταλαιπωρίας.
Μετέπειτα φροντίδα
Με το σύνδρομο Duane, υπάρχουν σχεδόν καθόλου επιλογές μετά τη φροντίδα που διατίθενται σε όσους έχουν πληγεί. Ο ασθενής εξαρτάται κυρίως από την άμεση θεραπεία από γιατρό. Πάνω απ 'όλα, η έγκαιρη διάγνωση και η έγκαιρη θεραπεία έχουν πολύ θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία αυτής της καταγγελίας και μπορούν να αποτρέψουν περαιτέρω επιπλοκές ή, στη χειρότερη περίπτωση, πλήρη τύφλωση.
Όσο νωρίτερα αναγνωριστεί η ασθένεια, τόσο καλύτερη είναι η περαιτέρω πορεία συνήθως. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς με αυτήν την ασθένεια εξαρτώνται από τη χειρουργική επέμβαση. Αυτή η παρέμβαση πρέπει να πραγματοποιηθεί πολύ νωρίς για να διασφαλιστεί η φυσιολογική ανάπτυξη του παιδιού. Επιπλέον, το άτομο που επηρεάζεται πρέπει να ξεκουραστεί μετά από μια τέτοια επέμβαση και να φροντίσει το σώμα του.
Η άσκηση ή άλλες αγχωτικές δραστηριότητες και δραστηριότητες πρέπει να αποφεύγονται ώστε να μην επιβαρύνουν άσκοπα το σώμα. Σε πολλές περιπτώσεις, οι πληγέντες χρειάζονται επίσης την υποστήριξη των γονιών τους και των δικών τους οικογενειών για να αντιμετωπίσουν την καθημερινή ζωή. Η αγάπη και η εντατική φροντίδα έχουν θετική επίδραση στην πορεία της νόσου. Κατά κανόνα, το σύνδρομο Duane δεν μειώνει το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.
Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας
Το σύνδρομο Duane απαιτεί πάντα ιατρική περίθαλψη. Επιπλέον, μπορούν να ληφθούν διάφορα μέτρα για την ανακούφιση των μεμονωμένων συμπτωμάτων.
Συνιστάται τακτική εκπαίδευση των ματιών για να συνοδεύει τη λειτουργία του στραβισμού. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το προσβεβλημένο παιδί πρέπει επίσης να φορά ένα οπτικό βοήθημα. Βοηθήματα όπως ειδικά καθίσματα στο σχολείο μπορούν επίσης να κάνουν τη ζωή ευκολότερη για το παιδί. Τα ακριβή βήματα που πρέπει να ληφθούν εδώ πρέπει να συζητηθούν με έναν γιατρό. Οι γονείς που παρατηρούν αλλαγές στην προσωπικότητα στο παιδί τους πρέπει να τους μιλήσουν αμέσως.
Συχνά οι αισθητικές ανωμαλίες οδηγούν σε πειράγματα και εκφοβισμό και το παιδί αποσύρεται από την κοινωνική ζωή. Συνιστάται να παρέμβετε νωρίς και, εάν είναι απαραίτητο, να μιλήσετε με τους εκπαιδευτικούς. Συνιστάται επίσκεψη σε θεραπευτή για σοβαρές ψυχικές ασθένειες. Κατ 'αρχήν, οι γονείς πρέπει να ενημερώνουν το παιδί τους για την ασθένεια και, στο μέτρο του δυνατού, να εξηγούν τα συμπτώματα και τις πιθανές συνέπειες.
Εάν οι οπτικές διαταραχές επιμένουν παρά όλα τα μέτρα ή αν υποτροπιάσουν μετά από μια περίοδο θεραπείας χωρίς συμπτώματα, ο υπεύθυνος γιατρός πρέπει να μιλήσει ξανά.
