Χέρι κλαμπ

Οπως και Χέρι κλαμπ Αυτή είναι μια συγγενής δυσπλασία του αντιβράχιου. Μπορεί να γίνει διάκριση μεταξύ του λεγόμενου ακτινικού και του ulnar σχήματος.

Τι είναι το χέρι του κλαμπ;

Σε ένα Χέρι κλαμπ Είναι μια κάμψη κάμψης του χεριού, με την οποία μπορεί να γίνει διάκριση μεταξύ ενός ακτινικού και ενός στενού σχήματος. Οι μεταταρσοφαλαγγικές αρθρώσεις των δακτύλων παρουσιάζουν επίσης πολύ συχνά συστολές κάμψης, ενώ οι ακραίοι και οι μεσαίοι αρθρώσεις είναι πιο επιρρεπείς σε συστολές επέκτασης. Τις περισσότερες φορές, το χέρι επίσης υστερεί στην ανάπτυξη.

αιτίες

Ένα χέρι ακτινικής λέσχης εμφανίζεται συνήθως αυθόρμητα και συνήθως δεν είναι κληρονομικό, αλλά θεωρείται ανεξάρτητη δυσπλασία. Η λανθασμένη ευθυγράμμιση προκαλείται από μια ακτίνα που λείπει ή μειώνεται. Αυτό προκαλεί το χέρι να αποκλίνει από την κανονική θέση, με την οποία επηρεάζεται συχνότερα η ακτίνα.

Οι δυσπλασίες της ulna και της ακτίνας καθορίζονται συχνά γενετικά, με το λεγόμενο σύνδρομο TAR, το σύνδρομο VATER ή το σύνδρομο Rothmund-Thomson, μεταξύ άλλων, να προκαλεί ακτινωτό χέρι. Το σύνδρομο Cornelia de Lange ή το σύνδρομο μηριαίου ιού-μήλου, για παράδειγμα, μπορεί να είναι η αιτία των χεριών του ulnar club.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Ένα τυπικό χαρακτηριστικό του χεριού του κλαμπ είναι το κοντό βραχίονα και το χέρι αποκλίνει σε ορθή γωνία, ακτινικά. Η λειτουργία του χεριού είναι πολύ περιορισμένη και το κράτημα μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο με τη σύσφιξη των πραγμάτων μεταξύ του αντιβραχίου και του χεριού. Τις περισσότερες φορές, υπάρχουν επίσης ανωμαλίες των ριζών του καρπού ή υποπλασία των μακριών δακτύλων και του αντίχειρα.

Επιπλέον, είναι δυνατόν να γίνει διάκριση μεταξύ ενός πρωταρχικού και ενός δευτερεύοντος χεριού κλαμπ. Το πρωταρχικό χέρι του συλλόγου νοείται ως κληρονομική ασθένεια, με ορισμένες ομάδες μυών να συντομεύονται ή να διαφοροποιούνται ελάχιστα. Τα οστά αναπτύσσονται κανονικά. Στην ακτινική μορφή, οι ακτινικοί μύες του αντιβράχιου ή οι δικέφαλοι επηρεάζονται κατά κύριο λόγο. Στην ακμή, εμφανίζονται αλλαγές στους μυς του αντιβραχίου και στους τρικέφαλους.

Το δευτερεύον χέρι κλαμπ οφείλεται σε συγγενή έλλειψη ή ελάττωμα ακτίνας. Το χέρι αποκλίνει στο πλάι και η παραμόρφωση γίνεται πιο τραχιά καθώς μεγαλώνει. Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν παραμορφώσεις στις γειτονικές αρθρώσεις ή στα δάχτυλα. Με ένα χέρι ulnar club, η παλάμη του χεριού δείχνει προς το σώμα και ο καρπός και ο αγκώνας είναι ασταθείς.

Επιπλέον, εμφανίζονται έντονα ελαττώματα των δακτύλων και συνοδευτικές δυσπλασίες που επηρεάζουν τους μυς και το σκελετικό σύστημα. Με ένα ακτινικό χέρι κλαμπ, το πίσω μέρος του χεριού δείχνει προς το σώμα, ο καρπός είναι μετατοπισμένος, αλλά ο αγκώνας είναι σταθερός. Εκείνοι που έχουν πληγεί υποφέρουν κυρίως από ελαττώματα του αντίχειρα, ενώ τα δάκτυλα των ωχρών είναι αρκετά φυσιολογικά. Οι ταυτόχρονες δυσπλασίες επηρεάζουν κυρίως το γαστρεντερικό και καρδιοαναπνευστικό σύστημα.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Το χέρι του κλαμπ είναι πολύ αισθητό επειδή το χέρι είναι κοντό και το αντιβράχιο κάμπτεται προς τα έξω ή προς τα μέσα. Υπάρχουν ξεχωριστά διαφορετικά χαρακτηριστικά. Υπάρχει η πιθανότητα ότι ο αγκώνας είναι εντελώς άκαμπτος και ασταθής, μπορεί να λείπουν και τα άλλα δάχτυλα και τα άλλα δάχτυλα να αναπτύξουν τη λεγόμενη καμπτοδυναμική (κάμψη κάμψης) ή συνδακτυλία (δυσπλασία της φάλαγγας). Οι δυσπλασίες της άρθρωσης του αγκώνα, του καρπού και του χεριού είναι πολύ εμφανείς στην εικόνα των ακτίνων Χ.

Επιπλοκές

Το χέρι του κλαμπ συνήθως οδηγεί σε δυσπλασίες στην κάτω περιοχή του βραχίονα του ασθενούς. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρούς περιορισμούς στην καθημερινή ζωή του ασθενούς. Η ανάπτυξη των παιδιών συχνά διαταράσσεται από αυτήν την παραμόρφωση. Ομοίως, η κανονική πρόσφυση ή ανύψωση δεν μπορεί πλέον να πραγματοποιείται εύκολα.

Οι περισσότεροι ασθενείς δεν μπορούν να μαζέψουν αντικείμενα, εκτός εάν τα τσιμπήσουν μεταξύ του χεριού και του αντιβράχιου τους. Επίσης, δεν είναι ασυνήθιστο οι μύες να είναι αδύναμοι και να μειώνεται η ανθεκτικότητα του ασθενούς. Ορισμένες αθλητικές δραστηριότητες ενδέχεται επίσης να μην είναι πλέον δυνατές. Δεν είναι ασυνήθιστο τα δάχτυλα ή οι αρθρώσεις να επηρεάζονται από τις παραμορφώσεις.

Τα παιδιά μπορούν επίσης να υποφέρουν από προβλήματα ψυχικής υγείας ή κατάθλιψη μέσω του κλαμπ όταν πρόκειται για πειράγματα ή εκφοβισμό. Το χέρι του κλαμπ μπορεί να αντιμετωπιστεί σχετικά καλά, χωρίς ιδιαίτερες επιπλοκές. Τα συμπτώματα μπορούν να επιλυθούν με τη βοήθεια θεραπειών ή χειρουργικών επεμβάσεων. Δεν υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές. Το προσδόκιμο ζωής δεν μειώνεται ούτε από το χέρι του συλλόγου.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Ένα χέρι κλαμπ αναγνωρίζεται συνήθως και χειρουργικά αντιμετωπίζεται αμέσως μετά τη γέννηση. Μια ελαφρά δυσπλασία δεν πρέπει απαραίτητα να διορθωθεί, αλλά πρέπει να εξεταστεί από γιατρό. Το προσβεβλημένο παιδί χρειάζεται συχνά φυσικοθεραπεία και ορθοπεδικά βοηθήματα, τα οποία πρέπει να οργανώνονται σε συνεργασία με έναν ειδικό. Οι σοβαρές δυσπλασίες πρέπει πάντα να αντιμετωπίζονται χειρουργικά. Οι γονείς των παιδιών που έχουν προσβληθεί πρέπει να κανονίσουν εγχείρηση σε πρώιμο στάδιο, έτσι ώστε το χέρι του κλαμπ να μπορεί να διορθωθεί πριν το παιδί μεγαλώσει και η δυσπλασία μπορεί να γίνει ακόμη πιο έντονη.

Εάν το χέρι του συλλόγου αναπτυχθεί μόνο κατά τη διάρκεια των πρώτων ετών ζωής, πρέπει επίσης να λάβετε ιατρική συμβουλή. Οι δυσπλασίες της άρθρωσης του καρπού, του χεριού και του αγκώνα αποτελούν λόγο επίσκεψης γιατρού. Επιπλέον, θα πρέπει να πάτε στο γιατρό με το χέρι του κλαμπ εάν εμφανιστεί στο πλαίσιο μιας ήδη διαγνωσμένης ασθένειας όπως το σύνδρομο TAR ή το σύνδρομο ΦΠΑ. Ανάλογα με την αιτία και τη σοβαρότητα του χεριού του συλλόγου, οι γονείς μπορούν να συμβουλευτούν έναν γενικό ιατρό, έναν ορθοπεδικό χειρουργό ή έναν παθολόγο. Οι κληρονομικές ασθένειες θα πρέπει να εξετάζονται και να αντιμετωπίζονται σε εξειδικευμένη κληρονομική κλινική ασθένειας.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η θεραπεία ενός χεριού κλαμπ είναι χειρουργικά ή συντηρητικά. Η συντηρητική θεραπεία ενδείκνυται συνήθως στην περίπτωση ελαφρύτερων μορφών, οπότε σε αυτήν τη μορφή θεραπείας αντισταθμίζεται η συστολή και αντισταθμίζεται η μείωση του βραχίονα. Ο βραχίονας στερεώνεται με νάρθηκα ή γύψο.

Ωστόσο, οι πιο σοβαρές δυσλειτουργίες συνήθως μπορούν να διορθωθούν μόνο μέσω μιας επέμβασης. Αυτές οι διορθώσεις πραγματοποιούνται από το πρώτο έτος της ζωής, όπου τα δάχτυλα διαχωρίζονται ή τα οστά μέρη αφαιρούνται κατά τη διάρκεια μιας χειρουργικής διαδικασίας. Σήμερα, οι ακόλουθες χειρουργικές επεμβάσεις χρησιμοποιούνται κυρίως για αυτό:

• Ακτινική υποπλασία: Σε ηλικία δύο έως τριών ετών, αυτή η μέθοδος αυξάνει την ακτίνα. Η επέμβαση μπορεί να χρειαστεί να επαναληφθεί καθώς μεγαλώνει το παιδί.
• Υποσύνολο ή ολική ακτινωτή πλασία: Εδώ, η ulna συγκεντρώνεται σε δύο έως τρεις μήνες, έξι μήνες ή στο τρίτο ή τέταρτο έτος της ζωής.

Συχνά λείπει ο αντίχειρας από το χέρι του κλαμπ ή υποχωρεί. Δεδομένου ότι η λειτουργία λαβής δεν είναι δυνατή χωρίς τον αντίχειρα, πρέπει να ανακατασκευαστεί. Υπάρχουν δύο επιλογές για μια ανακατασκευή: Είτε ένα δάχτυλο μετατρέπεται σε αντίχειρα είτε μεταμοσχεύεται ένα δάχτυλο.

Η χειρουργική διαδικασία στην οποία προσομοιώνεται ένας αντίχειρας ονομάζεται pollicization, με το δείκτη να χρησιμοποιείται συνήθως για αυτό. Οι επεμβάσεις στον αγκώνα και το αντιβράχιο πραγματοποιούνται συνήθως μόνο κατά την εφηβεία, έτσι ώστε οι πλάκες ανάπτυξης να μην απειλούνται. Εξαίρεση αποτελεί η χειρουργική μέθοδο Walther Blauth, η οποία έχει ήδη πραγματοποιηθεί στην προσχολική ηλικία. Σε αυτήν την περίπτωση, ο χειρουργός κόβει τον μαλακό ιστό στον καρπό και στη συνέχεια βιδώνει την κόλπο στον καρπό.

Μετά την επέμβαση, ο βραχίονας ακινητοποιείται για περίπου τέσσερις έως έξι εβδομάδες και απαιτείται συνεχής παρακολούθηση από έναν ειδικό έως ότου ολοκληρωθεί η ανάπτυξη. Η θεραπεία της μη ευθυγράμμισης των χεριών ενός παιδιού συχνά αποδεικνύεται εξαιρετικά κουραστική και μπορεί να διαρκέσει χρόνια. Λόγω της ανάπτυξης, συχνά απαιτούνται νέες διορθωτικές παρεμβάσεις. Στην περίπτωση πολύ σοβαρών δυσπλασιών, συνήθως μόνο οι λειτουργίες μπορούν να βελτιωθούν, αλλά όχι το καλλυντικό αποτέλεσμα, γι 'αυτό η ψυχολογική φροντίδα είναι επίσης μέρος της ιδέας της θεραπείας.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

Προοπτικές και προβλέψεις

Το χέρι του κλαμπ είναι μια συγγενής δυσπλασία του σκελετικού συστήματος. Αυτό δεν μπορεί να αλλάξει ούτε με μέτρα αυτοβοήθειας ή με εναλλακτικές ή φυσικές μεθόδους θεραπείας. Η ανακούφιση των συμπτωμάτων μπορεί να επιτευχθεί μόνο με τις δυνατότητες της συμβατικής ιατρικής.

Χωρίς τη χρήση ιατρικής περίθαλψης, οι διαταραχές μπορούν να αυξηθούν κατά τη διάρκεια της ζωής. Οι περιορισμοί κίνησης επιδεινώνονται, υπάρχει κίνδυνος πόνου και σοβαρού συναισθηματικού στρες. Ο στόχος είναι να αλλάξετε και να βελτιστοποιήσετε το σκελετικό σύστημα σε χειρουργική επέμβαση ή χρησιμοποιώντας συντηρητικές διαδικασίες. Η εφαρμογή των μεθόδων που χρησιμοποιούνται σχετίζεται με διάφορους κινδύνους και παρενέργειες. Επιπλέον, πολλές παρεμβάσεις είναι συχνά απαραίτητες στη διαδικασία ανάπτυξης και ανάπτυξης του παιδιού. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές και επακόλουθη ζημιά.

Υπό βέλτιστες συνθήκες, οι γιατροί επιτυγχάνουν καλή λειτουργικότητα του βραχίονα, του χεριού και των δακτύλων στη μακροχρόνια θεραπεία. Συχνά τα δάχτυλα προσομοιώνονται και στη συνέχεια κινητοποιούνται στοχευμένη εκπαίδευση. Ωστόσο, λόγω των οπτικών ανωμαλιών και περιορισμών στην καθημερινή ζωή, αναμένονται ψυχολογικές ανωμαλίες σε πολλούς ασθενείς. Αυτά πρέπει να λαμβάνονται υπόψη κατά τη συνολική πρόγνωση, καθώς είναι συχνά μακρά και σχετίζονται με μειωμένη ποιότητα ζωής.

πρόληψη

Δεδομένου ότι το χέρι του κλαμπ είναι μια συγγενής δυσπλασία, δεν μπορεί να προληφθεί.

Μετέπειτα φροντίδα

Η πραγματική φροντίδα πραγματοποιείται μέχρι το τέλος της εφηβείας. Στη συνέχεια, η ανάπτυξη σταματά το αργότερο. Η μείωση του πόνου από το χέρι του κλαμπ είναι απίθανη. Ο ασθενής μπορεί να ζήσει με μια αισθητική βελτίωση στην καθημερινή ζωή, αλλά η κινητικότητα παραμένει περιορισμένη. Ο στόχος της μετεκπαίδευσης για ενήλικες δεν μπορεί, όπως συνήθως, να αποτρέψει την επανεμφάνιση της νόσου.

Το χέρι που έχει υποστεί επεξεργασία κατά τη φάση ανάπτυξης είναι σε άκαμπτη μορφή. Οι πληγέντες πρέπει να περάσουν την καθημερινή τους ζωή με τους αντίστοιχους περιορισμούς στον ιδιωτικό και επαγγελματικό τους χώρο. Η ψυχοθεραπεία μπορεί να ενδείκνυται εάν οι αμετάβλητες περιστάσεις οδηγούν σε ψυχική δυστυχία. Τα παιδιά πρέπει να παρακολουθούνται μετά από μια αρχική διαδικασία. Επειδή το χέρι του συλλόγου φέρνει συχνά την ανάγκη για άλλη λειτουργία.

Ακόμα και μετά, μερικά από τα χέρια που επηρεάζονται μπορούν να αλλάξουν λόγω της φάσης ανάπτυξης. Προκειμένου να επιτευχθεί το επιθυμητό αποτέλεσμα, συνιστώνται τριμηνιαίες ή εξαμηνιαίες παρουσιάσεις στον θεράποντα ιατρό. Αυτός είναι ο μόνος τρόπος για την αποφυγή επιπλοκών και απρόβλεπτων εξελίξεων. Οι ορθώσεις ή οι νάρθηκες μπορούν να προσαρμοστούν στις αλλαγές συνθήκες σε σύντομο χρονικό διάστημα. Οι ακτίνες Χ, οι οποίες εμφανίζουν σαφώς τις δυσπλασίες, χρησιμεύουν ως διαγνωστικά όργανα.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Οι ελαφρύτερες μορφές χεριού του κλαμπ μπορούν συχνά να αντιμετωπιστούν με συντηρητικές μεθόδους. Λιγότερο έντονες δυσπλασίες μπορούν να διορθωθούν φορώντας γύψο ή νάρθηκα. Ταυτόχρονα, ο γιατρός θα συστήσει στον ασθενή να φροντίσει το προσβεβλημένο χέρι.

Εάν απαιτείται χειρουργική επέμβαση, το προσβεβλημένο χέρι πρέπει στη συνέχεια να διατηρηθεί για τουλάχιστον τέσσερις έως έξι εβδομάδες. Επιπλέον, απαιτείται συνεχής παρακολούθηση από ειδικό. Μόνο όταν ο γιατρός δώσει τη συγκατάθεσή του μπορεί να εκτελεστεί εκ νέου σημαντική σωματική εργασία. Σε παιδιά με χέρια κλαμπ, οι γονείς θα πρέπει να ξεκινήσουν εγχείρηση το συντομότερο δυνατό, διαφορετικά μπορεί να προκύψουν περαιτέρω επιπλοκές στη διαδικασία ανάπτυξης.

Εάν το χέρι του κλαμπ ασκεί μεγάλη πίεση στον ασθενή και πιθανώς έχει ήδη προκαλέσει συναισθηματικά προβλήματα, ενδείκνυται η θεραπευτική αγωγή. Η συμμετοχή σε μια ομάδα αυτοβοήθειας μπορεί να δώσει σε αυτούς που επηρεάζονται θάρρος και έτσι να διευκολύνουν την αντιμετώπιση της δυσπλασίας. Το χέρι του κλαμπ πρέπει πάντα να παρακολουθείται από γιατρό. Ακόμη και με ελαφρύτερες μορφές, μπορεί να προκύψουν επιπλοκές όπως πρόωρη φθορά στις αρθρώσεις ή διαταραχές του κυκλοφορικού, οι οποίες πρέπει να διευκρινιστούν και, εάν είναι απαραίτητο, να αντιμετωπιστούν. Εάν εμφανιστούν ξαφνικά συμπτώματα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό.